PRIMER LARINGEAL AMILOIDOZ: OLGU SUNUMU

K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 170-172, 2001

170

D

Drr.. H

Hü

üsseey

yiin

n Ç

ÇE

EL

LÝÝK

K*

* D

Drr.. ÝÝsstteem

miih

haan

n A

AK

KIIN

N*

* D

Drr.. A

Ay

yh

haan

n G

GÖ

ÖK

KL

LE

ER

R*

* D

Drr.. T

To

ollg

gaa K

KA

AP

PL

LA

AN

N*

*

PRIMARY LARYNGEAL AMYLOÝDOSÝS: CASE REPORT

P

PR

RÝÝM

ME

ER

R L

LA

AR

RÝÝN

NG

GE

EA

AL

L A

AM

MÝÝL

LO

OÝÝD

DO

OZ

Z:: O

OL

LG

GU

U S

SU

UN

NU

UM

MU

U

ÖZET

Lokalize larringeal amiloidoz tüm benign larrinks tümörrlerrinin %1’den azýný oluþþturran nadirr ve benign birr neoplazidirr. Bu lezyyonlarrýn kli-nik özelliklerri tam belirrlenmemiþþtirr ancak larringeal amiloidoz monoklonal hafif zincirr depozisyyonu ile karrakterrize birr lokalize amiloidoz forrmu olarrak düþþünülürr. Larrinks amiloidozu çoklukla sekonderrdirr ve herr vakada bu durrum arraþþtýrrýlmalýdýrr. Teþþhis için çeþþitli histokimy ya-sal boyyamalarr kullanýlýrr. Bunlarrdan en spesifik olaný "Kongo kýrrmýzýsý" dýrr. Ayyýrrýcý tanýdaki zorrluklarr nedeniyyle nadirr olmayyarrak tekrrarr bi-y

yopsi gerrekebilirr. SSemptomatik olduðunda cerrrrahi yyaklaþþým gerrekirr. Cerrrrahi endoskopik olabilirr. Büyyük suprraglottik kitlelerrde eksterrnal suprraglottik yyaklaþþým gerrekebilirr. Larringeal amiloidoz frrajjil ve kanamalýdýrr. Bu sebeple entübasyyon sýrrasýnda kanama olabilirr. Yýllarr son-rra rrekürrrrenslerr olabilirr ve uzun dönem takip önerrilirr.

Anahtarr sözcüklerr : primer amiloidoz, larinks.

SUMMARY

Localized laryngeal amiloidosis is a rare and benign process, accounting for less than 1% of all benign laryngeal tumors. The clinical nature of these lesions has not been well established. But it is thougt that laryngeal amiloidosis is a form of localized amiloidosis characterized by monoclonal liht-chain deposition. Amyloid in larynx may be a manifestation of the generalized or secondary form, which has to be excluded in each case. Diagnosis is provided by various histochemical stainings of which Congo red is the most spesific one. Recurren biopsies are needed not rarely because histopathological diagnosis may be diffucult. Ýt requires surgical management when symptomatic. Surgery may be endoscopically. A lateral external supraglottic aproach has been found to be succesfull in treating patients with large supraglottic masses. Laryngeal amiloidosis is fragile and hemorrhagic. Therefore, massive bleeding may occur during intubation. Recurrence may become manifest after several years and long-term follow-up is recommended.

Keyy worrds: primary amiloidosis, larynx.

* SSK Ankara Eðitim Hastanesi 1. KBB Kliniði - ANKARA Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : SSK Dýþkapý Hast. 1. KBB Kliniði Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 24.10.2001

Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 12.12.2001

Yazýþma Adresi : Dr. Hüseyin ÇELÝK, Üçyýldýz Cad. Mehmetçik Sok. No: 1/1 Subayevleri/ ANKARA.

O

GÝRÝÞ:

Amiloid; belli mikroskopik özellikleri olan proteinöz madde depozitleri için kullanýlan bir terimdir (8,9,10,11,13). 1851’de Wirshow ilk defa bu ismi kullandý (26). 1842’de Von Rokitansky bu maddeyi ilk olarak karaciðer ve dalakta belir-ledi. Amiloidozis bir protein depo hastalýðýdýr (17,18).

Laringeal amiloidoz nadir bir benign hadisedir. Amilo-idizisin larinkse sýnýrlý formu olarak düþünülebilir. Tüm la-ringeal benign tümörlerin %1’den azýný oluþturur (4,10,12,13,23). Baþ boyun bölgesinde izole amiloidoz en sýk larinkste yerleþir. Laringeal amiloidoz sýklýkla izoledir ancak sistemik tutulum olan vakalar da bildirilmiþtir (2,5,12,23). Amiloidoz genelde primer amiloidoz (lokalize veya yaygýn), sekonder amiloidoz (lokalize veya yaygýn), multiple myelom ile birlikte olan amiloidoz ve herediter amiloidoz olarak gruplanýr (10,12,22). Larinks tutulduðunda tedavi amaçlarý sesi korumak ve hava yolunu saðlamaktýr (12).

Biz de total eksizyon ile baþarýlý bir sonuç elde ettiðimiz bir izole laringeal amiloidoz vakasý sunuyoruz.

OLGU SUNUMU:

47 yaþýndaki bayan hasta kliniðimize yedi yýldýr olan ses kýsýklýðý nedeniyle baþka bir merkezden sevkedilmiþti. Hasta-nýn ses kýsýklýðý gün içinde sürekli idi. Fiberoptik laringosko-pide sað bant ventrikülü boylu boyunca tutan, sað kord vokal ön yarýsýný tutan, lobüle kontürlü, pembe renkli vejetan kitle izlendi. Kord vokal hareketleri normaldi. Hastanýn muayene-sinde ek patoloji saptanmadý. Hastanýn kan rutinleri ve akci-ðer grafisi normal olarak deakci-ðerlendirildi.

Resim 1 ve 2’de endoskopik muayenede sað bant vent-rikül ve kodru tutan lezyonun görünümü izlenmektedir.

Histopatolojik taný konmasý için direk laringoskopi ile kitle gros olarak total eksize edildi. Histopatolojik inceleme sonucu laringeal amiloidozis olarak rapor edildi. Kongo kýr-mýzýsý ile boyama ile de taný doðrulandý.

Bronkoskopi sonucunda ek lezyon izlenmedi. Sistemik amiloidoz için istenen diðer tetkiklerinde anormallik saptan-madý.

Hastanýn postoperatif dönemde ses kýsýklýðý þikayeti ol-madý. 6 aylýk takip döneminde yeni lezyon izlenmedi ve kan rutinleri ve akciðer grafisi normal sýnýrlarda tespit edildi. Hasta halen problemi olmadan takip edilmektedir.

TARTIÞMA:

Amiloid terimi belli mikroskopik özellikleri olan prote-inöz madde depozitleri için kullanýlan bir terimdir (8,9,10,11,13).

Amiloidoz genelde kan damarlarý ve seromusinöz bez-ler etrafýnda kas ve bað dokusunda yerleþir (10). Laringeal

amiloidoz nadir bir benign hadisedir (4,10,12,13,23). Baþ bo-yun bölgesinde izole amiloidoz en sýk larinkste yerleþir. La-ringeal amiloidoz sýklýkla izoledir ancak sistemik tutulum olan vakalar da bildirilmiþtir (2,5,12,23). Baþ ve boyun böl-gesinde diðer lokalizasyonlarda da amiloid yerleþimi bildiril-miþtir (15,20). Diðer lokalizasyonlarýn tersine lingual amilo-idoz genelde sekonder tutulum nedeniyledir.

Symmers’in sýnýflamasý: primer amiloidoz (lokalize veya yaygýn), sekonder amiloidoz (lokalize veya yaygýn), multiple myelom ile birlikte olan amiloidoz ve herediter ami-loidoz olarak yapýlmýþtýr (10,12,22). Larinks tutulduðunda

tedavi amaçlarý sesi korumak ve hava yolunu saðlamaktýr (12).

Laringeal amiloidoz tüm laringeal benign tümörlerin %1’den azýný oluþturur. (10,11,12,14,21). Genelde erkeklerde sýk olduðu rapor edilmiþtir (14). En sýk 5-6. dekatlarda görü-lür (11,12,14,21). Çocuklarda çok nadirdir (16,17,24). La-rinksin her seviyesinde tutulum bildirilmiþtir ancak en sýk glottik bölge tutulumu bildirilmiþtir (3,6,11,12,16,19). En na-dir ise subglottik bölgede izlenir (1,10).

Ýlk düþünülen taný genelde karsinom olmaktadýr.

Ami-K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 170-172, 2001

171

K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 170-172, 2001

172

loidoz tespit edilene kadar histopatolojik incelemede granü-lasyon dokusu veya yabancý cisim reaksiyonu gibi tanýlar sýk-lýkla bildirilmektedir. Bu sebeple tekrar biyopsiler nadir de-ðildir (10,12).

Amiloidoz submukozal bir hastalýktýr. Bu nedenle rad-yolojik olarak yayýlým daha iyi tespit edilebilir. Laringosko-pik bulgular spesifik deðildir (10). Ýntakt bir yüzey altýnda beklenenden çok geniþ bir yayýlým söz konusu olabilir (12). Genelde sýnýrlý lezyonlar izlenir ancak daha yaygýn tipler ola-bilir (2,5,10). Vokal kord paralizisine kitle etkisi nedeniyle sebep olan laringeal amiloidoz bildirilmiþtir (10,25).

Laringeal amiloidozda seçilecek tedavi cerrahi yakla-þýmdýr (10,12,23). Lazerle eksizyon en baþta çok taraftar bul-mamýþtýr ancak günümüzde güvenli ve etkin bir yaklaþým im-kaný sunmaktadýr (7,10). Entübasyon sýrasýnda kitle frajil ol-duðundan kanama olasýlýðý akýlda tutulmalýdýr.

Supraglottik tutulum olduðunda lateral supraglottik yaklaþým uygun konservatif seçenektir (12). Uzun dönemde de nüksler olabildiðinden takip süresi uzun tutulmalýdýr.

KAYNAKLAR:

1. ANDRE P., RENAULT P., COTIN G. Amylose sous-glottique. Annales d’ Otolaryngologie, 1966; 83: 75-78.

2. BARNES EL., ZAFAR T. Laryngeal amyloidosis. Ann. Otol. Rhinol Laryngol., !977; 86: 856-63.

3. D’ARCY F. Localized amyloidosis of the larynx. J. Laryngol., 1972; 86: 929-32.

4. FERNANDES CMC., PÝRÝE D: PUDÝFÝN DC. Laryngeal amyloidosis. J. Laryngol. Otol., 1983; 96: 1165-75

5. FINN DG., FARMER JC. Management of amyloidosis of larynx and trachea. Arch. Otolaryngol., 1982; 108: 54-56. 6. FRANKLÝN EC., ZUCKER-FRANKLÝN D. Current concepts

of amyloid. Adv. Immunol., 1972; 15: 249-57.

7. GAÝLLARD J., HAGUENAUER J., PIGNAL JL., DUBRE-UIL C., ROMANET P., GIGNOUX B. L’amylose laryngee. Journal français d’oto-rhino-laryngologie, 1979; 28: 547-48. 8. GERTZ MA., KYLE RA. Primary systemic amyloidosis.

Ma-yo Clin. Proc., 1989; 64: 1505-19.

9. GLENNER GG., PAGE D. Amyloid, amyloidosis and amylo-idogenesis. Intern. Rev. Exp. Pathol., 1974; 25: 131-39. 10. GRAAMANS K., LUBSEN H. Clinical impliactions of

laryn-geal amyloidosis. The J. Laryngol. Otol., 1985; 99: 617-23. 11. HELLQUÝST H., OLOFSSON J., SÖKJER H., ÖDKVÝST

LM. Amyloidosis of the laryx. Acta Otoalyngol., 1979; 88: 443-50.

12. KENNEDY TL., NÝKETU MP. Surgical management of loca-lized amyloidosis. Laryngoscope, 2000; 110(6): 918-23. 13. LEWÝS JE., OLSEN KD., KURTÝN PJ., KYLE RA.

Larynge-al amyloidosis: a clinicopathologic and immunohistochemicLarynge-al review. Otolaryngology HNS., 1992; 106(4): 372-77. 14. Mc ALPÝNE JC., FULLER AP. Localized laryngeal

amyloido-sis: a report of a case with a review of literature. J. Laryngol. Otol., 1964: 78: 269-314.

15. MÝCHAELS L., HYAMS VI. Amyloid in localized depositis and plasmocytomas of the respiratory tract. J. Pathology,

1979; 128:29-38.

16. MÝTRANÝ M., BÝLLER HF. Laryngeal amyloidosis. Laryn-goscope, 1985; 95: 1346-47.

17. O’HALLORAN LR., LUSK RP. Amyloidosis of the larynx in a child. Ann. Otol. Rhinol. Lar yngol., 1994; 103: 590-94. 18. ROKÝTANSKY KFV. In Handbuch der Pathologischen

Anato-mie. Vol. 3. Braunmüller and siedel, Vienna. 1842: 1976 19. RYAN RE., PEARSON BW., WEÝLAND LH. Laryngeal

amy-loidosis. Trans Am. Acad. Ophtalmol. Otolaryngol., 1977; 84: 872-77.

20. SÝMPSON GT., SKÝNNER M., STRONG MS., COHEN AS. Localized amyloidosis of the head and neck and upper aerodi-gestive and lower respiratory tracts. Ann. Otol. Rhinol. Laryn-gol., 1984; 93: 374-79.

21. STARK DB. Amyloid tumors of the larynx, trachea and bronc-hi. A report of 15 cases. Amm. Otol., 1949; 58: 117-35 22. SYMMERS WC. Primary amyloidosis: a review. J. Clin.

Pat-hol., 1956; 9: 187- 211.

23. TALBOT AR. Laryngeal amyloidosis.The J. Laryngol. Otol., 1990; 104: 147-49.

24. VEDOVA AD. Un caso di amiloidosi tumorale laringea in un-ragazzo di undici anni. Valsalva, 1934: 11: 808-15

25. VIETA JL., GURAIEB SR. Laryngeal involvment in amylo-idosis. Arch. Otolaryngol., 1964; 79: 490-97.

26. VÝRCHOW RLK. Cellular Pathology as Based on Physiologi-cal and PathologiPhysiologi-cal History. New York: Robert M. De Witt, 1860: 409-37.