26 yafl›nda erkek hasta, yaklafl›k 3 y›l önce bafllayan disp-

disp-ne yak›nmalar› sebebi ile çekilen akci¤er tomografi incelemesin-de sol ana bronflta daha belirgin olmak üzere her iki bronflta ka-l›nl›k art›fl› ve lümende daralma saptand› (fiekil PS-165d ve e). Vaskülit ve enfeksiyöz nedenler aç›s›ndan yap›lan incelemelerde patolojik bir bulguya rastlan›lmad›. Dispne yak›nmas› artan ve trakeal biyopsisinde polikondrit saptanan hastaya RP tan›s› ile trakeostomi aç›ld›. Glukokortikoid ve siklofosfamid indüksiyon tedavisi sonras›nda, azatioprin idame tedavisi verildi.

Sonuç: RP, k›k›rdak içeren veya proteoglikandan zengin

doku-larda inflamasyona ve sonras›nda geliflen hasara ba¤l› morbidi-te oluflturan nadir görülen inflamatuvar otoimmun bir hastal›k-t›r. En s›k tutulum yeri kulak kepçesidir. Trakea tutulumu, akut solunum kollaps› ve tekrarlayan inflamasyonlara sekonder geli-flen fibrozisten ötürü mortalitesi ve morbiditesi en fazla olan tu-tulum fleklidir. Bu olgularda da görüldü¤ü gibi RP’nin tedavisi organ tutulumuna ve ciddiyetine göre belirlenir. Genellikle glukokortikoidler ve immunsüpresif ilaçlardan yararlan›l›r.

Anahtar sözcükler: E¤er burun, episiklerit, relapsing polikondrit PS-166

Eriflkin dermatomiyozit hastas›nda yayg›n kalsinozis

Gözde Emine Aydemir Gülöksüz, Bahar Ayfle Keleflo¤lu Dinçer, Serdar Sezer, Murat Torgutalp, Enes Müçteba Yayla, Emine Yurteri, Ercan ‹lyas Okatan

Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabili Dal›, Romato-loji Bilim Dal›, Ankara

Amaç: Dermatomiyozit (DM) ve Polimiyozit (PM), proksimal

kas güçsüzlü¤ü ve kas inflamasyonuna ait ortak bulgular ile ka-rakterize idiopatik inflamatuar miyopatilerdir (1). DM, PM’den farkl› olarak, karakteristik cilt bulgular› ile iliflkilidir. Cilt ve cilt alt› dokuda kalsiyum birikimi ile seyreden kalsinozis kutis, s›k-l›kla jüvenil DM’de görülen ve glukokortikoid ve/veya immun-supresif tedavideki gecikme ile iliflkili bir durumdur. Bu çal›fl-mada, yayg›n kalsinozis kutis ile seyreden bir eriflkin DM olgu-su prezente edilmektedir.

Olgu: 49 yafl›nda kad›n hasta, 1995 y›l›ndan bu yana DM tan›s›

ile izleniyor. Kombine kortikosteroid ve metotreksat tedavisi ile kas tutulumuna ait bulgular› kontrol alt›nda olan hasta son 6 ay-d›r h›zla art›fl gösteren, cilt alt›nda ele gelen sertlikler nedeni ile poliklini¤imize baflvurdu. Fizik muayenesinde; kas gücü her iki

üst ve alt ekstremitelerde 5/5 olmakla birlikte gö¤üs duvar›, aksil-ler alanlar, kollar, kalçalar ve uyluklarda, 10–30 mm aras›nda de-¤iflen büyüklükte, multiple, sert nodüler oluflumlar dikkati çekti. Bu oluflumlara yönelik olarak yap›lan ultrason incelemesinde, ke-mik yap›larda yo¤un kalsifik osteofit formasyonlar› ve yumuflak dokuda yayg›n kalsifikasyonlar dikkati çekti. Çekilen direk grafi-lerinde yayg›n cilt-cilt alt› kalsifikasyonlar görüldü (fiekil 1 ve 2 PS-166). Yo¤un kalsinozis geliflimi bulunan hastan›n almakta ol-du¤u immunsupresif tedavi artt›r›ld› ve a¤r› palyasyonu sa¤land›.

Sonuç: DM’in eriflkinde nadir görülen cilt bulgular›ndan biri

olan kalsinozis kutis; fliddetli a¤r›, deri ülserleri ve eklem kontrak-türleri gibi ciddi komorbid durumlar›n geliflimine neden olabilir. Kalsinozis kutis geliflimi için; gecikmifl tedavi ve ciddi hastal›k du-rumu bilinen risk faktörleridir. Yetersiz ve/veya düflük etkinlikte-fiekil 1 (PS-166): Direk grafide kalça ve uylukta yayg›n kalsinozis kutis gö-rünümü.

fiekil 2 (PS-166): Direk grafide gö¤üs duvar›nda yayg›n kalsinozis kutis gö-rünümü.

ki tedaviler de kalsinozis oluflumunun prediktörleri aras›nda gös-terilmektedir. Baz› çal›flmalarda erken ve agresif tedavinin kalsi-nozis insidans›n› azaltt›¤› gösterilmifltir (3,4). Tedavisinde; eks-tremitelerde kan ak›m›n› artt›rmaya yönelik öneriler; travmadan koruma, sigaran›n b›rak›lmas›, emosyonel stres ve so¤u¤a maru-ziyetten kaç›nma gibi yaflam tarz› de¤ifliklikleri bulunmaktad›r. Küçük lezyonlar›n varfarin, seftriakson ve intravenöz immunglo-bulin tedavilerine yan›t verdi¤ini gösteren veriler mevcuttur. Cerrahi eksizyonun yan› s›ra bisfosfonatlar, diltiazem ve probe-nesid gibi ajanlar büyük lezyonlar için kullan›labilir.

Anahtar sözcükler: Dermatomiyozit, kalsinozis kutis PS-167

Eriflkin bafllang›çl› Still hastal›¤› olan bir hastada H‹V enfeksiyonu

fienol Kobak

‹stinye Üniversitesi T›p Fakültesi, Liv Hospital, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul

Amaç: Eriflkin bafllang›çl› Still hastal›¤› (EBSH), atefl

yüksekli-¤i, eklem tutuluflu, deri lezyonlar› ve iç organ tutuluflu ile sey-reden bir kronik inflamatuvar hastal›kt›r. Bu bildiride, EBSH nedeniyle orta doz kortikosteroid alan hastada, H‹V enfeksiyo-nu ve Pnömosistis jiroveki pnömoni geliflmesini rapor ettik.

Olgu: 31 yafl›nda erkek, 4 aydan beri devam eden atefl

yüksek-li¤i nedeniyle hospitalize edildi. Sorgulamas›nda atefl yüksekyüksek-li¤i ile beraber, artralji ve deri döküntüleri yan›s›ra, diz eklemlerde a¤r› ve flifllik oldu¤unu tarif ediyor. Yap›lan fizik muayenesinde her iki diz eklemde hafif flifllik, hassasiyet ve hareket k›s›tl›¤›, el bilek, MKF, P‹F eklemlerde hassasiyet saptand›. Laboratuvar tetkiklerde hemogramda kronik hastal›k anemisi, lökositoz ve trombositoz, serum ferritin (3434 ng/mL) yüksekli¤i saptand›. ESH: 44 mm/h, CRP: 34 mg/dl olarak bulundu. RF, ANA, ANCA, ENA profil, anti-CCP negatif idi. Viral seroloji (HBV, HCV, CMV, EBV), Quantiferon-Tb, brucella, toxoplasma ne-gatif olarak saptand›. Çekilen akci¤er grafi ve bat›n USG nor-mal idi. Yamaguchi kriterlerine göre, hastaya EBSH tan›s› ko-nuldu ve orta doz kortikosteroid baflland›. Tedavinin 3. günün-de hastan›n atefli kontrol alt›na al›nd›, lokomotor sistem flika-yetleri geriledi. Bir ay sonra kontrole geldi¤inde flikaflika-yetleri ta-mamen gerilemifl, laboratuvar parametreler normale geldi¤ini gözlendi, kortikosteroid dozu 16 mg/gün düflürüldü. Bu kon-trolden 1ay sonra, yüksek atefl, öksürük, nefes darl›¤›, yayg›n ar-tralji ve halsizlik flikayetleri ile baflvurdu. Yap›lan fizik muaye-nesinde TA90/60mm, nab›z 120/dak, taflipneik, akci¤er auskul-tasyonda bilateral yayg›n raller saptand›. Toraks BT’de her iki akci¤er diffüz buzlu cam alanlar›, görünüm öncelikle pnömosis-tis jiroveki pnömoni desteklemektedir. Gö¤üs hastal›klar› ile görüflüldü, genel durumu bozuklu¤u nedeniyle bronkoskopi önerilmedi, Baktrim bafllanmas› önerildi. KS tedavisi alt›nda iken, PCJ pnömonisi geliflen olguda, olas› bir A‹DS aç›s›ndan istenilen anti-H‹V1/2 ve Western blot testi pozitif geldi. Bu-nun üzerine anamnezi derinlefltirilen olguBu-nun homoseksüel ilifl-ki yaflad›¤› ö¤renildi. Bactrim tedavi sonras› genel durumu dü-zelen olgu, enfeksiyon kontrol alt›na al›nd›ktan sonra, H‹V aç›-s›ndan anti-replikatif tedavinin yap›lmas› planland›.

Sonuç: Still hastal›¤› ile H‹V enfeksyonu birlikteli¤i, nadir

gö-rülen bir antitedir. ‹munosupresif tedavi bafllanacak tüm roma-tolojik hastalarda H‹V enfeksiyonu bak›lmas› gereklidir.

Anahtar sözcükler: Still hastal›¤›, H‹V enfeksiyonu,

pnömo-sistis Jiroveki pnömoni

PS-168

Sarkoidoz ve gebelik: Bir olgu sunumu

fienol Kobak

‹stinye Üniversitesi T›p Fakültesi, Liv Hospital, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul

Amaç: Literatürde, gebelik ve sarkoidoz hakk›nda veriler

çelifl-kilidir. Genelde sarkoidozlu kad›nlar›n do¤urganl›kta bir düflü-flü yoktur ve çocuklar›n›n do¤umsal anormallik veya prematüre do¤um insidans›nda art›fl görülmemektedir. Bu bildiride, sar-koidoz tan›s› ile takipte olan bayan olguda, gebeli¤in hastal›k üzerine etkilerini tart›flt›k.

Olgu: 32 yafl›nda bayan hasta, yaklafl›k 1y›ldan beri sarkoidoz

ta-n›s› ile Romatoloji poliklini¤inde takip edilmekte. Bir y›l önce eri-tema nodosum, kuru öksürük ve efor dispne, her iki ayak bilek ar-trit flikayetleri ile çekilen toraks BT’de bilateral hiler lenfadeno-pati ve interstisyel de¤iflikler saptanmas› üzerine, yap›lan EBUS bx sonucu sarkoidoz tan›s› ald›. SFT ve DLCO düflük idi. Hasta-ya orta doz KS (40 mg/gün) ve HQ baflland›. Tedavinin 6. ay›n-da klinik, laboratuvar ve radyolojik regresyon gözlendi,KS dozu 4 mg/gün düflürüldü. Yaklafl›k 3 ay sonra efor dispne ve kuru öksü-rük flikayetleri ile tekrar baflvurdu¤unda, ekilen toraks BT’de nüks evre 2 sarkoidoz olarak rapor edildi. Yap›lan laboratuvar tetkik-lerde; ESH: 54 mm/h, CRP: 12.4 mg/dl), serum ACE: 96 mg/dl (normal 45 mg/dl). Hastaya KS 1 mg/kg/gün bafllanmas› planlan-d›, fakat hasta ülkesine geri döndü. Yaklafl›k 3ay sonra kontrole geldi, 2 ayl›k hamile oldu¤unu belirtti. Sadece 4 mg/gün KS ve HQ 1×1 ald›¤›n› söyledi. Serum ACE düzeyi 64 (normal 45 alt›), ESH: 38 mm/h, CRP: 2.3 mg/dl olarak geldi. Yap›lan SFT ve DLCO de¤erlerinde eski ile k›yasland›¤›nda, regresyon gözlendi. Hasta do¤umu kendi ülkesinde sezaryen ile yapt›ktan 3 ay sonra kontrole geldi. Miyad›nda do¤an bebek ve annede herhangi bir komplikasyon olmam›fl. fiikayetlerinde gerileme oldu¤unu ve ha-mileli¤in iyi geçti¤ini söyledi.Yap›lan fizik muayenesi normal idi. Laboratuvar tetkiklerde akut faz reaktanlar›, hemogram, KCFT, BFT, rutin idrar, serum ACE düzeyi normal idi. Çekilen toraks BT’de evre 1 sarkoidoz ile uyumlu bulgular mevcuttu. SFT ve DLCO normal olarak rapor edildi. Göz muayenesi yap›ld›, HQ ba¤l› retinopati saptanmad›. Genel durumu iyi olan hastan›n mevcut tedavisine devam edildi, takibe al›nd›.

Sonuç: Gebelik ve sarkoidoz ile ilgili veriler literatürde

çeliflki-lidir. Gebeli¤in hastal›k üzerine pozitif etkisini gösteren yay›n-lar ile, gebeli¤in hastal›k progresyonuna neden olabilece¤ini gösteren yay›nlar da mevcut. Bizim olgumuzda, gebelikte has-tal›k progresyonu gözlenmedi. Tam tersi, baz› takip parametre-lerinde gerileme oldu. Bu konuda, çok hasta say›s› içeren pros-pektif çal›flmalara gereksinim vard›r.

PS-169

Behçet hastal›¤› ve ankilozan spondilit birlikteli¤i

Seçil Vural, Baflak Mans›z Kaplan, Cevriye Mülko¤lu, Hakan Genç

Sa¤l›k Bilimleri Üniversitesi, Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara

Amaç: Behçet hastal›¤› sebebi bilinmeyen sistemik bir

vaskülit-dir. Oral ve genital ülserler görülmekte ayr›ca eritema nodo-zum, üveit, artrit, vasküler tutulum , sinir sistemi tutulumu efl-lik etmektedir. En s›k tutulan eklemler diz, ayak bile¤i, el bile-¤i dirsektir. Nadir olmak üzere sakroiliak eklem tutulabilir. Behçet hastal›¤›nda sadece sakroiliak eklem tutulumunun d›fl›n-da Ankilozan spondilit hastal›¤› ile normalden d›fl›n-daha s›k karfl›la-fl›ld›¤› literatürde belirtilmifltir.

Olgu: Behçet hastal›¤› tan›s› ile dermatoloji poliklini¤inde 1.5

y›ld›r takipli olan 41 yafl›nda erkek hasta. Genital ve oral ülser-leri dermatoloji taraf›ndan verilen lokal tedaviler ile kontrol al-t›nda iken bel a¤r›s› flikayetleri ile polikli¤imize baflvurdu. ‹nf-lamatuvar karakterde bel a¤r›s› tarifleyen hastada, sabah tutuk-lu¤u, topuk a¤r›s›, kar›n a¤r›s› flikayetleri yoktu. Fizik muayene-de sakroiliak eklem ve entezis noktalar› minimal a¤r›l›, servikal romlar› aç›k, bel romlar› fleksiyon ve ekstansiyonda range sonu a¤r› ile limitliydi. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimen-tasyon h›z› 42 mm/s, C-reaktif protein düzeyi 7.8 mm/dL idi. Romatoid faktör ve anti-CCP sonuçlar› negatif olan hastan›n HLA-B27 sonucu pozitif idi. Çekilen sakroiliak grafide bilate-ral flüpheli sakroileit görüldü. Sakroiliak MR ile sakroileit görü-nümü konfirme edildi. Ayr›ca hastan›n lomber vertebra grafile-rinde kare vertebra görünümü vard›. Tüm bu bulgular ›fl›¤›nda hastaya Ankilozan spondilit tan›s› konuldu. Hasta d›fl merkezde tedavi görmek istedi¤ini beyan etti¤i için tedavi planlanmad›.

Sonuç: Behçet hastal›¤›nda sakroiliak eklem tutulumu klinikte

s›k olmamakla beraber literatürde %35’lere varan oranlar bildi-rilmifltir. Dilsen ve arkadafllar›n›n yapt›¤› bir çal›flmada ise Beh-çet hastal›¤› olan kiflilerde %10 oran›nda Ankilozan spondilit gözlenmifltir. Literatürde böylesine belirgin oranlar olmas›na ra¤men klinik pratikte Behçet hastal›¤› ve Ankilozan spondilit birlikteli¤ine daha az s›kl›kta rastlanmaktad›r. Literatürde bu durumu Behçet hastalar›nda Ankilozan spondilit semptomlar›-n›n hafif seyretmesine ba¤layan yay›nlar mevcuttur. Bizim ol-gumuzda da hastan›n semptomlar› fliddetli de¤ildi, sistemik inf-lamatuvar karakterde bel a¤r›s› d›fl›nda Ankilozan spondilit has-talar›nda s›k görülen di¤er bulgular hastam›zda yoktu. Bu olgu-muz ›fl›¤›nda Behçet tan›s› alm›fl kiflilerde inflamauar bel a¤r›s›-n›n sorgulanmas›a¤r›s›-n›n önemini ve efllik eden Ankilozan spondilit aç›s›ndan dikkatli olmak gerekti¤ini vurgulamak isteriz.

Anahtar sözcükler: Ankilozan spondilit, Behçet hastal›¤›,

inf-lamatuvar bel a¤r›s›

PS-170

Al›fl›lmad›k bir izoniazid hepatotoksisitesi: Olgu sunumu

Ahmet K›vanç Cengiz1, Aysun Yakut Cengiz2

1Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, Samsun; 2Sivas Medicana Hastanesi, Radyoloji Klini¤i, Sivas

Amaç: ‹zoniazid (INH) kullan›m›na ba¤l› karaci¤er testlerinde

bozukluk s›k rastlanan bir tablo olsa da hiperbilirubineminin ön planda oldu¤u tablolar nadiren görülmektedir.

Olgu: Romatoid artrit tan›s› ile izlenen 53 yafl›ndaki erkek

has-ta halsizlik, idrarda koyulaflma ve ciltte sararma yak›nmas› ile baflvurdu. Yaklafl›k bir y›ld›r tosilizumab 560 mg/4 hafta kullan-d›¤› ve bu tedavi alt›nda son 6 ayd›r remisyonda oldu¤u ö¤re-nildi. Hastal›k aktivitesi bask›land›ktan sonra steroid, sulfasala-zin ve hidroksiklorokin tedavilerinin aflamal› flekilde kesilmifl oldu¤u ve halen tosilizumab tedavisinin yan› s›ra sadece metot-reksat 15 mg/hafta, entekavir 0.5 mg/gün kulland›¤› görüldü. Tosilizumab tedavisi öncesinde 3 hafta kadar INH kulland›¤›, karaci¤er enzimleri yükselince ilaca devam edilememifl oldu¤u ö¤renildi. Sonras›nda yap›lan quantiferon testi negatif saptand›-¤›ndan INH almaks›z›n tedavisine devam edilmiflti. Laboratu-var testlerinde ALT: 464 U/L AST:622 U/L ALP 210 U/L GGT 276 U/L total bilirubin 17.77 direkt bilirubin 16.36 mg/d L saptand›. Hasta hospitalize edildi. Yat›fl› s›ras›nda hastan›n yan›nda hala izoniazid oldu¤u görüldü. ‹laçlar›n› yazd›rmak için baflvurdu¤u aile hekiminin 9 ay INH kullan›p kullanmad›¤›n› sormas› üzerine ilaca tekrar bafllad›¤›n› söyledi.2hafta sonra ise halsizlik ve sararma yak›nmas›n› geliflti¤ini ifade etti. Yak›n za-manda baflka ilaç, besin takviyesi, alkol ya da bitkisel tedavi al-mam›flt›. Yap›lan testler ile viral hepatit aktivasyonu ve otoim-mün hepatit olas›l›klar› d›flland›. Üst bat›n bilgisayarl› tomogra-fisi çekildi. Safra kesesi ve koledok çevresinde ödem raporland›. Hastaya MR kolanjiyografi yap›ld› ve koledokta herhangi bir obstruksiyon olmad›¤› görüldü. Bilirubin de¤erlerinin total 24.91 direkt 17.62 mg/dL’ye ç›kmas› ve tedaviye dirençli kafl›n-t› yak›nmas› nedeniyle gastroenterolojinin önerisiyle 3 kez plaz-maferez uyguland›. ‹ki hafta içerisinde klinik aç›dan belirgin ra-hatlamas› oldu. Laboratuvar düzelme ise 8 haftay› buldu.

Sonuç: INH hepatotoksisitesi ile iliflkili 2 farkl› tablo

tan›mlan-m›flt›r. Bunlar ço¤unlukla asemptomatik olan hafif seyirli INH hepatotoksisitesi ve idiyosenkrazik bir reaksiyon oldu¤una ina-n›lan ve çok daha a¤›r klinik tablolara neden olabilen INH he-patitidir. INH hepatotoksisitesinde as›l beklenen hepatoselüler hasar olsa da vakalar›n %10 kadar›nda kolestatik sar›l›k tablosu-nun da görülebilece¤i bildirilmifltir.

Anahtar sözcükler: Hepatotoksisite, hiperbilirubinemi,

izo-niazid

PS-171

Eriflkin yaflta tan› alan 2 mukopolisakkaridoz-I vakas›

Nihan Cüzdan

fianl›urfa E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Romatoloji Klini¤i, fianl›urfa Amaç: Mukopolisakkaridozlar (MPS), glikozaminoglikanlar›n

(GAG) y›k›m›nda rol alan lizozomal enzimleri kodlayan genlerin mutasyonlar› ile karakterize progresif, heterojen bir grup kal›tsal

hastal›kt›r. MPS tip I’de; α-L-iduronidaz enziminin eksik

aktivi-tesinden dolay› birçok dokunun lizozomunda degrade olmam›fl veya k›smen degrade olmufl GAG’lar birikmektedir. Buna ba¤l› olarak fasial dismorfizm, kemik displazileri, eklem anormallikle-ri, organomegali, nörolojik anormallikler ve büyüme gerili¤i de-¤iflen spektrumda görülebilmektedir. Burada, eriflkin yaflta eklem

kontraktürleri ile romatoloji poliklini¤ine baflvuran ve MPS-I ta-n›s› alan 2 vaka sunulacakt›r.

Olgu 1: 18 yafl kad›n hasta, 2 y›ld›r a¤r›s›z ilerleyici eklem

kon-traktürleri ile romatoloji poliklini¤ine baflvurdu. Hastan›n ek-lem a¤r›s›, flifllik flikayetleri mevcut de¤ildi. Fizik muayenesinde her iki el tüm falankslar›n DIP eklemlerinde fleksiyon kontrak-türleri mevcuttu (fiekil 1 ve 2 PS-171). Laboratuvar de¤erlerin-de Hb: 14.7 g/dL, BK: 9.119, plt: 374.700 alt:15U/L, kreatinin: 0.45 mg/dL, CRP: 0.05 mg/dL, ESR: 19 mm/sa olarak görül-dü. Otoantikorlar›n tümü negatifti. El grafisi normaldi. Enzim analizinde ·-L-iduronidaz de¤eri 0 (s›f›r) olarak görüldü. Hasta, MPS-I tan›s› ile ileri de¤erlendirme ve tedavisi yap›lmas› ama-c› ile pediatrik metabolizma bölümüne yönlendirildi.