28 yafl›nda erkek hasta, 4 y›l önce bafllayan gün içeri-

içeri-sinde sürekli, hareket ile rahatlamayan, mekanik özellikte s›rt ve kalça a¤r›s› ile baflvurdu. Spondiloartrit aç›s›ndan sistem sorgu-lamas›nda anlaml› bir bulgu saptanmad›. Fizik muayenesinde artrit tespit edilmedi. HLA-B27’yi içeren serolojik testleri ne-gatif idi. Pelvis grafisinde her iki femur proksimalinde, iliak ka-natlarda eklem yüzlerine yak›n k›s›mlarda daha büyük boyutlar-da olmak üzere radyoopak kemik aboyutlar-dac›klar› gözlendi (fiekil 2 PS-187a). Sakroiliak eklemin magnetik rezonans görüntüleme-sinde kemik yap›larda multipl sklerotik kemik adac›klar› izlen-di, sakroiliak eklemlerde kemik ili¤i ödemi yoktu (fiekil 2 PS-187b-c). Bulgular osteopoikilozis ile uyumlu idi.

Sonuç: Osteopoikilozis lamellar kemi¤in spongioza

tabakas›nda-ki displaziye ba¤l› geliflen fokal sklerotik bir kemik alan›d›r. Pato-genezinde LEMD3 genindeki inaktive edici mutasyon yer almak-ta ve bu mualmak-tasyon otozomal dominant kal›t›m göstermektedir. Bu inaktive edici mutasyon sonucu olarak rezorpsiyon

baflar›s›zl›-¤›, kemiklerde enostoz benzeri görünüme neden olmaktad›r. Hastalar›n büyük k›sm› asemptomatik olsa da, a¤r› en önemli fli-kayettir. Hastalar›m›za da el ve kalça ekleminde a¤r› yak›nmas›n-dan dolay› çekilen grafi görüntüleri ile tan› konulmufltur. Eklem a¤r›s› ile baflvuran iki olgunun direk grafi bulgular›nda saptanan osteopoikilozisin tipik radyografik görüntüsünün klinisyenlere hat›rlat›lmas› klinik pratikte ay›r›c› tan›ya katk› sa¤layacakt›r.

Anahtar sözcükler: El eklemi, kalça eklemi, osteopoikilozis PS-188

Nekrotizan pannikülit ve asimetrik oligoartrit tablosu ile prezente olan alfa-1 antitripsin eksikli¤i olgusu

Çi¤dem Çetin1, Caner Kapar2, Ayflenur Ersoy2, Murat Bektafl1, Can Baykal3 , Lale Öcal1 , Murat ‹nanç1 , Ahmet Gül1 , Z. Oya Uyguner4

, Bahar Art›m Esen1

1‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul; 2‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, ‹stanbul; 3‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastal›klar› Anabilim Dal›, ‹stanbul; 4‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, T›bbi Genetik Anabilim Dal›, ‹stanbul

Amaç: Alfa-1 antitripsin (AAT) serin proteaz inhibitör ailesinin

ailesinin bir üyesi olup nötrofillerden salg›lanan elastaz, katep-sin-G, proteinaz-3, tripsin, kimotripsin gibi proteolitik enzim-lerin y›k›c› etkisinden hücreleri korur. Bu çal›flmada eriflkin yafl-ta, nekrotizan pannikülit ve asimetrik oligoartrit tablosu ile pre-zente olan bir AAT eksikli¤i olgusu sunulmaktad›r.

fiekil 1 (PS-187): (a) Pelvis grafisinde kalça ve sakroiliak eklem çevresi, femur bafl› ve boynu ile pubis ramuslar›nda, (b) el grafisinde her iki el ve el bile¤inde junksta artiküler-epifizyel yerleflimli çok say›da milimetrik kompakt kemik adac›klar›.

fiekil 2 (PS-187): (a) Pelvis grafisinde her iki femur proksimalinde, iliak kanatlarda eklem yüzlerine yak›n k›s›mlarda daha büyük boyutlarda olmak üzere radyoopak kemik adac›klar›, (b, c) sakroiliak MR’da, kemik yap›larda multipl sklerotik kemik adac›klar›.

a b

Olgu: 30 yafl›nda kad›n hasta; her iki ayak bile¤i ve sa¤ el

bile¤in-de artrit, her iki gluteal bölgebile¤in-de, sol kol lateral yüzünbile¤in-de, sa¤ diz kapa¤› üzerinde k›zar›kl›k flikayetleri ile baflvurdu. Tetkiklerinde CRP 231 mg/l, sedimentasyon 36 mm/sa, RF, anti-CCP, ANA, anti-dsDNA negatif, komplemanlar› normal, viral seroloji nega-tif, hemogram, karaci¤er testleri ve idrar tetkiki normal, elektro-forezinde gamma: 0.95 g/dl, alfa-1: 0.25 gr/dl saptand›. Çocukluk ça¤›ndan itibaren ast›m tan›s›yla izlenen hastan›n Toraks BT’sin-de akci¤er alt loblarda sentriasiner infiltrasyonlar saptand›. Has-taya artriti nedeniyle 32 mg metilprednizolon tedavisi baflland›. CRP’si geriledi. Steroid azalt›l›rken gluteal bölge, uyluk ve sa¤ di-zinde eritematöz, ülsere, ak›nt›l› nodüler plak tarz›nda cilt lezyon-lar› ortaya ç›kt› (fiekil PS-188). Lezyonlezyon-lar›n patolojisinde papiller dermiste ödem, eozinofiller, nötrofiller ve lökositoklazi, bir da-mar duvar›nda hipereozinofilik görünüm, nötrofiller, histiyosit-lerden oluflan infiltrasyon saptand›. Steroid alt›nda pannikülit benzeri yo¤un iltihabi infiltasyon içeren lezyonlar›n tekrarlamas›, akci¤er alt zonlarda sentriasiner infiltrasyonlar›n olmas› nedeniy-le serum Alfa-1 Antitripsin düzeyi gönderildi ve 0.18 gr/l (Ref: 0.9–2 gr/l) düflük olarak saptand›. AAT gen mutasyon analizinde 14q32.13 yerleflimli SERPINA1 geninde ekzon 5’te homozigot c.1096G>A (p.E366K; p.Glu366Lys) mutasyonu saptand›. Hasta-ya Alfa-1 antitripsin enzim eksikli¤i ve dirençli pannikülit benze-ri cilt lezyonlar› ve oligoartbenze-rit ataklar› nedeniyle 60 mg/kg/hafta dozu ile AAT enzim replasman› baflland›. Tedavinin ikinci hafta-s›nda cilt lezyonlar›nda, eklem yak›nmalar›nda ve akut faz reak-tanlar›nda belirgin düzelme elde edildi.

Sonuç: AAT eksikli¤inde ekstrapulmoner bulgular aras›nda

na-dir olarak nekrotizan pannikülit ile karakterize deri ve subkutan doku lezyonlar› görülebilir. Literatürde 50’den az vaka bulun-maktad›r. Bizim vakam›z 31 yafl›nda nekrotizan pannikülit

benze-ri cilt lezyonlar› ve asimetbenze-rik oligoartbenze-rit tablosu ile baflvurup Al-fa-1 antitripsin eksikli¤i tan›s› konulan genç bir kad›n hastayd›.

Anahtar sözcükler: Alfa-1 antitripsin, pannikülit, oligoartrit PS-189

Romatoid artirtli hastada leflunomid iliflkili granülomatöz hepatit vakas›

Furkan Ceylan1, Abdulsamet Erden2, Ali Akdo¤an2, Denizcan Güven1, Berkan Arma¤an2, Alper Sar›2

1Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,

Ankara; 2Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›,

Ankara

Amaç: Romatoid artrit (RA) en s›k rastlan›lan sistemik

otoim-mün hastal›kt›r. RA eklem bulgular› d›fl›nda %50 vakada siste-mik tutulum gösterir. Gastrointestinal sistem en s›k tutulan sis-temlerdendir. Karaci¤er tutulumu ço¤u zaman transaminazlar-da ›l›ml› non-spesifik yükselme fleklindedir. RA tetransaminazlar-davisinde kul-lanlan ilaçlardan sülfasalazin, metotreksat, leflunomidin hepa-totoksik etkileri en s›k non spesifik transaminaz yüksekli¤i flek-linde olup bu ilaçlarla iliflkili granülomatöz hepatit tablosu da-ha önce bildirilmemifltir. Bu yaz›n›n amac› leflunomidin granü-lomatöz hepatite neden oldu¤unu gösteren ilk yaz› olmas›d›r.

Olgu: 7 y›ld›r seropozitif (RF+, CCP+) RA ile takip edilen 38

ya-fl›nda kad›n hasta Hidroksiklorokin 1×200 mg, Leflunomid 20 mg/gün afl›r›, Metotreksat 4tb/hf tedavisi alt›nda izlenirken, ani bafllayan kar›n a¤r›s› flikayetiyle acile baflvuran hastan›n vital bul-gular›nda bir anormallik saptanmad›. Fizik muayenede sa¤ üst kadranda hassasiyet d›fl›nda patoloji saptanmad›. Hemogram ve biyokimyas›nda patoloji saptanmad›. Hepatobilier USG’de karaci¤erde multipl düzensiz hiperekoik lezyonlar gözlenen

has-tan›n Abdomen MRG’si en büyü¤ü segement 7 de 30×28 mm

bo-yutunda T1A sekanslarda düflük, T2A sekanslarda yüksek sinyal yo¤unlukta, kontrast madde sonras› düzensiz çevresel kontrast madde tutulumu gösteren multipl kitle lezyonu olarak de¤erlendirildi (Sekil PS-189). Toraks-Abdomen BT, mamogra-fik görüntüleme endoskopi ve kolonoskopisi yap›ld›. Malignite saptanmad›. Brucella agglütinasyonu, AMA, hepatit markerlar› negatif, ACE düzeyi 17.5 U/L (8-52 U/L) geldi. Quantiferon po-zitif gelmesine ra¤men anlaml› kabul edilmedi.Karaci¤er biyopsi-si ‘genifl fibrinoid nekroz alanlar› ve çevrebiyopsi-sinde palizatik dizilim gösteren lenfohistiyositik hücrelerden oluflan granülomatöz reak-siyon odaklar› ‘ fleklinde raporland›. Malignite ve infeksiyoz sebep-lerin d›fllanmas›yla ön planda ilaç iliflkili granülomatöz hepatit dü-flünüldü. Hastan›n ilaçlar›ndan tedavisine en yak›n tarihte eklenen (2.5 ay önce) leflunomid kesildi ve prednizolon dozu 30 mg/gün’e ç›kar›ld›. Hastan›n 3 ve 9 ay sonraki abdominal MR görüntüleme-lerinde kitle lezyonlar›nda minimal ve tamamen gerileme oldu¤u gözlendi. Prednizolon 1 y›l içinde azalt›larak 5 mg/gün’e düflüldü. Tedaviye Metotreksat 4 tb/hf, Prednizolon 5 mg/gün, Hidroksik-lorokin 200 mg/gün fleklinde devam edilmektedir.

Sonuç: Granülomatöz hepatite ilaçlar›n neden oldu¤u

bilin-mektedir. Vakada ilk kez leflunomidin granülomatöz hepatite neden oldu¤u gösterilmifltir.

Anahtar sözcükler: Romatoid artrit, granülomatöz hepatit,

leflunomid fiekil (PS-188): Sa¤ gluteal bölgedeki ortas› ülsere plak lezyon.

PS-190

Subdeltoid kalsifik bursitin ultrason eflli¤inde perkütan lavaj›

Esra Dilflat Bayrak1, Feyza Ünlü Özkan2, ‹lknur Aktafl2

1‹stanbul Fatih Sultan Mehmet E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,

Romatoloji Klini¤i, ‹stanbul; 2‹stanbul Fatih Sultan Mehmet E¤itim ve

Araflt›rma Hastanesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Klini¤i, ‹stanbul Amaç: Omuz a¤r›s› ile baflvuran hastalarda a¤r›n›n büyük

bölü-mü subakromial bölgedeki bursa patolojilerinden kaynaklan›r. Derin yerleflimli olanlarda bursit düflündürecek fizik muayene bulgusu elde edilemez. Bu hastalarda ultrason hem tan› konul-mas› hem de bu bölgeye yap›lacak giriflimlere klavuzluk etmesi aç›s›ndan önemlidir. Bu olguda subdeltoid bursa içinde kalsifik bursiti olan hastan›n kalsifik lezyonun parçalanarak bursa içine lavaj yap›lmas› ve sonras›nda steroid enjeksiyonu yap›larak ba-flar›l› bir flekilde tedavisinden bahsetmekteyiz.

Olgu: 63 yafl›nda kad›n hasta 3 ay önce sa¤ omuzda baflüstü

hare-ketlerde a¤r› ile d›fl merkeze baflvurmufl,yap›lan omuz MR’da im-pingement bulgular› saptanm›lflt›. Fizik tedavi program›ndan fay-da görmemesi üzerine klini¤imize baflvurdu. Fizik muayenede omuzda flifllik, k›zar›kl›k, s›cakl›k art›fl› yoktu, omuz fleksiyonu ve iç rotasyonu k›s›tl›yd›. Bilinen sistemik hastal›k öyküsü ve ilaç kul-lan›m› olmayan hastan›n tetkiklerinde akut faz reaktanlar› (sedi-mentasyon, CRP), ürik asit, kalsiyum, fosfat, tam kan, böbrek fonksiyon testleri, TSH ve parathormon düzeyleri normaldi. Otoantikorlar› (RF, CCP) negatifti. Omuz direkt grafisi normal-di. Yap›lan omuz USG’de subdeltoid bursada efüzyon, büyük bir kalsifik lezyon ve power doppler sinyal art›fl› izlendi (fiekil PS-190). USG eflli¤inde bursa içindeki efüzyon boflalt›ld›, kalsifik lez-yon i¤ne (21 gauge) ile parçaland›, lokal anestezik (%2’lik lidoka-in 2 cc) ve serum fizyolojik (2 cc) ile bursa doldurulup tekrar lavaj yap›ld›, takibinde bursa içine steroid (betametazone 1 amp)

enjek-siyonu uyguland›. 1 hafta sonraki kontrolünde hastan›n a¤r›s› ve hareket k›s›tl›¤› tamamen düzeldi, tekrarlanan USG de kalsifik lezyonun ve bursitin tamamen geriledi¤i görüldü.

Sonuç: Kalsifik bursit s›kl›kla subacromial ve trokanterik

bur-sada izlenmektedir. Kalsifikasyonda ilk birikim sert formda ol-maktad›r. Takibinde inflamatuar rezorptif faz ile kalsifikasyon parçalan›r ya da yumuflar. Bu dönemde fliddetli a¤r›ya yol aça-bilir. Büyük çamursu kalsifikasyonlar ve bursal kalsifikasyonlar ultrasonografi ile çok daha iyi saptan›r, küçük ve da¤›n›k depo-fiekil (PS-189): (a, b) ‹ki ayr› kesit düzeyinde kontrast madde sonras› düzensiz çevresel kontrast madde tutulumu gösteren multipl kitle lezyonlar›.

fiekil (PS-190): Hastan›n gelifl ultrasonografisi. Subdeltoid bursa içinde kalsifik lezyon, efüzyon ve power doppler sinyal art›fl›.

zitlerin ise direkt grafide görülme oran› daha yüksektir. Bursa, tendon gibi yap›larda kalsifik lezyonlar her zaman direkt grafi-de bulgu vermez. Bu hastalarda ultrason görüntülemesi olduk-ça de¤erlidir. Semptomatik olan hastalarda ultrason eflli¤inde lezyonun i¤ne ile parçalanmas›, lokal anestezik ve serum fizyo-lojikle lavaj› ve steroid enjeksiyonu ile çok k›sa sürede komplet iyileflme sa¤lanabilmektedir.

Anahtar sözcükler: Subdeltoid bursa, kalsifikasyon, kalsifik

bursit, USG, perkütan lavaj

PS-191

Fibromiyalji sendromlu bir hastada duloksetin ile iliflkili huzursuz bacak sendromu

Cevriye Mülko¤lu, Hakan Genç

Sa¤l›k Bilimleri Üniversitesi, Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fi-ziksel T›p ve Rehabilitasyon Klini¤i, Ankara

Amaç: Huzursuz bacak sendromu (HBS), uzuvlardaki rahats›z

edici hislerle karakterize, semptomlar›n istirahat ve uykuda kö-tüleflti¤i, ani hareket ettirmekle rahatlad›¤›, sensorimotor bir hastal›kt›r. HBS ço¤unlukla kad›nlar› etkilemekte ve prevalans› yafl ile artmaktad›r. Uzuvlardaki parestezi, derin a¤r› ve rahat-s›zl›k hissi hastan›n s›k uyanmas›na, uyku ve yaflam kalitesinin bozulmas›na neden olur. HBS’de genellikle alt ekstremiteler et-kilenir, ancak kollar ve gövde de etkilenebilir. Bu yaz›da daha önce az say›da raporlanm›fl olan duloksetin kullan›m›na sekon-der HBS geliflen bir fibromiyalji hastas› sunuldu.

Olgu: 47 yafl›nda bayan hasta yayg›n a¤r› ve yorgunluk

flikayet-leri ile klini¤imize baflvurdu. 2016 Fibromiyalji revize tan› kri-terlerine göre fibromiyalji sendromu tan›s› konulan hastaya 30 mg/gün duloksetin tedavisi baflland›. Dört hafta sonraki kon-trolde, hastan›n fibromiyalji sendromuna iliflkin a¤r› ve yorgun-lu¤u azalm›fl fakat bacaklar›nda geceleri artan huzursuzluk, ka-r›ncalanma hissi ve ani hareket ettirme iste¤i bafllam›flt›. Hasta rahatlamak için gece her on dakikada bir uyand›¤›n› ve evin içinde dolaflt›¤›n› belirtiyordu. Duloksetin’e bafllamadan önce böyle bir flikayetinin olmad›¤›n›, ilaca bafllad›ktan sonra iki haf-ta içinde bu bulgular›n orhaf-taya ç›kt›¤›n› fark etmiflti. Gündüz uzun süre oturduktan sonra bacaklar›n› hareket ettirmek için güçlü bir istek duydu¤unu ifade ediyordu. Bafllang›çta geceleri bacaklarda olan bulgular, iki ay içinde kollar ve vücuda da yay›l-m›flt›. Hastam›zda alkol ve sigara kullan›m öyküsü yoktu. De-mir eksikli¤i, kronik karaci¤er veya böbrek hastal›¤› yoktu. D vitamini d›fl›nda (7.18 mcg/L) tüm biyokimyasal parametreler ve rutin kan tetkikleri normaldi. Hasta 30 mg duloksetin’i gün afl›r› ald›¤›nda hem fibromiyaljik semptomlar›n›n hem de HBS semptomlar›n›n azald›¤›n› farketmiflti ve tedavisine bu flekilde devam edildi.

Sonuç: HBS, primer veya sekonder olabilir. Dopaminerjik

dis-fonksiyon ve genetik faktörler primer HBS nedenidir. Demir metabolizmas› bozukluklar›, gebelik, periferik nöropati, afl›r› al-kol veya kafein kullan›m›, tütün kullan›m›, nörolojik bozukluklar, son dönem böbrek yetmezli¤i ve ilaçlar sekonder HBS’ye yol açabilir. Yay›nlanan az say›da raporda duloksetin’in dopaminerjik iletim disfonksiyonu yaparak HBS’ye sebep oldu¤u belirtilmek-tedir. Fibromyalji sendromu tedavisinde yayg›n olarak kullan›lan,

potent bir serotonin-norepinefrin geri al›m inhibitörü olan du-loksetin, HBS geliflmesini indükleyebilen bir ilaçt›r.

Anahtar sözcükler: Huzursuz bacak sendromu, duloksetin,

uyku bozuklu¤u

PS-192

Nadir görülen bir hastal›k: Primer lokalize kutanöz amiloidoz

Ahmet Karatafl, Burak Öz, Zeynel Abidin Akar, Süleyman Serdar Koca

F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Elaz›¤

Amaç: Amiloidoz farkl› dokularda heterojen yap›da hatal›

kat-lanm›fl bir protein olan amiloid fibrillerinin ekstrasellüler biri-kimi olarak tan›mlanmaktad›r. Amiloid biribiri-kimi lokalize ya da sistemik formda olabilir. Primer lokalize kutanöz amiloidoz (PLKA) nadir görülen bir amiloid birikim bozuklu¤udur. PLKA’n›n liken, maküler, nodüler ve familyal olmak üzere dört ana formu bulunmaktad›r. Amiloid fibril oluflumunun genel mekanizmas› tam olarak anlafl›lamamas›na ra¤men PLKA’da ilk amiloid oluflumunun keratinosit apoptozisi ile iliflkili oldu¤u düflünülmektedir. Sistemik amiloidozun kutanöz belirtileri de göz önüne al›nd›¤›nda hastalar›n ayr›m› aç›s›ndan iyi de¤erlen-dirilmeleri gerekmektedir. Olgu sunumumuzla nadir görülen bir hastal›k olan PLKA’n›n de¤erlendirmesini ve ay›r›c› tan›da ak›lda tutulmas›n› amaçlad›k.

Olgu: 34 yafl›nda erkek hasta 1 y›ld›r olan gövdede, üst

ekstremi-telerde pembe-kahve renginde 0.5–1 cm ebatlar›nda basmakla solmayan a¤r›s›z, kafl›nt›l› cilt lezyonlar› yak›nmas›yla dermatolo-ji taraf›ndan de¤erlendirilerek topikal tedavi önerilmifl. Ancak te-davi yan›t› al›namayan hastaya cilt biyopsisi yap›lm›fl. Patoloji so-nucu amiloidoz olarak raporlanan olgu taraf›m›za yönlendirilmifl. Fizik muayenede; cilt lezyonlar› d›fl›nda patolojik bir bulgu sap-tanmad›. Özgeçmifl ve soygeçmiflinde özellik yoktu. ANA (IFA) negatif, ENA paneli negatif, sedimantasyon: 3 mm/h CRP: 3.23 mg/L, serum amiloid A: 0.05 mg/dl (normal aral›kta), serum pro-tein-immün elektroforez ve idrar immün elektroforez normal, lampda ve kappa hafif zincir düzeyi ve oran› normal aral›kta, id-rar tetkiki normal olarak saptand›. EMG’de nöropati saptanma-d›. Yap›lan taramalar›nda organomegali saptanmasaptanma-d›. Hasta pri-mer lokalize liken amiloidoz olarak kabul edildi.

Sonuç: Primer kutanöz lokalize amiloidozlu hastalar s›kl›kla

ka-fl›nt›l› deri lezyonu yak›nmas›yla dermatoloji bölümüne baflvur-maktad›rlar. PLKA’da deri bulgular› d›fl›nda sistemik tutulum beklenmez. PLKA, sistemik lupus eritematozus, multipl endokrin neoplazi tip 2A, sarkoidoz ve psoriazis gibi farkl› hastal›klar ile ilifl-kili olarak bildirilmifltir. PLKA hayat› tehdit edici olmasa da, flid-detli kafl›nt›dan nedeniyle hastalar›n yaflam kalitesini etkilemekte-dir. Sistemik etretinate veya acitretin tedavisinin baz› vakalarda faydal› oldu¤u görülmüfltür. Özellikle hastal›¤›n fliddetli ve yo¤un oldu¤u durumlarda tedavi genellikle yetersiz kalmaktad›r. Bu ne-denle, yeni ve etkili terapötik yaklafl›mlar gerekmektedir.

Anahtar sözcükler: Amiloidoz, primer kutanöz lokalize

PS-193

Nadir görülen sistemik mastositozis olgusu

Demet Yalç›n Kehribar1, Merve Y›lmaz2, Metin Özgen3

1Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim

Dal›, Samsun; 2Samsun Gazi Devlet Hastanesi, Endokrinoloji Klini¤i,

Samsun; 3Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim

Dal›, Samsun

Amaç: Sistemik mastositozis, bir veya birden fazla organda ve

deride anormal mast hücrelerinin klonal proliferasyonu ile or-taya ç›kan, nadir görülen bir hastal›kt›r. Biz burada cilt lezyon-lar›yla gelip, takipte sistemik mastositozis tan›s› alan bir vakay› sunmay› amaçlad›k.

Olgu: Üç y›ld›r gut hastal›¤› öyküsü olan 42 yafl›nda erkek

has-ta sol çene, sol el bile¤i ve sa¤ dizde belirgin olmak üzere her iki dizde flifllik ve a¤r› flikayeti ile romatoloji poliklini¤imize bafl-vurdu. Hastan›n a¤›z, göz, cilt kurulu¤u ve bir ay içinde iki kez senkop ata¤› geçirme öyküsü mevcuttu. Hastan›n kardiyak ve nörolojik muayenesi normaldi. Fizik muayenesinde raynaud fe-nomeni ve vücutta hiperpigmente maküler tarzda döküntüler (fiekil PS-193) saptand›. Hastaya 6 y›l önce dermatoloji taraf›n-dan ürtikerya pigmentosa tan›s› ile 195 seans puva tedavisi ve-rildi¤i ancak sonras›nda takiplere gitmedi¤i ö¤renildi. Ayr›ca bafllang›çta romatoid artrit düflünülerek metotreksat tedavisi baflland›¤› ancak kolflisin ve ürikoliz tedavisine geçince flikayet-lerinin düzeldi¤i ö¤renildi. Hasta kolsiflin ve ürikoliz tedavisi al-t›ndayken remisyondaym›fl, ancak tedaviyi b›rak›nca artrit ata-¤›n›n tekrar geliflti¤i ö¤renildi. Hastan›n bu baflvurusunda artrit tedavisi için 20 gün boyunca kolsiflin 3*0.5 mg’a ek olarak 40–100 mg prednisolon tedavisi verildi. Önemli klinik rahatla-ma olrahatla-mas›na karfl›n a¤r›lar›n›n bir miktar devam etti¤ini belirt-ti. Ayr›ca sol dizinde flifllik ve ›s› art›fl›n›n devam etti¤i görüldü. Gut artriti tan›s›nda flüphe yoktu çünkü ilk flikayet podogra ile bafllam›fl, kolsiflin ve ürikoliz tedavisi alt›ndayken son 3 y›ld›r hiç atak yaflamam›flt›. Laboratuvarda ESH: 75 mm/h ve CRP: 7.3 mg/dL olarak saptand›. Romatolojik markerlarda anormal bir bulgu saptanmad›. Çekilen bat›n BT’de akut bir patoloji

gö-rülmedi. Hastada mastositozis düflünülerek yap›lan kemik ili¤i biyopsisinde artm›fl mast hücre içeri¤i saptand›.Bak›lan flow-si-tometri incelemesinde CD25’de belirgin expresyon görüldü ve hastaya sistemik mastositozis tan›s› konuldu.

Sonuç: Sistemik mastositozisli olgular›n neredeyse tamam›nda

kemik ili¤i tutulumu görülür ve tedavisi zor bir hastal›kt›r. Bu olgularda artrit birlikteli¤i ak›lda tutulmal›d›r. Ayr›ca bu hasta-larda mevcut gut artritinin normale göre daha dirençli seyretti-¤i ve 1 aya kadar uzayan artrit ata¤› olabileceseyretti-¤i gözard› edilme-melidir. Sistemik mastositozis çok agresif de gidebilen de¤iflken klinik tablolarla seyredebildi¤inden erken tan› ve tedavi çok önemlidir.

Anahtar sözcükler: Mastositozis PS-194

Oral isotretinoin tedavisi ile geliflen miyalji ve kreatin fosfokinaz yüksekli¤i

Cevriye Mülko¤lu1, Bar›fl Nac›r1, Nermin Karaosmano¤lu2, Seçil Vural1, Baflak Mans›z Kaplan1, Burcu Duyur Çak›t1

1Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon

Klini¤i, Ankara; 2Ankara E¤itim Ve Araflt›rma Hastanesi, Dermatoloji

Klini¤i, Ankara

Amaç: ‹sotretinoin, akne tedavisinde uzun zamand›r

kullan›m-da olan sentetik oral bir retinoiddir. Tekullan›m-daviye dirençli akne vul-garis olgular›nda s›kça kullan›lmaktad›r. Kullan›m süresi genel-likle 6 ayd›r. Oral isotretinoin kas iskelet sistemi yan etkilerine sebep olabilmektedir. En s›k görülen yan etkiler yorgunluk, ar-tralji, artrit, bel a¤r›s›, miyalji, miyopati ve sakroileittir. ‹sotre-tinoine ba¤l› sakroileit prevalans› %21 olarak bildirilmifltir. Ar-tralji ve miyalji %2–5 oran›ndad›r. Pelvik kuflakta kas zaafiyeti ve miyopati ise nadir rapor edilmifltir. Klinik olarak hafif bir kas a¤r›s› veya kramptan, a¤›r rabdomiyoliz ve böbrek yetmezli¤ine kadar çeflitlilik gösterebilir. Kas y›k›m› için spesifik olan kreatin fosfokinaz (CPK) seviyesi yükselir. Elektromiyografi (EMG) ile miyopati bulgular› desteklenir.

Olgu: 17 yafl›nda erkek hasta (SG), kas a¤r›s› flikayeti ile

derma-toloji poliklini¤inden bize yönlendirildi. Hastan›n anamnezin-de, 2 ayd›r yüzündeki akne tedavisi için 30 mg/gün dozunda oral isotretinoin (Roaccutane) kullanmakta oldu¤u, kas a¤r›s›-n›n özellikle pelvik kuflakta ve alt ekstremitelerinde yo¤unlaflt›-¤› ve isotretinoin baflland›ktan bir ay içinde yavafl yavafl geliflti-¤i ö¤renildi. Hastan›n ek sistemik hastal›¤› ve baflka ilaç kulla-n›m öyküsü yoktu. Yo¤un bir egzersiz program› veya yak›n geç-miflte intramuskuler enjeksiyon tarif etmeyen hastan›n fizik muayenesinde bilateral alt ekstremite proksimal kas gücü 4+/5 saptand›. Bunun d›fl›nda nörolojik muayenesi do¤ald›. Kan bi-yokimyas›nda CPK: 365 U/L (<190 normal de¤er) idi. ‹sotreti-noin bafllanmadan önceki CPK de¤erinin 163 U/L oldu¤u sap-tand›. Hastam›z›n yap›lan EMG’si normal idi. Di¤er tüm kan tetkikleri ve hepatit serolojisi de normal olan hastaya CPK yük-sekli¤i ve muayene bulgular› do¤rultusunda isotretinoin kulla-n›m›na ba¤l› myalji tan›s› konuldu. 1 ay boyunca takip edilen hastan›n miyaljisi ve CPK yüksekli¤i devam etti¤i için kulland›-¤› isotretinoin tedavisi, Dermatoloji bölümünün önerisiyle