ÖÖZZEETT Na bız sız lık has ta lı ğı ola rak da bi li nen Ta ka ya su Ar te ri ti, aort ve onun ma jor dal la rı nı tu tan na dir gö rü len inf la ma tu ar bir da mar has ta lı ğı dır. Da mar inf la mas yo nu du var ka lın laş ma sı, fib ro zis ve ste no za ne den olur. Da ha şid det li inf la mas yon ar te rin me di a ta ba ka sı nı tah rip ede bi lir ve anev -riz ma ge liş me si ne ne den ola bi lir. Kli nik özel lik le ri, has ta lı ğın tut tu ğu ye re gö re ta ma men fark lı lık gös te rir. Ti pik özel lik le ri sis te mik ar ter tu tu lu mu na bağ lı dır. Has ta lı ğın sis te mik bul gu la rı nın kli nik ola rak da ha be lir gin ol ma sı na kar şın pul mo ner vas kü ler tu tu lum has ta la rın önem li bir kıs mın -da olu şur. Fa kat pul mo ner vas kü ler tu tu lu mun prog noz -da be lir le yi ci ol du ğu az sa yı -da va ka bil di ril miş tir. Bu ra da, 3 yıl dır olan ne fes dar lı ğı şika ye ti ile baş vu ran ve pul mo ner hi per tan si yon, mul tip le pul mo ner ar ter anev riz ma la rı ve pe ri fe ral ar ter yel da mar la rın da yay gın trom büs le ri sap -ta nan ve -ta ka ya su ar te ri ti -ta nı sı ko nu lan bir ol gu su nul du.
AAnnaahh ttaarr KKee llii mmee lleerr:: Ta ka ya su ar te ri ti; mul tip le pul mo ner ar ter anev riz ma sı;
pul mo ner hi per tan si yon
AABBSS TTRRAACCTT Ta ka ya su ar te ri tis, al so known as pul se less di se a se, is a ra re inf lam ma tory vas cu lar di s-e a ss-e which pri ma rily af fs-ects ths-e aor ta and its ma jor branc hs-es. Vs-es ss-el inf lam ma ti on ls-e ads to wall thic ke ning, fib ro sis and ste no sis. Mo re se ve re inf lam ma ti on can des troy the ar te ri al me di a and le -ad to ane urysm for ma ti on. The cli ni cal fe a tu res of this di se a se are qu i te va ri ab le, de pen ding on the in vol ve ment lo ca ti on. Typi cal fe a tu res re la te to syste mic ar te ri es in vol ve ment. Alt ho ugh cli ni cally syste mic symptoms are mo re cle ar, pul mo nary vas cu lary di se a se oc curs in an im por tant ra ti o of pati ents. But, it has be en re por ted in litt le ca ses who se pul mo nary vas cu lar in vol ve ment is de ter mi -ning fac tor in prog no sis. We pre sent a pa ti ent who comp la ins of dyspne a for 3 ye ars, has es tab lis hed mul tip le Pul mo nary ar tery ane urysms and wi des pre ad throm bo sis in his pe rip he ral ar te ri al ves sels and has be en di ag no sed as Ta ka ya su ar te ri tis.
KKeeyy WWoorrddss:: Ta ka ya su ar te ri tis; mul tip le pul mo nary ar tery ane urysms; pul mo nary hyper ten si on TTuurr kkiisshh MMee ddii ccaall JJoo uurr nnaall 22000099;;33((11))::4488--5522
Dr. Gökhan AYKUN,a Dr. Ayşegül KARALEZLİ,a Dr. Mükremin ER,a
Dr. H. Canan HASANOĞLUa
aGöğüs Hastalıkları Kliniği Ankara Atatürk
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara
Ya zış ma Ad re si/Cor res pon den ce:
Dr. Gökhan AYKUN Ankara Atatürk
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara, TÜRKİYE/TURKEY
dr_tga@hotmail.com
Cop yright © 2009 by Türk Tıp Dergisi
OLGU SUNUMU
Sis te mik bul gu la rı olan has ta lar da he men her za man pul mo ner tu tu lum bul gu la rı oluş ma sı na rağ-men na di ren pul mo ner tu tu lum has ta lı ğın ilk bul-gu su dur.4 Pul mo ner ar ter le rin de mul tip le anev riz ma ve pe ri fe ral ar ter yel da mar la rın da yay-gın trom büs le ri olan ve pul mo ner tu tu lu mun prog-noz da asıl be lir le yi ci ol du ğu bir ol gu muz na dir gö rül me si ne de ni ile su nul du.
OL GU SU NU MU
Üç yıl dır ne fes dar lı ğı olan ve elek tro kar di yog ra fi -sin de at ri yal fib ri las yon ve eko kar di yog ra fi -sin de pul mo ner hi per tan si yon sap ta nan 52 ya şın da ki er kek has ta araş tı rıl mak üze re ya tı rıl dı. Ru tin la bo
ra tu var tet kik le rin de ha fif böb rek fonk si yon la rın -da bo zul ma (Üre: 72 mg/dl, kre a ti nin: 1.3 mg/dl, 24 sa at lik id rar da kre a ti nin kli ren si: 31 ml/dk) ve al bü-min dü şük lü ğü (2.6 gr/dl) dı şın da pa to lo ji ye rast-lan ma dı. Akut faz re ak tan la rı da nor mal ola rak iz le nen has ta nın ak ci ğer gra fi sin de sol hi ler böl ge de 1 x 1 cm eba dın da lez yon dik ka ti çek ti ve has ta -ya çok ke sit li to raks to mog ra fi si çe kil di. Ak ci ğer gra fi sin de iz le nen lez yo nun sol hi ler böl ge ye kom -şu lo ka li zas yon da pul mo ner ar ter anev riz ma sı na ait gö rü nüm ol du ğu ve ak ci ğer de fark lı lo ka li zas yon -lar da da en bü yü ğü nün ça pı 20 mm olan baş ka anev riz ma tik di la tas yon la rın mev cut ol du ğu iz len di (Re sim14). Mul tip le pul mo ner ar ter anev riz
-RESİM 1 RESİM 2
RESİM 3
RESİM 1-4: Toraks BT, değişik düzlemlerden alınan pulmoner arterlerde multiple anevrizmatik dilatasyonlar.
RESİM 4
ma la rı nın se bep le ri ola rak en fek si yon lar, pul mo -ner hi per tan si yon ve da mar du va rı nın ka za nıl mış ya da kon je ni tal de fekt le ri ile Beh çet has ta lı ğı ol du -ğu göz önü ne alı na rak, has ta dan de tay lı oral aft, ge-ni tal ül ser, sık tek rar la yan de ri lez yon la rı, gör me prob lem le ri açı sın dan hi ka ye si tek rar alın dı. Behçet has ta lı ğı na iliş kin her han gi bir özel lik sap tan -ma yan has ta da, pa ter ji tes ti ne ga tif idi ve göz mu a ye ne sin de Beh çet ya da baş ka bir vas ku li ti dü-şün dü re cek bul gu sap tan ma dı. Kol la jen mar ker la rı, cAN CA ve pAN CA dü zey le ri nor mal sap ta nan hasta da di ğer bü yük da mar vas kü lit le ri ve inf la ma tu -ar has ta lık l-ar (si fi liz, tü ber kü loz, lu pus, ro ma to id ar trit, spon di lo ar tro pa ti ler, ka wa sa ki ve dev hüc re li ar te rit) ve ge li şim sel ano ma li ler (aort ko ark tas -yo nu, mar fan sen dro mu) kli nik ve se ro lo jik ola rak ekar te edil di. Eko kar di yog ra fi de pul mo ner hi per -tan si yon sap ta nan has ta da anev riz ma la rın kro nik pul mo ner hi per tan si yo na se kon der ge li şe bi le ce ği dü şü nü le rek tek rar la yan em bo li açı sın dan alt ve üst eks tre mi te ve nöz sis tem dopp ler ul tra so nog ra fi ya-pıl dı. Ve nöz sis tem de trom büs sap tan ma dı. Pri mer bir kar di yak pa to lo ji ye se kon der pul mo ner hi per -tan si yon ge li şe bi le ce ği ve anev riz ma la rın bu ze-min de olu şa bi le ce ği dü şü nül dü, fa kat ya pı lan trans to ra sik ve tran sö sa fa gi al eko kar di yog ra fi ler ve di ğer tet kik le rin de kar di yak pa to lo ji ye rast lan ma -dı.
Alt eks tre mi te na bız la rı za yıf ola rak ele ge len has ta nın alt eks tre mi te ar ter yel dopp ler USG ’sin de
ar ter yel ya pı lar da yay gın trom büs ler iz len di. Di ğer tet kik le rin de her iki ana ka ro tis ar ter de, ab do mi nal aor ta da ve ili ak ar ter ler de kal si fi ye ate rom plak la rı sap tan dı. Kli ni ği prog re sif ola rak bo zu lan has ta ya pul mo ner ar ter ba sın cı nı dü şür mek ama cı ile kal si yum ka nal blo kö rü baş lan dı. Ta kip le rin de pul mo -ner ar ter ba sın cı nın 85 mmHg’den 125 mmHg’ye yük sel di ği gö rül dü. Gi ri şim sel tet kik açı sın dan kalp da mar cer ra hi si ne ve gi ri şim sel rad yo lo ji ye da nı şı -lan has ta nın anev riz ma sı nın trun kus ta ol ma sı ne-de ni ile her han gi bir iş lem öne ril me di. Ro ma to lo ji bö lü mü ile bir lik te tek rar de ğer len di ri len has ta ya li ta ra tür de pul mo ner ar ter tu tu lu mu nun esas ola rak prog noz da be lir le yi ci ol du ğu ta ka ya su ar te ri ti va ka la rı nın bil di ril me si ve has ta nın sis te mik tu tu lu mu -nun ol ma sı, do ğu As ya ül ke le rin den bi rin den gel me si ve genç yaş ta anev riz ma la rı nın ge liş me si ve baş ka bir ta nı ko nu la ma ma sı, has ta nın kli ni ği nin git tik çe kö tü leş me si ve ar ter yel ya pı la rın da yay gın trom büs ler iz len me si, alt ex tre mi te na bız la rı alı na ma ma sı ve alt eks tre mi te le rin de kla di kas yo su ol ma -sı ne den le ri ile has ta ya 1990 The Ame ri can Col le ge of Rhe u ma to logy (ACR) ta nı kri ter le ri kul la nı la rak Ta ka ya su Ar te ri ti ta nı sı ko nul du (Tab lo 1). Te da vi -si ne ka rar ve ri len has ta nın ke mik dan -si to met re -si ile ta ra ma sı ya pıl dı. Os te o pe ni sap ta nan has ta ya bu na yö ne lik te da vi baş lan dık tan son ra, 1 mg/kg dan metil pred ni zo lon baş lan dı. İzlem de hi pok si si ge ri le -yen, Pul mo ner ar ter ba sın cı 100 mmHg’ye dü şen has ta nın ök sü rük ve pü rü lan bal ga mı oluş tu. An ti
-Kriter Tanım
Hastalığın başlangıç yaşı<40 yaşta Takayasu Arteriti ile ilgili semptom ve bulguların <40 yaşta ortaya çıkması Brakiyal arter nabzında azalma Brakiyal arterlerden birinde veya her ikisinde pulsasyonun azalması
Eksremitelerde kladikasyo Özellikle üst ekstremiteler olmak üzere bir ya da daha fazla ekstremitenin kullanılması ile yorgunluk ve rahatsızlığın gelişmesi veya kötüleşmesi
>10 mmHg kan basıncı farkı Kollar arasında >10 mmHg sistolik kan basıncı farkı olması
Subklaviyan arterler veya aort üzerinde üfürüm Oskultasyonda subklavian arterlerin biri veya her ikisi ya da abdominal aorta üzerinde üfürüm duyulması
Arteriogramda anormallik Tüm aortada, primer dallarında yada üst veya alt ekstremitelerin proksimal uçlarındaki büyük arterlerde ateroskleroz, fibromusküler displazi veya benzer nedenlere bağlı olmayan arteriografik daralma veya tıkanma; değişiklikler genellikle fokal veya segmentaldir
TABLO 1: Takayasu Arteriti Sınıflaması için 1990 ACR* kriterleri.14
Takayasu Arteriti tanısı konulması için yukarıda bahsedilen 6 kriterin en az üçünün karşılanması gerekir.
*ACR: The American College of Rheumatology.
bi yo tik te da vi si baş la nan has ta nın ge nel du ru mu
kor-ti kos te ro id le rin ilk ba sa mak te da vi si ol du ğu ka bul
2. Yamada I, Shibuya H, Matsubara O, Umehara I, Makino T, Numano F, et al. Pul mo nary artery di se a se in Ta ka ya su’s ar te ri tis: an gi og -rap hic fin dings. AJR Am J Roentgenol 1992;
159(2):263-9.
3. Brugiere O, Mal H, Sleiman C, Groussard O, Mellot F, Fournier M. Iso la ted pul mo nary ar te r-i es r-in vol ve ment r-in a pa tr-i ent wr-ith Ta ka ya su's ar te ri tis. Eur Respir J 1998;11(3):767-70.
4. Neidhart B, Kosek R, Bachmann LM, Stey C.
Exer ti o nal dyspne a as ini ti al ma ni fes ta ti on of Ta ka ya su's ar te ri tis: A ca se re port and li te ra -tu re re vi ew. BMC Pulm Med 2001;1:3.
5. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, et al. Ta ka ya su ar-te ri tis. Ann Inar-tern Med 1994;120(11):919-29.
6. Eichhorn J, Sima D, Thiele B, Lindschau C, Turowski A, Schmidt H, et al. An ti-en dot he li al cel lan ti bo di es in Ta ka ya su ar te ri tis. Circula-tion 1996;94(10):2396-401.
7. Li e JT. Ta ka ya su's ar te ri tis. In: Churg A, Churg J, eds.Syste mic vas cu li ti des. New York, Iga ku-Sho in 1991. p.159-79.
8. Lu pi E, Sanc hez G, Ho ro witz S, Gu ti er rez E.
Pul mo nary ar tery in vol ve ment in Ta ka ya su's ar te ri tis. Chest 1975;67(1):69-74.
9. Vanoli M, Castellani M, Bacchiani G, Calì G, Mietner B, Origgi L, et al. Non-in va si ve ol gu su. Ge nel Tıp Derg 2007;17(1): 51-3.
12. Bolca O, Ünal Ş, Eren M, Dağdeviren B, Yıldırım A, Tezel T. Tur kish J Tho rac and Car-di o vasc Surg 2000;8(3):731-3.
13. Campbell JD, Takach TJ, Cooley DA. Ta ka -ya su's ar te ri tis pre sen ting as a me di as ti nal mass. Tex Heart Inst J 1997;24(3):218-20.
14. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The Ame r-i can Col le ge of Rhe u ma to logy 1990 crr-i te rr-i a for the clas si fi ca ti on of Ta ka ya su ar te ri tis. Arthri-tis Rheum 1990;33(8):1129-34.
15. Yamada I, Nakagawa T, Himeno Y, Numano F, Shibuya H. Ta ka ya su’s ar te ri tis: Eva lu a ti on of the tho ra cic aor ta with CT an gi og raphy. Ra-diology 1998;209(1):103-9.
16. Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, Rottem M, Sneller MC, Fauci AS. Tre at ment of glu co cor
18. Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, Law-ley TJ, Johnston MR, Fauci AS. Ta ka ya su's ar te ri tis and its the rapy. Ann Intern Med 1985;103(1):121-6.
KAYNAKLAR