Patolojik Anatomi ve Biyomekan

Gelişimsel kalça displazili (GKD) her hastanın anatomik yapısı kendisine özgündür. Embriyolojik dönemde normal gelişim gösteren anatomik yapılar, intrauterin yaşamda ya da erken bebeklik döneminde mal formasyonlar gösterebilir. Bazı bebeklerde doğumda instabil olan kalça eklemi, daha sonra kendiliğinden redükte olarak stabil olur; anatomik mal formasyonların tamamen gerilemesi ile de kalça eklemi normal hale gelir. İnstabilitesi devam eden kalça eklemlerinde ise aşamalı olarak sekonder anatomik malformasyonlar görülür. GKD’ de hem asetabulum ve femur proksimali gibi kemik yapılarda hem de kapsül ve kalça çevresi yumuşak dokularda anormali ve bozukluklar vardır. Bununla birlikte normalde yeni doğan kalça ekleminde asetabulum ve femur başı arasında negatif basınç ile bir vakum etkisinin var olduğu; dislokasyon görülebilecek bir yeni doğan kalça ekleminde ise böyle bir vakum etkisinin bulunmadığı belirlenmiştir.

Gelişimsel kalça displazisinde anatomik yapıdaki değişimler displazinin şiddetine, tespit edildiği yaşa, eşlik eden diğer kas iskelet sistemi problemlerine göre değişkenlik gösterir. Bu farklı patolojik anatominin iyi anlaşılması hem konservatif hem de cerrahi tedavi aşamasında büyük önem taşımaktadır.

Günümüzde yaygın olarak kabul edilen görüş; patolojik değişiklikler kalça eklemi ve çevre yumuşak dokulardaki değişiklikler ile başlar. Ekleme ait kemiksel değişiklikler ise sekonder gelişir.

Gelişimsel Kalça Displazisinde Yumuşak Dokudaki Değişiklikler

Kapsül: Patolojinin ilk ortaya çıktığı dönemlerde kapsül ve kapsüler yapı ile ilişkili ligamentler gevşektir. Zamanla kapsül esneyip kalınlaşarak; çevre dokulara yapışır ve yapısal şeklini kaybeder. Ağırlık ve taşınan yüke bağlı olarak, femur başı süperiora deplase olurken; kapsül de duruma adaptasyon göstererek femur başına uyum sağlar. Bu sırada İliopsoas kası gerilir, kas tendonunun basısı nedeni ile kapsül ‘kum saati’ şeklini alır. Kum saatinin proksimali femur başını sararken, distal kısmı asetabulumu sarar. Bu durum asetabulumun ağız kısmını belirgin ölçüde daraltarak, kapalı redüksiyona engel oluşturur.

Ligamentum Teres: GKD’ li bireylerde genellikle düz ve kalın bir bant şeklinde olup hipertrofiktir. Asetabulumda daha fazla alan kaplayarak, femur başının redüksiyonunu engeller. Bazı instabilite ve displazi durumlarda ise ligamentum teres incelmiş veya atrofik olabilir.

Pulvinar: Ligamentum teresin etrafını da sararak fossa asetabuliyi döşeyen fibröz yapıdaki yağ dokusudur. Zamanla hipertrofiye uğrayarak asetabulumun düzleşmesine neden olur.

Limbus Acetabulii: Aseatabulumun süperiorunda kemiksel stabilite sağlayan limbus acetabulii, disloke ya da sublukse kalçada femur başının asetabulumda yapmış olduğu basınç nedeni ile hipertrofiye uğrar. Disloke kalçada femur başı süperiora yer değiştirdiğinde fibrokartilaj labrum dışa doğru dönerek crista iliacum ile femur başı arasında sıkışır.

Kalça Eklemi Çevresindeki Kaslar: Femurun süperiora doğru yer değiştirmesine bağlı olarak hamstringler, addüktörler, quadriseps femoris, gluteus maksimus ve iliopsoas kasları kısalmıştır. Abdüktör kaslar, özellikle gluteus medius ve minimus kasları femur başıyla proksimale ve laterale doğru gerilmiştir. Bu kasların insersiyoları pozisyonel olarak yer değiştirdiği için gerim-uzunluk ilişkileri bozulur; kuvvet ve fonksiyonlarında yetersizlikler meydana gelir. Diplaziye bağlı olarak kalça fleksörleri, addüktörler ve kalça ekstansör kaslarında kışlama görülür. Femur başı süperior ve laterale doğru yer değiştirince gluteus medius kasında gevşeme, abdüktör kaldıraç kolunda azalma ve beraberinde abdüktör momentte azalma görülür. Yürümede abdüktör momenti azalan taraf pelvis stabilizasyonu sağlanamadığından karşı taraf pelvisin yeterince elevasyonu sağlanmaz. Karşı taraf pelvisin elevasyonunu sağlamak için displazik tarafa doğru gövdede lateral fleksiyon görülür. Buna trendelenburg işareti denir (14).

Gelişimsel Kalça Displazisinde Kemik Yapıdaki Değişiklikler

Femur Proksimali: Gelişimsel kalça displazili bireylerin büyük çoğunluğunda femoral anteversiyonda artar; bu artış kalça eklem instabilitasinde ki belirgin faktörlerden biridir. Doğum sonrası ilk 4-6 ayda görülen femur başı epifiz plaklarının görülmesi gecikir. Femur başı ile asetabulum arasında uyumsuzluk gelişir.

Femur başı atrofiye uğrar. Femur kemiği kontürleri, özellikle medial ve posterior yüzlerde düzleşir. Femur boynunda kısalma, boyun-cisim açısında artma, başta küçülme, anteversiyonda artma ve büyük trokanterin posteriorda yer alması ile birlikte isthmus bölgesinde medüller kanalda incelme düzleşme ve daralma görülür. Femur proksimalinde anterior– posterior çap, medial–lateral çaptan büyüktür (41, 42). Asetabulum: Gelişimsel kalça displazisinde (GKD) en sık rastlanan kemiksel deformite artmış asetabular anteversiyondur. Hamileliğin son trimesterinde ve doğumda asetabulum açıklığı erişkin yaşa göre daha fazla anteriora ve laterale doğrudur. İntrauterin hayatta fleksiyon ve adduksiyonda olan kalça eklemi, normal gelişim ve büyüme sürecinde ayakta duruş ile beraber ekstansiyon ve abduksiyon pozisyonuna geçer. Bu geçiş sırasında femur başı asetabuluma baskı yapar ve bu baskı ile oluşan uyarı sonucunda asetabulum normal yapısal şeklini ve derinliğini kazanır. GKD’ de ise pozisyonel geçişe bağlı bu uyarı oluşmadığından asetabulum normalden daha fazla anteriora ve laterale gelişir bu nedenle normal derinliğine ulaşamaz. Asetabulum zamanla şekli iyice bozularak, tabanı anterior ve inferiorda, tepesi posterior ve süperiorda olan üç köşeli üçgenimsi bir yapı halini alır. Antero-medial duvar ince ve yetersizdir; posteriorda ise iyi kemik stoğu bulunur. Pulvinar, hipertrofiye uğramış ligamentum teres ve bir bölümü asetabulumun tabanına yapışan kapsül asetabular kaviteyi doldurarak normale göre sığlaştırır. Yüksek derecede ki şiddetli displazilerde asetabular fossa içinde yer alması gereken femur başı, iliak kemiğin periost ile örtülü çökük kısma yerleşir. Yerleştiği yerde sonradan oluşan bu yuvaya yalancı asetabulum adı verilir.

Pelvis: Pelvisin çapı küçüktür ve atrofik bir yapıya sahiptir. Normale göre daha vertikal pozisyondadır. Bilateral displazilerde pelvis anteriora eğiktir; lumbal lordoz artmıştır. Tek taraflı displazide, displazik taraf tam olarak gelişmemiştir.

2.2.6. Patogenez

Gelişimsel kalça displazinin patofizyolojisi ile ilgili pek çok görüş öne sürülmüştür. Bunlardan en bilinenleri:

Vartan, intrauterin yaşamdaki malpozisyonun GKD etyolojisinde rol oynadığını bildirmiştir.

Wilkinson ve Yamamuro kalçaların fleksiyon, dizlerin ise ekstansiyon postüründe olduğu intrauterin yaşamın GKD’ de predispozan faktör olarak yer aldığını öne sürmüşlerdir.

Primer asetabular teoriye göre ise Hilgenrainer ve Putti, yaptıkları radyolojik çalışmalar ile GKD’ nin birincil nedeninin asetabular displazi olduğunu savunmuşlardır. Badgley de Hilgenrainer ve Putti’nin asetabuler displazi teorisini desteklemiş ve intrauterin yaşamda asetabulo-femoral uyumun bozulabildiğini öne sürmüştür.

Salter, kalça ekleminin intauterin postürden ekstansiyona alınmasının da dislokasyona zemin hazırladığını, nedeninin ise kalça eklemi ekstansiyonu ile birlikte iliopsoasın femuru anteriora doğru çekmesinden kaynaklandığını öne sürmüştür.

Le Damany’ nin displazi teorisine göre ise displazinin nedeni intrauterin yaşamda femur boyun anteversiyonu sonrası femur ile asetabulum uyumu arasındaki bozuklukla açıklanmıştır.

Somerville, intrauterin yaşamdaki anteversiyonun normale göre fazla olduğunu ve doğum sonrası bacakların pasif ekstansiyona alınması ile femur başı ve asetabulum arasında gelişen uyumsuzluğun displaziye nedeni olduğunu ileri sürmüştür.

Mc Kıbbın gerçekleştirdiği otopsi çalışması sonrası, eklem kapsülünde aşırı laksite ve ligamentum tereste uzama dışında kalçada bir patoloji bulunmadığını savunmuştur.

Son yıllarda asıl kabul gören görüş olan, gelişimsel kalça displazisinin (GKD) kemik yapıdan daha çok eklemin çevresindeki konnektif dokulara ait anormalilere sekonder olarak geliştiği görüşünü Massi ve Howarth da bebeklerde yaptıkları kadavra çalışmaları ile desteklemişlerdir. Görüşün ilk savunucularından Massi ve Howarth çalışmalarında kadavra diseksiyonu sonrası displazik kalçalarda sadece eklem bağları ve kapsülde gevşeklik tespit etmişlerdir (43).