, Bülent Karadağ 1

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, ²Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı,

Giriş-Amaç:Kistik fibrozis(KF) hastaları bakımvericilerine nebulizatör temizliği ve bakımı hakkında standardize yazılı ve görsel eğitim programı hazırlayarak hasta/ailelerin bilgi düzeyini artırmayı hedefledik. Eğitim öncesi ve sonrası test yaparak hastaların bilgi düzeylerini ölçmeyi amaçladık. Nebülizatörlerinden mikrobiyolojik sürüntü örnekleri alarak bu cihazlardaki kolonizasyonu değerlendirdik. Materyal Method: Çalışmamıza 103 KF’li hasta ebeveyni dahil edilmiştir. Nebülizatör ve aracı cihaz temizliği ve dezenfeksiyonu ile ilgili eğitim materyalleri hazırlanmış, gruplar halinde bir saatlik uygulamalı eğitim verilmiş ve 67 hastanın nebülizatörlerinden mikrobiyolojik sürüntü örnekleri alınmıştır. Aynı gruba 1-3 ay sonra ikinci kezanket uygulanmış ve eğitimin farkındalık ve uygulama pratikleri üzerine olan etkisinin değerlendirilmesi hedeflenmiştir. Ayrıca nebulizasyon cihazı temizlik ve dezenfeksiyon sıklığı ve yöntemlerinin mikrobiyolojik kolonizasyon üzerine etkisinin değerlendirilmesi hedeflenmiştir. Bulgular: Çalışmaya alınan 103 hastanın % 43.7’si kız (n=45) olup yaş ortalaması 9.8±6 yıl saptandı. Anketi dolduran kişi % 82.5 (n=85) oranında anne, % 16.5 (n=17) oranında baba ve bir hastada ablaydı. Maske, ağızlık ve hazneyi her kullanım sonrası temizleyenlerin oranı %54.4(n=56) iken her kullanım sonrası dezenfeksiyon oranı %29.1(n=

30) saptandı. Eğitim sonrası yapılan ankette bu oran sırasıyla % 77.7 (n=80) ve %68.9(n=71) saptandı. Eğitim öncesi temizlik yöntemi olarak sirkeli su (%30) ve kaynamış suda bekletme (%26.2) en sık kullanılan yöntemlerken eğitim sonrası en sık uygulanan yöntemin deterjanlı ılık suda bekletme ve steril suyla durulama olduğu (% 39.8, n=41) saptandı. Dezenfeksiyon yöntemi olarak beş dakika kaynatma (%42.7) en sık kullanılan yöntemken, hastaların %46.6’sı (n=48) nebülizatörlerini dezenfekte etmiyordu. Eğitim sonrası dezenfekte etmeyenlerin oranı

%8.7’ye gerilemişti. 67 hastanın nebülizatörlerinden mikrobiyolojik sürüntü örnekleri alındı % 1-3 oranında hastada Koagülaz negatif stafilokok, Candida parapsilosis, S. maltophilia, S.

marsescens gibi patojenitesi daha düşük mikroorganizmalar üredi. Her kullanım sonrası nebülizatörlerini temizleyen grupta (n=38) alınan örneklerde mikrobiyolojik üreme sıklığı

%42.1(=16) iken düzensiz temizleyenlerde (n=29) bu oran %44.8(n=13) saptandı(p>0.05). Her kullanım sonrası dezenfeksiyon yapan grupta (n=21) nebülizatörde üreme olanların oranı

%38.1 (n=8) iken hiç dezenfeksiyon yapmayanlarda (=25) bu oran % 60(n=15) saptandı(p=0.23). Sonuç: Nebulizatör temizlik ve dezenfeksiyon eğitimi sonrası uygulama yanlışlıkları büyük oranda düzelmiş, temizlik ve dezenfeksiyon yapma sıklığı artmıştır. Sağlık çalışanları tarafından kistik fibrozisli hastalar ve bakımverenlerine nebülizatör bakımı için

91

standardize yazılı ve görsel eğitim materyelleri hazırlanmalı ve bu eğitim süreklilik göstermelidir.

nebülizatör, kistik fibrozis, dezenfeksiyon, temizlik

92

S-17 Kistik fibrozisli çocuklarda HbA1c ile solunum fonksiyonları ve günlük yaşam aktiviteleri arasındaki ilişkinin incelenmesi

Sözel Bildiri

Elif KOCAAĞA¹, Deniz İNAL İNCE¹, Dilber ADEMHAN TURAL², Cemile BOZDEMİR ÖZEL³, Ebru ÇALIK KÜTÜKCܹ, Naciye VARDAR YAĞLI³, Melda

SAĞLAM³, Nagehan EMİRALİOĞLU², Ayfer ALİKAŞİFOĞU⁴, Deniz DOĞRU⁵

1Hacettepe Üniversitesi, Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Fakültesi, Ankara, Türkiye.

, ²Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye, ³Hacettepe Üniversitesi, Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Fakültesi, Ankara, Türkiye., ⁴Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı,

Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye., ⁵Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye.

Amaç: Kistik fibrozis (KF), primerde akciğer tutulumu görülen fakat sindirim sisteminde de çeşitli derecelerde etkilenmeye neden olan multisistemik, genetik bir hastalıktır. Çoğunlukla yapısal harabiyete bağlı olarak, pankreasın endokrin salınımında bozulma eşlik eder ve kan glukoz seviyelerinde bozulmalar ortaya çıkar. Çalışmamızın amacı, glikolize hemoglobin (HbA1c) ile solunum fonksiyonları ve günlük yaşam aktivitelerinin (GYA) ilişkisinin araştırılmasıydı. Yöntem: Çalışmaya ortalama yaşları 14,24±2,18 yıl olan klinik olarak stabil 34 KF’li birey (20 erkek, 14 kız, FEV1 % 91,24±22,33) dahil edildi. HbA1c değerleri kaydedildi. Solunum fonksiyon testi ve Glittre GYA testi yapıldı. Glittre GYA testi öncesi ve sonrası kalp hızı, oksijen satürasyonu, kan basıncı, modifiye Borg Skalası ile ölçülen dispne ve yorgunluk algılaması kaydedildi. Sonuçlar: Klinik olarak stabil KF hastalarının ortalama HbA1c % 5,80±0,49 idi. Hastaların % 5’inde HbA1c >% 6,5 idi. Olguların Glittre GYA test süresi 134,20±63,44 sn olarak bulundu. HbA1c ile FVC (r=-0,392, p=0,022), FEV1 (r=-0,513, p=0,002), FEV1/FVC (r=-0,381 p=0,026), PEF (r=-0,344, p=0,046), FEF%25-75(r=-0,561 p=0,001) ve yorgunluk düzeyi (r=0,341 p=0,049) ilişkili bulundu. Ayrıca, HbA1c ile Glittre GYA test süresi (r=0,402 p=0,019) ve testin sonundaki nefes darlığı düzeyi (r=0,426 p=0,012) ilişkiliydi. Tartışma: HbA1C değeri yüksekliği solunum fonksiyonları ve GYA performansını etkilemektedir. Glukoz düzeyinde bozulmaya bağlı olarak solunum yolunda inflamasyon artışı ve kasın glukoz metabolizmasının bozulmasının KF’li bireylerin GYA sırasında zorluklar yaşaması ile sonuçlandığı düşünülebilir.

kistik fibrozis, günlük yaşam aktiviteleri, glukoz

93

S-18 Kistik Fibrozlu Hastalarda Aeroalerjen Duyarlılığı Sözel Bildiri

ÖZGE ATAY¹, ÖZGE KANGALLI BOYACIOĞLU¹, SUNA ASİLSOY¹, ³, ³, ³, ³, ³, ³, ³

1DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ,

Kistik fibroz (KF), kronik üst ve alt hava yolu hastalığına yol açan kalıtsal otozomal resesif bir bozukluktur. Genetik ve çevresel faktörler KF'nin klinik fenotipini etkileyebilir. Bu değişkenliğin bir kısmı, KF ile alerjinin bir arada bulunmasıyla açıklanabilir. Çalışmamızda kliniğimizde KF tanısı ile izlenen hastalarda aeroalerjen duyarlılığını değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Kliniğimizde KF tanısıyla takipli hastaların demografik özellikleri, klinik bulguları, alerjik hastalık mevcudiyeti ve aile öyküleri sorgulandı. Hemogram, Total IgE, Ot poleni, Akar, Kedi, Aspergillus spesifik IgE düzeyleri çalıştırıldı. Hastalara deri prick testi (DPT) uygulandı. Bulgular: KF tanısıyla takipli 38 hasta değerlendirildi. Hastaların 16’sı (%

42.1) erkekti ve yaş ortalaması: 10.34 yıldı (min:0, maks: 18 yaş). Hastaların 14 ‘ünde (%2,6) astım, 1’inde (%2,6 ) rinit semptomları mevcuttu. Ortalama Total IgE 210.1 IU/ml, ortalama eozinofil sayısı 283.2 /uL idi. Hastalarımızın 8’inde (%21.1) Aspergillus spesifik IgE, 4’ünde (%10,53) ot polen spesifik IgE pozitif saptandı. DPT’de hastalarımızın 5’inde (%13.2) ot poleni, 2’sinde (%5.3)kedi tüyü, 2’sinde (%5,3) aspergillus duyarlılığı saptandı. Ailede atopi öyküsü %18,4 (7) hastada vardı. Sonuç: Aeroalerjenlere atopik yanıtlar KF hastalarında yaygındır; bununla birlikte, atopinin büyük bir kısmı aspergillus enfeksiyonu ile ilişkili gibi görünmektedir. Bronşiyal aşırı duyarlılık, alerjen duyarlılığı tespit edilen hastalarda daha ağır olabilir. Bu da KF hastalarının klinik olarak önemli bir alt kümesinin astım ile birlikte olabileceğini göstermektedir. Çalışmalarda alerjik inflamasyonun, KF'de akciğerdeki mevcut inflamasyona katkıda bulunabileceğini gösterse de, KF'li hastalarda alerji ve akciğer fonksiyonu arasındaki ilişki belirlenememiştir.

Kistik Fibroz, Aeroalerjen Duyarlılığı, Atopi

94

S-19 Metisilin dirençli Staphylococcus aureus; Kistik fibrozis hastalardaki sıklığı ve kliniğine uzun dönemdeki etkisi

Sözel Bildiri

Beste Ozsezen ¹, Dilber Ademhan Tural¹, Birce Sunman¹, Nagehan Emiralioğlu¹, Ebru Yalçın², Deniz Doğru¹, Uğur Özçelik³, Nural Kiper¹, ³, ³

1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, ²Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, ³Hacettepe

Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dal,

Giriş-Amaç: Metisilin dirençli Staphylococcus aureus(Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA)) KF hastalarının solunum yolu kültürlerinde artan sıklıkta izole edilmektedir.

Bu çalışmada kliniğimizde izlenen KF hastalarındaki MRSA enfeksiyon/kolonizasyon oranının saptanması, klinik özelliklerinin, risk faktörleninin belirlenmesi amaçlanmıştır. Ayrıca MRSA’nın akciğer fonksiyonları, vücut kitle indeksi(VKİ),yıllık pulmoner alevlenme üzerine etkilerinin değerlendirilmiştir. Yöntem: Eylül 2016-2019 yılları arasında solunum yolu kültüründe en az bir MRSA üremesi olan KF hastaları çalışmaya alınmıştır. MRSA üreme oranı ve kolonizasyon durumu saptanmıştır. MRSA izolasyonu sırasındaki ve en son vizitteki klinik özellikleri, verilen tedaviler, laboratuar bulgular ve hastane yatış oranları kaydedilmiştir.

MRSA üremesi öncesi ve sonrasındaki VKİ, FEV1%, yıllık pulmoner alevlenme oranları incelenmiş; bu parametrelerin farklılığı MRSA kolonizasyon durumuna ve MRSA’ya yönelik verilen tedaviye göre değerlendirilmiştir. Bulgular: 349 KF hastasının 61’inde(%17,5) en az bir kez MRSA üremesi olan hastaların ortanca tanı yaşı 18,8 aydır(min:0,6 maksimum:147). İlk kez MRSA pozitifliği saptanma yaşı ortanca 8,1 yaştır(min:0,6 maksimum: 16,8). İlk kez MRSA saptandığı sırada 28 hastanın(%45,9) semptomlarının olduğu görülmüştür.Dokuz hastada eş zamanlı P. aeruginosa(Pa), 15 hastada intermitant/kronik Pa kolonizasyonu vardır.

Antibiyotik tedavisi verilen 37 hastanın(%60,7) 27’si oral, 10’u intravenöz tedavi almıştır. En sık verilen antibiyotik tedavileri sırasıyla trimethoprim-sulfametoksazol ve vankomisindir.

Tedavi sonrasında 15 hastada(%24,6) tek sefer,13 hastada(%21,3) intermitant, 32 hastada(%52,5) ise persistan MRSA üremesi olmuştur. İlk MRSA saptandığı sırada ortalama VKİ 16,7(min:12,6,maksimum:29,2), ortalama FEV1 %96,2’dir(min:48,maksimum:141). Son VKİ ortalaması 17,04(min 12,6,maksimum:29,4), FEV1%91,4’dür(min:36,maksimum:142).

MRSA öncesi ve sonrasındaki VKİ ve FEV1% değerleri karşılaştırıldığında iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık saptanmamıştır. Ancak yıllık akut pulmoner alevlenme oranı anlamlı olarak 0,6’dan 1,2’ye yükselmiştir(p<0,001).MRSA’ya yönelik tedavi edilen ve edilmeyen hastalar arasında yıllık akut pulmoner alevlenme sıklıkları arasında bir fark saptanmamış olup her iki grupta yıllık alevlenme sıklığı artmıştır. Bir kez MRSA üremesi olan hastalarda yıllık alevlenme sıklığı artmasına rağmen bu oran MRSA ile kolonize olan hastalara göre anlamlı olarak daha düşük bulunmuştur(p<0,007).Hasta yaşı, mutasyon tipi, pankreatik yetmezlik, ABPA, diyabet, Pa kolonizasyon varlığı kortikosteroid kullanımının MRSA kolonizasyonuna etkisi olmadığı görülmüştür. Sonuç: Kliniğimizdeki MRSA oranı literatürdeki çalışmalara benzer olarak %17,5 bulunmuştur. MRSA üremesinin VKİ ve FEV1% üzerine

95

etkisi saptanmaz iken Pa ve verilen tedaviden bağımsız olarak yıllık pulmoner alevlenmeyi yaklaşık iki kat arttırdığı gösterilmiştir. Bu sebeple KF’li hastaların MRSA enfeksiyonlarından korunması hedeflenmelidir.

Metisilin dirençli Staphylococcus aureus, kistik fibrozis, solunum fonksiyon testi

96

S-20 “Lung clearence index”; Normal spirometrik değerlere sahip kistik fibrozisli çocukların uzun dönem izlemlerinde yol gösterici olabilir mi?

Sözel Bildiri

Beste Ozsezen ¹, Ebru Yalçın¹, Nagehan Emiralioğlu¹, Dilber Ademhan Tural¹, Canan Caka², Birce Sunman¹, Deniz Doğru³, Uğur Özçelik¹, Nural Kiper¹, ³

1Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, ²Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, ³Hacettepe

Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dal,

Giriş ve Amaç: Kistik fibrozis(KF) hastalarında akciğer temizleme indeksi (lung clearence index: LCI) ölçümü ile erken dönemde küçük hava yollarındaki değişiklikler daha hassas olarak gösterilebilmektedir. Bu çalışmadaki birincil amaç; Spirometrik olarak normal değerlere sahip KF’li çocuklarda aynı anda-başlangıçta ölçülen LCI değerinin bir yıllık izlem süresindeki FEV1 değişikliğini etkileyen parametreleri değerlendirmektir. Yöntem: KF tanısıyla izlenen FEV1 değeri ≥80 olan hastalara eş zamanlı olarak LCI ölçümü yapıldıktan sonra bir yıl süre ile FEV1 değerlerindeki değişim prospektif olarak incelenmiştir. Hastaların KF gen analizi, kolonizasyon durumları, akut pulmoner alevlenme sayıları, solunum sistemine yönelik aldığı tedaviler ve radyolojik bulguları bu süreçte değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya alınan 64 hastanın ortalama yaşları 11,5(±3,5);28’i(%43,8) kız 36’sı(%56,3) erkektir.15 hastanın(%23,4) Pseudomonas aeruginosa(Pa), 46 hastanın(%71,9) Staphylococcus aureus(Sa) kolonizasyonu mevcuttur. 35 hastanın(%54,7) bronşektazi veya atelektazisi vardır.Ortalama LCI değeri 7,01(±2,09) saptanmıştır. Başlangıçtaki FEV1 ortalama değeri %107,4(±15,7), z skoru 0,58(±1,56), FEF25-75 ortalama değeri %107,9(±34,7), z skoru 0,18 (±1,88) saptanmıştır.Wilcoxon testi ile ortalama FEV1 z skorunun 3,6 ve 12. aylarda anlamlı olarak düştüğü görülmüştür(z skor sırasıyla:0,17(p:0,03),-0,03(p:<0,001),-0,05(p:<0,001).

Başlangıçtaki LCI değeri ile hastaların başlangıç, 3,6 ve 12. Aylarındaki FEV1 z skor ve FEF25-75 ile düşük seviyede negatif korelasyonu olduğu gösterilmiştir(FEV1 için sırasıyla 0,30(p:0,01),0,38(p:0,01),0,25(p:0,05),0,28(p:0,02); FEF25-75 için sırasıyla r:-0,26(p:0,04),r:-0,35(p:0,02),r:-0,31(p:0,02),r:-0,28(p:0,006)). Roc eğrisi ile yapılan değerlendirmede LCI değeri 5,89’un üzerinde olan hastaların FEV1 değerinin bir yılın sonunda

%80’in altına düştüğü görülmüştür(sensitivite %92,8, spesivite %36,7). LCI <5,89 olan hastalarda başlangıç ortalama FEV1ve 75 z skoru ile 12. ay ortalama FEV1 ve FEF25-75 z skoru arasında istatistiksel olarak anlamlı bir düşüş saptanmazken; LCI >5,89 olan hastalarda başlangıç ortalama FEV1ve FEF25-75 z skoruna kıyasla 12.ay ortalama FEV1 ve FEF25-75 z skorunun düştüğü görülmüştür(p<0,001). Sadece LCI değeri<5,89 olan hastaların(n=19) üstünde olan hastalara(n=44) göre başlangıç FEV1 değerinin daha yüksek olduğu(p:<0,01), bir yıllık FEV1 düşüşünün daha az olduğu bulunmuştur(p<0,01). Bir yıl içindeki FEV1 düşüşüne etki eden faktörler değerlendirildiğinde, yaş, mutasyon türü,inhale dornaz alfa ve fizyoterapi uygulamaları, kolonizasyon durumu,bronşektazi veya atelektazi varlığı ve bir yıl içinde geçirilen toplam alevlenme sayısının düşüşe etki etmediği gösterilmiştir.

Sonuç:FEV1 değeri normal olan KF hastalarında 5,89 ve üzerindeki LCI değerleri solunum

97

fonksiyonlarındaki düşmeyi erken dönemde öngörmede yol gösterici olmaktadır.Bu nedenle spirometrik olarak normal olsalar bile yüksek LCI değerlerine sahip hastalar daha yakından,dikkatli izlenmelidir.

akciğer temizleme indeksi, kistik fibrozis, spirometri

98

S-21 Mukopolisakkaridoz Hastalarının Polisomnografi Bulgularının Değerlendirilmesi Dilber Ademhan Tural¹, Beste Özsezen¹, Birce Sunman¹, Serap Sivri², Kübra Kılıç³,

Nagehan Emiralioğlu¹, Ebru Yalçın¹, Deniz Doğru¹, Nural Kiper¹, Uğur Özçelik¹

1Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, ²Hacettepe Üniversitesi Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, ³Hacettepe Üniversitesi Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Fakültesi, Mukopolisakkaridoz (MPS) hastalarında uyku bozuklukları sık görülmektedir. Çalışmamızın amacı; MPS hastalarında retrospektif olarak polisomnografi (PSG) ile uykuda solunumsal bozukluklarının ve ilişkili etkenlerin değerlendirilmesidir. Metod Çalışmaya Ocak 2016- Aralık 2019 tarihleri arasında merkezimizde PSG çalışması yapılmış 31 MPS'li çocuk alındı.

Hastaların solunum semptomları, oksijen ihtiyaçları, enzim tedavisi alma durumları, adenodektomi-tonsillektomi uygulanma durumları, eşlik eden ek patolojik durumları, solunum fonksiyon parametreleri retrospektif olarak tarandı. Bulgular Hastaların %51.6’sı kız, ortanca yaşları 8.5 yıl (min:1.9, maks: 18), ortanca PSG yapılma yaşları 6.8 yıl (min:0.10-maks:18)’dı.

Hastaların 17’si MPS4, 9’u MPS6, 3’ü MPS2, 1’er hasta MPS1 ve MPS3 tanılı olup, %87.1 enzim tedavisi almaktaydı. Hastaların ilk PSG sonucuna göre %12.9’unda uyku apnesi saptanmazken, %51.6’sında hafif, %35.5 orta-ağır uyku apnesi saptandı. Hastaların %9.7’sinde gündüz uykululuğu, %67.7’sinde horlama, %16.1’inde burun tıkanıklığı şikayetleri bulunmaktaydı. Nefes darlığı yakınması olan ve solunum yetmezliği tanısı alan hasta yoktu.

Hastaların %74.2’sinde göğüs deformitesi, %3.2’sinde pulmoner hipertansiyon mevcuttu.

Hastaların %29.0’unda adenoidektomi, %16.2’sine adenotonsillektomi uygulanmıştı. Ortanca değerleri olarak: uyku etkinliği %75,8 (min:29.1-maks:96.0), arousal indeksi 9,2 (min:4,2-maks: 29,1), desaturasyon indeksi 0.1 (min:0-(min:4,2-maks:36.5), obstruktif apne-hipopne indeksi (OAHİ) 1 (min:0,1-maks:19,8), santral apne-hipopne indeksi (SAHİ) 0,7 (min:0,2-maks:15.4), REM apne-hipopne indeksi (R-AHİ) 9.7 (min: 2-maks: 138.1), non-REM AHİ:2.0 (min: 0.2-maks: 79), toplam AHİ 3,6 (min: 0,2-0.2-maks:79.2) saptandı. Çocuk ölçütlerine göre; MPS1-2-3 hastalarının (n:5) %20’sinde hafif, %80’nin ağır uyku apnesi; MPS4 hastalarının (n:17)

%58.8’inde hafif, %17.7’sinde orta-ağır uyku apnesi; MPS6 hastalarının (n:9) %55.6’sında hafif, %44.4’ünde orta-ağır uyku apnesi saptandı. MPS1-2-3 hastalarının MPS4 hastalarına göre OAHİ, toplam AHİ değerleri istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (p-değerleri sırasıyla:

0.001, 0.017). MPS6 hastalarının, MPS4 hastalarına göre OAHİ, toplam AHİ değerleri istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (p-değerleri sırasıyla: 0.003, 0.009). Solunum fonksiyon testi yapabilen hastaların (%54.8) FEV1z, skoru ile toplam AHİ ve OAHİ arasında (sırasıyla, r:-0.764, p<0.001; r:-0.533, p:0.028), VCz skoru ile toplam AHİ, OAHİ, SAHİ arasında da negatif korelasyon saptandı (sırasıyla, r:-0.611, p:0.009; r:-0.763, p<0.001; r:-0.541, p:0.025).

Sonuç Çalışmamız, MPS hastalarında uyku apnesinin sık görüldüğünü, obstruktif uyku apnesinin yanı sıra santral uyku apnesinin de sık saptandığını, MPS tipine göre uyku apnesinin şiddetinin değiştiğini, hastaların FEV1, VC değerleri ile toplam AHİ ve OAİ arasında negative korelasyon olduğunu göstermiştir. PSG değerlendirmesi yakınması olan ve olmayan tüm MPS hastalarına uygulanmalıdır.

Mukopolisakkaridoz, polisomnografi, uyku apnesi, çocukluk çağı

99

S-22 Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde Akut Solunum Yetmezliği Olan Hastalarda Ölü Boşluk İle İtme Basıncı İlişkisi

Sözel Bildiri

Gokhan Ceylan¹, Aykut Eski², Hasan Ağın¹

1SBÜ Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları EAH , ²Ege Universitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı,

Amaç: Çocuk yoğun bakım ünitelerinde en sık başvurulan ve en hayati destek sistemlerinden biri mekanik ventilasyondur. Bu yöntem sırasında hastanın akciğerlerinde oluşabilecek olan hasarın değerlendirilmesi için pek çok parametre dikkatle izlenmelidir. Günümüzde bu parametrelerden mortalite ile en ilişkili olanlarından birinin İtme basıncı (DP) olduğu kabul görmektedir. Solunum yetmezliği olan hastalarda teorik olarak şant miktarı artacağından bu hastalarda ölü boşluk (DS) da artmalıdır. Çalışmamızda hastalık şiddetinin bir göstergesi olan ve mortaliteyle ilişkisi saptanmış olan DP ile hastalık şidddeti ile pozitif korelasyonu olan DS oranı arasındaki ilişkiyi göstermeyi amaçladık. Materyal-Metod: Çalışmamız Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları EAH ÇYBÜ’nde akut solunum yetmezliği tanısı alan mekanik ventilatörde izlenen 26 çocuk hastada mekanik ventilatör verileri elektronik ortamda sürekli kayıt edilerek yapıldı. Hastalarda DS ölçümü için volumetrik kapnograf kullanıldı. Volumetrik kapnograftan Brunner yöntemi ile DS hesaplandı. Bu elde edilen DS, hastanın soluk hacmine (TV) bölündü ve DS/VT oranı hesaplandı. Değişkenlerin normal dağılıma uygunluğu görsel (histogram) ve analitik yöntemlerle (Shapiro-Wilk) incelendi. Gruplarda normal dağılım olmadığı gösterildiğinden korelasyon katsayıları ve istatistiksel anlamlılıklar Spearman testi ile hesaplandı. Bulgular : Sözkonusu dönemde akut solunum yetmezliği tanısı ile izlenen toplam hasta sayisi 72 olsa da bu hastaların sadece 26 sında volumetrik EtCO2 ölçümü imkanı vardı.

Bu 26 hastanın yaş ortancaları 12 aydı (IQR: 8 – 19 ay). Ayrıca hastaların PRISM-2 ortancaları 11 (IQR 8-16) olarak hesaplandı. Bu hastalarda Kompliyans (Crs), Soluk Hacmi (VT), Tepe basıncı (Ptepe), Plato basıncı (Pplato), Soluk Sonu basıncı (PEEP), Soluk sonu karbondioksit (EtCO2), DS/VT ve İtme Basıncı (DP) ortanca ve 1. 3. çeyrek değerleri tam metindedir.

Hastaların İtme basınçları ile DS/VT oranları arasında Spearman testı ıle bakıldığında yüksek düzeyde pozitif korelasyon mevcuttu (p<0,001, r:0,904). Sonuç : Akut solunum yetmezliği olan hastalarda hastalığın şiddeti ile beraber akciğerdeki şant miktarı da artmaktadır. Bu da hastalarda DS ventilasyonunu arttırmaktadır. Hastalığın şiddetinin bir başka göstergesi olan ve bu gurup hastalarda mortalite ile doğrudan ilişkisi gösterilmiş olan DP da bu hasta grubunda artmaktadır. Hastaların DP yanısıra DS/Vte değerleri de izlenerek hastaların mortaliteleri öngörülebilir. Hastaların hem DP hem de DS/Vte değerlerini düşürmeye yönelik ventilatör stratejileri izlemek bu gurup hastada hem hastanede kalış süresini kısaltabilecek hem de mortalite morbidite oranlarını azalatacak yönde etkiye sahip olabilir.

Mekanik Ventilasyon, İtme Basıncı, Ölü Boşluk

100

S-23 210 Kistik Fibrozis Hastasının Psödo-Bartter Sendromu Açısından Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi

Sözel Bildiri

Büşra Sultan KİBAR ¹, Sevgi PEKCAN ²

1T.C. Sağlık Bakanlığı, Yalova Devlet Hastanesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları, Yalova, Türkiye, ²Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Konya, Türkiye , Giriş ve Amaç: Psödo-Bartter Sendromu (PBS), hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz ile karakterize klinik bir tablodur. Bartter sendromundan farklı olarak, elektrolit kaybı böbrek dışı yollardan olmaktadır. Kistik fibrozis (KF), pilor stenozu, devamlı gastrik drenaj, klor kaybettiren diyare, uygunsuz laksatif kullanımı ve siklik kusma gibi nedenler PBS’ye neden olabilmektedir. PBS, kistik fibrozisin bir komplikasyonudur ve literatürde PBS ile ilgili veriler sınırlıdır. Biz Konya ilinde tek Kistik Fibrozis merkezi olan kliniğimizde takipli, KF-PBS birlikteliği olan hastaların klinik özelliklerini sunmayı amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada, Konya ilinde takipli KF tanılı hastaların retrospektif olarak klinik bulguları ve laboratuvar sonuçları değerlendirilip ilk tanı anında ve takibinde PBS olan ve sodyum değeri 120 mmol/L’nin altında, pH değeri >7,51 üzerinde saptanan hastalar incelendi. Bu PBS’li hastaların cinsiyetleri, yaşları, biyokimyasal değerleri, özellikle hangi aylarda daha çok PBS bulgusu gösterdikleri ve mutasyonları kaydedildi. Bulgular: Retrospektif olarak incelenen toplam 210 KF’li vakadan 108’inde PBS saptanmış olup, 21’inde sodyum değerinin 120 mmol/L altında olduğu görüldü (%10). Bu hastaların 8‘i kız (%38) olup, 13’ü (%62) erkekti.

17 (%80) hastada ilk tanı anında sodyum değeri <120 mmol/L tespit edilirken, diğer 4 hastanın (%20) takibinde görüldü. Sodyum değeri <120 mmol/L olarak tespit edilen hastaların tamamının tanı yaşı altı ayın altında idi. PBS’li hastalarda tanı yaşının daha genç olması, PBS’nin erken yaşlarda ortaya çıkmasına bağlı olabilir. Bu hastalardan; 7 hasta IRT taramasına dahildi, IRT taramasına dahil hastalardan birinin IRT değerleri normal aralıkta idi fakat 4 aylıkken PBS tablosu ile başvurdu ve genetik sonucunda sınıf 2 mutasyon tespit edildi. Dört hastada (%19) mekonyum ileusu vardı. PBS’nin meydana geldiği mevsimler karşılaştırıldığında fark saptanmadı. 6 hastada kış mevsiminde, 8 hastada ilkbaharda, 6 hastada yaz mevsiminde ve 1 hastada sonbaharda ortaya çıktığı tespit edildi. Hastalarımızın mutasyonları incelendiğinde büyük kısmının sınıf 1 ve 2 mutasyona sahip olduğu görüldü.

Sonuç olarak PBS tablosu, KF’li hastalarda nadir rastlanan bir klinik tablo olmayıp ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir ve KF hastaları ciddi elektrolit imbalansıyla gelebilmektedir.

Sodyum değeri ciddi oranda düşük olanların büyük kısmının ağır mutasyonlara (sınıf 1 ve 2 ) sahip olduğu görüldü ve bununda CFTR protein miktarı ile ilişkili olabileceği düşünüldü.

Alkaloz, Hiponatremi, Kistik Fibrozis, Psödo-Bartter Sendromu

101

S-24 Kistik Fibrozisli hastalarda kardiyovasküler hastalık riski nabız dalga hızı ve augmentasyon indeksi ölçümleri ile takip edilebilir mi?: Çalışma ön sonuçları Gökçen Kartal Öztürk¹, Aykut Eşki¹, Figen Çelebi Çelik¹, Seçil Conkar², Ahmet

Keskinoğlu², Figen Gülen¹, Esen Demir¹, ³, ³, ³

Keskinoğlu², Figen Gülen¹, Esen Demir¹, ³, ³, ³