NÖROMÜSKÜLER HASTALIKLAR Doç. Dr. Yasemin Gökdemir
Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları BD Musküler distrofiler, nöromusküler bileşke bozuklukları, konjenital ve metabolik myopatiler, periferal nöropatiler, ön boynuz hücre hastalıkları çocuklarda en sık görülen nöromüsküler hastalıklardır. Bu hastalıklar; azalmış diyafram gücü, üst hava yolları dilator kaslarının nöromusküler güçsüzlüğü ve kardiyomyopatiye neden olarak uykuda solunum bozukluğuna neden olur. Eğer erken tanı ve tedavi edilmezse bu hastalarda pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale ve nörokognitif bozukluklar gibi komplikasyonlar gelişebilir.
Sıklık: Gerçek prevelans ve insidans bilinmiyor. Önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir.
Normal popülasyonun 10 kat daha sık olarak görülür; ancak yaş ve hastalığın tipine göre uyku bozuklukları sıklığı ve türü değişmektedir. En sık olarak obstrüktif uyku apne sendromu (OUAS) ve nokturnal hipoventilasyon görülür.
Patogenez: Nöromusküler hastalıkta (NMH) da rezidual hacimde artışa bağlı olarak, vital (VC) ve inspiratuar kapasitelerde ↓, TLC hastalığın ileri evresine kadar korunur. Supin pozisyonda VC ve FRC ↓, diyafram kas zayıflığı/paralizinde supin pozisyonda VC daha da düşer, göğüs duvarı kompliyansında azalma da restriktif fizyolojiye neden olur. NMH a eşlik edebilecek skolyoz, obesite, adenotonsiller hipertrofi, makroglossi, beyin yapı/fonksiyonlarında bozulmada uyku bozuklukları gelişmesine katkıda bulunur.
NMH da uykuda solunum bozukluğu türleri:
Noktürnal hipoventilasyon: Total uyku zamanının %25 den fazlasında transkütenöz ya da endtidal olarak ölçülen CO2 düzeyinin 50 mmHg nın üzerinde olması
• Prevelansı: %24
• Supin pozisyonda akciğer hacimlerin azalması ve hiperkapniye karşı oluşacak solunum cevabında azalmaya bağlı gelişir
• Apne eşiği düşer
OUAS: NMH da prevelansı: %20
• Nedenleri;
✓ Üst hava yolu kas hipotonisi (Farengeal dilatör kaslarının zayıflığı)
✓ Bulbar disfonksiyon
✓ Anatomik nedenler (AT hipertrofi)
✓ Obesite
Santral Apne, Periyodik Solunum, Cheyne Stokes Solunum:
67
✓ Kardiyomyopati birlikteliğinde Cheyne-Stoke solununumu görülebilir
✓ Diyafram zayıflığına bağlı solunum kontrolünde yetersizlik de zemin hazırlar.
Tanı: Altın standart polisomnografidir.
Takip:
• Erken dönemde (4-6 y) en azından bir kez çocuk göğüs hastalıkları bölümü tarafından değerlendirilmesi
• Yıllık takip
• Mekanik ventilasyon başlanan hastaların 3-6 ayda bir kontrolü
• Tekerlekli sandalyeye bağımlı, FVC<%80 ve/veya >12 yaşında ki hastaların yılda 2 kez kontrolü önerilmektedir.
Tedavi:
Amaç:
✓ Uykuda solunum bozukluklarını düzeltmek
✓ Akciğer fonksiyonlarını korumak
✓ Morbiditeyi azaltmak
✓ Yaşam kalitesini arttırmak
✓ Yaşam süresini uzatmak
Tedavi basamakları: Hastanın uyku bozukluğunun ağırlığına ve altta yatan nörolojik hastalığa göre değişir.
• Noninvaziv pozitif basınçlı ventilasyon
❑ CPAP
❑ BPAP
❑ VAPS
• İnvaziv ventilasyon
68
YÜKSEK AKIMLI OKSİJEN TEDAVİSİNİN YERİ VE KULLANIM ALANLARI OLGU SUNUMU
Uzm. Dr. Zeynep Reyhan ONAY
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları
Son yıllarda çocuk yaş grubunda yaygın olarak kullanılmaya başlanan Yüksek akımlı nazal kanül (HFNC) uygulaması ile ısıtma ve nemlendirme işlemleri sayesinde oksijen ve hava karışımları hastalara inspiratuar akım hızında veya daha yüksek akımda konforlu şekilde verilebilmektedir. HFNC ile oksijenizasyonu arttırmanın yanısıra ventilasyon etkinliği arttırılır ve bu sayede solunum iş yükü ve entübasyon gereksiniminin azaldığı bilinmektedir.
Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde prematüre apnesi olan bebeklerde CPAP tedavisinin alternatifi olarak yaygın şekilde kullanılmaya başlanmıştır. Solunum sıkıntısı olan bebek ve çocuklarda kullanımı giderek yaygınlaşmaktadır. Bu olguda sık hospitalizasyon ve solunum sıkıntısı öyküsü ile HFNC kullanım öyküsü olan, West Sendromu ve nörotransmitter defekti tanılı hastamızı sunmayı amaçladık.
Olgu sunumu: Dirençli nöbet nedeni ile West sendromu ve nörotransmitter defekti tanıları ile Çocuk Nöroloji Bölümü’nde takip edilen 2,5 yaşında erkek hasta çoklu antiepileptik kullanım öyküsü olan hasta ilk olarak 8 aylıkken akut bronşiolit nedeni ile hospitalize edilerek salbutamol tedavisi alan hasta takibinde tekrarlayan bronşiolitleri olmuş. İlk olarak 1,5 yaşında iken 3. atak bronşiolit nedeni ile yatırıldığı sırada takipneik ve hipoksik olması nedeni ile HFNC tedavisi verilerek 4. günde belirgin iyileşme izlenerek taburcu edildi. İzleminde 2,5 yaşında iken viral üst solunum yolu enfeksiyonu ile başlayan solunum sıkıntısı gelişen hastaya yatırılarak HFNC tedavisi başlandı. Gelişinde fizik muayenesinde bilateral sekretuar ralleri ve ağız içinde sekresyonları olan hastanın karaciğeri kot altı 1 santimetre palpe edildi. Bakılan tetkiklerinde Hb:10 g/dL, WBC:7,25 x10.e3/uL, plt:226 x10.e3/uL, ANS:6,25 x10.e3/uL, CRP:118mg/L, pH:7.46 pCO2:44.3mmHg HCO3:21mmol/L olarak saptandı.
Yüklenme bulguları izlenen hastanın tedavisine furosemid eklendi. İntravenöz seftriakson tedavisi başlandı. Yatışının 6. gününde kliniğinde düzelme izlenen hasta HFNC’den ayrıldı. Takibinde 1 saat sonra bakılan kan gazı kontrolünde pH:7.2 pCO2:113 mmHg olarak saptanması üzerine tekrardan HFNC tedavisi başlatıldı. Kontrol kan gazları ile pCO2 düzeyi normal aralıkta tutulabilen ancak HFNC’den ayrılamayan hastanın uzun süreli non-invaziv ventilasyon ihtiyacı olabileceği ve takibinde trakeostomi açılması gerekliliği öngörüldü. İzleminde CO2 retansiyonu gelişen hastaya BiPAP tedavisi denendi ancak tolere edemedi. Tekrardan HFNC ile oksijen desteği verildi. HFNC ile pCO2 değerleri normal aralıkta seyreden ancak BiPAP ile hasta uyumu sağlanamayan hastaya trakeostomi açılması önerildi.
Ancak aile onam vermemesi nedeni ile HFNC tedavisi ile izlemine devam edildi. Yatışında çoklu sefer hastane kaynaklı pnömoni geçiren, çoklu antibiyotik kullanım öyküsü olan BiPAP tedavisini tolere edemeyen hastanın HFNC ile takibine devam edilmektedir.
Yüksek akımlı nazal kanül uygulaması hastalarda akut enfeksiyon döneminde hastane yatışını kısaltmaktadır. Ekstübasyon sonrası yoğun bakımda izlenen hastalarda HFNC tedavisi ile reentübasyon riski azaltılabilmektedir. Kronik solunum yetmezliği olan, BiPAP tedavisini tolere edemeyen komplike hastalarda HFNC tedavisi ile yoğun bakım ihtiyacının azaltılabileceği ve hastaların yaşam sürelerinin uzatılabileceği akılda tutulmalıdır.
69
HEMOPTİZİ İLE BAŞVURAN HASTAYA YAKLAŞIM