Klinik Görünüm / Images in Clinical Neurology
DO I:10.4274/tnd.05902 Turk J Neurol 2017;23:73-74
Disfaji Nedeni: Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperosteozisi
Cause of Dysphagia: Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis
Mehmet Balal1, Derya Memiş2, Filiz Koç1
1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
2Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniği, Adana, Türkiye
73 Sayın Editör,
Olgu 1: Yetmiş yedi yaşında erkek hasta yutma güçlüğü yakınması ile başvurdu. İki yıldan bu yana katı ve sıvı gıdalara karşı gün içerisinde değişkenlik göstermeyen yutma güçlüğü ile bir dış merkezde myastenia gravis (MG) olarak tanındığı ve pridostigmin (240 mg/gün) tedavisi başlandığı ancak fayda görmediği öğrenildi. Nörolojik muayenede konuşma hipofonik, öğürme refleksi pozitif, dört ekstremitede vibrasyon duyusu azalmış (6 saniye) ve alt ekstremitelerde derin tendon refleksleri yitikti. Nazofarenks muayenesinde düzgün yüzeyli kitlesel oluşum saptandı. Laboratuvar incelemelerinde; tam kan sayımı ve biyokimya paneli, kollajen doku testleri normal olup anti-asetilkolin reseptör antikor düzeyi negatifti. Repetetif sinir stimülasyonu incelemesi normaldi. Endoskopide yutma güçlüğünü açıklayacak patoloji saptanmadı. Lateral servikal direkt grafide C3-C7 arasında vertebra korpus anteriorunda belirgin olan osteofitik değişiklikler, ligamentoz kalsifikasyonlar ve köprüleşme gösteren osseöz hipertrofik değişiklikler gözlendi. Nazofarenks bilgisayarlı tomografide (BT) C3-C4 vertebra düzeyinde belirgin hipofarinksi öne doğru yaylandıran geniş osteofitik değişiklikler, C3-C4 vertebra düzeyinde spinal kanalda posterior longutidinal ligamentte kalsifikasyon ve osteofitik değişiklikler saptandı (Şekil 1a, 1b, 1c). Olgu klinik ve laboratuvar verileri ışığında diffüz idiyopatik iskelet hiperosteozisi (DİSH) olarak tanındı.
Olgu 2: Kliniğimizde MG tanısıyla takipli 71 yaşında erkek hasta göz kapağında düşme ve yutma güçlüğü yakınmasıyla başvurdu.
Öyküsünden bir yıl önce sağ göz kapağında düşme ve çift görme şikayetleri ile başvurduğu, repetetif sinir stimülasyonu incelemesinde birleşik kas aksiyon potansiyeli amplitüdünde %15 düşüş saptanması ile MG olarak tanındığı pridostigmin ve metilprednilozon başlandığı ve yakınmaların tama yakın düzeldiği bildirildi. Anti-asetilkolin reseptör antikor düzeyi negatif olup mediasten BT incelemesi normal idi. Pridostigmin (180 mg/gün) ve metilprednilozon (16 mg/
gün) kullanan olgunun son birkaç aydır gün içerisinde değişkenlik gösteren sağ göz kapağında düşme, güçsüzlük yanı sıra değişkenlik göstermeyen yutma güçlüğü olduğu öğrenildi. Nörolojik muayenede konuşma nazone, sağda semipitoz, proksimal kas gruplarında 4/5 düzeyinde kuadriparezi mevcuttu. Öğürme refleksi pozitif idi.
Laboratuvar incelemelerinde anlamlı patolojik bulguya rastlanmadı.
Olguya 0,4 gr/kg dozunda beş gün intravenöz immünoglobulin verildi. Steroid dozu 8 mg artırıldı ve tedaviye azatioprin eklendi.
Tedavi sonrası disfaji dışındaki şikayetleri gerileyen olgunun lateral servikal direkt grafisinde C3-C7 vertebra korpus anteriorunda belirgin olan osteofitik değişiklikler ile ligamentoz kalsifikasyonlar saptandı. Servikal manyetik rezonans görüntülemede C3-C4, C6- C7'de medyan disk protrüzyonu, spinal kord basısı yanı sıra C3-C7 vertebra korpus anteriorunda osteofit formasyonları ve özefagusa bası etkisi saptandı. Bulgular DİSH lehine yorumlandı (Şekil 2a, 2b, 2c).
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Mehmet Balal, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye Tel.: +90 505 544 69 49 E-posta: memet_balal@hotmail.com
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 30.08.2016 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 29.01.2017
©Telif Hakkı 2017 Türk Nöroloji Derneği Türk Nöroloji Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Diffüz idiyopatik iskelet hiperosteozisi, disfaji, Forestier hastalığı Keywords: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, dysphagia, Forestier disease
Turk J Neurol 2017;23:73-74 Balal ve ark.; Disfaji Nedeni: Diffüz İdiyopatik İskelet Hiperosteozisi
DİSH (Forestier hastalığı) dejeneratif, travmatik veya postenfeksiyöz değişiklik olmaksızın tendon, ligament veya bazı kemiklerde yeni kemik oluşumu ile karakterize bir hastalıktır, ilk kez Forestier ve Rotes-Queral (1950) tarafından tanımlanmıştır (1). Lezyon entezisle başlar ve ligamanlar boyunca osteofitler görülür. Omurgalar başta olmak üzere omuz, kosta, pelvis, diz, ayak bileği ve el gibi vücudun değişik bölgeleri etkilenirken disk alanları, faset ve sakroiliak eklemler etkilenmez (2). Tanı disk dejenerasyonu ve sakroileit olmaksızın en az dört vertebra boyunca yeni kemik yapımının görülmesi ile konulur (3). Bu oluşum çok ender olarak omurga tutulumuna bağlı nörolojik bulgulara yol açar. Hastalığın nörolojik semptomlarından biri yutma güçlüğüdür. Sunduğumuz olgularda da görüldüğü gibi yutma güçlüğü ile gelen bir hasta özellikle ileri yaşlarda ise disfajiye katkı sunup sunmadığı konusunda DİSH varlığı araştırılmalı ve yutma güçlüğü olan hastalarda ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.
Etik
Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onay formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: M.B., D.M., Konsept: M.B., F.K., Dizayn: M.B., F.K., Veri Toplama veya İşleme: M.B., D.M., Analiz veya Yorumlama: M.B., F.K., Literatür Arama: M.B., F.K., Yazan: M.B.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Kaynaklar
1. Diore K, Facon D, Marsot-Dupuch K, Bobin S. An underrecognized cause of dysphagia: Forestier’s disease. Fr ORL 2005;88:124.
2. Kamanlı A, Tatlı S, Hacıevliyagil C. Forestier hastalığı, diffuse idiopathic skeletal hyperosteosis; olgu sunumu. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2002;9:281-283.
3. Krishnarasa B, Vivekanandarajah A, Ripoll L, Chang E, Wetz R. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH)-A rare etiology of dysphagia. Clin Med Insights Arthritis Musculoskelet Disord 2011;4:71-75.
74
Şekil 1. a,b) C3-C7 arasında vertebra korpus anteriorunda belirgin olan osteofitik değişiklikler ve ligamentoz kalsifikasyonlar, b) C3-C4 vertebra düzeyinde spinal kanalda posterior longutidinal ligamentte kalsifikasyon ve osteofitik değişiklikler
Şekil 2. a) C3-C7 arasında vertebra korpus anteriorunda belirgin olan osteofitik değişiklikler ile ligamentoz kalsifikasyonlar saptandı. b,c) C3-C4 ve C6- C7'de medyan disk protrüzyonu, spinal kord basısı yanı sıra C3-C7 vertebra korpus anteriorunda osteofit formasyonları ve özefagusa bası etkisi saptandı.
