b-Talassemi intermedia ile birlikte görülen bacak ülseri

SUMMARY

Leg ulcer associated with b-Talassemia intermedia

Leg ulcers, cutaneous complications of chronic hemolytic anemias, are seen as well defined recurrent chronic skin lesions healing with scarring more commonly in young adults occuring on or over each of the malleoli. Although the ethiopathogenesis has not been well established, possible rel- ative hypoxia from chronic anemia, changes in hemodinamics caused by orthostatic pressure and bony malleolar promi- nences exposed to constant trauma are the accused factors.

In this report, we present a 37 year old man who had ß-(beta) Thalassemia intermedia with recurrent chronic leg ulcers for 15 years.

It is very important to evaluate hematological studies beside the physical examination in leg ulcers of which possibility must be followed for years in patients with chronic anemia.

Key words:b-thalassemia, chronic leg ulcer Anahtar kelimeler:b-talassemi, kronik bacak ülseri

Kronik bacak ülserleri herediter hemolitik anemilerin s›k görülen deri bulgular›ndand›r

. Ergen ça¤›nda ve genç eriflkinlerde daha fazla görülür

. Orak hücreli anemi ve konjenital sferositoz ile birlikteli¤i bildirilme- sine karfl›n talassemide görülmesi oldukça nadirdir

. Özellikle tibia 1/3 alt k›sm›nda iyi s›n›rl› skar b›rakarak iyileflen, tekrarlay›c›, kronik ülserler fleklinde görülür

(1,5)

. OLGU

39 yafl›nda erkek hasta sol baca¤›ndaki kapanmayan yara nedeniyle baflvurdu. Öyküsünde, 5 yafl›nda b-talassemi inter-

media tan›s› kondu¤u, 8 yafl›nda splenektomi geçirdi¤i, ya- ralar›n›n ise yaklafl›k 15 y›ld›r tekrarlayarak devam etti¤i ö¤- renildi. K›zkardefli de b-talassemi nedeniyle ex olan hastan›n soygeçmiflinde baflka özellik yoktu.

‹nspeksiyonda ileri derecede solukluk gözlenen hastan›n der- matolojik muayenesinde sol tibia 1/3 alt iç k›sm›nda malleolü de içine alan hipopigmente sklerotik plak üzerinde en genifl yeri 7x8 cm olan üçgen fleklinde, kenarlar› düzensiz, üzerine k›rm›z› granüler yap›lar ve yer yer sar› nekrotik materyalin yer ald›¤› ülser gözlendi (Resim 1). Sa¤ kruris iç malleol üzerinde ise 6x7 cm boyutunda geçirilmifl ülsere ba¤l› hipopigmente skatris izlendi. Sistemik muayenede sa¤ aksilla ile submental ve inguinal bölgelerde bilateral yerleflimli çaplar› 0.5-2 cm aras›nda de¤iflen çok say›da lenfadenopati ve hepatomegali d›fl›nda özellik saptanmad›.

Laboratuvar incelemelerinde lökosit 51.000, eritrosit 2.72 milyon/ml, trombosit 96.000, hemoglobin 6.11 g/dl, hemo- tokrit % 21, glukoz 30 mg/dl, SGOT 46U/L , LDH 1052 mg/d, globulin 3.6 g/d, kolesterol 81 mg/dl, total bilirubin 5 mg/dl, direkt bilirubin 0.5 mg/dl, indirekt bilirubin 4.5 mg/dl, demir 181 mg/dl, ferritin 579.7 ng/ml, IgA 540 mg/dL, IgG 1800 mg/dL, C3 66.9 mg/dl, CRP 1.10 mg/dl d›fl›nda kan

b-Talassemi intermedia ile birlikte görülen bacak ülseri

‹lkin Z‹NDANCI (***), Zafer TÜRKO⁄LU (**), Buket ESK‹ÇIRAK (**), Süleyman fiEKER (*), Mukaddes KAVALA (****)

SSK Göztepe E¤itim Hastanesi Dermatoloji Klini¤i, Klinik fiefi****; SSK Göztepe E¤itim Hastanesi Dermatoloji Klini¤i, Uz. Dr***; Asist. Dr. **;

SSK Göztepe E¤itim Hastanesi II. Dahiliye Servisi, Klinik fief Yard. Uz. Dr.*

OLGU SUNUMU Fizyoloji

Resim 1. Sol medial malleolde skleroze zeminde ülser.

Göztepe T›p Dergisi 19: 116-117, 2004

116

ISSN 1300-526X

say›m› ve biyokimya de¤erleri normal s›n›rlarda bulundu.

ANA, Anti ds DNA, anti ENA, antikardiyolipin antikorlar›, kriyoglobulin ve kriyofibrinojen de¤erleri negatif olan hasta- n›n HbsAg’si pozitif olarak saptand›. Periferik yaymada hi- pokrom mikrositer anemi görüldü. Protein C, protein S, an- titrombin III normal s›n›rlarda olup, immün elektroforezinde patolojik band görülmedi. Bat›n US’de karaci¤er boyutlar›

normalden büyük olup, safra kesesinde en büyü¤ü 6.9 mm olan çok say›da kalkül, böbrekte alt polde 14 mm boyutunda anekoik kist saptand›. Akci¤er grafisi normal olarak de¤er- lendirildi.

Klinik ve laboratuvar bulgular› b-talassemi ile uyumlu bulu- nan hastan›n, mevcut bacak ülserleri b-talassemi’nin deri komplikasyonu olarak de¤erlendirildi. Tedavide 1 Ü eritrosit süspansiyonu tranfüzyonu, pentoksifilin, antioksidan etkili C ve E vitamini ile sistemik antibiyotik ve antiseptik yara örtü- leri uyguland› (Resim 2).

TARTIfiMA

Bacak ülserleri ço¤unlukla tibia’n›n 1/3 alt k›sm›nda yerleflir ve arteryel ve/veya venöz yetersizli¤e, lenfatik oklüzyona, diyabete, metabolik ve nöropatik faktörlere, infeksiyonlara, neoplazik ve hematolojik hastal›klara ba¤l› olarak geliflir

. Bacak ülserleri kronik hemo- litik anemilerden orak hücreli anemide % 5-75 oran›nda görülürken, herediter sferositozda bu oran % 6’d›r

(1,2,4,5)

. b-talassemi ile birlikteli¤i ise oldukça nadirdir

(2,5)

. Talassemiler defektif hemoglobin sentezi ve etki- siz eritropoez ile karakterize kronik, kal›tsal mikrositik bir anemi grubudur. b-talassemide hemoglobin F ve hemoglobin A2’nin normalden fazla sentezlenmesine ve hastalar›n genotiplerine ba¤l› olarak anemi, bacak ülser- leri, kolelitiazis, splenomegali ve ‘’hemolitik yüz’’ gibi klinik de¤ifliklikler görülebilir

.

b-talassemili hastalarda görülen bacak ülserlerinin ne- deni tam bilinmemektedir. Ülserlerin s›kl›kla subkutan

dokunun ince oldu¤u malleol çevresinde görülmesi travma ve infeksiyonun bafllat›c› rolü oldu¤unu düflün- dürmektedir

. Etyopatogenezde deforme olmayan ve inklüzyon cisimcikleri içeren rijit eritrositlerin neden ol- du¤u venöz hipertansiyon ve staza ba¤l› olarak geliflen yetersiz kapiller kan ak›m› önemli rol oynamaktad›r

(7,8)

. Ayr›ca, yüksek oksijen afinitesi gösteren hemoglo- bin F miktar›n›n yüksek oranlarda bulunmas› doku hi- poksisine yol açarak ülser geliflimine katk›da bulunmak- tad›r

. b-talassemi hastalar›nda ülser geliflimi tüm bu faktörlerin kombinasyonu ile aç›klanmaktad›r. Ancak ülserlerin fliddeti ile aneminin derecesi aras›nda herhan- gi bir iliflki mevcut de¤ildir

.

Bacak ülserlerinin özgül bir tedavisi olmay›p etiyolojik hastal›¤›n tedavisi ile birlikte konservatif yöntemler uy- gulanmaktad›r. Bu amaçla, enzimatik debridman, mul- tipl deri greftleri, oklüzif yara örtüleri, hiperbarik oksi- jen ve trombosit kökenli yara iyilefltirici faktörler kulla- n›lmaktad›r

. Kan transfüzyonlar› ve splenektomi- nin ülser üzerine olumlu etkilerinin olmad›¤› bldirilmifl- tir

. Doku hipoksisi ve travma ülserlerin oluflmas›nda rol oynad›¤›ndan, venöz staz›n önlenmesi ve malleol çevresinin travmadan korunmas› profilakside önemlidir.

Kronik anemi tan›s› alan hastalar oluflabilecek bacak ül- serleri ve profilaktik yöntemler konusunda uyar›l- mal›d›r.

KAYNAKLAR

1. Zucker-Franklin D: Cutaneous manifestations of hematologic dis- orders. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Ed. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K et al. 5’inci bask›. New York. Mc Graw-Hill, 1999; 1993-2003.

2. Gimmon Z, Wexler MR, Rachmilewitz EA: Juvenile leg ulcera- tion in b-Thalassemia major and intermedia. Plast Reconstr Surg 69(2):320-325, 1982.

3. Stevens DM, Shupack JL, Javid J, et al: Ulcers of the leg in Thalassemia. Arch Dermatol 133(11):1558-1560, 1977.

4. Samitz MH, Waldorf DS, Shrager J: Leg ulcers in Mediterranean anemia. Arch Dermatol 90:567-571, 1964.

5. Lotti T, Benci M, Palleschi GM, Cantini F, et al: Leg ulcer in a paitent with Beta-Thalassemia and Glucose-6-Phosphate- Dehydrogenase Deficiency. Int J Dermatol 26(6):426:427, 1990.

6. Güzelmeriç K: Anemiler. The Merck Manual Tan›/Tedavi El Kitab›’nda. Ed. Kekliko¤lu M, Tuzcu M. 2’inci bask›. ‹stanbul. Nobel T›p Kitabevleri Ltd fiti, 1995; 1136-1167.

7. Daneshmend TK, Peachey RDG: Leg ulcers in aplha-thalas- saemia ( haemoglobin H disease). Br J Dermatol 98(2):233-235, 1978.

8. Peachey RDG: Leg ulceration and haemolytic anaemia: An hypothesis. Br J Dermatol 98:245, 1978.

9. Josifova D, Gatt G, Aquilina A, et al: Treatment of leg ulcers with platelet-derived wound healing factor (PDWHFs) in a patient with beta thalassaemia intermedia. Br J Haematol 112(2):528-529, 2001.

Resim 2. Ülserin tedavi sonras› görünümü.

‹. Zindanc› ve ark., b-Talassemi intermedia ile birlikte görülen bacak ülseri

117