A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 31.05.2001 - KKaabbuull TTaarriihh:: 25.09.2001 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Yrd.Doç.Dr. Necmettin K›rtak, Gaziantep Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji AD, 27070 Kolejtepe-Gaziantep
Bir Erken Bafllang›çl› Mali Tipi
Akroanjiodermatit Olgusu Sunumu
Necmettin K›rtak*, H.Serhat ‹nalöz*, Orhan Özgöztafl›*
Metin Karakök**, Savafl Öztürk*
* Gaziantep Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal› ** Gaziantep Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›
Özet
Mali tipi akroanjiodermatit (AAD) alt ekstremitelerde morumsu, kahverengi veya siyah papül veya plaklar›n ba-zen bant fleklinde veya rasgele flekiller oluflturduklar› nadir görülen bir deri hastal›¤›d›r. Mali tipi AAD genellik-le alt ekstremitegenellik-lerin konjenital vaskügenellik-ler malformasyonlar› veya akkiz dolafl›m bozukluklar› sonucu artm›fl ve-nöz bas›nc›n bir sekeli olarak geliflir.
Bu çal›flmada 14 yafl›nda üç ayd›r sa¤ ayak dorsalinde yavaflça geniflleyen deri döküntüleri üzerine poliklini-¤imize baflvuran bir bayan hasta sunulmufltur. Dermatolojik muayenesinde de¤iflik flekillerde morumsu-siyah maküllerin bant fleklini oluflturdu¤u görüldü. Lezyon keskin s›n›rl›yd› ve diaskopi ile solma gözlenmedi. Lez-yondan yap›lan deri biopsisinin histopatolojik muayenesinde hiperkeratoz, de¤iflken akantoz, üst dermisde perivasküler lenfohistiyositik infiltrasyonla birlikte dilate damarlar ve fibrozis görüldü.
Anahtar Kelimeler: Akroanjiodermatit,
K›rtak N, ‹nalöz HS, Özgöztafl› O, Karakök M, Öztürk S. Bir erken bafllang›çl› Mali tipi. Akroanjiodermatit ol-gusu sunumu. TÜRKDERM 2002; 295-297
Summary
Acroangiodermatitis (AAD) of Mali is an unusual cutaneous eruption consisting of violaceous, brown or dusky macules, papules, or plaques that may develop sometimes in band-like or bizarre configurations on the lower extremities. AAD of Mali usually develops as a sequel of increased venous pressure due to congenital vascular malformations or acquired circulatory abnormalities of the lower extremities.
A 14-year-old girl presented with a three month history of an unusual cutaneous eruption that was slowly en-larging on the dorsal aspect of her right foot. Dermatological examination revealed band-like violaceus macu-le in bizarre configurations. The macu-lesion was sharply circumscribed and there was no evidence of blanching af-ter diascopy. Histopathological examination of the lesional skin biopsy revealed hyperkeratosis, alaf-ternating acanthosis, dilated vessels with perivascular lymphohistiocytic infiltrate and fibrosis in the upper dermis. Key Words: Acroangiodermatitis.
K›rtak N, ‹nalöz HS, Özgöztafl› O, Karakök M, Öztürk S. An early stage of acroangiodermatitisz of Mali type. TÜRKDERM 2002; 295-297
Nadir görülen bir hastal›k olan akroanjioder-matit (AAD) morumsu veya kahverengi-siyah papül ve plaklar›n birleflerek oluflturduklar›, genifl, deriden hafif kabar›k lezyonlarla ka-rakterizedir. Psödo-Kaposi sarkomu da deni-len AAD’in Mali tipi ve Stewart-Bluefarb sendromu olmak üzere 2 tipi tan›mlanm›flt›r. Mali tipi genellikle orta yafl›n üzerindeki kifli-lerde, ço¤unlukla bilateral ve staz dermatiti ile birlikte görülür. Bununla birlikte kiflide vasküler veya nörolojik bir defekt varsa lez-yonlar unilateral görülebilirler. Buna karfl›n Stewart-Bluefarb sendromu ise erken yafl-larda ortaya ç›kar ve konjenital veya akkiz vasküler malformasyonlarla, örne¤in; kronik venöz yetmezlik veya arteriovenöz fistüle se-konder olarak geliflir ve genellikle
unilateral-dir. Her iki tip de genellikle alt ekstremiteler-de görülür ve tan›n›n histopatolojik olarak kesinlefltirilmesi gerekmektedir1-3.
Bu çal›flmada sa¤ bacak dorsal distali ve sa¤ ayak dorsalinde lokalize erken bafllan-g›çl› bir Mali tipi AAD olgusu sunulmufltur. Olgu Sunumu
Ondört yafl›nda bayan hasta. Üç ayd›r sa¤ ayak dorsalinde yavaflça geniflleyen deri dö-küntüleri üzerine poliklini¤imize baflvurdu. Hastada bu lezyonlar için bir aydan beri aral›kl› olarak çeflitli topikal steroidler ve topikal anti-fungalleri kullanma öyküsü vard›. fiikayetleri düzelmedi¤i için poliklini¤imize baflvurmufltu.
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Case Report
Hastan›n öz ve soygeçmiflinde önemli bir özellik sap-tanmad›. Travma öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde sis-temler normal olarak de¤erlendirildi.
Dermatolojik muayenesinde sa¤ bacak distali ön yüzü ve sa¤ ayak dorsalinde 10X20 cm.’lik alanda da¤›n›k yerleflimli, morumsu-siyah, ço¤unlu¤u makül olmak üze-re deriden hafif kabar›k lezyonlar tespit edildi (fiekil 1). S›cakl›k art›fl› tespit edilmeyen lezyonlarda diaskopi ile solma gözlenmedi. Hastada variköz belirtiler saptanma-d›. Ayak dorsallerinde nab›zlar al›nmaktaysaptanma-d›. Bacak çap-lar› birbirine eflitti. Hastada vasküler patolojiyi araflt›r-mak için yap›lan venöz sistem doppler ultrasonografisi normal olarak de¤erlendirildi.
Hastadan yap›lan tam kan say›m›, kan biyokimyas›, tam idrar tetkiki ve eritrosit sedimentasyon h›z› normal s›n›rlar içerisin-deydi. Enzyme-linked immunoabsorbant metodu ile bak›lan human immun deficiency virus (HIV) antikoru negatif idi.
Lezyondan punch biyopsi ile al›nan materyalin histopa-tolojik incelenmesinde epidermisde hiperkeratoz ve de-¤iflken akantoz görüldü. Üst dermiste çok say›da dilate damarlar, orta derecede perivasküler kronik inflamatuar hücre infiltrasyonu görüldü. Üst ve orta dermisde belir-gin kollajen art›fl› vard›. Atipik hücre ve vasküler slitlere rastlan›lmad› (fiekil 2,3).
Hastan›n öykü ve klini¤i, dermatopatolojik bulgular›n-da hemosiderin ve ekstravaze eritrositler rastlan›lma-mas› ve venöz staz›n doppler USG’nin normal olarak de¤erlendirilmesinden dolay› erken bafllang›çl› Mali ti-pi AAD (psödo-Kaposi sarkomu) tan›s› konuldu ve ba-cak elevasyonuyla beraber kompressif bandaj uygula-mas› verildi. Nadir görülen bir hastal›k oldu¤u için yeni literatür bilgileriyle sunulmas› ve tart›fl›lmas› uygun gö-rüldü.
Tart›flma
AAD kan damarlar›n›n reaktif bir anjiodisplazisidir. AAD kronik venöz yetmezli¤i olanlarda, arteriovenöz malfor-masyonlarda, Klippel-Treunaunay sendromunda, hemo-diyaliz için aç›lan fistüller sonucu, poliomyelitlilerdeki paralitik ekstremitelerde, uygunsuz protezlerle ve ampu-tasyon sonras› geliflen fistüllerle birlikte görülebilir3,4,5.
Etiyolojisinde arteriovenöz flant bulunan Stewart-Blu-efarb sendromunda önce morumsu makül ve patchler görülür. Daha sonra bunlar düzgün yüzeyli, yumuflak k›r-m›z›-mor papül ve nodüllere dönüflür. Lezyonlar ço¤un-lukla lokal travmaya ba¤l› geliflir6
.
AAD’in patogenezi tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Artm›fl venöz yüzeyel pleksuslardaki venlerin proliferasyonuna ve dilatasyonuna ba¤l› olabilir3
.
T Ü R K D E R M
2002; 36: (4)
fi
fieekkiill 22,,33:: EEppiiddeerrmmiissddee hhiippeerrkkeerraattoozz vvee ddee¤¤iiflflkkeenn aakkaannttoozz,, üüsstt ddeerrmmiissddee ççookk ssaayy››ddaa ddiillaattee ddaammaarrllaarr,, ppeerriivvaasskküülleerr kkrroonniikk iinnffllaamma att--u
uaarr hhüüccrree iinnffiillttrraassyyoonnuu vvee kkoollllaajjeenn aarrtt››flfl››.. fi
fieekkiill 11:: SSaa¤¤ aayyaakk ddoorrssaallii vvee bbaaccaakk ddiissttaalliinnddee ççoo¤¤uunnlluu¤¤uu m
maakküülleerr oollmmaakk üüzzeerree bbaanntt flfleekklliinnddee yyeerrlleeflfliimm ggöösstteerreenn kkooyyuu vvii--o
ollaassee lleezzyyoonnllaarr..
AAD’in her iki tipinde de histopatolojik belirtiler benzer olmas›na ra¤men Mali tipinde de¤ifliklikler ço¤unlukluk-la üst dermisde, Stewart-Bleufarb sendromunda ise dermisin tamam› etkilenmifltir.
Her iki tipte de damarlar çevresinde ekstravaze eritro-sitler ve hemosiderin pigmentleri görülür. Bu durum uzun süreli olgularda daha s›k görülür. Erken bafllang›çl› lezyonlarda görülmeyebilir. Yüzeyel ve derin dermisde perivasküler lenfosit, histiosit, eozinofil ve seyrek plaz-ma hücreleri görülür. Epidermis ço¤unlukla etkilenme-mesine ra¤men bazen hafif hiperkeratoz ve akantoz gö-rülebilir Mali tipinde görülen belirgin fibrozis ço¤unlukla Stewart-Bleufarb sendromunda görülmez. Stewart-Ble-ufarb sendromunda dermisin tamam›nda çok say›da ka-l›n duvarl› damarlar görülür3,7,8.
AAD hem klinik hem de histopatolojik olarak en çok Ka-posi sarkomu ile kar›fl›r. KaKa-posi sarkomu immün yet-mezlikli hastalarda görülebildi¤i gibi normal kiflilerde de görülebilir ve ço¤unlukla alt ekstremitelerde yerleflir. Pembemsi patch, plak ve/veya nodüllerden oluflur. His-topatolojik olarak AAD’de damarlar›n düzenlili¤i, vaskü-ler slitvaskü-lerin ve spindle hücrevaskü-lerinin olmamas› ile Kaposi sarkomundan ayr›l›r1,9. AAD’de Kaposi sarkomunda
gö-rülmeyen ödemin varl›¤›, damar d›fl›ndaki eritrosit ve he-mosiderinin varl›¤› da ay›r›c› tan›da önemlidir10. Ayr›ca
Kaposi sarkoma hücrelerinin bir mark›r› olan CD 34 an-tijeninin varl›¤› da her iki hastal›¤› birbirinden ay›rdetme-de yard›mc› bir metoddur1.
AAD ile kronik venöz yetmezlik histopatolojisi birbiri ile benzeflim göstermektedir11. AAD’in kar›flt›¤› di¤er
has-tal›klar aras›nda pigmente purpurik hashas-tal›klar, vaskülit-ler ve liken planus say›labilir. Pigmente purpurik hasta-l›klarda AAD’de görülen dermal fibrozis ve dermal infilt-rat içerisinde eozinofiller görülmez.
AAD’de vaskülitlerde görülen damarlardaki fibrinoid nek-roz görülmez. Staz dermatitlerde ise epidermisdeki para-keratoz ve spongioz, derin dermis tutulumu ve daha bü-yük hemosiderin depolar›n›n varl›¤› da AAD’de görülmez8.
Lezyonlar›n klinik görünümü, yerleflim yeri, arteriovenöz fistülün olmamas› ve histopatolojik bulgular›nda epider-misde hiperkeratoz ve de¤iflken akantoz görülmesi, üst dermisde çok say›da dilate damarlar, perivasküler kro-nik inflamatuar hücre infiltrasyonu ve fibrozisin varl›¤› bi-zi yeni bafllayan Mali tipi AAD tan›s›na götürmüfltür.
Mali tipinin tedavisinde bacak elevasyonu, elastik ban-daj, travmadan korunma, antibiyotik kullan›m› gibi kon-servatif yaklafl›mlar önerilmekte, varsa vasküler malfor-masyonun cerrahi tedavisi gerekmektedir12
.
Stewart-Bleufarb sendromunda ise arteriovenöz fistülle-rin cerrahi olarak veya embolizasyonla tedavisi etkili ola-bilmektedir13. E¤er lezyon üzerinde ülsere yara varsa
di-late venlerin ligasyonunu takiben deri greftlenebilir14
. Sonuç olarak AAD nadir görülen bir klinik tablodur ve çok çeflitli hastal›klarla kar›flabildi¤i için tan›n›n klinik ve patolojik korrelasyonla kesinlefltirilmesi gerekmektedir. Kaynaklar
1. Kanitakis J, Narvaez D, Claudy A: Expression of the CD 34 anti-gen distinguishes Kaposi’s sarcoma from pseudo-Kaposi’s sar-coma (acroangiodermatitis). Br J Dermatol 1996;134:44-46. 2. Erdem T, Akdeniz N, Aktafl A, Eflrefo¤lu M, Güleç A‹, Karakuzu
A: Pseudo-Kaposi’s sarcoma (acroangiodermatitis): a case re-port. Turk J Dermatopathol 2001; 9: 38-41.
3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermato-logy. 2nd completely revised ed. Berlin, Springer Verlag 2000: 881-954.
4. Kolde G, Wörheide J, Baumgartner R, Bröcker EB: Kaposi-like acroangiodermatitis in an above-knee amputation stump. Br J Dermatol 1989;120:575-80.
5. Güçlüer H, Gürbüz O, Kotilo¤lu E: Kaposi-like acroangioder-matitis in an amputee (letter). Br J Dermatol 1999;141(2):380-1. 6. Del-Rio E, Aguilar A, Ambrojo P, et al: Pseudo-Kaposi sarcoma
induced by minor trauma in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Clin Exp Dermatol 1993;18:151-3.
7. Fimiani M, Simoni S, Miracco C et al: Ultrastructural study of pseudo-Kaposi’s sarcoma (Bleufarb-Stewart type). Arch Der-matol Res 1989;284:35-9.
8. Rao B, Unis M, Paulos E: Acroangiodermatitis: A study of ten cases. Int J dermatol 1994;33:179-181.
9. Secher L, Weismann K, Kobayasi T: Pseudo-Kaposi sarcoma of the feet: an electron microscopic investigation. Acta Derm Venereol (Stockh) 1984;64:246-9.
10. Strutton G, Weedon D: Acro-angiodermatitis. Am J Dermatopat-hol 1987;9:85-9.
11. Bostankolu A, Aksungur VL, Aksungur EH, Özpoyraz M, Yücel A, Memiflo¤lu HR: Excessive bleeding from genital ulcers of Behçet’s disease. Cutis 1997;60 (3):159-61.
12. Erdi H, Anadolu RY, Erdem C: Akroangiodermatit (Psödo-Ka-posi sarkomu). Turk J Dermatopathol 1994;3:127-130. 13. Utermann S, Kahle B, Petzoldt D: Successful long-term therapy
of Stewart-Bleufard syndrome. Hautarzt 2000;51(5):336-9. 14. Bahad›r S, fiak›yan R, Kutlu N, Harova G, Dinç H, Kakl›kaya ‹. A:
Kaposi-like acroangiodermatitis (Stewart-Bluefarb syndrome). Turk J Dermatopathol 1996; 3-4: 164-167.
