Abdominal Kas Hipoplazisine Eﬂlik Eden Aplazia Kutis Olgusu

(1)

Olgu Sunumu

Case Report

Abdominal Kas Hipoplazisine Eﬂlik Eden

Aplazia Kutis Olgusu

A Case of Aplasia Cutis Associated with Abdominal Muscle Hypoplasia

ﬁemsettin Karaca, Mustafa Kulaç, Mevlit Korkmaz*, Ahmet Songur**

Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji, *Pediatrik Cerrahi ve

**Anatomi Anabilim Dal›, Afyon, Türkiye

69

Aplasia kutis (AK) etyolojisi henüz bilinmeyen geli-ﬂimsel bir hastal›kt›r. En s›k skalpte yerleﬂim göster-mekle beraber s›ras›yla önkol, diz, gövdenin her iki taraf› ve boyunda görülebilir1_{. AK, alt›nda kas, kemik}

hipoplazisi veya yoklu¤uyla birlikte olabilir2_{. Lezyon}

izole olabilece¤i gibi deri, göz, kulak-burun-bo¤az ve ekstremite anomalilerinin yan› s›ra kardiyovasküler, gastrointestinal, genitoüriner ve santral sinir sistemi-nin geliﬂimsel defektleri, kromozom anomalileri, Adams-Oliver sendromu, Bart's sendromu ve Johan-son-Blizzard sendromu gibi malformasyon sendrom-lar›yla birlikte de olabilmektedir3_{. Histopatolojik}

ince-lemede adneksiyal yap›lar›n veya üst epitelin olmad›-¤› ince dermal kollajen izlenir. Literatürde otozomal resesif geçiflin yan› s›ra otozomal dominant geçifl de bildirilmifltir2_.

Üç yaﬂ›nda k›z çocu¤unda abdominal bölge sa¤ üst kadranda, AK skar› üzerinde, a¤lamakla ve eforla

be-lirginleﬂen herniasyon nedeniyle tespit edilen abdo-minal kas hipoplazisi sunulmaktad›r.

Olgu Sunumu

Üç yafl›ndaki k›z çocu¤u klini¤e a¤lamakla ve eforla belirginleflen bat›ndaki flifllik nedeniyle baflvurdu. Has-tan›n hikayesinde fliflmenin oldu¤u bölgede do¤umda deri olmad›¤›, takiben 3x2 cm’lik skar geliflti¤i ö¤renil-di. Fizik muayene bulgular› normal s›n›rlardayd›. Pal-pasyonla lezyonlu deri ve deri alt› dokular komflu böl-gelere göre daha ince ve gevflek olarak ele geliyordu. Öksürmekle flifllik belirginlefliyordu (Resim 1). Çekilen bilgisayarl› tomografide, bat›n sa¤ orta kadran-da, karaci¤er alt bölümü anterior komflulu¤unkadran-da, bat›n ön duvarda bulunan m. transversus abdominus, m. umb-likus internus ve eksternus kaslar›nda hipoplazik görü-nüm izlendi (Resim 2). Hastaya cerrahi giriflim planland›.

Y

Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. fiemsettin Karaca, Ahmet Necdet Sezer Araflt›rma ve Uygulama Hastanesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Afyon, Türkiye Tel.: 0272 217 17 53/130 Fax: 0272 217 20 29 Gsm: 0532 226 06 10 E-mail: skaraca@aku.edu.tr

A

All››nndd››¤¤›› ttaarriihh:: 10.03.2006 KKaabbuull ttaarriihhii:: 18.07.2005 N

Noott:: BBuu oollgguu ssuunnuummuu XXXX.. UUlluussaall DDeerrmmaattoolloojjii KKoonnggrreessii’’nnddee ppoosstteerr oollaarraakk ssuunnuullmmuuﬂﬂttuurr..

Özet

Aplazia kutis, lokalize epidermis, dermis ve subkutan doku yoklu¤uyla karakterize nadir görülen bir malformasyondur. Na-diren lezyonla ayn› bölgede kas ve kemik gibi alt dokularda hipoplazi veya aplazi olabilir. Aplazia kutis vakalar›n›n %85’i saç-l› deri, %15’i di¤er lokalizasyonlarda görülür. Burada, 3 yafl›ndaki k›z çocu¤unda geç tespit edilen, aplazia kutis lezyonuna efllik eden abdominal duvar defekti olgusu sunulmaktad›r. Aplazia kutis skar lokalizasyonunda abdominal herniasyonla bafl-vuran hastada, hipoplastik abdominal duvar komputerize tomografiyle gösterilmifltir. (Turkderm 2007; 41: 69-70)

Anahtar Kelimeler: Aplazia kutis, kas hipoplazisi, herniasyon

Summary

Aplasia cutis is a rare malformation characterized by localized absence of epidermis, dermis and subcutaneous tissue. Musc-le and bone tissues beneath the Musc-lesion may rarely be hypoplastic or aplastic as well. Eighty-five percent of aplasia cutis ca-ses are found in the scalp and fifteen percent of all caca-ses involve other locations. Here, a 3 year old girl who has a recently detected abdominal muscle hypoplasia during evaluation of abdominal hernia beneath an aplasia cutis lesion is presented.

(Turkderm 2007; 41: 69-70)

Key Words: Aplasia cutis, muscle hypoplasia, herniation

(2)

Tart›ﬂma

AK, derinin nadir görülen bir anomalisidir ve canl› do¤umla-r›n 1/10 000‘i etkiler. Bugüne kadar sadece 500 kadar vaka bildirilmiﬂtir4,5_{. ‹lk olarak 1767 y›l›nda Cordon taraf›ndan}

ekstremite lokalizasyonlu AK tan›mlanm›ﬂ6_{, daha sonra 1826}

y›l›nda Campbell taraf›ndan skalp yerleflimli AK olgusu bildi-rilmifl7_{ve 1828 y›l›nda ise Billard saçl› deri yerleflimli ilk AK}

ol-gusunu rapor etmiﬂtir8_{. AK olgular›nda k›zlar erkeklerden}

daha s›k etkilenir9_{. Ço¤u zaman yanl›ﬂl›kla do¤um s›ras›nda}

meydana gelen iyatrojenik bir komplikasyon olarak de¤er-lendirilir.

Etyolojisi hakk›nda çeflitli teoriler ortaya at›lm›flt›r. Nöral tü-pün tamamen kapanmamas› teorisi, orta hat AK lezyonlar›n› aç›klayabilirken bu teori gövde ve ekstremite defektleri için geçerli de¤ildir. Vasküler teori, deride plasental yetmezlik ya da fetus papiraseusdan gelen tromboplastik materyal nede-niyle vasküler yetmezlik sonucu AK olufltu¤u yönündedir.

Amniyotik teori, fetal deriye yap›ﬂan amniyotik membran›n AK’e neden oldu¤u yönündedir10_{. ‹ntrauterin travma da AK}

oluflumunda suçlanan noktalardan biridir. Teratojenik teoriye göre, fetusun intrauterin maruz kald›¤› ilaçlar veya enfeksi-yonlar AK lezyonunun ortaya ç›kmas›na neden olmaktad›r. Sonuç olarak denebilir ki; tüm AK tiplerinin oluflumunu aç›k-layabilecek homojen bir teori henüz bulunmamaktad›r. AK olgular›nda morbidite ve mortalite lokal ve genel komp-likasyonlara göre de¤iflkenlik göstermektedir. Tedavi, skalp defektlerinde kanama ve sepsis, abdominal bölgedeki genifl deri ve kas defektlerinde ise bakteriyel invazyon sonras› ge-liflebilecek olan peritonit ve muhtemel travmatik perforas-yon gibi fatal komplikasperforas-yonlardan korunulmas› yönünde planlanmal›d›r. Tüm AK lezyonlar›nda mortalite yaklafl›k % 21’dir2_{. Lezyonun lokalizasyonu, yerleflimi ve birlikte olan}

anomaliler prognozu belirler1_.

AK tedavisinde flartlar optimal oldu¤unda, konservatif teda-viyle spontan re-epitelizasyon ve/veya skar oluflumu sa¤lan-mal›d›r. Re-epitelizasyon sonras› hipertofik skar geliflebilir. Lezyon bölgesinde y›llar sonra geliflen bazal hücreli karsi-nom bildirilmifltir11_{. AK lezyonlar›na cerrahi yaklafl›m hala}

be-lirsizli¤ini korumaktad›r. Geniﬂ defektlerde deri grefti yada lokal flepler tedavi alternatifi olabilir. Literatürde otolog dermis greftleri, allogenik dermal greftler, kültüre epitelyal otogreftlerle abdominal AK defektleri tedavi edilmiﬂlerdir8_.

Olgumuzda do¤umda var olan ve skarla iyileflen AK lezyon bölgesindeki kas hipoplazisi ileri yaflta herniasyon fleklinde ortaya ç›km›flt›r. Zaman›nda tespit edilemeyen AK lezyon al-t›ndaki defektler lezyonun bulundu¤u yere göre sonradan bulgu verebilir. Bu nedenle AK olgular›nda tedavi ve yakla-fl›m sadece deriyle s›n›rl› kalmay›p deri alt› dokular› da içer-melidir.

Kaynaklar

1. Koshy CE, Waterhouse N, Peterson D. Large scalp and skull de-fects in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 2001; 54: 276-7. 2. Verhelle NA, Heymans O, Deleuze JP, Fabre G, Vranckx JJ, Van

den hof B. Abdominal aplasia cutis congenita: case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2004; 39: 237-9. 3. Çaksen H, Kurto¤lu S, Yüksel ﬁ, Öztürk, Çiftçi A, Çetin N.

Apla-sia kutis konjenita: Dört vakan›n takdimi. Çocuk sa¤l›¤› ve has-tal›klar› dergisi 1999; 42; 103-111.

4. Caputo R, Bernard AA, Siston-Torre EQ. Aplasia cutis congenita: pediatric dermatology and dermatopathology. Philadelphia: Lea & Febiger 1990: 165-8.

5. Bahat FA, Mathur BS, Khalid F. Aplasia cutis congenita: a report of five cases in Riyadh area. Ann Saudi Med 1999; 19: 117. 6. Hidalgo JE, Greer DM, Johnston DW. Congenital scalp defect

with distal limb anomalies: brachydactyly and hypoplastic toes. Plast Reconstr Surg 1983; 72: 708–12.

7. Koshima I. Re: Extended anterior thigh flaps for repair of mas-sive cervical defects involving pharyngoesophagus and skin: an introduction to the ‘mosaic’ flap principle – reply. Ann Plast Surg 1994; 33: 462.

8. Wexler A, Harris M, Lesavoy M. Conservative treatment of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 1990; 86: 1066-71.

9. Kruk JJ, Janik J, Rycala J. Aplasia cutis congenita of the scalp: re-port of 6 cases. Dermatol Surg 1998; 24: 549-53.

10. Lane W, Zanol K. Duodenal atresia, biliary atresia, and intesti-nal infarct in truncal aplasia cutis congenita. Pediatr Dermatol 2000; 17: 290-2.

11. Rasheed T, Orlando A, Gordon DJ. Basal cell carcinoma in apla-sia cutis congenita. Br J Plast Surg 2000; 53: 351-2.

Karaca ve ark. Aplazia Kutis Türkderm 2007; 41: 69-70

70

www.turkderm.org.tr R

Reessiimm 22.. Abdominal tomografide bat›n sa¤ orta kadranda karaci¤er alt bölümü anterior komﬂulu¤unda bat›n ön duvar da bulunan m. transversus abdominus m. umblikus internus ve eksternus kaslar›nda hipoplazik görünüm

R

Reessiimm 11.. A¤lamakla belirgileﬂen herniasyon ve AK lezyonuna ait skar