Konjenital Biküspid Aort Kapa¤›na Efllik Eden Assandan Aort
Anevrizmas›: ‹ki Olgu Sunumu
Dr. U¤ur Gürcün, Dr. Erdem A. Özk›sac›k, Dr. Mehmet Bo¤a, Dr. M.‹smail Badak Dr. Berent Diflcigil, Suat Buket*
Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, Ayd›n * Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›,‹zmir
Girifl
Tüm konjenital kardiyak anomalilerin insidans› bikuspid aort kapa¤› hariç tutuldu¤unda yaklafl›k % 0.8 iken, toplumda konjenital bikuspid aort kapak insidans› % 1-2 olarak görülmektedir. Konjenital bi-kuspid aortu olan kiflilerin en az üçte birinde aort darl›¤›, aort yetmezli¤i, enfektif endokardit veya aortik diseksiyon gibi ciddi komplikasyonlar ortaya ç›kmaktad›r (1). Bununla birlikte konjenital bikuspid aort kapa¤›nda aortik duvar›n daha zay›f oldu¤unu, aort kökü ve annulusun normalden daha genifl ol-du¤unu gösteren çal›flmalar vard›r (2). Hiç de kü-çümsenmeyecek derecede s›k görülen bu patoloji-nin ailesel geçifli hakk›nda kesin bilgiler olmamakla birlikte, bizim karfl›laflt›¤›m›z duruma benzer flekilde bikuspid aort kapa¤›n›n ailesel olarak görülmüfl ol-du¤unu bildiren birkaç makale yay›nlanm›flt›r (3,4). Bu çal›flmada yak›n akraba olan (amca - ye¤en) ve hayat› tehdit edecek boyutta assandan aort anevriz-mas› olan iki konjenital bikuspid aort kapa¤› olgusu sunulmaktad›r.
Olgu 1
K›rk alt› yafl›nda öksürük d›fl›nda baflka bir semp-tomu olmayan erkek olgunun, çekilen PA akci¤er grafisinde assandan aortunun genifl oldu¤u görül-dü. Bunun sonucunda yap›lan ekokardiyografisinde bikuspid aort kapa¤›, 3. derece aort yetmezli¤i ve assandan aort dilatasyonu saptand› (Tablo1). Bilgi-sayarl› toraks tomografisinde assandan aort çap›n›n
10 cm, arkus ve torakal aortan›n normal çapta oldu-¤u görüldü. Kas›m 1998’de elektif olarak ameliyata al›nd›. Derin hipotermik sirkulatuar arrest alt›nda gerçeklefltirilen operasyonda assandan aortun anev-rizmatik, aort kökünün ve annulusunun genifl, aort kapa¤›n›n bikuspid oldu¤u görüldü (Resim 1-2). 27 no St. Jude kompozit greft ile aort kapa¤›, assan-dan aort ve hemiarkus replasman› ve koroner arter reimplantasyonu operasyonlar› uyguland›. Olgu postoperatif 7. günde taburcu edildi. Yap›lan pato-lojik de¤erlendirmede, miksoid de¤ifliklikler içeren aort dokusu rapor edildi. Olgu geç dönem kontro-lünde asemptomatik idi.
Olgu 2
Otuz iki yafl›nda kardiyak semptomlar› olmayan kad›n olguda kulak- burun- bo¤az poliklini¤indeki muayene s›ras›nda kardiyak üfürüm saptanmas› üzerine yap›lan ekokardiyografik incelemede ileri aort darl›¤› (maksimum gradient 110 mmHg) ve as-sandan aort anevrizmas› (asas-sandan aort çap› 7 cm) saptand› (Tablo 1). fiubat 2000’de elektif olarak ameliyata al›nd›. Bu olgunun da operasyonu derin hipotermik total sirkulatuar arrest alt›nda gerçeklefl-tirildi; yine assandan aortun anevrizmatik ve aort kapa¤›n›n bikuspid oldu¤u görüldü. Aortik annulus genifl olmad›¤›ndan kompozit greft kullan›lmad›. 23 no St Jude mekanik protez ile aort kapak replasma-n› ve 24 mm dakron tubuler greft ile assandan aort replasman› (Wheat operasyonu) uyguland›. Posto-peratif 7. günde taburcu edildi. Yap›lan patolojik de¤erlendirme birinci olguda oldu¤u gibi miksoid de¤ifliklikler içeren aort dokusu olarak rapor edildi. Olgunun erken dönemde ve daha sonra yap›lan kontrollerinde bir sorun saptanmad›.
Yaz›flma Adresi: Dr U¤ur Gürcün Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal› 35100 Bornova - ‹zmir
71
OLGU SUNUMLARI
Sonuç
Konjenital bikuspid aorta kapak patolojisi genel popülasyonda % 1-2 aras›nda görülmekte olup aort koarktasyonu, aort anevrizmas› ve kistik medial nek-roz s›kl›kla efllik etmektedir (5). Bu çal›flmada sunulan iki olgu yak›n akrabad›r ve her iki olgunun aort
doku-lar›n›n patolojik incelemesinde miksoid dejenerasyon saptanm›flt›r. Assandan aort çap› birinci olguda yak-lafl›k 10 cm, ikincisinde ise yakyak-lafl›k 7 cm ve hayat› tehdit edecek durumda olup her iki olguda da rast-lant›sal olarak saptanm›flt›r. Olgular›m›zdan birinde üçüncü derece aort yetmezli¤i, di¤erinde de aort dar-l›¤› vard›r ve kapak bozuklu¤una ait semptomlar he-nüz ortaya ç›kmad›¤› halde anevrizma geliflmifltir.
Normal fonksiyonlu konjenital bikuspid aort kapa-¤› olan kiflilerde diseksiyona neden olabilecek aort kökü genifllemesi ortaya ç›kabilmektedir. Marfan sendromunda yaklafl›k % 40 oran›nda aort diseksiyo-nu görülürken, bikuspid aort kapa¤›nda bu oran yak-lafl›k % 5 dolay›ndad›r. Toplumda konjenital bikuspid aort kapak insidans› % 1-2 iken, Marfan sendromu insidans› ise % 0.01’dir ve bu nedenle genel toplam ele al›nd›¤›nda konjenital bikuspid aort kapa¤›n›n aort diseksiyonu etiyolojisindeki yeri çok daha fazla-d›r (6).
Bikuspid aort kapa¤› bulunan kiflilerin, direkt aort
kapak patolojisine veya aort dilatasyonuna ba¤l› ola-rak, yaflam› tehdit eden ciddi komplikasyonlarla kar-fl›laflabilece¤i göz önüne al›narak periyodik muayene-leri yap›lmal› ve aile fertmuayene-leri bikuspid aort kapa¤› yö-nünden tetkik edilmelidir. Böylece bu patolojiye ba¤-l› mortalite ve morbiditenin azalt›labilece¤i düflünül-mektedir.
Kaynaklar
1. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic val-ve. Heart 2000; 83: 81-5.
2. Nistri S, Sorbo M D, Marin M, Palisi M, Scognamiglio R, Thiene G. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999; 82: 19-22.
3. McDonald K, Maurer BJ. Familial aortic valve disease: evidence for a genetic influence? Eur Heart J 1989;10:676-7.
4. Gale AN, McKusick VA, Hutchins GM, Gott VL. Familial congenital bicuspid aortic valve: secondary calcific aortic stenosis and aortic aneurysm. Chest 1977;72:668-70.
5. McKusick VA, Association of congenital bicuspid aor-tic valve and Erdheim’s cysaor-tic medial necrosis. Lan-cet.1972; 6:1026-7.
6. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW, et al. Clinical fea-tures and differential diagnosis of aortic dissection: ex-perience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc 1993; 68: 642-51.
Resim 1: Bikuspid aort kapa¤›n›n operatif görünümü
Resim 2: Assandan aort anevrizmas›n›n operatif görünümü
NYHA Aort Patolojisi Aort Kapak alan› Assandan Aort Çap› (cm) Aort Kökü Çap› (cm)
1. olgu 1 Aort yemezli¤i 3.1 10 4.6
2. olgu 1 Aort darl›¤› 0.8 7 2.7
Tablo 1: Olgular›n ekokardiyografik bulgular›
