ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM

(1)

ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM

Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

(2)

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI

 Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalilerine Doğuştan kalp hastalığı denilir.

 Sıklık: 100 canlı doğumda 0.8-1

 Kardeşinde DKH varsa risk % 2- 4 ‘e çıkıyor.

(3)

Doğuştan Kalp Hastalıklarında Tanı Gebelik ve Doğum Öyküsü:

 Anne yaşı

 Gebelik öyküsü

 Enfeksiyonlar ( İntrauterin inf.; Rubella PDA ve periferik PS)

 İlaçlar, alkol ve sigara (düşük doğum ağırlığı)

 Anneye ait hastalıklar ( Gestasyonel diyabet, mikst konnektif doku, SLE)

 Doğum ağırlığı

 Ailede DKH var mı?

(4)

ÖYKÜ

Teratojenler Kalp defekti

Alkol ( Fetal alkol sendromu) VSD, ASD

Lityum Ebstein anomalisi

Retinoik asit Konotrunkal Anomaliler

(Fallot, VSD-P.Atrezi, Trunkus, Çift Çıkışlı Sağ ventrikül)

Valproik asit ASD, VSD, AS, CoA, PA/IVS

(5)

Yenidoğan ve Bebeklerde Postnatal Öykü

 Doğum kilosu ve Apgar skoru

 Beslenme

 Morarma

 Kilo alımı ve gelişme

( Vücut ağırlığı,boyuna göre daha fazla olarak etkilenir.)

 Solunum yolu infeksiyonlarının sıklığı

 Taşipne, dispne

 Terleme ( Özellikle beslenme sırasında)

(6)

Çocuk ve Adölesanlarda Öykü

 Gelişimi

 Geçirdiği hastalıklar

 Aile öyküsü: Özellikle ani ve erken ölüm varsa QT süresi ve kolesterol düzeyi incelenmelidir

 Egzersiz kapasitesi ve beslenme alışkanlıkları

 Okul performansı

 Sigara veya uyuşturucu alışkanlığı?

 Göğüs ağrısı:

a- Eforla ilişkisi var mı?

b- Göğüs duvarına vurma veya çarpma şeklinde ise aritmi

ile ilgili olabilir.

(7)

Semptomların Başlama Zamanı iyi Sorgulanmalıdır.

 DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda asemptomatiktir !!!!

 Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar ortaya çıkar

1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif hastalıkları : Doğumda normal iken, ilk 2 haftada azalmış kardiyak debi ve şok tablosu ile gelirler.

2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle 3- 4. haftaya kadar

asemptomatik olabilirler. PVR azalması sonucu kalp yetersizliği ile

gelirler.

(8)

1- Genel görünüm ve beslenme durumu 2- Aktivitesi, huzursuz mu?

3- Solunum şekli ve sayısı ? 4- Duruş pozisyonu?

5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse fark edilmeyebilir, En iyi dilde anlaşılır),

6- Çomaklaşma

^.

7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi 8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular

9- Prekordiyal bombeleşme :

Kronik kalp büyümesini ve olayın bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir

10- Kromozomal sendromlar

Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir.

11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar

Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.

DKH’larda Fizik İnceleme ve İnspeksiyon

(9)

Palpasyon

1.Periferik Nabızlar

- Nabız Hızı: (Yaşa göre bakılmalı)

- Nabız Dolgunluğu : ( Kuvvetli nabızlar: PDA, AY, A-V malformasyon ; Zayıf nabızlar: Kalp yetersizliği, şok ) - Nabızlarda Düzensizlik

- Femoral ve brakial nabızların aynı anda bakılması

2.Kan basıncı

( Üst ve alt ekstremitelerde) 3

. Prekordiyum

- Apeksin yeri ve Apikal vuru

- Prekordiyal aktivite ( hiperaktif prekordiyum = volüm yükü) - Parasternal lift (R KY de apikal vuru)

- Trill

4.Karın Muayenesi

- Karaciğer büyüklüğü - Asid

- Hepatojuguler reflu: Kalp yetersizliği nedeniyle büyümüş olan karaciğere baskı yapınca boyun venlerinin dolgunlaşması.

Palpasyon

(10)

(11)

Kalp odakları dikkatle dinlenmelidir:

1. Sternum sağında 2. interkostal aralık ( Aort odağı )

2. Sternum solunda 2. interkostal aralık ( Pulmoner odak )

3. Sternum solunda 4. interkostal aralık (Triküspit odak)

4. Kalbin apeksi (Mitral odak )

 Ayrıca boyun ve sırt dinlenmelidir.



KALP SESLERİ

 Kalp kapaklarının kapanması ile ilgili sesler ( S1, S2 )

 S3, S4

 A-V kapak açılması ile ilgili sesler

 Ejeksiyon sesleri

 Sistolik klikler

 Ventrikül doluşu ile ilgili sesler

 Perikarda ait sesler

Oskültasyon

(12)

Oskültasyonla tanı koyabileceğimiz DKH ?

 ASD

 VSD

 PDA

 Aort darlığı

 Pulmoner darlık

 Mitral Yetersizlik

(13)

Doğuştan Kalp Hastalıklarında Sınıflama

Doğuştan Kalp Hastalıkları

Asiyanotik Siyanotik

Soldan-Sağa Geçişli Şantsız (Darlıklı)

(14)

Sol-Sağ geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları

 Kalpte hacim

yüklenmesine neden olurlar.

 Bu hastalıkların patogenezi

; Sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki ilişki nedeni ile oksijenlenmiş kanın tekrar akciğerlere geri dönmesinin ortaya çıkardığı değişikliklere bağlıdır.

İki dolaşım arasındaki bir defektte kanın

geçişinin yönü ve miktarı;

1. Defektin büyüklüğüne 2. Pulmoner ve sistemik

basınçlara

3. Pulmoner ve sistemik damar dirençlerinin

miktarı ve oranına bağlıdır.

(15)

Asiyanotik Soldan Sağa Geçişli (Şantlı) Doğuştan Kalp Hastalıkları

 Ventriküler Septal Defekt ( VSD )

 Atriyal Septal Defekt ( ASD )

 Patent Duktus Arteriosus ( PDA )

 Atrio-ventriküler Septal Defekt (AVSD)

 Aortikopulmoner septal defekt ( Aorta pulmoner pencere)

 Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş

 Koroner A-V fistül

(16)

Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıklarında Semptomlar

 Sık akciğer enfeksiyonları

 Büyüme ve gelişme geriliği

 Efor dispnesi

 Çabuk yorulma

 Kalp yetersizliği

 Pulmoner hipertansiyon

(17)

 Sağ ve Sol Ventrikülü ayıran VSD

septumdaki deliktir.

 Çocukluk çağının en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır.

 İnterventriküler septumun

müsküler bölümünde veya

perimembranöz bölgesinde

görülebilir.

(18)

Soldan –Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt

2-D EKO Küçük VSD:

Pansistolik üfürüm ± thrill

Orta-büyük VSD:

Pansistolik üfürüm, P2 sert, Apikal diyastolik üfürüm

(19)

VSD’ler Orta veya Geniş boyutta oldukları zaman sol kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.

En sık perimembranöz bölgede görülür.

Perimembranöz VSD ‘lerin kapanma ihtimali düşüktür.

Çünkü Bu bölge zar yapısındadır.

Müsküler septumdaki defektler kas yapısında olduğu için

VSD’li çocuk kilo alıp büyüdüğünde defekt kapanabilmektedir .

(20)

Orta ve Geniş VSD’ler ;

1. Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon, 2. Gelişme Geriliği,

3. Enfektif Endokardit,

4. Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,

5. Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi

veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.

(21)

Atriyal Septal Defekt (ASD)

• Sağ ve sol atriyumu ayıran septumdaki deliktir.

• Sol atriyum basıncı, sağ atriyum

basıncından hafif

düzeyde daha yüksek olduğu için soldan

sağa şant olur

(Volüm Yüklenmesi olur, basınç

yüklenmesi yoktur).

(22)

Sinüs venosus ASD

% 10

Sekundum ASD

% 70-80

Primum ASD

% 15

(23)

 S2 sabit ve geniş çifttir,

 Artmış Pulmoner kan akımına bağlı Sol 2. İCA’da sistolik

ejeksiyon üfürüm duyulabilir.

(24)

 Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi verilmez. Primum ve Venosum ASD’lerde E.Endokardit proflaksisi verilmesi gerekir.

 Sinüs Venosus ASD’lerde diğer ASD’lerden daha sık

olarak Parsiyel Pulmoner Venöz dönüş Anomalisi eşlike etmektedir.

 ASD’ler orta veya geniş boyutta oldukları zaman sağ

kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.

(25)

 ASD’lerin tedavisi cerrahi veya anjiyo ile kapatmadır.

 Tercih edilen yaş ilkokuldan önce olmakla beraber daha erken dönemde de kapatma

gerekebilimektedir.

(26)

ASD’nin varlığı Triküspit Atrezisi, Total Pulmoner Venöz

Dönüş Anomalisi, Büyük Damarların Transpozisyonlu

hastalar için hayatta kalabilmeyi sağlayabilmektedir.

(27)

Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi

Sol atriyuma dönmesi gereken pulmoner

venöz kanı(Oksijenize kanı) taşıyan pulmoner venlerden 1-3’ünün sol atriyum yerine sağ

atriyuma açılmasıdır.

(28)

Memleket isterim

Gök mavi, dal yeşil, tarla sarı olsun;

Kuşların çiçeklerin diyarı olsun.

Memleket isterim

Ne başta dert, ne gönülde hasret olsun;

Kardeş kavgasına bir nihayet olsun.

Memleket isterim

Ne zengin fakir, ne sen ben farkı olsun;

Kış günü herkesin evi barkı olsun.

Memleket isterim Yaşamak, sevmek gibi gönülden olsun;

Olursa bir şikâyet ölümden olsun.

MEMLEKET İSTERİM

(29)

Patent Duktus Areteriyozus

Aorta ile pulmoner arterarasındaki damardır. Prenatal dönemde açık olan PDA normalde doğumdan sonra

kapanmaktadır. Eğer doğumdan sonra

kapanmazsa PDA adını almaktadır.

(30)

Hastalarda Prekordium

hiperaktif, P2 normal (PH varsa şiddetli) Devamlı

(:Kontinu:

Sistolodiyastik) üfürüm Nabızlar sıçrayıcıdır,

Taşikardi, Taşipne

görülebilir.

(31)

 Prematüre bebeklerde en sıkgörülen doğumsal Kalp hastalığıdır.

 Pretermler: < 1750 gr % 45



< 1200 gr % 75

 Konjenital rubella

(32)

Orta ve Geniş PDA’ler ;

• Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon,

• Gelişme Geriliği,

• Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,

• Enfektif Endokardit,

• Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya

Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.

(33)

Atriyoventriküler Kanal Defekti

(:Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt :Endokardiyal Yastık Defekti)

A-V kanal Defekti

Down Sendromlu Çocuklarda

en sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır.

(34)

AVSD’lerde,

 Primum ASD

 İnlet VSD

 Tek v e Ortak Atriyoventriküler

Kapak vardır (Triküspit ve Mitral Kapak şeklinde iki ayrı kapak

yokttur).

(35)

Oskültasyon:

S2 sabit çift, sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm, S3

(36)

AVSD

 Erkenden Pulmoner Hipertansiyon ve Eisenmenger sendromuna yol açtıkları için 4-5 aylık oldukları zaman opere

edilmelidirler.

(37)

 Aort Darlığı

 Pulmoner Darlık ( valvüler,infundibuler, periferik)

 Aort Koarktasyonu

 Konjenital mitral darlık

 Pulmoner venöz hipertansiyon

 Bu hastalıklar kalpte basınç yüklenmesine Hipertrofiye neden olurlar.

 Darlık kapak seviyesinde , kapağın altında veya

üzerinde olabilir. Bazı olgularda birden fazla

seviyede darlık görülebilir.

(38)

Doğuştan Darlıklı Kalp

Hastalıklarında Semptomlar

 Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre değişir !

 Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya kan basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler.

 Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk yorulma ve senkop gözlenebilir.

 Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler.

Kalp yetersizliği veya duktusun kapanması ile kardiyojenik

şok tablosuna yol açabilirler.

(39)

Aort Darlığı

Sağ 2. İCA’da sistolik trill , sistolik ejeksiyon üfürümü

2- 4/ 6 (boyuna yayılır) ve ejeksiyon kliği , S2 daralmış veya normal

(40)

Aort Darlığı

Hafif darlıklar genellikle asemptomatik olrken, orta ve önemli darlıklarda

1.Hastada eforla ilişkili göğüs ağrısı veya senkop varsa,

2.İstirahaat Ekg’si ve Efor testinde sol ventrikül zorlanma belirtileri varsa,

3.Hastanın Eko incelemsinde önemli darlık bulguları veya sol ventrikülde hipertrofi

bulgularından biri/birkaçı varsa hastaya

müdahale edilir.

(41)

Aort Darlığı

 Aort darlığı en sık kapak düzeyinde olur.

 Kapak düzeyinde olan darlıklara Anjiyoda Balonla müdahale işlemi uygulanırken,

 Supravalvüler ve subvalvüler darlıklara

Cerrahi girişim uygulanır.

(42)

SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI

 Sıklıkla Williams Sendromu ile birliktedir.



Williams sendromu:

 7q11.23 yerleşimindeki elastin geninde delesyon sonucu görülür.

1. Cin yüzü (elfin face), 2. Geniş alın,

3. Düz burun köprüsü, 4. Uzun filtrum,

5. Yuvarlak yanaklar ve 6. Bebeklikte hipokalsemi

(43)

Pulmoner darlık

Sol 2.İCA’da sistolik trill ve sistolik

ejeksiyon üfürümü 2- 5/ 6 (boyuna yayılır) , S2 geniş ve sabit çift

P2 şiddeti azalmış

(44)

Pulmoner darlık-Genetik hastalıklar

Noonan Sendromu:

Pulmoner kapak displazisi 12. kromozom; PTPN 11 gen

mutasyonu (% 50 olguda)

Alagille Sendromu:

(Arteriohepatik displazi) Pulmoner kapak veya

dallarında displazi

(45)

 Alt ekstremite nabızları zayıf

 Hipertansiyon,

 Üst ekstremite KB, Alt ekst.

KB.na göre YÜKSEKTİR.

 Suprasternal çentikte trill

 Apekste ejeksiyon kliği

 Sağ veya sol 2.İCA’da sistolik

 ejeksiyon üfürümü 2- 4/6

 Sırtta da sistolik üfürüm

duyulabilir

(46)

Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları

•Subclavien arterin distalinde görülen darlıktır.

•Turner sendromunda sık olarak görülür.

•Ancak Turner sendromunda en sık görülen DKH, Biküspit Aortik Kapaktır.

Aort Koarktasyonu

(47)

(48)

(49)