Spontan

(1)

G‹R‹ﬁ

‹ntrakranyal hipotansiyon (ICH) sendromu, farkl›

orijinleri olan bir patofizyolojik antitedir. Genellikle, postural bafl a¤r›s› ile karakterizedir. Bafl a¤r›s›na ek olarak hastalarda bulant›, kusma, ifltahs›zl›k, boyun a¤r›s›, vertigo, horizontal diplopi, iflitme bozukluklar›, galaktore, yüzde duyu kayb› veya radiküler semptomlar da görülebilir. ICH, benign bir durum olarak tarif edilmektedir. Ço¤u vakalar, konservatif tedavi ile düzelebilmektedir.^1,2

OLGU

37 yafl›nda olan bayan hasta çift görme, bafl ve boyun a¤r›s›, bulant› flikâyeti ile klini¤imize baflvurdu. Öyküsünden 10 gün önce bafllayan boyun a¤r›s›na, bir hafta sonra sa¤ göz küresinin arkas›nda daha belirgin, bilateral, zonklay›c› ve bas›nç hissi uyand›ran bafl a¤r›s› eklendi¤i ö¤renildi. Bafl a¤r›lar›

özellikle ayakta ve fiziksel aktivite ile art›p, yat›nca azal›yordu (postural bafl a¤r›s›). Bu a¤r›s› nedeni ile migren tan›s› ald›¤› ve analjeziklere cevap vermedi¤i ifade edildi. Kusma, fonofobi, fotofobi, halsizlik ve ifltahs›zl›k yak›nmas› tariflemiyordu. ‹ki gün önce bu flikâyetine sa¤a bak›flta diplopi ve bulant› hissi eklendi¤i ö¤renildi. Kafa travmas›, a¤›r egzersiz, giriflimsel cerrahi öyküsü olmayan hastan›n, on befl gün öncesinde fliddetli öksürmenin efllik etti¤i üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdi¤i bildirildi.

Özgeçmiflinde memede kist operasyonu, soy geçmiflinde özellik yoktu. Al›flkanl›klar›, ilaç kullan›m›, yat›fl öncesi beyin omurilik s›v›s› (BOS) al›n›m› yoktu.

Sa¤ elini kullanan hastan›n geldi¤inde TA: 110/70 mmHg, nab›z: 90 dk. ritmik, ﬂuur aç›k, koopere, oryante, konuﬂma ve anlama tamd›. Kranyal sistem muayenesinde pupillalar izokorik, direkt ve indirekt

›fl›k refleksi al›n›yordu. Göz kürelerinin hareketi sol gözde tam, sa¤ gözde d›fla bak›flta orta hatt›

geçmiyordu. Fundus ve di¤er kranyal sinirlerin muayeneleri normaldi. Motor sistem muayenesinde kas gücü tam, DTR bilateral üst ve alt ekstremitelerde hiperaktif, kar›n cildi refleksi al›n›yordu, TCR bilateral lakaytt›. Duyu muayenesinde sol yüz yar›s›nda hipoestezi mevcut olup di¤er sistem muayeneleri normaldi. Rutin laboratuar incelemelerinden;

sedimantasyon, hemogram ve biyokimya de¤erleri normaldi.

Hastadaki öykü ve semptomlarla intrakranyal kitle, intrakranyal hipotansiyon, beyin sap› tutulumu, disseksiyon, sinüs ven trombozu öntan›lar›

düflünülerek yap›lan kontrastl› kranyal MRI’da (fiekil 1, 2, 3, 4 ve 5) falks serebri ve tentoriumda belirgin olmak üzere tüm dural tabakalarda kontrast tutulumu ve kal›nlaflma izlendi. Her iki frontal bölgede subdural mesafede T1 a¤›rl›kl› sekanslarda hipointens, T2 ve FLAIR sekansta hiperintens sinyal özelli¤i ve en genifl yerinde 5 mm kal›nl›¤a ulaflan effüzyon görünümü mevcuttu. Lomber ponksiyonla ayn› gün yap›lan radyoizotop sisternografide (fiekil 6) likör kaça¤›, dural y›rt›k ve meningeal divertikül izlenmedi.

ﬁekil 1. Aksiyal T1 kontrasts›z MRI

(2)

MR anjiografi incelemesinde dural venöz sinüsler aç›kt›, vasküler patoloji yoktu.

Yat›fl›n›n 4. gününde lomber ponksiyonda BOS aç›l›fl bas›nc› 60,2 mm H20; kapan›fl bas›nc› 25 mm H20;

lokosit 1/m³, protein 101,2 mg/dL, pandy (-), glikoz, Na, K, Cl de¤erleri normaldi ve atipik hücre görülmedi.

Tedavi konservatif gidildi. Yatak istirahati ve s›v›

replasman› yap›ld›. 3. gününde bafl a¤r›s› azald› ve sol yüz yar›s›ndaki hipoestezi kayboldu, fakat sa¤da abdusens paralizisinde de¤iflme olmad›. ‹lerleyen günlerde bafl a¤r›s› tamamen kayboldu. ‹ki ay

ﬁekil 2. Aksiyal T1 kontrastl› MRI

ﬁekil 5. Flair koronal MRI

ﬁekil 3. Sagittal T1 kontrastl› MRI

ﬁekil 4. Koronal T1 kontrastl› MRI

ﬁekil 6. Radyonüklid sisternografi

(3)

Nöroradyolojik görüntülemelerdeki ilerlemeler, ICH tan›s›n› koymam›z› kolaylaflt›rm›flt›r. Özellikle, kontrastl› magnetik rezonans incelemesi (MRI), beynin nöral yap›lar›n›n afla¤›ya displasman›, pakimeninkslerde kal›nlaflma, venöz sinüslerin t›kanmas›, subdural s›v› kolleksiyonlar›, pituiter bezde geniflleme gibi bulgular› ortaya koyar.³ Böylece klinik semptomlar ve düzelmeler bu görüntülere paralel olarak de¤iflkenlik gösterir.⁴ Bu bulgular›n, azalm›fl BOS volümünü kompanse etmek için geliflen vasküler dilatasyona ba¤l› oldu¤u düflünülmektedir. Bu fikir, Munro-Kellie hipotezine dayand›r›lmaktad›r. Bu hipoteze göre; beyinde kan, BOS ve parankim sabittir. Kan volümü artt›¤› zaman, likör boflalt›larak denge korunur. ICH, bu düflünceye göre, bir tür kompansazyon mekanizmas›d›r.⁵

Kontrastl› MRI’da bu olgularda diffüz lineer dural kal›nlaﬂma-kontrastlanma, subdural kolleksiyonlar, venöz yap›larda ve koroid pleksuslarda belirginleﬂme, ventrikül hacimlerinde azalma ve beyin sap›n›n inferiora deplasman› görülebilir.

Olgumuzun kontrastl› kranyal MRI’s›nda, serebral ve üst servikal kord, dural tabakalarda kontrast tutulumu ve kal›nlaﬂma, ayr›ca bilateral frontal bölgede effüzyon görünümü mevcuttu. Dural y›rt›k ve meningeal divertikül izlenmedi. Dural venöz sinüsler aç›kt›. Subdural effüzyonlar tipik olarak ince ve yar›may ﬂeklinde membranlar›n aras›nda ya da alt›nda olabilir.⁶ Bilateral ve genellikle kitle etkisi göstermez. Bizim olgumuzda her iki frontal bölgede subdural mesafede, T1 a¤›rl›kl› sekanslarda hipointens, T2 ve Flair sekansta hiperintens sinyal özellikleri görüldü. Bu durum ICH lehineydi.

Effüzyonlar ço¤unlukla meningeal kal›nlaﬂma ile koreledir.⁷

Bir di¤er tan› yöntemi, radyoizotop sisternografidir (RC). BOS kaçaklar›n› tan›mlamada yararl› bir yöntem olan sisternografi, radyoaktif bir maddenin lomber subaraknoid aral›¤a enjekte edilmesiyle yap›l›r.

sonraki nörolojik muayenesinde sa¤ gözün d›fla bak›fl› normal olup bafl a¤r›s›n›n tekrarlamad›¤›

bildirildi. Ayn› gün tekrarlanan BOS incelemesinde, aç›l›fl bas›nc› 101 mm H20; kapan›fl bas›nc› 50,8 mm H20 olup yükselmiflti. Kontrol kranyal MRI’s›nda ise önceki kranyal MRI’da izlenen subdural mesafedeki effüzyonunun kayboldu¤u görüldü.

TARTIﬁMA

Herhangi bir nedene ba¤l› olarak dura membran›ndaki y›rt›lma, BOS’nin d›ﬂar›ya kaçmas›na ve bunun sonucu olarak beynin a¤r›ya duyarl›

yap›lar›n›n dislokasyonuna neden olur. ICH, serebral ve spinal cerrahi, ya da majör bir kafa travmas›n›

takiben oluﬂabilece¤i gibi, bazen de spontan olabilir.

Spontan BOS kaçaklar›nda esas semptom, bafl ve boyun a¤r›lar›d›r. Bafl ve boyun a¤r›s›, postural olarak tan›mlanan ayakta iken artan, yatt›¤›nda kaybolan a¤r›lard›r. Ço¤u olgu, sabahlar› uykudan uyan›p aya¤a kalkt›¤›nda gitgide artan bafl a¤r›lar›ndan flikâyet eder. Bizim olgumuzda da, akut bafllang›çl› postural bafl ve boyun a¤r›s› mevcuttu.

ICH sendromunun di¤er bulgular› ise tinnitus, iﬂitme kayb›, diplopi, yüzde hipoestezi, baﬂ dönmesi, boyunda sertlik, bulant› ve kusmay› içerir.

Olgumuzda ise sol yüz yar›s›nda hipoestezi, sa¤

gözde abdusens paralizisi ve diplopi bulgular›

mevcuttu. Burada kranyal sinir paralizilerinin nedeni subaraknoid mesafeden kaçan likörun intrakranyal bas›nc› düﬂürerek ilgili nöral yap›lar›n dislokasyonudur.

Baz› uzmanlar; spontan bir y›rt›¤›n, bafllang›çta durada var olan zay›fl›¤a veya fark edilmeyen travmatik bir olaya ba¤l› olabilece¤ini öne sürerler.¹ Olgumuzda serebral ve spinal operasyon, lomber ponksiyon, a¤›r egzersiz ve kafa travmas› öyküsü yoktu. Ancak fliddetli öksürük periodu spontan intrakranyal hipotansiyon nedeni olabilece¤ini düflündürdü.

(4)

Radyoaktivitenin subarakanoid aral›k d›ﬂ›nda kümelenmesi ile direkt olarak BOS kaça¤› tespit edilebilir.⁸ Bizim olgumuzda da destekleyici olmas›

bak›m›ndan bu inceleme yap›ld›. Lomber ponksiyonla ayn› gün yap›lan radyonükleotid sisternografik incelemede, radyonükleotid madde ventrikülleri zaman›nda doldurdu, belirgin bir patolojik defekt saptanmad›. RC’nin duyarl›l›¤›, tan›da çok iyi dokümante edilmiﬂ de¤ildir. RC, BOS s›z›nt›s›n›n seviyesini göstermez, ancak hemen her zaman ICH tan›s›na indirekt bir destek sa¤lar.

Spinal MRI da, tan›sal olarak oldukça yararl›d›r.

Spinal meningeal kal›nlaﬂma ve anterior vertebral venöz pleksusun ditatasyonu görülür.⁹ S›v›

birikimlerinin kontrast tutulumu ile kombine olarak artm›ﬂ protein konsantrasyonu ve hücre say›s›, baz›

araflt›rmac›lar›, bu bulgular›n venöz hipereminin bir sonucu olarak subarakanoid aral›k d›fl›nda s›v›n›n transüdasyonunu oluflturdu¤u fikrine götürmüfltür.

Bu hipotezle uyumlu olarak, spinal MRI’n›n anterior internal vertebral venöz pleksusta dilatasyonu oldu¤u gibi, meningeal kal›nlaﬂmay› da gösterebilece¤i ortaya ç›kmaktad›r.¹⁰ Ancak spinal MRI’n›n bir tak›m dezavantajlar› da vard›r. Sonuçlar, hastan›n vücut tipine ba¤l› olarak, BOS s›z›nt›

seviyesini, yanl›ﬂ pozitif veya negatif sonuç verebilir.

Bu aç›dan, biz kranyal MRI ve sisternografi bulgular›n› yeterli görerek, bu tetki¤e baﬂvurmad›k.

Zaten olgumuzun gerek klinik gerekse kranyal MRI bulgular›n› dikkate alarak, tablonun ICH sendromu ile uyumlu oldu¤u kan›s›na ulaflt›k. Baz› spontan ICH vakalar›nda bafl a¤r›s› konservatif tedavi ve yatak istirahati ile düzelebilir. Konservatif tedavi olarak verilen kafein ve teofilinin lomber ponksiyon sonucu geliflen ICH’larda %75 oran›nda dramatik bir etkinlik gösterdi¤i bildirilmifltir.¹¹ Hafif vakalarda, s›v› al›m›n›

art›rmak, kafein vermek ve yatak istirahati yeterli olabilir. ICH koma, konfüzyon ve subdural hematom gibi komplikasyonlara neden olabilir. Bunlarda prognoz kötüleﬂebilir. Erken epidural kan yamas›

tekni¤ine ihtiyaç duyulur. Bu teknik güvenilir bir tedavi olup, otolog kan parças›n›n epidural aral›¤a

enjekte edilmesi ile k›sa sürede netice al›nabilir.

Vakalar›n %85-90’›nda ilk yama ile iyileflme rapor edilmifltir.¹² Tekrarlanan yamalar, iyileflme etkinli¤ini

%98’lere kadar ç›karabilmektedir.⁷ Literatürde tipik MRI de¤iﬂiklikleri olsun ya da olmas›n, daha önce lomber ponksiyon yap›lmam›ﬂ ancak BOS s›z›nt›s›

gösteren, tipik postural bafl a¤r›l› 30 hastan›n erken dönem lomber epidural kan yamas› ile tedavi edildi¤i bildirildi. Bir yama sonras› hastalar›n %50’sinde, 2 yama sonras› hastalar›n %27’sinde olmak üzere toplam %77’sinde tam bir sonuç al›nd›. Tipik postural bafl a¤r›l› spontan intrakranyal hipotansiyon, lomber ponksiyon olmaks›z›n teflhis edilebilir ve hastalar›n ço¤unlu¤unda erken dönem yap›lan kan yamas› ile tedavi edilebilir.¹³ Olgumuzdaki semptomlar epidural kan yamalar›na ihtiyaç kalmadan konservatif tedavi ile düzeldi. Di¤er alternatif yöntem, epidural serum salin infüzyonudur. 2-3 gün süreyle, salin infüzyonu yap›l›r. Ancak salin infüzyonu, kan yamas› kadar etkili de¤ildir. Rekürrensler çok daha s›kt›r.¹⁴ E¤er tüm teknikler baflar›s›z kal›rsa, son çare, cerrahi düzeltmedir. Olgumuzda yatak istirahati ve s›v›

replasman› ile konservatif tedavi uygulad›k ve tedavinin 3. gününde baﬂ a¤r›s›n›n azalmas›, bizde bu tedbirlerin yeterli olabilece¤i kanaatini uyand›rd›.

‹lerleyen günlerde baﬂ a¤r›s› ve di¤er semptomlar›

tamamen düzeldi. Olgumuzda ICH’ye yol açabilecek herhangi bir etiyoloji olmamas›, spontan ICH sendromunu destekledi. Alt›nc› kranyal sinir tutulumu olan olgumuzda erken dönem epidural kan yamalar›na gerek kalmadan konservatif tedavinin baﬂar›l› oldu¤unu ve spontan ICH sendromunu gözden kaç›rmadan nas›l yaklaﬂ›lmas›

gerekti¤ini ortaya koymak istedik.

KAYNAKLAR

1. Evan RW, Mokri B. Spontaneous intracranial hipotension resulting in coma. Headache 2002;42:159-160.

2. Hong M, Shah GV, Adams KM, et al. Spontaneous intracranial hipotension causing reversible frontotemporal dementia. Neurology 2002;58:1285-1287.

3. Mokri B, Atkinson JL, Dodick DW, et al. Absent pachymeningeal gadolinium enhancement on cranial MRI despite symptomatic CSF leak. Neurology 1999;53:402-404.

(5)

4. Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JL, et al. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks intracranial hypotension. J Neurosurg 1996;84:598-605.

5. Fishman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hipotension. Neurology 1993;43:609-611.

6. Pannullo SC, Reich JB, Krol G, et al. MRI changes in intracranial hypotension. Neurology 1993;43:919-926.

7. Brightbill TC, Goodwin RS, Ford RG. Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathophysiological correlation. Headache 2000;40:292-299.

8. Mokri B, Piepgras DG, Miller GM. syndrome of orthostatic headaches and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement. Mayo Clin Proc 1997;72:400-413.

9. Moayeri NN, Henson JW, Schaefer PW, et al. spinal dural enhancement on MR imaging associated with spontaneous intracranial hypotension.

Report of three cases and review of the literature. J Neurosurg 1998;88:912-918.

10. Nosik WA. Intracranial hypotension secondary to lumbar nerve sleeve tear. JAMA 1955;157:1110-1111.

11. Sechzer P, Abel L. Post-spinal anesthesia headache treated with caffeine. Curr Ther Res Clin Exp 1978;24:307-312.

12. Liebold RA, Yealy DM, Coppolla M, et al. post-dural-puncture headache; characteristics, management and prevention. Ann Emerg Med 1993:22;1863-1870.

13. Berroir S, Loisel B, Ducros A, et al. Early epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Neurology Nov.

2004:23:63(10):1950-114 Raskin NH. Lumbar puncture headache: a review. Headache 1990;30:197-200.

14. Raskin NH. Lumbar puncture headache: a review. Headache 1990;30:197-200.