201 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2008; 56(2): 201-203
Bronşektaziyi andıran erişkin konjenital kistik adenomatoid malformasyon olgusu
Alpaslan ÇAKAN1, Özgür SAMANCILAR1, Ufuk ÇAĞIRICI1, Özen KAÇMAZ BAŞOĞLU2, Ali VERAL3
1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı,
2 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
3 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İzmir.
ÖZET
Bronşektaziyi andıran erişkin konjenital kistik adenomatoid malformasyon olgusu
Bronşiyol benzeri hava boşluklarının proliferasyonu ile karakterize akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyo- nu (KKAM) oldukça nadir görülen bir anomalidir. Çoğunlukla yenidoğan ve infantlarda izlenmektedir. Erişkinlerde görül- mesi daha nadirdir ve genellikle tekrarlayan akciğer infeksiyonları şeklinde kendini göstermektedir. Bu makalede öksü- rük, pürülan ekspektorasyon yakınmaları ve tekrarlayan akciğer infeksiyonu öyküsü olan; göğüs bilgisayarlı tomografi- sinde sol alt lobda bronşektazi benzeri kistik değişiklikler izlenen; sol alt lobektomi uygulanan ve histopatolojik inceleme sonucunda KKAM-tip 2 tanısı alan 31 yaşındaki erkek olgu sunulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital, kistik, adenomatoid, malformasyon, erişkin.
SUMMARY
Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung resembling bronchiectasis in an adult
Alpaslan ÇAKAN1, Özgür SAMANCILAR1, Ufuk ÇAĞIRICI1, Özen KAÇMAZ BAŞOĞLU2, Ali VERAL3
1 Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Ege University, İzmir, Turkey,
2 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Ege University, İzmir, Turkey,
3 Department of Pathology, Faculty of Medicine, Ege University, İzmir, Turkey.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Alpaslan ÇAKAN, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, 35100 Bornova, İZMİR - TURKEY
e-mail: alpaslan.cakan@ege.edu.tr
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM) akciğerin oldukça nadir izlenen geli- şimsel bir anomalisi olup, terminal bronşiyollerin aşırı gelişimiyle karakterizedir (1). İlk olarak 1949 yılında tanımlanmış, 1977 yılında Stocker histolojik kriterlere göre sınıflandırmasını yap- mıştır (2,3). Genellikle yenidoğan grubunda iz- lenmekte olan bu antite, sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları sebebiyle bronşektazi ön tanısı alıp opere edilen bir erişkinde saptanması nede- niyle literatür bilgileri eşliğinde sunulmaktadır.
OLGU SUNUMU
Öksürük ve pürülan ekspektorasyon yakınmala- rı olan 31 yaşındaki erkek hasta radyolojik ince- lemelerinde sol alt lob ile sınırlı kistik bronşekta- zi benzeri değişiklikler saptanması üzerine, ope- rasyon amacıyla kliniğimize refere edilmiştir. On beş paket-yıl sigara öyküsü bulunan olgunun fi- zik muayenesi ve rutin biyokimyasal incelemele- ri olağandı. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1:
%93 (3.77 L), FVC: %85 (4.33 L) bulundu. PA akciğer grafisinde dikkat çekici patoloji saptan- mayan olgunun göğüs bilgisayarlı tomografisin- de sol alt lobda kistik bronşektaziyi andıran deği- şiklikler izlendi (Resim 1). Bronşektazi ön tanı- sıyla sol alt lobektomi uygulanan olgunun rezek- siyon materyalinin histopatolojik incelemesinde;
silli silindirik epitel ile döşeli sırt sırta vermiş, kü- çük çaplı multipl kistik oluşumlar saptanarak ta- nı KKAM-tip 2 olarak rapor edildi (Resim 2). So- runsuz geçen yedi günlük postoperatif dönem- den sonra olgu hastaneden çıkartıldı.
TARTIŞMA
KKAM olgularının büyük çoğunluğu altı aydan küçük bebeklerdir. Cloutier 153 olguyu derlediği çalışmasında, altı aylıktan büyük olgu oranının
%17 olduğunu belirtmektedir (4). Günümüze ka- dar erişkin dönemde tanı aldığı bildirilen olgu sa- yısı, uluslar arası literatürde 30; ulaşabildiğimiz ulusal literatürde ise ikidir (2,5-7).
Bronşektaziyi andıran erişkin konjenital kistik adenomatoid malformasyon olgusu
202 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2008; 56(2): 201-203
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare anomaly which is characterized by a proliferati- on of dilated bronchiolar-like air spaces. It is generally seen in newborns and infants. When seen in adults, which is more uncommon, it presents itself mostly with recurrent pulmonary infections. In this article, 31-year-old man with cough and purulant expectoration and a history of recurrent pulmonary infections who had cystic changes resembling bronchiecta- sis at the left lower lobe on the computed tomography of the chest and diagnosed CCAM-type 2 after the histopathological examination of the left lower lobectomy specimen is presented.
Key Words: Congenital, cystic, adenomatoid, malformation, adult.
Resim 1. Göğüs bilgisayarlı tomografisinde, sol akciğer alt lob bazal segmentlerinde 1 cm ve daha küçük çaplı kistik alanlar izlenmekte.
A B
Prenatal ultrasonografinin rutin uygulandığı ül- kelerde KKAM kolaylıkla tanısı konulabilen has- talıklardan biridir (8). Prenatal tanı mümkün ol- madığında ise, doğum sonrasında şiddetli solu- numsal sıkıntı semptomları ile kendini gösterir- ken; erişkinlerde hemoptizi, dispne semptomla- rı, sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları, akci- ğer apsesi ve spontan pnömotoraks gelişimi iz- lenebilmektedir (5). KKAM olguların çoğunda, sunulan olgudaki gibi, unilateral ve tek loba sı- nırlıdır (1).
Stocker KKAM’nin üç tipini tanımlamıştır. Olgu- ların %60-70’ini içeren Tip 1’de 2 cm ve daha büyük çapta, tek veya multipl büyük kistler bu- lunmaktadır. Tip 2 %20-30 sıklıkta izlenmekte ve çok sayıda, çapı 1 cm’den küçük kistler içer- mektedir. Tip 3 ise %10 olguda rastlanan, büyük ve solid kitlenin bulunduğu tablodur (3).
KKAM’li olgularda malignite gelişme olasılığı vardır, bronkoalveoler karsinom ve rabdomiyo- sarkom gelişen olgular bildirilmiştir (9,10).
Tedavi tüm yaş gruplarında aynı olup, etkilen- miş lobun rezeksiyonu şeklindedir. Yenidoğan- daki solunumsal sıkıntı acil rezeksiyon gerektir- mekle birlikte, doğumdan sonraki beşinci-seki- zinci haftalarda elektif cerrahi girişim de uygula- nabilmektedir. Hastalığın prenatal dönemde saptanması durumunda in-utero torakotomi ve lobektomi yapılabildiği belirtilmektedir (1).
Olgumuzun gerek göğüs bilgisayarlı tomografi bulguları gerekse uzun süredir sergilediği süpüra-
tif akciğer hastalığı semptomları, ön tanı olarak bronşektaziyi akla getirmişti. Sol alt lobektomi materyalinin histopatolojik inceleme sonucunun bronşektazi yerine, KKAM-tip 2 olarak rapor edil- mesi bizim için beklenmeyen bir tanı olmuştu.
Sonuç olarak, her ne kadar KKAM oldukça na- dir görülen bir konjenital anomali ise de, radyo- lojik incelemelerde tek lob ile sınırlı kistik akci- ğer hastalığı saptanan; sık tekrarlayan akciğer infeksiyonu öyküsü bulunan erişkinlerde ayırıcı tanıda mutlaka akla getirilmelidir.
KAYNAKLAR
1. Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, et al. Cystic adeno- matoid malformation of the lung: Review of genetics, prenatal diagnosis, and inutero treatment. Am J Med Ge- net 2006; 140: 151-5.
2. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O ve ark. Erişkin yaşa ulaşmış akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (olgu sunumu). Akciğer Arşivi 2004; 5: 147-9.
3. Stocker JT, Madwell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155-71.
4. Cloutier MM, Schaeffer DA, Hight D. Congenital cystic adenomatoid malformation. Chest 1993; 103: 761-4.
5. Herrero Y, Pinilla I, Torres I, et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung presenting in adulthood. Ann Thorac Surg 2005; 79: 326-9.
6. Harada K, Noguchi T, Miura T, et al. Succesful treatment of an adult patient with pulmonary abscess secondary to congenital cystic adenomatoid malformation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 580-2.
7. Soysal Ö, Aydın A, Turhan O ve ark. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon. Van Tıp Dergisi 1997; 4:
116-8.
8. Lujan M, Bosque M, Mirapeix RM, et al. Late-onset conge- nital cystic adenomatoid malformation of the lung:
Embryology, clinical symptomatology, diagnostic proce- dures, therapeutic approach and clinical follow-up. Res- piration 2002; 69: 148-54.
9. Lantuejoul S, Ferretti GR, Goldstraw P, et al. Metastases from bronchioloalveolar carcinomas associated with long-standing type 1 congenital cystic adenomatoid mal- formations: A report of two cases. Histopathology 2006;
48: 204-6.
10. Doladzas T, Arvelakis A, Karavokyros IG, et al. Primary rhabdomyosarcoma of the lung arising over cystic pul- monary adenomatoid malformation. Pediatr Hematol Oncol 2005; 22: 525-9.
Çakan A, Samancılar Ö, Çağırıcı U, Kaçmaz Başoğlu Ö, Veral A.
203 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2008; 56(2): 201-203 Resim 2. Silli silindirik epitel ile döşeli sırt sırta ver-
miş, küçük çaplı multipl kistik oluşumlar (HE x100).
