A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 10.07.2003 KKaabbuull TTaarriihhii:: 29.12.2003 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Fatma Ayd›n, Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, 55139 Kurupelit/Samsun Telefon: 0362 4576000 / 3277, Fax: 0362 4576041, e-mail: [email protected]
Unilateral Nevoid Telenjiektazi
Gül F›nd›k*, Fatma Ayd›n*, Levent Y›ld›z**, Nilgün fientürk*,
Tayyar Cantürk*, Ahmet Yaflar Turanl›*
* Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal› ** Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›
Özet
Unilateral nevoid telenjiektazi, unilateral ve bazen dermatomal da¤›l›m gösteren ince telenjiektazilerin görüldü-¤ü bir hastal›kt›r. Bu hastal›k ilk olarak 1899 y›l›nda Blascho taraf›ndan tan›mlanm›fl ve literatürde günümüze kadar 100’den az olgu bildirilmifltir. Unilateral nevoid telenjiektazi konjenital ya da edinsel olabilmektedir. Kon-jenital formlar erkeklerde, edinsel formlar ise kad›nlarda daha s›k görülmektedir. Kad›n hastalarda yüksek öst-rojen seviyesi ile oluflabildi¤i düflünülmekle birlikte etyopatogenezi henüz kesin olarak anlafl›lamam›flt›r. Burada lezyonlar›n trigeminal sinirin mandibular dal› ve C3 dermatomal bölgesine yerleflim gösterdi¤i ve öst-rojen seviyesinin normal oldu¤u akkiz unilateral nevoid telenjiektazili 40 yafl›nda bir kad›n hasta sunulmaktad›r. Anahtar Kelimeler: Unilateral nevoid telenjiektazi
F›nd›k G, Ayd›n F, Y›ld›z L, fientürk N, Cantürk T, Turanl› AY. Unilateral nevoid telenjiektazi. TÜRKDERM 2005; 39: 211-213
Summary
Unilateral nevoid telangiectasia is a disease in which fine telangiectasia develop in a unilateral, sometimes dermatomal distribution. This disease was first described by Blascho in 1899 and there have been fewer than 100 reported cases heretofore. Unilateral nevoid telangiectasia may be congenital or acquired. Whereas con-genital forms mainly seen in men, acquired forms seen in female. However etiopathogenesis is still uncertain, high estrogen levels may be responsible in women.
Herein, we present a 40 year-old female patient with a diagnosis of acquired unilateral nevoid telangiectasia involving C3 dermatome and mandibular branch of trigeminal nerve with normal estrogen levels.
Key Words: Unilateral nevoid telangiectasia
F›nd›k G, Ayd›n F, Y›ld›z L, fientürk N, Cantürk T, Turanl› AY. Unilateral nevoid telengiectasia. TÜRKDERM 2005; 39: 211-213
Unilateral nevoid telenjiektazi (UNT) ilk olarak 1899 y›l›nda Blascho taraf›ndan ta-n›mlanm›fl ve literatürde günümüze kadar 100’den az olgu bildirilmifltir. Hastal›k 1983 y›l›nda Wilkin ve arkadafllar› taraf›n-dan gözden geçirilmifl ve s›n›fland›r›lm›fl-t›r1,2
. Buna göre UNT konjenital ve edinsel olarak iki tipe ayr›lmaktad›r. Lezyonlar uni-lateral da¤›l›m göstermektedir ve s›kl›kla trigeminal sinir ile üçüncü ve dördüncü servikal sinirlerin dermatomal alanlar› tutul-maktad›r3. Konjenital formlar erkeklerde,
edinsel formlar da kad›nlarda daha s›k gö-rülmektedir. UNT kad›n hastalarda östro-jen seviyesinin fizyolojik olarak (örne¤in er-genlik ve hamilelik gibi) ya da patolojik
ola-rak (kronik karaci¤er hastal›¤› gibi) yüksel-mesi ile olufltu¤u düflünülmektedir1.
Östro-jen seviyesi düfltü¤ünde lezyonlarda dü-zelme oldu¤u bildirilmifltir4. Ancak
hipe-röstrojenemi hipotezi tüm vakalarda geçer-li de¤ildir5. Burada hiperöstrojenizmin efllik
etmedi¤i ve histopatolojik incelemede öst-rojen ve progesteron reseptör say›s›nda art›fl tespit edilemeyen edinsel UNT’li bir kad›n hasta sunulmaktad›r.
Olgu
K›rk yafl›nda kad›n hasta 18 ay önce yü-zünden bafllay›p boynuna yay›lan k›zar›kl›k flikayeti ile poliklini¤imize baflvurdu.
Hasta-T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Case Report
n›n dermatolojik muayenesinde, yüzün sa¤ yar›s› ve boyun bölgesinde düzensiz kenarl›, eritemli zeminde yerleflmifl 1-2 milimetre çaplar›nda telenjiektazik pa-püler lezyonlar görüldü (fiekil 1). Fizik muayenesin-de sistemler normal olarak muayenesin-de¤erlendirildi. Hastan›n özgeçmiflinde iki gebelik öyküsü mevcuttu ve son do¤umunu 8 y›l önce yapm›flt›. Soy geçmiflinde bir özellik yoktu. ‹laç kullan›m öyküsü bulunmuyordu. Hastadan yap›lan tam kan say›m›, kan biyokimyas›, tam idrar tetkiki, testosteron (serbest ve total), öst-rojen, luteinize hormon (LH), follikül uyar›c› hormon (FSH) ve dehidroepiandrostenedion sülfat (DHE-AS) seviyeleri normal s›n›rlar içerisindeydi.
Lezyondan “punch” biyopsi ile al›nan materyalin histo-patolojik incelemesinde epitel alt›nda say›ca artm›fl ve genifllemifl vasküler ve lenfatik kanallar izlendi. Vaskü-ler yap›lar çevresinde mononükleer iltihabi hücre infilt-rasyonu mevcuttu. Geniflleyen vasküler yap›lar›n belir-gin biçimde genifllemifl olduklar› dikkati çekti (fiekil 2). Klinik ve histopatolojik inceleme sonucu akkiz UNT ta-n›s› kondu. Streptavidin-biotin-peroksidaz kompleks tekni¤i kullan›larak yap›lan immunohistokimyasal çal›fl-mada lezyonlu deride östrojen ve progesteron resep-törü tespit edilemedi. Hastaya lazer tedavisi önerildi. Tart›flma
UNT nadir bildirilen bir hastal›k olmas›na ra¤men gerçek s›kl›¤›n›n daha yüksek oldu¤u
düflünülmekte-dir6. Genelde trigeminal sinir ve üçüncü servikal
(C3) ve birinci torasik (T1) dermatomlar›na lokalize olarak görülmektedir. Deriye ek olarak oral ve geni-tal mukoza tutulumu da olabilmektedir. Bizim hasta-m›zda lezyonlar trigeminal sinirin mandibular dal› ve C3 dermatomal bölgelerinde yerleflim göstermek-teydi.
UNT östrojen seviyesinin artt›¤› durumlarda örne¤in gebelik, ergenlik, karaci¤er hastal›klar›, kronik alko-lizm ve hormon tedavisi s›ras›nda görülebilir7. Wilkin
ve arkadafllar› UNT tan›s› alan 46 vakan›n 17’sinde lezyonlar›n gebelik döneminde bafllad›¤›n› tespit et-mifllerdir1
. Bizim hastam›z iki kez do¤um yapm›fl ve son do¤umun üzerinden 8 y›l geçmiflti. Yap›lan klinik ve laboratuar tetkiklerinde karaci¤er hastal›¤› tespit edilemedi ve hastan›n herhangi bir ilaç kullanmad›¤› ö¤renildi.
UNT’nin ay›r›c› tan›s›nda yer alan anjiom serpijinöz ol-gular›n %90’›nda onalt› yafl›n alt›ndaki kad›n hastalar-da görülmektedir ve erüpsiyonlar belirgin olarak alt ekstremitelerde yerleflmifl olup dermatomal da¤›l›m göstermemektedir. Histopatolojik aç›dan ise UNT’de görülen vasküler yap›lar çevresindeki inflamatuar in-filtrasyon anjiom serpijinözde bulunmamaktad›r. Dila-te vasküler yap›lar her iki hastal›kta da bulunmas›na ra¤men anjiom serpijinöz de görülen k›vr›ml› kapiller-ler UNT’de görülmemektedir8. Histopatolojik ay›r›c›
tan›da düflünülmesi gereken bir di¤er hastal›k ler hemanjiomdur. Hemanjiomda görülen yeni kapil-ler geliflimi, afl›r› kapillkapil-ler ço¤alma ve vaskükapil-ler lümen-lerde belirginleflme UNT’de bulunmamaktad›r9.
T Ü R K D E R M
2005; 39: (3)
fi
fieekkiill 11:: YYüüzzüünn ssaa¤¤ yyaarr››ss›› vvee bbooyyuunn bbööllggeessiinnddee yyeerrlleeflflmmiiflfl tteelleennjjiieekkttaazziikk ppaappüülleerr lleezzyyoonnllaarr..
fi
fieekkiill 22:: DDeerrmmiissttee yyeerrlleeflflmmiiflfl ddiillaattee,, kkoonnjjeessyyoonnee vvaasskküülleerr yyaapp››llaarr vvee eettrraaff››nnddaa mmoonnoonnüükklleeeerr hhüüccrree iinnffiillttrraassyyoonnuu ((XX 220000 HHEE))..
Baz› yazarlar UNT’nin oldu¤u bölgede konjenital olarak lineer veya dermatomal paternde östrojen reseptörlerinin artt›¤›n› ileri sürmektedir7. Artan
öst-rojenin, anjiogenik faktörleri (trombosit kökenli en-dotel büyüme faktörleri, fibroblast büyüme faktörle-ri, anjiogenin v.b.) uyararak telenjiektazi oluflumuna yol açabilece¤i ileri sürülmüfltür10. Beacham ve
ar-kadafllar› da bir olguda etkilenen deride sadece progesteron reseptörlerinde say›ca art›fl oldu¤unu bildirmifllerdir11
.
Taflkapan ve arkadafllar›n›n bildirdi¤i bir olguda ise hastan›n biyopsi örneklerinde östrojen ve proges-teron reseptörleri tespit edilememifltir ve hepatit C antikorlar› da negatif bulunmufltur12. Benzer flekilde
bizim hastam›zda da hiperöstrojenik bir durum tes-pit edilememifl ve hepatit belirteçleri negatif bulun-mufltur.
Sonuç olarak UNT’nin etyopatogenezi halen bilin-memektedir. Deride östrojen ve progesteron resep-törlerinin varl›¤› çeflitli yay›nlarda gösterilmekle bera-ber, bu durum her olguda desteklenmemektedir. Bi-zim olgumuzda da hastal›¤›n oluflumunda hormonal faktörleri destekleyecek herhangi bir neden saptan-mam›flt›r.
Kaynaklar
1. Wilkin JK, Smith G, Cullison DA, et al: Unilateral derma-tomal superficial telangiectasia. J Am Acad Dermatol 1983;8: 468-477.
2. Wilkin JK: Unilateral nevoid telangiectasia: three new cases and the role of estrogen. Arch Dermatol 1977;113: 486-488. 3. Wagner RF, Grande DJ, Bhawan J, et al: Unilateral der-matomal superficial telangiectasia overlapping Becker’s melanosis. Int J Dermatol 1989; 28: 595-596.
4. Requena L, Sangueza OP: Cutaneous vascular anomali-es. J Am Acad Dermatol 1997;37:523-549.
5. Tok J, Berberian BJ, Sulica VI: Unilateral nevoid telengi-ectasia syndrome. Cutis 1994;53:53-54.
6. Person JR, Ossi MJ, Mundra R, et al: Unilateral nevoid telangiectesia. Arch Dermatol 1979; 115: 1034. 7. Uhlin SR, McCarty KS: Unilateral nevoid telangiectasia
syndrome: the role of estrogen and progesteron recep-tors. Arch Dermatol 1983;119: 226-228.
8. Kumakiri M: Angioma serpiginosum. J Cutan Pathol 1980;7:410.
9. Garzon MC, Enjolras O, Frieden J. Vascular tumors and vascular malformations: evidence for an association. J Am Acad Dermatol 2000;42:275-279.
10. Sadick NS, Niedt GW: A study of estrogen and proges-teron receptors in spider telangiectasias of the lower extremities. J Dermatol Surg Oncol 1990;16:620-623. 11. Beacham CE, Kurgansky D: Unilateral naevoid
telangi-ectasia syndrome associated with metastatic carcinoid tumor. Br J Dermatol 1991;124: 86-88.
12. Taflkapan O, Harmanyeri Y, fiener O, Aksu A: Acquired unilateral nevoid telangiectasia syndrome. Acta Derm Venereol 1998;78(6): 475-476.
