• Sonuç bulunamadı

Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz: Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz: Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu"

Copied!
4
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Olgu Sunumu

Case Report

Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz:

Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu

Marie Unna Type Congenital Hypotrichosis: Four Cases From a Single Family

Zehra Afliran Serdar, A. Tülin Mansur, ‹kbal E. Ayd›ngöz,

Gaye Ünal Sar›kan, Fügen Aker*, fiule Çelikel**

Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤i ve *Patoloji Bölümü **Marmara Üniversitesi T›p Fakültesi Histoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul, Türkiye

B13

Marie Unna tipi konjenital hipotrikoz (MUKH), jenera-lize saç kayb›n›n görüldü¤ü otozomal dominant geçifl-li nadir bir saç hastal›¤›d›r1. Bu hastalarda fiziksel ve

mental geliflim ile t›rnak ve difl gibi di¤er ektodermal yap›lar normaldir2. Klinik bulgular ile saç›n ›fl›k ve

elektron mikroskopik görünümleri tan› koydurucu-dur3. Bu makalede MUKH tan›s› alan bir anne ve üç

ço-cu¤u bildirilmektedir.

Olgu

Anne, baba ve biri erkek dördü k›z 5 çocuktan oluflan 7 kiflilik çekirdek ailenin 4 bireyine MUKH tan›s› kon-du. Baba ve 15 yafl›ndaki k›z çocu¤unda saçlar tama-men normal yap›dayd›. Ailenin en küçük bireyi olan 2 yafl›ndaki k›z çocu¤unda ise oksipital bölgede saçlar›n seyrek olmas› d›fl›nda patolojik bir bulgu yoktu. Anne

Yaz›flma AAdresi: Dr. Zehra Afliran Serdar, Yeniflehir Soyak, Palmiye Evleri, A5 Blok, No.:61, Ümraniye, ‹stanbul, Türkiye Tel: 0216 533 01 81-2 0542 453 0548 E-mail: drzehraserdar@superonline.com Al›nd›¤› ttarih: 04.03.2004 Kabul ttarihi: 25.05.2004

Özet

Marie Unna tipi konjenital hipotrikoz (MUKH), yaflam›n ilk günlerinde bafllayan saç kayb› ve k›l gövdesinin yap›sal bozuk-luklar› ile karakterize otozomal dominant geçiflli, nadir görülen bir saç hastal›¤›d›r. Bu bildiride ayn› aileden dört MUKH olgusu sunulmaktad›r. Anne ve üç çocu¤undan oluflan olgular›n tümünde do¤um s›ras›nda farkedilen ve daha sonra gide-rek artan saç kayb› mevcuttu. Vücut k›llar›, kafllar ve kirpiklerde seygide-reklik gözlendi. Anne ve 9 yafl›ndaki k›z çocu¤unun üst kesici diflleri birbirinden ayr›kt›. Bunun d›fl›nda, tüm olgularda, t›rnaklar, difller, fiziksel ve mental geliflim normal olarak de-¤erlendirildi. Ifl›k mikroskopisinde saçlarda incelme ve kal›nlaflmalarla düzensiz bir görünüm ve k›l gövdesinde kendi etra-f›nda k›vr›lma izlendi. Taramal› elektron mikroskopik incelemede k›l gövdesinde yass›laflma, boyuna oluklanma, kütikülde y›pranma gibi, MUKH için tipik bulgular saptand›. Histopatolojik olarak epidermis normal olarak de¤erlendirilirken, folikül say›lar›nda belirgin azalma gözlendi. Varolan foliküllerde hipoplazi ve atrofi, bir folikül çevresinde hafif lenfositik infiltras-yon, dermal kollajende kabalaflma izlendi. MUKH’un nadir rastlanan bir antite olmas› nedeniyle olgular›n klinik, histopato-lojik ve elektron mikroskopik özellikleri mevcut literatür bilgileri ›fl›¤›nda tart›fl›ld›. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B13-B16)

Anahtar Kelimeler: Marie Unna tipi konjenital hipotrikoz, herediter hipotrikoz, alopesi

Summary

Marie Unna type congenital hypotrichosis (MUCH) is a rare, autosomal dominant hair disorder characterized by progressi-ve hair loss starting in early childhood and by structural defects of hair shafts. In this report, four members of a family with MUCH, mother and her three children were presented. All the patients had shown scalp hair loss at birth which had prog-ressed in time. Body hair, eyebrows and eyelashes were also sparse. With the exception of the mother and 9-year-old girl who had widely spaced central incisors, the teeth and nails were normal in the rest of the cases. Physical and mental deve-lopment were normal in all of the cases. Light microscopy showed irregularities of the hair shaft due to presence of thin and thick portions and twists and kinks on the long axis. Scanning electron microscopy revealed typical findings of MUCH, such as longitudinal grooving in hair shafts and wearing of cuticulae. Histopathological examination of scalp showed a nor-mal epidermis and prominent decrease in hair density. The follicles were either hypoplastic or atrophic. In addition, lymphocytic infiltration around a follicle and coarse dermal collagen were observed. The clinical, histopathological, and electron microscopic features of MUCH have been reviewed as a rare entity. (Turkderm 2006; 40 (Suppl B): B13-B16)

Key Words: Marie Unna congenital hypotrichosis, hereditary hypotrichosis, alopecia

(2)

ve baban›n kuzen olduklar› ve ailede saç hastal›¤› olan baflka bir birey bulunmad›¤› ö¤renildi.

Anne ve üç çocu¤un ortak klinik özellikleri, saçlarda kaba gö-rünüm ve matlaflma, saç, kafl, kirpik ve di¤er vücut k›llar›nda azalma ve baz› alanlarda tam kay›p izlenmifltir (fiekil 1-2). Bu-nun d›fl›nda di¤er klinik özellikler tablo 1’de özetlenmifltir. Saçlar›n ›fl›k mikroskopik incelenmesinde; k›l gövdesinde dü-zensiz incelme ve kal›nlaflmalar, yer yer k›vr›lmalar gözlendi. Taramal› elektron mikroskopu (TEM) ile incelemede olgular-dan al›nan saç örneklerinin çap› farkl› alanlarda 0.03-0.07 mm aras›nda bulundu. Sa¤l›kl› bireyden al›nan kontrol saç telinin çap› ise 0.04 mm olarak ölçüldü. Ayr›ca k›l gövdesinde yass›lafl-ma, boyuna oluklanyass›lafl-ma, kütikülde y›pranyass›lafl-ma, saç d›fl kök k›l›-f›nda ikiye ayr›lma ve k›l kökünün yass›laflarak ikiye katlanma-s› saptand›. MUKH’lu çocuklar›n saçl› derilerindeki alopesik ve normal görünümlü alanlardan al›nan 4 mm çapl› biyopsiler karfl›laflt›r›ld›¤›nda; alopesik alanlarda epidermis normal ola-rak de¤erlendirilirken, folikül say›lar›nda belirgin azalma sap-tand›. 4 mm’lik biyopsi materyalinde 4 adet k›l folikülü mev-cuttu. Varolan foliküllerde hipoplazi, atrofi, dermal kollajen-de kabalaflma ve düzensiz görünüm izlenirken, kollajen-dermiste hüc-re infiltrasyonu gözlenmedi. Annenin seyhüc-relmifl saçlar›n›n ol-du¤u alandan yap›lan incelemede, foliküllerde t›kaç oluflumu ve folikül say›s›nda azalma izlendi. Bir adet k›l folikülünün

in-fundibulumu çevresinde hafif lenfosit infiltrasyonu, dermal kollajende kabalaflma ve düzensiz görünüm saptand›. Di¤er deri ekleri normaldi (fiekil 3).

Hastalar›n biyokimya ve hormon tetkiklerinde annede TSH de¤erinin düflük olmas› d›fl›nda patoloji saptanmad›. Dört has-tada da demir eksikli¤i anemisi mevcuttu.

Tart›flma

Marie Unna tipi hipotrikoz ilk kez 1925’te 7 jenerasyondan 27 kiflinin etkilendi¤i Alman bir ailede, otozomal dominant geçiflli, esas olarak saç ve vücut k›llar›n› tutan izole bir defekt olarak tan›mlanm›flt›r4. Son y›llarda yap›lan genetik

çal›flma-larda bu tablodan 8p21’deki bir mutasyonun sorumlu oldu-¤u gösterilmifltir5. Çeflitli Avrupa ve Asya ülkelerinden

flimdi-ye kadar toplam 20 aile yay›nlanm›flt›r6. Bu makalede de

an-ne, 1 erkek ve 2 k›z çocu¤u olmak üzere ayn› ailenin 4 bire-yinde MUKH bulgular› saptanm›flt›r. Marie Unna tipi konje-nital hipotrikoz’da, do¤umda saçlar normal olabilece¤i gibi saçlarda seyreklik veya yer yer alopesik alanlar da izlenebilir. Yaklafl›k 3 yafl civar›nda saçlarda kabalaflma, matlaflma, ken-di etraf›nda dönme ve düzensizlik fleklinde bulgular ortaya ç›kar. Bu görünüm ‘at kuyru¤u’na benzetilmifltir4-6. Baz›

ol-gularda saçlar›n 6-10 cm’den daha fazla uzayamad›¤›

kayde-Serdar ve ark.

Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz: Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu

Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B10-B16

B14

www.turkderm.org.tr

Tablo 1. Olgular›n klinik özellikleri

D Deennnniiee M

Meevvccuutt ssaaççllaarr››nn KKeerraattoozziiss MMoorrggaann PPiittrriiyyaazziiss Y

Yaaflfl CCiinnssiiyyeett yyeerrlleeflfliimm yyeerrii MMiilliiaa ppiillaarriiss ççiizzggiissii aallbbaa DDiiflfllleerr GGöözz bbuullgguullaarr›› 1.Olgu 33 K Verteks Yok Saçl› deride Yok Yok Ayr›k Sa¤ gözde maküler

pigment epitel de¤ifliklikleri 2.Olgu 11 E Frontal bölge ve S›rt ve Saçl› deri, Yok Yanaklarda Normal Normal

alt oksipital bölge gö¤üste yüz ve kollarda 3.Olgu 9 K Frontal ve

oksipitopariyetalde Yok Yok Mevcut Yok Ayr›k Normal seyrek, alt oksipital

bölgede bant fleklinde

4.Olgu 7 K Frontal bölge ve Yok Yok Mevcut Yok Normal Sol gözde maküler

oksipital bölgede pigment epitel

dar bir bant fleklinde de¤ifliklikleri

fiekil 2. A-B- Olgu 1: Saçlar›n ve difllerin görünümü. C-D- Olgu

3: Saçlar›n ve difllerin görünümü. E-F 15 yafl›nda sa¤l›kl› k›z çocukta saçlar›n ve difllerin görünümü

fiekil 1. A-Olgu 3-4:Saçlar›n önden görünümü. B-Olgu 2-3-4:

Saçlar›n arkadan görünümü. C-2 yafl›nda k›z çocu¤u saçlarda seyrelme. D-Olgu 2: Omuzda milia benzeri lezyonlar

(3)

dilmifltir6. Püberteye gelindi¤inde özellikle frontovertikal

bölgede saç kayb› oluflur, ancak izole baz› bölgelerde saçlar korunur. ‹lerleyen yaflla beraber saçlarda incelme de artar. Alopesinin yayg›nl›¤› kifliden kifliye de¤iflir1-6.

Olgular›m›z-dan, iki k›z çocukta saçlar frontal bölgede ve oksipital bölge-nin 1/2 alt k›sm›nda, annede vertekste, erkek çocukta fron-tal ve oksipifron-tal bölgede mevcut olup, di¤er bölgeler alope-sikti. Dokuz yafl›ndaki k›z çocukta oksipitopariyetal bölgede de saçlar seyrek olarak izlendi. Tüm olgular›m›zda saçlar ka-ba ve matt›. K›l gövdesinde yer yer incelme ve kendi etraf›n-da dönme gözlendi. Literatürde Asya ›rk›netraf›n-dan hastalaretraf›n-da k›l gövdesinin kural olarak koyu renkli1oldu¤u bildirilmesine

ra¤men, olgular›m›z›n tümünde rengin sar›ms› kahverengi oldu¤u dikkati çekti.

Alopesiler sikatrisyel veya nonsikatrisyel olarak s›nfland›r›l-d›¤›nda, MUKH’un hangi grupta oldu¤u tart›flmal›d›r. Steva-novic de dahil olmak üzere çeflitli araflt›rmac›lar MUKH’u si-katrisyel alopesiler grubunda de¤erlendirmektedirler7.

Hastalardan baz›lar›nda, özellikle erkeklerde sikatrisyel alo-pesiye ba¤l› sklerotik ve fibrotik bir saçl› deri görünümü bil-dirilmifltir2. Fakat Wong ve arkadafllar› yapt›klar› bir

çal›flma-da MUKH’u nonsikatrisyel olarak de¤erlendirmifllerdir. Ol-gular›m›zda alopesik alanlarda klinik olarak belirgin epider-mal veya derepider-mal de¤ifliklikler izlenmemekle birlikte, histo-patolojik incelemede foliküler hipoplazi, atrofi, baz› alanlar-da perifoliküler hafif lenfosit infiltrasyonu, kollajende kaba-laflma ve düzensiz görünüm saptand›. Fibrozisin belirgin ol-mamas› nedeniyle hastalar›m›zdaki alopesi nonsikatrisyel olarak de¤erlendirildi.

Solomon ve arkadafllar› MUKH’lu 8 olguda do¤umdan iti-baren yüzde yayg›n milia gözlemifllerdir8. Olgular›m›zdan

erkek çocukta s›rtta ve gö¤üste milia ve yanaklarda pitriya-zis alba saptand›. Di¤er olgularda alopesik alanlarda foli-küler keratotik papüller izlendi. ‹ki k›z çocukta da Dennie-Morgan çizgisi mevcuttu. Yap›lan sorgulama ve

dermatolo-jik incelemede atopik dermatite ait di¤er kriterlere rastlan-mad›.

Marie Unna tipi konjenital hipotrikozda kafl, kirpik ve vücut k›llar›n›n do¤ufltan olmad›¤› veya seyrek olarak bulunabile-ce¤i bildirilmektedir2-9. Olgular›m›zda da kafllarda,

kirpikler-deki azalman›n yan›s›ra, kol ve bacaklardaki k›llar›n da böl-gesel olarak döküldü¤ü gözlendi. Literatürde genellikle difl, t›rnak ve mukozalar›n normal oldu¤u belirtilmektedir2.

An-cak, Hutchinson, Wells ve Roberts yay›nlad›klar› olgularda üst kesici difllerin %50 oran›nda ayr›k oldu¤unu rapor etmifl-lerdir1. Olgular›m›z›n ikisinde üst ön kesici difller ayr›k, di¤er

2 olguda ise difller normal olarak de¤erlendirildi. Bu olgu se-risinde difl tutulumu %50 olarak saptand›. Ayr›ca 15 yafl›nda-ki sa¤l›kl› çocukta da difllerde ayr›kl›k gözlendi. (fieyafl›nda-kil 2). MUKH’da gözde patoloji beklenmemekle birlikte Marren ve arkadafllar› Stargardt makülopatisinin görüldü¤ü bir MUKH olgusu yay›nlam›fllard›r10. Bu nedenle göz muayenesi yap›lan

olgular›m›z›n ikisinde makülada pigment epitel de¤ifliklikle-ri saptand›, ancak hastalardaki kooperasyon güçlü¤ü nede-niyle anjiografi ile ileri de¤erlendirme yap›lamad›.

Marie Unna tipi konjenital hipotrikozda, ›fl›k mikroskopik ve TEM muayene bulgular› tipiktir. Baz› saçlar normal ol-makla beraber baz›lar›nda kendi etraf›nda dönme, de¤iflik aç›larla k›vr›lmalar görülebilmektedir. Ayr›ca trikoptilozis, trikoklazis ve trikoreksis nodoza gibi anomaliler de bildiril-mifltir6. Olgular›m›zda saçlar›n ›fl›k mikroskopisinde; k›l

göv-desinde yer yer incelme ve kendi etraf›nda k›vr›lmalar ne-deniyle düzensiz bir yap› izlendi. Marie Unna tipi konjeni-tal hipotrikozda TEM’de kütiküler hücrelerde kay›p gözlen-mektedir6. Ayr›ca k›l gövdesinde boyuna oluklanma ve

dü-zensiz aral›klarla k›vr›lma görülebilir1. Olgular›m›z›n TEM

incelemesinde saç gövdesinde düzleflme, boyuna oluklan-ma, kütikülde y›pranma izlendi, fakat kütiküler hücrelerde kay›p saptanmad›. Bunlar›n d›fl›nda; baz› saçlarda, saç d›fl kök k›l›f›nda ikiye ayr›lma gözlendi. Solomon ve arkadaflla-r›n›n yapt›klar› geçirimli elektron mikroskopik (GEM) ince-lemelerde ise kütiküler hücrelerde k›r›lmalar ve interfibril-ler matrikste art›fla ilaveten kortikal fibrilinterfibril-lerde gevflek yap› dikkati çekmifltir8.

Saçl› derinin histopatolojik bulgular› patognomonik de¤il-dir. Epidermis normaldir; k›l foliküllerinin say›s›nda azalma, mevcut foliküllerde de¤iflik derecelerde atrofik ve hipopla-zik de¤ifliklikler oluflmaktad›r11. Roberts ve arkadafllar› 4

mm’lik biyopsi örneklerinde ortalama 9 folikül saptam›fllar-d›r. Sa¤l›kl› bireylerde ise beklenen say› 40 civar›ndad›r1.

Der-miste orta derecede lenfositik infiltrasyon6ve artm›fl say›da

fibroblastlar gözlenir. Hafif derecede fibrozis olmas›na ra¤-men, belirgin bir skar oluflmaz3. Stevanovic k›smen

hasarlan-m›fl k›l foliküllerinin çevresinde granülomatöz reaksiyon bil-dirmifltir7. Olgular›m›z›n histopatolojisinde epidermis

nor-maldi, 4mm’lik biyopsi örne¤inde sadece 4 adet folikül izlen-di. Folikül çevresinde lenfosit infiltrasyonu ve dermal kolla-jende hafif kabalaflma saptand›. Buna karfl›l›k, belirgin bir si-katrizasyon ve granülomatöz reaksiyon yoktu; deri ekleri normal olarak de¤erlendirildi.

Solomon ve arkadafllar› MUKH tan›s› koyduklar› 8 olgu ile 6 normal bireyin saç tellerinin kimyasal analizinde sistin-siste-inde hafif bir azalma ve metyonsistin-siste-inde art›fl saptam›fllard›r8.

Ancak bu özelliklerin tüm olgularda bulunup bulunmad›¤› veya di¤er saç anomalilerinin ay›r›c› tan›s›nda bir kriter

ola-Serdar ve ark. Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz: Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu Türkderm

2006; 40 (Özel Ek B): B10-B16

B15

www.turkderm.org.tr

fiekil 3: A- Olgu 1: Ifl›k Mikroskopisi : Aç›k renk- Saç telinde

in-celme ve kendi etraf›nda k›vr›lma, Koyu renk- Normal saç teli B- Olgu 1: Saçlar›n makroskopik görünümü: Aç›k renk, ince saç teli ve kendi etraf›nda k›vr›lmalar. C- Olgu 1: Histopatolojik gö-rünümü: K›l say›s›nda belirgin azalma ve hipoplazi. D- Olgu 3: Histopatolojik görünümü: Foliküler t›kaç oluflumu ve perifoli-küler lenfosit infiltrasyonuna ek olarak dermal kollajende hafif kabalaflma. E- Olgu 1 taramal› elektron mikroskopik görünümü (anagen fazda ikiye katlanma). F- Olgu 1 taramal› elektron mikroskopik görünümü (saç gövdesinde boyuna oluklanma).

(4)

rak kullan›l›p kullan›lamayaca¤› ileride yap›lacak amino asit profilini araflt›ran çal›flmalarla ortaya ç›kacakt›r.

MUKH’un di¤er herediter hipotrikozlar ile ay›r›c› tan›s› yap›l-mal›d›r. ‘Jeanselme ve Rime hipotrikozu’ otozomal domi-nant geçiflli olup, saç kayb› do¤umdan sonra 8-9. ayda bafllar ve yayg›nd›r. Vücut k›llar›, kafllar, kirpikler tamamen dökül-müfltür. T›rnaklar frajil, difller normaldir. Ifl›k mikroskopisin-de saçlar›n kendi etraf›nda k›vr›ld›¤› gözlemlenmifltir. Histo-patolojik incelemede epidermal hiperplazi ön plandad›r ve TEM’de tek torsiyon tipiktir12. MUKH’da ise tek torsiyona ek

olarak kütiküler y›pranma bulgular›n›n ön planda olmas› ay›rt ettiricidir2. Just ve arkadafllar›n›n yay›nlad›klar› baflka

bir herediter otozomal dominant geçiflli hipotrikoz tablo-sunda, MUKH’da benzer flekilde do¤umda saçlar›n dökülmüfl veya seyrelmifl oldu¤u bildirilmifltir, ancak mevcut k›l gövde-sinin normal olmas› ve biyopside vellüs tipi foliküllerin bu-lunmas› tan› koydurucudur13.

Olgular›m›zda MUKH tan›s›; saç kayb›n›n do¤ar do¤maz belir-gin olmas› ve püberteye do¤ru art›fl göstermesi, jeneralize hipotrikozun varl›¤›, t›rnaklar, difller ve di¤er deri eklerinin normal olmas›, otozomal dominant geçifl göstermesi, TEM'de k›l gövdesinde düzleflme, boyuna oluklanma, kütikülde y›pranma gibi tipik bulgular›n izlenmesi ile kondu. Otozomal dominant geçifle ra¤men 15 yafl›ndaki k›z çocu¤unun sa¤l›kl› olmas› hastal›¤›n tam olmayan penetrans›na veya de¤iflken ekspresyonuna iflaret edebilir. ‹ki yafl›ndaki k›z çocu¤unda ise klinik tablonun henüz tam olarak ortaya ç›kmam›fl olmas› muhtemeldir. MUKH'lu bu aile, hastal›¤›n nadir rastlanan bir antite olmas› ve ülkemizden bildirilen ilk olgular olmalar› dolay›s›yla sunuldu.

Kaynaklar

1. Roberts JL, Whiting DA, Henry D, Basler G, Woolf L: Marie-Unna congenital hypotrichosis: Clinical descripton, previously unrepor-ted large pedigree. J Invest Dermatol 1999 ;4: 261-7.

2. Camacho F: Alopecias. Concept and classification, congenital alo-pecias. Trichology. Disease of the pilosebaceous follicle. Ed.Ca-macho F, Montagna W.1.Bask›. Madrid, Aula Medica Group S.A 1997; 304-6.

3. Papadavid E, Dover R, Mallon E, Dawber RPR: Marie-Unna hypot-richosis: An autosomal dominant hair disorder. J Eur Acad Der-matol Venereol 1996; 7 :279-83.

4. Kim HS, Kim SC, Lee WS: Marie-Unna hypotrichosis in an Asian family: J Dermatol 2001;28: 149-52.

5. Sichon S, Krause R, Hillmer A, Meta L: A distinct gene close to the hairless locus on chromosome 8p underlies hereditary Marie Un-na type hypotrichosis in a German family. Br J Dermatol 2000; 143: 811-4.

6. Wong SN, Giam YC, Lee YS: Marie-Unna hypotrichosis in a Chine-se family. Pediatric Dermatology 2002;19: 250-5.

7. Stevanovic D: Hereditary hypotrichosis congenita: Marie-Unna type. Br J Dermatol 1970;83: 331-7.

8. Solomon LM, Esterly NB, Medenica M: Hereditary trichodysplasia: Marie Unna’s hypotrichosis. J Invest Dermatol 1971;57: 389-400. 9. Dawber R, Neste DV: Hair and disorders common presenting

signs, differential diagnosis and treatment. Singapore, Martin Dunitz 1995;48-50.

10. Marren P, Wilson C, Dawber RPR, Walshe MM: Hereditary hypot-richosis (Marie-Unna type) and juvenile macular degeneration (Stargardt’s Maculopathy). Clinical and Experimental Der-matology 1992;17:189-91.

11. Ferrando J, Grimalt R: Hereditary simple hypotrichosis. Atlas of diagnosis in pediatric trichology. Madrid, IMC &C 2000 ; 64-5. 12. Bentley-Phillips B, Grace HJ: Hereditary hypotrichosis: A

previ-ously undescribed syndrome. Br J Dermatol 1979; 101: 331-9. 13. Just M, Ribera M, Fuente MJ, Bielsa I, Ferrandiz C: Hereditary

hypotrichosis simplex. Dermatology 1998; 196: 339-42. Serdar ve ark.

Marie Unna Tipi Konjenital Hipotrikoz: Ayn› Aileden 4 Olgu Sunumu

Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B10-B16

B16

Referanslar

Benzer Belgeler

Asl›nda, kütleçekimi olmasa evrendeki maddenin bir araya gelerek gökadalar›n, y›ld›zlar›n, gezegenlerin da- ha do¤rusu elle tutulur, gözle görünür hemen hiçbir

En önemli antioksidan maddeler ola- rak bilinen C ve E vitaminlerinden çok daha kuv- vetli olan silymarin, karaci¤erde protein sentezini art›rarak hücrelerin daha çabuk

Is›y› elektri¤e çeviren öteki ayg›tlarda genellikle kullan›lan pahal› ve toksik malzeme- nin tersine, Infineon çipleri çok daha ucuz ve sa¤l›kl› bir malzeme olan

Ekibin lideri Christer Höög’e göre yeni mekanizma, difli yumurta hücrelerinde kromozom bozukluklar›n›n neden bu kadar yayg›n oldu¤unu aç›klamada yard›mc›

Multipl glomanjiyomlarda lezyonlar kapsü- le de¤ildir, sinir fibrilleri yoktur veya çok azd›r, eritro- sit içeren düzensiz genifllemifl büyük endotelyal boflluklar

Bronfliolit, 2 yafl alt› çocuklarda görülen bronfliollerin akut inflamasyonu olup, özellikle 3-6 ay aras› çocuklar- da s›k görülür.. Genellikle viral infeksiyonlar

Nitelikli DÖB alma durumu ile yafl, toplam gebelik say›s›, sosyal güvence durumu ve evlili¤e karar verenin kim oldu¤u de¤iflkenleri anlaml› bulunmufltur.. Anahtar

TKB üyesi olan farkl› ölçekteki yerleflmelerden A¤›rnas beldesi, Osmangazi ilçesi, Sivas ili ve Gaziantep Büyükflehir Belediyesi’nde yap›lan bütüncül