OLGU SUNUMLAR!
AKUT DiSSEMiNE ENSEFALOMYELiT Acute disseminated encephalomyelitis
Petek Karagoz 1, Fehim Annan2, Emel Koksal1Ozet: Aleut geli§en intrakranial bastn( artt§l ,pira- midal ,serebellar bozuklukla ba§vuran 19 ya§mda- ki bir hastamn rekilen CT'sinde serebral hemis- ferlerde multifokal lezyonlar saptandt.Klinik bul- gulan akut dissemine ensefalomyelit (ADEM) 'le uyumlu olarak degerlendirilen olgunun,kortikoste- roid tedavisi ile semptomlarz kayboldu.Semptom- larm kayboldugu donemdeki MRG'inde multipl hi- perintens lezyonlar tespit edildi.ADEM'de intrak- ranial basmr artt§t,CT ve MRG'de multifokal fez- yon/ann gori.Umesi yer kaplaytcl diger patolojiler- le aytnct tamda gurliiklere yol arabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Bilgisayarll beyin tomografi- si, Ensefalomyelit, Magnetik rezonans goriintU/e- me
Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM) beyni ve spinal kordu tutan demyclinizan bir hastallktrr.Da- ha ~ok sistemik viral enfeksiyonlar ,lazamlk,laza-
mik~ik,~i~ek,su ~i~eginin ekzanteminin ba~langl
cmdan klsa siire sonra veya nadir olarak kabakulak ve influenzada meydana gelebilir ve degi~ik a§l uygulamalan (tetanoz antitoksini,kuduz ve su ~i~e
gi a§tSt)sonrasmda ortaya ~1kan bir sendrom- dur.Bazt vakalarda basit solunum yolu enfeksiyo- nu,Mycoplasma pneumonia'dan sonra ve bazen a-
§Llanma veya inokulasyon olmakstzm ADEM ge- li§tigi de gOzlenmi§tir(l).
ADEM'in patogenezi viral enfeksiyonlar ile a~Lk-
93 birlikte olmasma ragmen hala belli degil- dir.BOS ve beyinden virus asia elde edilemez.His- topatolojik goriiniimii periventrikiiler mononiikleer
hiicre infiltrasyonu ve demyelinizasyonla karakte- rizedir.Mortalitesi % 10-30 oramndadu(l).
ADEM tantsma hastal1gm monofazik olmast;aym zaman dilimi i9inde bulgulann multifokal yerle§i-
Erciyes Universitesi T1p Fakiiltesi 38039 KAYSER/
Noroloji. Ara§.Gor. DrJ. Prof .Dr. 2.
Geli§ tarihi: 11 Kas1m 1996
198
Summary: Nineteen years old patient with acute intracranial hypertension,pyramidal,cerebellar signs had multifocallesions of cerebral hemisphe- res on her CT.Clinicalfindings were in accordan- ce with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and she was symptomfree after corticos- teroid administration.Multiple hyperintense lesi- ons were found in MRl taken after symptoms had disappeared.High intracranial pressure ,multifo- callesions on CT and MRI seen in ADEM causes us to encounter difficulties in differential diagno- sis with various pathologies.
Key Words: Encephalomyelitis, Magnetic resonance imaging, X-ray computed tomography
mi;ate§ varsa ge9ici ve hafif olmas1;BOS profilin- de glikoz degerinin normal,protein degerinin nor- mal veya hafif artrni§ ve hafif lenfositer hiicre artJ-
§1 bulunmast;EEG'de Lateralizasyon bulgusunun saptanmamast;CT veMRG'de multifokallezyonla- nn saptanmast ile ula§thr.
OLGU
Ondokuz y~mda bayan hasta noroloji klinigine 30 gun once ba~layan durgunluk,az konu§ma,9ev- reyle ilgisizlik,i§tahstzhk,idrar ve gaitasm1 altma ka91rma yakmmalar1 ile ba~vurdu.Muayenesinde
bilinci a~Lk ve koopere olan hastada zaman zaman uygunsuz giilmeler,bilateral papil stazt,derin ten- don refleksleri hiperaktif ,sol hemihipoestezi,po- zisyon duyusu bilateral list extremitelerde bozuk ve tetraparezi bulundu.Bilateral Babinski belirtisi ve bilateral A§il klonusu mevcut olup,serebellar testlerde minimal beceriksizlik mevcuttu.Laboratu- ar incelemelerinde rutin kan ve idrar tetkikleri
(AK~.BUN,kreatinin,Na,K,Cl,Ca,P,SGOT, SGPT, total ve konjuge bilirubin,CK,total alkalen fosfa- taz;idrarda protid.§eker,aseton,iirobilinojen) nor- mal bulundu. BOS proteini 27 mg/dl,BOS'ta anti- toxoplasma(-), antirubella (-), antiherpes tip 1 (-),
Erciyes T1p Dergisi 18 (3-4)198-200,1996
antiherpes tip 2(-),antisitomegalovirus(-),BOS'ta HIV(-), BOS'ta Brusella:(-),BOS'ta oligoklonal band:(-),myelin basic protein normal,EEG nor- mal,SPECT(2,5 mCi Tl-201) normal,gorsel uyanl- ma potansiyeli normal,tiroid ve abdominal USG normal bulundu.Gaitada Entamoeba coli kisli sap-.
tandi.<;ekilen kontrasth CT'de "serebral hemisfer- de,sentrum semiovale ve frontal bolge lokalizasyo- nunda,yer yer sentral k:.tsmt hipodens c;:evresi hiper- dens,yer yer tamarru hiperdens ve yer yerde tama- mt hipodens olmak iizere 10-20 mm'lik lezyonlar izlenmektedir.Sag serebral hemisferde,kapsula in- terna genu k1smmda Odemi dii§iindiiren hipodansi- te mevcuttu. MRI'da infra ve supratentorial lokali- zasyonda agrrhkh olarak beyaz cevherde yerle§im gosteren,ancak bazal ganglionlar ve kortexe yalan diizeyde de izlenen korpus kallozumun korpusu ve genusunu da ic;:ine alan c;:ok saytda hiperintens lez- yonlar mevcuttu.Lezyonlarda kontrast madde tutu- lumu gozlenmedi.ADEM dti§iiniilen hastaya pred- nisolone verildi.Bulgulannda htzh dtizelme gozle- nen hastanm taburcu olurken yaptlan muayenesin- de §uur ac;:tk,koopere,oryante,funduslar bilateral dogal,kuvvet muayenesi normal,yiizeyel duyu vib- rasyon ve pozisyon duyusu normal,DTR'ler sagda canh ve solda Patella refleksi canh bulundu.Sekiz ay sonra c;:ekilen kontrol CT'sinde herhangibir lez- yon gozlenmedi.Hastanm iki ytlltk takibinde her- hangibir atak olmad1.
~ekill. Ilk kontrasth serebral CT'sinde fllUltipl hipodens ve hiperdens lezyonlar ·
Erciyes Ttp Dergisi 18 (34)198-200,1996
Karagoz, Arman, Koksal
~ekil 2. Kontrol screbral CT'dc lczyonlann kayholdugu goriildii
~ekil 3. MRG'de beyaz cevherde yerle~im gostcren mul- tipl hiperintens lezyonlar
TARTISMA
Akut dissemine ensefalomyelit bir dizi santral sinir sistemine ait belirti meydana getirebilir.Bilinc;: bo- zukluklart bunlardandtr.lntrakranial hipertansiyon ozellik:le onem ta§tmaktadlf.Gcnellikle viral infek- siyon veya immtinizasyonu izleyerek ortaya c;:tkan ADEM'de patogenetik mekanizma ,serebrospinal
SIVI Orneklerinden viral partiktilierin izole edileme- mesi veya ktilttiriiniin yapllamamast dolaylSlyla otoimmiin bir reaksiyonu desteklemektedir(l).
ADEM'Ie birlikte bildirilen CT goriini.imleri dem- yelinizasyonu gosteren periferik kontrast tutulumu ile birlikte veya kontrast tutulumu olmakstzlll di.i-
§i.ik dansiteli beyaz cevher alan goriini.imleri §ek- linde bildirilmi§tir(2,3).Serebral Odemi mevcut olabilir.MRI'm ADEM'in multifokal beyin lezyon-
199
Akut dissemine ensefalomyelit
lanm gortinttilemede en hassas metod oldugu sap-
tanmt~trr(3).
Olgumuzda aniden ba~layan durgunluk,i~tahstz
hk.c,:evreye ilgisizlik,idrar ve gaita inkontinan- st,muayenesinde,bilateral papil stazt,piramidal ve serebellar bulgulart ve CT gortintimleri ile birlikte multipl abse veya multifokal neoplaziyi dii~iindii
recek gortintimdeydi.Steroid tedavisi sonrast klinik dtizelme ve CT lezyonlarmda azalma saptan- dt.ADEM'li c,:ogu vaka steroide iyi cevap ve- rir(4,5).Gawler'in yaptlgt bir c,:alt§mada da CT'de benzer gortinttiler saptamp daha sonra steroid teda- visi ile lezyonlarda dtizelme gozlenmi§tir(6).Vaka- mtzda steroid tedavisi sonras1 CTde lezyonlar kay- bolurken MRI'da lezyonlann sebat ettigi gozlen- di.Bu durum MRI'm ADEM'de demyelinizasyonu gostermedeki duyarhgmt bir kez daha vurgula- maktadtr.
Relapslarla seyreden ADEM bildirilmesine rag- men, nadirdir(7).Relaps ve remisyonla seyreden hastaltk genc,:lerde gozlenince akla multipl sklero- zis gelir (8,9).Kepes'in yaptlgt c,:ah§mada 31 hasta- da beyinde geni§ fokal ttimor benzeri demiyelini-
KAYNAKLAR
1. Adams RD .Victor M.Principles of Neuro- logy( 4th ed).Mc Craw Hill, Singapore 1989, pp 769-771.
2. Lukes SA,Norman D.Computerized cranial tomography in cerebral disease of white matter. Neurology 1978;28:534-544.
3. Atlas SW,Grossman RI,Goldberg HI, et al.
MR diagnosis of acute disseminated encep- halomyelitis. J Comput Assit Tomogr 1986;10:798-801.
4. Ziegler DK.Acute disseminated encephali- tis.Arch Neuro/1966;14:476-488.
5. Pasternak JF,De Vivo DC,Prensky AL. Ste- roid responsive encephalomye litis in child- hood.Neurology 1980; 30:481-486.
6. RWH Walker,J.Gawler.Serial cerebral CT abnormalities in relapsing acu te dissemi- nated encephalomyelitis. J Neural Neurosurg Psychiatry 1989; 52:1100-1102.
200
zan lezyonlar saptand1. Bu hastalarm birinde a§t hikayesi olmast,akut b~langtct,kortikosteroidlere
iyi cevap vermesi,hastalann btiyiik c,:ogunlugunda rektirrensin gozlenmemesi ADEM ile uyumluy-
du.Fakat lezyonlann btiytikltigiiniin tipik
ADEM'de goriilen perivenoz demiyelinizan ktic,:iik fokiislerden daha biiytik olmast ve kitle etkisi gos- termeleri nedeni ile multipl sklerozis ile ADEM arasmda ara bir form olarak degerlendirilmi§- tir(lO).Bizim vakamtzda iki yll gec,:mesine ragmen relaps gozlenmedi.Aynca BOS'ta oligoklonal band negatif,myelin basic protein normal smular- da,VER ve ERA'mn normal olmas1 ile multipl sklerozis'den uzakla§tldLAkut ba§langtct olma- st,steroide iyi cevap vermesi,CT ve MRG bulgula- nmn ozelligi ve rektirrensin birbuc,:uk ytlda gozlen- memesi ADEM' desteklemektedir.
ADEM ve MS'in baz1 formlanmn CT'de neoplazi- yi dti§tindtiren yandtJCJ gortintimti ve yer kaplayJ-
CI etkileri nedeni ile hatah olarak cerrahi giri§ime kadar uzanan i§lemler bildirilmektedir(6,1l).Bu nedenle akut ba§langtc,:h norolojik defisit geli§en ve CT'de ve MRG'de multipllezyonlart olan hasta- da ADEM aymct tamda goz online almmahdtr.
7. Behan PO, Henderson LM, Morrison L.
Recurrent acute disseminated encephalomye- litis.J Neuroimmunol1987;16:16-22.
8. Hauser SL,Bresnan MJ,Reinherz EL,et al.Childhood multipl sclerosis: clinical featu- res and demonstration of changes in T cell subsets with disease activity. Ann Ne- urol/982;11 :463-468.
9. Duquette P,Murray TJ,Pleines J,et al.Multipl sclerosis in chi/dhood:clini cal profile in 125 patients.J Paediatr 1987;111 :359-363.
10. Kepes JJ.Large focal tumor-like demyelina- ting lesions of the brain:inter mediate entity between multipl sclerosis and acute dissemi- nated encepha lomyelitis? A study of 31 patients. Ann Neuro/1993 ;33 :18-27.
11. M.van der Velden,G.T.A.M. Bots.Cranial CT in multipl sclerosis showing a mass effect.
Surg Neuro/1979;12:307-310.
Erciyes Ttp Dergisi 18 (34)198-200,1996
