Editöryal
Editorial
Erken Evre Mikozis Fungoides
Tan›s›nda Algoritmik Yaklafl›m
An Algoritmic Proposal for the Diagnosis of
Early Stage of Mycosis Fungoides
Nahide Onsun
Vak›f Gureba E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Veneroloji Klini¤i, ‹stanbul, Türkiye
110
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Nahide Onsun, Vak›f Gureba E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Veneroloji Klini¤i, ‹stanbul, Türkiye
Tel.: 0212 491 19 70 Fax: E-posta: nahide@netone.com.tr Mikozis fungoides (MF), kütanöz T hücreli
lenfomalar›n (KTHL) en önemli ve en s›k raslanan alt grubunu oluflturur. Günümüz-den 200 y›l önce ilk kez Alibert mikozis fun-goidesi çok net klinik özelliklerle tan›mla-m›flt›r. Ancak bugün mikozis fungoides ilk tan›mdan çok farkl› klinik tablolarla karfl›-m›za ç›kabilmekte ve tan› yan›lg›lar›na yol açabilmektedir. Tan› yan›lg›lar›n›n en önemli nedeni mikozis fungoidesin taklitçi özelli¤idir. ‹lk kez Vonderheid1, erken evre
MF lezyonlar›n›n birçok dermatozla kar›fla-bilece¤ine dikkat çekmifl daha sonra Koh,
Charif ve Weinstock2MF lezyonlar›n›n
kro-nik ekzematöz dermatit, atopik dermatit, psoriasis, nummuler dermatit ve tinea cor-porise benzer flekilde ortaya ç›kabilece¤ini bildirmifllerdir. Yap›lan bir MEDLINE tara-mas›nda klinik olarak düflünülmemesine ra¤men 23 dermatozun histolojik olarak MF tan›s› ald›¤› belirlenmifltir. Histopatolo-jik olarak MF tan›s› alan bu dermatozlar, akantozis nigrikans3, alopesi4, büllöz
hasta-l›klar5, dizidroz6, edinsel ihtiyoz7, eritema
multiforme8, pigmante purpurik
derma-toz9,10 gibi dermatolojik tablolardan
olufl-maktayd›. Bu araflt›rman›n sonuçlar›
miko-zis fungoidesin klasik tan›mlaman›n çok ötesinde klinik görüntülerle ortaya
ç›kabi-lece¤ini göstermektedir11. Mikozis
fungo-idesin bu taklitçi özelli¤i tan› atlamalar›na yol açabildi¤i gibi acaba “MF olabilir mi?” kuflkusu zorlama tan›lara da neden olabil-mektedir. Bütün bunlar göz önüne al›nd›-¤›nda özellikle erken evre MF’in tan›s›nda hata yads›namaz bir gerçektir.
Bu nedenle de Uluslararas› Kütanöz Lenfoma Derne¤i erken evre mikozis fungoides tan›s› için bir algoritma ve skorlama sistemi gelifltir-mifltir. Bu algoritman›n amac› minimal tan› kriterlerini belirlemek ve sadece klinik ya da sadece histoptolojik veya immunopatolojik kriterlerin tek bafl›na belirleyici olamayaca¤›n› vurgulamakt›r. Bu kriterlerin harmonizasyo-nunun daha güvenilir sonuçlar sa¤layaca¤›na inan›lmaktad›r. Önerilen bu skorlama sistemi afla¤›daki tabloda özetlenmifltir (Tablo 1). Tabloda özetlenen skorlama sistemi klasik MF tan›s›n›n standardize edilmesinde mut-laka yarar sa¤layacakt›r. Ancak zay›f taraf-lar› ve eksikleri algoritman›n yayg›n kulla-n›m› sonucunda belirlenebilecektir.
Kaynaklar
1. Vonderheid EC Mycosis fungoides and Sezary Syndrome Cur-rent diagnosis. Philadelphia. Saunders 1991;597-9.
2. Koh HK, Charif M, Weinstock MA. Epidemiology and clinical manifestations of cutaneous T cell lymphoma Hematol Oncol Clin North Am 1995;9:943-60.
3. Willemze R, Scheffer E, Van Vloten WA. Mycosis fungoides simu-lating acanthosis nigricans Am J Dermatopathol 1985;7:365-71. 4. Kossard S, While A, Killingsworth M. Basaloid
folliculolympho-id hyperplasia with alopecia as an expression of mycosis fungo-ides J Cutan Pathol 1995;22:466-71.
5. Roenigk HH Jr, Castrovinci AJ. Mycosis fungoides bullosa Arch Dermatol 1971;104:402-6.
6. Soyer HP, Smolle J, Kerl H. Dyshidrotic mycosis fungoides J Cu-tan Pathol 1987;14:372.
7. Kuthing B, Metze D, Luger TA, ve ark. Mycosis fungoides presenting as acquired ichtyosis J Am Acad Dermatol 1996;34:887-9.
8. Krelas A, Zala A, Graber W, et al. Mycosis fungoides Dermatologica 1978;157:312-5.
9. Cather JC, Farmer A, Jackow C, ve ark. Unusual presantation of mycosis fungoides as pigmented purpura with malignant tymoma J Am Acad Dermatol 1998;39:858-63.
10. Martinez W, del Pozo J, Vasquez J, ve ark. Cutaneous T cell lymphoma presenting as disseminated, pigmented, purpura-like eruption Int J Dermatol 2001;40:140-4.
11. Zacheim HS, McCalmont TH. Mycosis fungoides: The great imilator J Am Acad Dermatol 2002;47:914-8.
12. Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, ve ark. For the International Society for Cutaneous Lymphoma J Am Acad Dermatol 2005;53:1053-63.
Tablo 1. ERKEN EVRE MF TANISI: 4 PUAN fiARTI
K
Krriitteerr MMaajjöörr ((22 ppuuaann)) MMiinnöörr ((11 ppuuaann)) K
Klliinniikk A
Annaa kkrriitteerr:: Persistant/progresif Ana kriter Ana kriter
+ +
Yama veya ince plaklar Herhangi ikisi Herhangibiri
+ (1 puan)
1) Günefl görmeyen bölge (2 Puan)
Lokalizasyonu
2) fiekilsizlik ve büyüklük fark› 3) Poikiloderma
H
Hiissttooppaattoolloojjii Ana kriter Ana kriter
A
Annaa kkrriitteerr:: Yüzeyel lenfosit infiltrasyonu + +
+ Her iki bulgu Herhangibiri
1) Epidermotropizm (2 puan) (1 puan)
2) Atipi M
Moolleekküülleerr BBiiyyoolloojjii
1) Klonal PCR gene _ Varsa
Rearanjman›
‹‹mmmmuunnooppaattoolloojjii _ Herhangibiri veya
1) CD2,3,5<%50 hepsi
2) CD7<%10 Varsa 1 puan
3) Epidermal –dermal diskordans
Nahide Onsun Erken Evre Mikozis Fungoides Tan›s›nda Algoritmik Yaklafl›m Türkderm
2007; 41: 110-1