G‹R‹fi
Posterior reverzibl ensefalopati sendromu bafla¤r›s›, nöbet, görme bozukluklar›, letarji, konfüzyon, stupor, mental durum de¤ifliklikleri ve fokal nörolojik bulgular ile karakterize bir antite olup, tan› klinik ve radyolojik bulgular›n bir araya getirilmesi ile konur.1 Hipertansif ensefalopati, eklampsi, ilaç kullan›m›, akut ya da kronik böbrek hastal›¤›, trombotik trombositopenik purpura, sistemik lupus eritematozus ve hemolitik üremik sendrom, lösemi ya da lenfoma gibi immun sistem bozuklu¤u ile seyreden hastal›klar etyolojik faktörler aras›ndad›r.2,3 MRG’de tipik olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik ödem ile uyumlu T2A ve FLAIR sekanslar›nda hiperintensite izlenir. Atipik PRES tutulumu ise frontal lob, bazal ganglion, beyin sap›
ve derin beyaz cevherin etkilenmesi fleklinde tarif edilmifltir.4,5
Tekrarlayan PRES ataklar› daha çok eklampsi ile iliflkili olarak bulunmufl olup, rekürren eklampsi ile insidans› orant›l›d›r.6
Bu makalede parietooksipital bölge tutulumu olmadan bilateral frontal ve talamik vazojenik ödem izlenen ve hipertansiyona ba¤l› tekrarlayan PRES ataklar› fleklinde prezente olan iki olgu tart›fl›lacakt›r.
OLGULAR Olgu 1
AML M1 tan›s› ile izlenen 14 yafl›nda k›z hasta acil servise bulan›k görme ve her iki alt ekstremitede güç kayb› flikayeti ile baflvurdu. Nörolojik muayenesinde serebellar testlerde k›smi bozukluk, hipometri, diz- topuk testinde beceriksizlik tespit edildi. Muayene s›ras›nda ve ard›ndan ayn› gün içerisinde 3 kez jeneralize konvülzyon geçirdi. Laboratuar tetkiklerinde belirgin bir patoloji yoktu. EEG’si normaldi. Beyin MRG tetkikinde FLAIR sekans›nda bilateral frontal loblarda ve talamuslarda simetrik hiperintensiteler izlenmifl olup (fiekil 1a, b), kontrast madde verilmesini takiben patolojik tutulum saptanmad›. Difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerin de¤erlendirilmesinde vazojenik ödem ile uyumlu görünüm saptand› ve hastan›n klini¤i ile birlikte
fiekil 1. FLAIR incelemede bilateral frontal loblarda korteks ve subkortikal bölgelerde (a), talamuslarda (b) ve difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerde talamuslarda izlenen vazojenik ödem ile uyumlu hiperintensiteler izlenmektedir (c). 1 ay sonra yap›lan kontrol MRG’sinde frontal bölgelerdeki hiperintensitelerin tamamen kayboldu¤u (d), talamuslarda ise FLAIR inelemede hafif rezidü hiperintensite fleklinde kald›¤› (e) ancak difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerde regresse oldu¤u izlenmektedir (f).
a b c
d e f
de¤erlendirildi¤inde PRES ile uyumlu bulundu (fiekil 1c). Konvülzyonlar› kontrol alt›na almak üzere Fenitoin ve Fenobarbital kullan›ld›. 9. günden itibaren nörolojik bulgular› düzelmeye bafllad›, 2. hafta sonunda tamamen düzeldi. 1 ay sonra yap›lan kontrol MRG’sinde belirgin gerileme izlenmifl olup, FLAIR ve T2A incelemelerde hiperintensitelerde tama yak›n azalma, difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerde ise vazojenik ödemde regresyon saptand› (fiekil 1d, e, f). Antiepileptik tedavisi kesildi.
Olgu 2
10 yafl›nda kronik böbrek yetmezli¤i tan›s› ile takip edilen erkek hasta, jeneralize tonik klonik nöbet flikayeti ile acil servise baflvurdu. Nörolojik muayenesinde nonkoopere, nonoriente idi. Periton diyalizi program›nda olan hastan›n BUN ve kreatinin de¤erleri normal idi. Ancak yafl›na göre belirgin hipertansif olup, arteriyel tansiyon (TA) 210/130 olarak ölçüldü. EEG’si normal bulundu. Yap›lan beyin MRG tetkikinde bilateral frontal, parietal ve
fiekil 2. Bilateral serebellar hemisferlerde, frontoparietooksipital loblarda FLAIR incelemelerde simetrik ödem alanlar› izlenmektedir (a, b, c). 2 hafta sonra çekilen kontrol MRG’sinde serebellar, sol frontoparietal ve oksipitalde izlenen hiperintensitelerde tamamen regresyon, sa¤ frontalde minimal rezidü intensite art›fl› görülmektedir (d, e, f). 1.5 ay sonra benzer klinik ile hastan›n baflvurdu¤u s›rada yap›lan MRG tetkikinde serebellar hemisferlerde ve her iki frontoparietotemporal loblarda yayg›n ödem alanlar› mevcuttur (g, h, ›).
a b c
d e f
g h ›
oksipital loblarda ve serebellar hemisferlerde FLAIR ve difüzyon a¤›rl›kl› görüntülerde yayg›n simetrik ödem alanlar› saptand› (fiekil 2a, b, c). Hastaya antihipertansif tedavi uyguland›ktan sonra 2 hafta içinde klini¤inin düzelmesi üzerine çekilen kontrol MRG’sinde önceki MRG’de izlenen hiperintensitelerde belirgin regresyon izlenmifl olup, sadece sa¤ frontal lobda minimal rezidü hiperintensite mevcuttu (fiekil 2d, e, f). 1.5 ay sonra ayn› flikayetlerle baflvuran hastan›n tansiyon de¤erleri yine oldukça yüksek bulundu (TA: 220/140). Bu s›rada acil çekilen MRG’sinde ilk tetkikinde izlenen anatomik lokalizasyonlarda, ancak daha yayg›n ödem alanlar› izlendi (fiekil 2g, h,
›). Bulgular rekürren PRES ata¤› ile uyumlu bulundu.
Antihipertansif tedavi daha agresif olarak regüle edildi. Hastan›n klini¤inde belirgin düzelme olmas›
üzerine çekilen kontrol MRG’sinde bulgularda total regresyon izlendi.
TARTIfiMA
Literatürde posterior reverzibl ensefalopati ve reverzibl posterior lökoensefalopati terimleri s›kl›kla kullan›lmas›na karfl›n, irreverzibilite olas›l›¤›n›n olmas› ve sadece posterior alanlar ve beyaz cevher de¤il, di¤er anatomik lokalizasyonlar ve kortikal tutulumun da izlenebilmesi nedeniyle bu isimlerin de¤iflmesi gerekti¤i konusunda düflünceler mevcut olup, fokal akut serebral ödem (FACE) ya da potansiyel reverzibl ensefalopati (PRES) gibi alternatif isimler önerilmifltir.7,8
Literatürde birçok etyolojik faktör bildirilmekle birlikte, mekanizmas› hala net de¤ildir. Serebral otoregülasyonda bozuklu¤a neden olan hipertansiyon veya endotel hasar›na neden olabilen immunsupresif ilaç kullan›m› ya da SLE, HUS veya TTP gibi hastal›klar tan›mlanm›flt›r.9,10 Hipertansif ensefalopati serebrovasküler endotelial disfonk- siyon, kan-beyin bariyerinin geçirgenli¤inde art›fl, vazojenik ödem ve mikrohemorajiye neden olur.
Endotel hasar› ise vazokonstrüktör maddelerin sal›n›m›na ve bu flekilde sitotoksik ödeme neden olan iskemik hasara yol açar.11,12
T2A ve FLAIR görüntüleri, hastan›n klini¤i ve altta yatan etkenin bilinmesi durumunda tan›sal olabilmektedir. Konvansiyonel MRG’ye ek olarak difüzyon MRG ile iskemi ve enfarkt gibi komplikasyonlar de¤erlendirilebilir ve bu sayede prognoza iliflkin fikir sahibi olunabilir.13MRG’de tipik bulgular FLAIR ya da T2A görüntülerde posterior alanlarda simetrik artm›fl sinyal intensitesi ve vazojenik ödem ile uyumlu artm›fl ADC de¤erleridir.
Posterior alanlar d›fl›nda beyin sap› varyant›, frontal loblar, bazal ganglionlar, derin beyaz cevherin tutulumu atipik manifestasyonlar fleklinde yorumlanmaktad›r.4,5 Posterior alanlar›n etkilenmesi vertebrobaziler sistem taraf›ndan beslenen alanlardaki sempatik innervasyonun anterior dolafl›m ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda yetersiz olmas›
fleklinde belirtilmektedir. Ancak posterior alanlar›n d›fl›nda di¤er bölgelerin tutulumunun olmas› bu hipotezin bugün tek bafl›na PRES mekanizmas›n›
aç›klamaya yetmemesine neden olmaktad›r. Parsiyel ya da asimetrik PRES olarak tan›mlanan olgular, genellikle eklampsi veya solid organ transplantasyonu ile iliflkili bulunmufltur.
Asimetrik ya da parsiyel PRES, s›kl›kla arteriyel anatomideki varyasyonlara, beyin perfüzyonunda farkl›l›klara neden olabilecek altta yatan vasküler bir hastal›k durumuna ya da klinik toksik prosese sekonder rejyonel hemisferik tutuluma sekonder geliflir.14
Bizim olgumuz ALL M1 tan›s› ile izlenmekte olup, parietooksipital tutulum olmadan sadece frontal ve talamik tutulumu aç›s›ndan farkl›l›k göstermekteydi.
Bulgular›n simetrik olmas›, kontrast tutulumu göstermemesi gibi MRG bulgular›, klinik bulgular ve altta yatan etken ile bir arada de¤erlendirildi¤inde PRES tan›s› düflünüldü. Semptomlar›n k›sa sürede gerilemesi, 1 ay sonra çekilen kontrol MRG’sinde bulgular›n tama yak›n regresse olmas› da tan›m›z›
do¤rulad›.
Rekürren PRES ataklar›, daha çok enfeksiyöz ya da enflamatuar olaylara sekonder, multiorgan
disfonksiyonu gibi durumlarda ve endotel hasar›na ba¤l› hemoliz ile uyumlu LDH’da belirgin yükselme ve flistozit oluflumu fleklinde izlenir.6 Bizim olgumuz ise kontrol alt›na al›namayan hipertansiyonu nedeniyle tekrarlayan PRES ataklar› geçirmekteydi. Ancak hipertansiyona ba¤l› endotel hasar› bulgular›, sekel b›rakmadan 2 atak sonras›nda da regresse oldu.
Sonuç olarak, PRES’in parietooksipital tutulum yapmadan di¤er anatomik lokalizasyonlarda da izole tutulum yapabilece¤i bilinmeli ve klinik bulgular ve etyolojik faktör ile birlikte de¤erlendirilerek bu olgulara PRES tan›s› koymak konusunda flüphe duyulmamal›d›r. Ayr›ca PRES olgular›nda etyolojik faktör ço¤unlukla kal›c› bir hastal›¤a ba¤l›
oldu¤undan, tekrarlay›c› ataklar ile hastan›n baflvurabilece¤i ve bu s›rada MRG ile rekürrensin gösterilerek önceki tetkikleri ile karfl›laflt›rma yap›lmas› gerekti¤i unutulmamal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Kinoshita T, Moritani T, Shrier DA et al. Diffusion-weighted MR imaging of posterior reversible leukoencephalopathy syndrome. A pictorial essay. Clin Imaging. 2003;27:307-15.
2. Brubaker LM, Smith JK, Lee YZ, Lin W, Castillo M. Hemodynamic and Permeability Changes in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Measured by Dynamic Susceptibility Perfusion-Weighted MR Imaging. Am J Neuroradiol 2005;26:825-830.
3. Mukherjee P, McKinstry RC. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: evaluation with diffusion-tensor imaging. Radiology 2001;219:756-765.
4. Ahn KJ, You WJ, Jeong SL et al. Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: findings on diffusion imaging and ADC mapping. Neuroradiology 2004; 46:978-983.
5. Kitaguchi H, Tomimoto H, Miki Y et al. A brainstem variant of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Neuroradiology 2005;47:652-656.
6. Sweany JM, Bartynski WS, Boardman JF. “Recurrent” Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Report of 3 Cases- PRES Can Strike Twice! J Comput Assist Tomogr 2007;31:148-156.
7. Bianco F. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: a changing concept. Neuroradiology 2005;47:703-704.
8. Narbone MC, Musolino R, Granata F, Mazzu I, Abbate M, Ferlazzo E.
PRES: posterior or potentially reversible encephalopathy syndrome?
Neurol Sci 2006;27:187-189.
9. Ishimori ML, Pressman BD, Wallace DJ,Weisman MH. Posterior reversible encephalopathy syndrome: another manifestation of CNS SLE? Lupus 2007;16:436-443.
10. Doelken M, Lanz S, Rennert J, Alibek S, Richter G, Doerfler A.
Differentiation of cytotoxic and vasogenic edema in a patient with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome using diffusion- weighted MRI. Diagn Interv Radiol 2007;13:125-128.
11. Delanty N, Vaughan CJ. Seizures, hypertension, and posterior leukoencephalopathy. In: Delanty N, editor. Seizures: medical causes and management. New Jersey: Human Press, 2002. pp. 251-260.
12. Port JD, BeauchampNJ. Reversible intracerebral pathologic entities mediated by vascular autoregulatory dysfunction. Radiographics 1998;18:353-367.
13. Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG. Posterior Reversible Ebcephalopathy Syndrome: Prognostic Utility of Quantitative Diffusion-Weighted MR Images. Am J Neuroradiol 2002;23:1038- 1048.
14. Bartynski WS, Boardman JF. Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Am J Neuroradiol 2007;28:1320-1327.
