FRONTOTEMPORAL DEMANSA ‹K‹NC‹L
OLARAK ORTAYA ÇIKAN B‹R MAN‹ OLGUSU
A FRONTOTEMPORAL DEMENTIA CASE
PRESENTING AS SECONDARY MANIA
Turkish Journal of Geriatrics
2007; 10 (4): 200-202
Erguvan Tu¤ba ÖZEL KIZIL Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal› ANKARA Tlf:(0312) 595 69 34 e-mail:etugbaozel@yahoo.com Gelifl Tarihi: 21/06/2007 (Received) Kabul Tarihi: 16/10/2007 (Accepted) ‹letiflim (Correspondance)
Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Psikiyatri Anabilim Dal› ANKARA
A
BSTRACT
L
ate-onset bipolar disorders are generally reported to be associated with general medicalconditions. Frontotemporal dementia, which is a highly heterogenous disorder in terms of its clinical and neuropathological characteristics, is one of the neuropsychiatric disorders which presents with affective, behavioral and language symptoms. Therefore some cases with frontotemporal dementia might receive psychiatric diagnoses like depression, bipolar disorder, schizophrenia and obsessive-compulsive disorder. Especially for cases with right-sided frontotemporal involvement, the signs and symptoms of disinhibition syndrome are identical to the criteria used for the diagnosis of manic episode. Two cases of mania associated with frontotemporal dementia were previously reported in literature. In this paper, a frontotemporal dementia case presenting as secondary mania is discussed.Key words: Mania, Frontotemporal dementia.
Ö
Z
‹
lk kez yafll›l›k döneminde ortaya ç›kan bipolar bozukluklar›n s›kl›kla baz› t›bbi durumlara ikin-cil olarak geliflti¤i üzerinde durulmaktad›r. Klinik ve nöropatolojik aç›dan heterojen bir bo-zukluk olan frontotemporal demans, duygudurum belirtileri, davran›fl ve konuflma bobo-zuklukla- bozuklukla-r› gibi psikiyatrik belirtilerle seyreden nöropsikiyatrik bir bozukluktur. Bu nedenle, baz› fron-totemporal demans olgular›n›n depresyon, flizofreni, bipolar bozukluk /mani, obsesif kompul-sif bozukluk gibi psikiyatrik tan›lar alabilece¤i belirtilmektedir. Özellikle sa¤ frontotemporal bölgenin tutuldu¤u olgularda ortaya ç›kan disinhibisyon sendromunda belirti ve bulgular›n ma-ni tan› kriterleri ile örtüfltü¤ü belirtilmektedir. Literatürde mama-ni biçiminde ortaya ç›kan iki fron-totemporal demans olgusu bildirilmifltir. Bu yaz›da da fronfron-totemporal demansa ikincil ortaya ç›kan bir mani olgusu tart›fl›lm›flt›r.Anahtar sözcükler: Mani, Frontotemporal demans.
C
ASE
R
EPORT
O
LGU
S
UNUMU
Erguvan Tu¤ba ÖZEL KIZIL
Kadir ÖZDEL
Engin D. TURAN
G
‹R‹fiE
lli yafl ve üzerinde bafllayan bipolar bozukluklar literatürde“geç bafllang›çl›” olarak adland›r›lmaktad›r. Geç bafllang›ç-l› bipolar bozuklukta daha fazla nörolojik efl tan› bulundu¤u, daha fazla psikotik özellikli oldu¤u ve aile öyküsünün s›kl›kla negatif oldu¤u üzerinde durulmaktad›r. Bu nedenle, yafll›l›k döneminde ortaya ç›kan bipolar bozuklu¤un/maninin genç-lerdekinden farkl› oldu¤u, s›kl›kla çeflitli t›bbi durumlara ikincil olarak geliflti¤i üzerinde durulmaktad›r. Beyin tümörleri, nöro-lojik hastal›klar (temporal epilepsiler, kafa travmas›, Multipl Skleroz, Huntington hastal›¤›, Wilson hastal›¤›, Pick hastal›¤›-frontotemporal demanslar gibi), endokrin sistem hastal›klar› (hipertiroidi, hipotiroidi, Cushing sendromu), enfeksiyonlar (IMN, HIV ensefalopatisi, Meningoensefalit, nörosifiliz), karsi-noid sendrom, vitamin eksiklikleri (Vit B12, folat), üremi,ilaç-lar (makrolidler, bronkodilatör ilaçilaç-lar, sempatomimetikler, le-vadopa, ACTH, antidepresan ilaçlar, kortikosteroidler, ana-bolik steroidler, opiyatlar, kokain, amfetamin intoksikasyonu gibi) maniye neden olabilecek t›bbi durumlar aras›nda say›l-maktad›r (1-5).
Frontotemporal demans tüm demans sendromlar›n›n %10-15’ini oluflturan s›kl›kla kiflilik de¤ifliklikleri ve davran›fl-sal belirtilerle seyreden, özellikle erken dönemlerde bellek bo-zukluklar›n›n belirgin olmad›¤› bir demans alt tipidir. Literatür-de özellikle frontal tipteki frontotemporal Literatür-demans olgular›n›n s›kl›kla psikiyatrik tan›lar (bipolar/unipolar duygudurum bo-zukluklar›, flizofreni, OKB gibi) ald›klar› bildirilmektedir (6).
Bu yaz›da, ileri yaflta psikotik belirtili depresyon ve mani biçiminde ortaya ç›kan bir frontotemporal demans olgusu tar-t›fl›lm›flt›r.
O
LGUY
etmifl alt› yafl›nda, dul, ev han›m›, okur-yazar olmayan ka-d›n hasta klini¤imize huzursuzluk, s›k›nt› hissi, uykusuzluk, yerinde duramama ve çok konuflma yak›nmalar›yla baflvurdu. Son iki ayd›r hiçbir fleyle ilgilenmeme, ifllerini yapamama ya-k›nmalar› olan hastan›n gaz kokusu, kötü yemek kokular› bi-çiminde kokular duydu¤u, yak›nlar›n›n kendisine zarar vere-cekleri, kendisini zehirleyecekleri ve kendisi hakk›nda konufl-tuklar›na dair düflünceleri oldu¤u belirlendi. Yak›nlar›ndan iki y›l önce depresyon geçirdi¤i ve bir buçuk y›l Paroksetin 20mg/gün tedavisi ald›¤› ö¤renildi. Hastan›n son iki y›ld›r unutkanl›ktan yak›nd›¤›, ancak ifllevselli¤ini üç ay öncesine ka-dar korudu¤u bilgisi al›nd›. Son üç ayd›r hastan›n afl›r› huzur-suz ve s›k›nt›l› oldu¤u, çevresindekilerden flüphelendi¤i ve dav-ran›fllar›n› kontrol alt›na alamad›¤› bildirildi. Bu sürede baflka bir psikiyatri klini¤inde psikotik belirtili depresyon ve demans tan›lar›yla yat›r›larak izlendi¤i, Sertralin 75mg/gün, Ketiyapin 250mg/gün ve Donepezil 10mg/gün tedavileri ald›¤›ö¤renil-di. Hastan›n toplumsal yönden uygunsuz, cinsel içerikli davra-n›fllar sergiledi¤i, baflkalar›n›n yan›nda giysilerini ç›kard›¤› bil-dirildi. Yat›fl› s›ras›nda önceki yak›nmalar›n›n artmas› nedeniy-le klini¤imize sevk edildi¤i anlafl›ld›. Hastan›n soy geçmiflinde erkek kardeflinin de uygunsuz davran›fllar ile bafllayan ve za-man içinde ilerleyen unutkanl›k yak›nmas› oldu¤u ve hâliha-z›rda tamamen yata¤a ba¤›ml› hale geldi¤i ö¤renildi. Ailede baflka psikiyatrik ya da nörolojik hastal›k bulunmad›¤› belirtil-di.
Psikiyatrik muayenesinde koku varsan›lar›, perseküsyon ve referansiyel sanr›lar›, dikkatini sürdürmede belirgin ¤ü ve konuflma miktar›nda art›fl oldu¤u, kelime bulma güçlü-¤ü ve perseverasyonlar›n›n bulundu¤u, duygudurumunun dis-forik oldu¤u ve psikomotor aktivitesinin artt›¤› saptand›. Nö-ropsikiyatri Envanteri’nden 82 puan alan hasta E¤itimsizler için Mini Mental Testi’nden 17/30 puan ald›: dikkatinin ve flekil kopyalamas›n›n belirgin olarak bozuk oldu¤u tespit edil-di. Ayr›ca soyutlama/benzerlikler testi ile Luria dizilerinde de belirgin bozuklu¤u oldu¤u saptand›.
Yap›lan Kraniyel MRG’de bilateral periventriküler mili-metrik iskemik gliotik odaklar, parietooksipital bileflkede bila-teral laküner enfarkt alanlar›, sol frontotemporalde belirgin asimetrik kortikal atrofisi oldu¤u, hipokampal atrofisinin ise bulunmad›¤› saptand›. Beyin SPECT incelemesinde sol fron-totemporal lobda asimetrik aktivite azalmas› oldu¤u tespit edildi.
Hastaya frontotemporal demansa ba¤l› mani (psikotik özellikli) tan›s›yla Olanzapin 10 mg/gün ve Lorazepam 2 mg/gün tedavisi verildi. Frontotemporal demanslarda asetil-kolinesteraz inhibitörlerinin tedavide yeri olmamas› nedeniyle hastan›n kullanmakta oldu¤u Donepezil kesildi. Dört hafta so-nunda ajitasyonu önemli ölçüde azalmakla beraber psikotik belirtilerinin yeterince düzelmemesi nedeniyle risperidon 2 mg/gün tedavisine geçildi. Ancak, hastada ilaca ba¤l› olarak Parkinsonizm belirtlerinin (bilateral diflli çark rijiditesi, hipomi-mi, parkinsoniyen postür) geliflmesi üzerine Risperidon dozu azalt›lm›fl (1 mg/gün) ve Lityum 600 mg/gün tedavisi bafllan-d›. ‹zlemde afektif ve psikotik belirtilerinin önemli ölçüde azal-d›¤› tespit edilen hastan›n Nöropsikiyatri Envanteri puan› 24 olarak saptand›. Ayr›ca izlemde uykusunda rüyalar› do¤rultu-sunda hareket etmesi olan hastaya REM uykusu davran›fl bo-zuklu¤u tan›s›yla klonazepam 2 mg/gün ile B12vitamini
ek-sikli¤i nedeniyle VitB12replasman tedavisi verildi.
T
ARTIfiMAF
rontotemporal demansa ikincil geliflen bipolar bozukluk-mani ile ilgili iki adet olgu bildirimi bulunmaktad›r. Bu ol-gularda manik belirtilerin frontotemporal yolaklar›n etkilen-mesi sonucunda limbik yap›lar üzerindeki inhibisyonun kalk-mas› ile ortaya ç›kt›¤› üzerinde durulmaktad›r (7). Disinhibis-FRONTOTEMPORAL DEMANSA ‹K‹NC‹L OLARAK ORTAYA ÇIKAN B‹R MAN‹ OLGUSUA FRONTOTEMPORAL DEMENTIA CASE PRESENTING AS SECONDARY MANIA
TURKISH JOURNAL OF GERIATRICS 2007; 10(4) 202
yon sendromu olarak da adland›r›lan ikincil manide s›kl›kla sa¤ frontotemporal lobun etkilendi¤i bildirilmektedir (7,8). Serebrovasküler lezyonu olan ve beyin hasar› olan olgulardan elde edilen deneyimlerden depresyonun beynin sol tarafl› lez-yonlar›na, maninin ise sa¤ tarafl› lezlez-yonlar›na, özellikle sa¤ ta-rafl› orbitofrontal ve bazal temporal yap›lardaki lezyonlara ba¤l› olarak ortaya ç›kt›¤› bilinmektedir (9,10). Bu olguda da sol tarafl› frontotemporal atrofi saptanm›fl olup, hastal›¤›n depresif ataklar biçiminde bafllad›¤› dikkat çekmektedir. Has-tan›n antidepresan ilaç tedavisi ald›¤› s›rada mani ata¤›n›n bafllad›¤›, antidepresan tedavilerin kesilmesi ve antipsikotik tedavilerin bafllanmas›n› takiben mani belirtilerinde gerileme oldu¤u göz önünde bulundurularak hastada antidepresan kul-lan›m›na ba¤l› olarak manik kayman›n ortaya ç›km›fl olabile-ce¤i de düflünülebilir. Antidepresan ilaçlara ba¤l› ortaya ç›kan mani durumlar› her ne kadar klasik bipolar bozukluklar s›n›f-land›rmas›nda yer almasa da, bu durumlar bipolar bozukluk spektrumunda de¤erlendirilmektedir (11).
Ayr›ca, bu olgunun tan› tart›flmas›nda Akiskal ve ark. 60-70 yafllar›nda ortaya ç›kan duygudurum belirtileri ve dikkat ve bellek gibi biliflsel ifllevlerde bozulmalarla seyreden Bipolar VI ad›n› verdikleri demans ve bipolar bozukluk birlikteli¤i de ak-la gelmektedir. Ancak, bu hasta grubunda aç›kça manik belir-tilerin ortaya ç›kmad›¤›, yumuflak bipolar özellikler sergiledik-leri, depresyon tan›s›yla hastalara antidepresan tedavi verildi-¤inde irritabilite ve anksiyetenin artt›¤› bildirilmifltir (12).
Olgunun bipolar afektif bozukluklar aç›s›ndan aile öyküsü-nün bulunmamas›, kardeflinde demans (frontotemporal de-mans?) varl›¤›, hastada REM uykusu davran›fl bozuklu¤unun bulunmas› da demansa ikincil geliflen bipolar bozukluk-mani aç›s›ndan ipucu vermektedir. Hasta okur-yazar olmad›¤› için biliflsel ifllevleri de¤erlendirmek amac›yla ayr›nt›l› biliflsel test-ler uygulanamam›flt›r. Ancak, klinik bulgular› itibariyle fronto-temporal demans tan› kriterlerini karfl›lamaktad›r (13). Nöro-görüntülemede sol frontotemporalde asimetrik atrofi ve hipo-perfüzyon varl›¤› da tan›y› desteklemektedir. Di¤er taraftan, vasküler lezyonlar›n varl›¤› ile VitB12 eksikli¤i tek bafllar›na
hastan›n klinik bulgular›n› aç›klamamakla beraber demans et-yolojisine katk›da bulunmufl olabilir.
T›bbi duruma ikincil geliflen mani durumunda antipsikotik ilaçlar ve benzodiyazepinlerin kullan›lmas› önerilmektedir. Gafoor ve O’Keane’nin mani ile seyreden iki frontotemporal demans olgusu gibi bu olguda da antipsikotik ve benzodiyaze-pin tedavisi ile manik belirtilerde düzelme görülmüfltür (7). T›bbi durumun tedavi edilmesi esas oldu¤undan, duygudurum düzenleyicilerinin profilaktik kullan›m›n›n yeri bulunmamakta-d›r. Ancak, baz› olgularda akut tedavide duygudurum düzen-leyicilerin kullan›m› da önerilmektedir (14).
Bu olgudan yola ç›k›larak, geç bafllang›çl› bipolar bozuk-luklarda ya da psikotik belirtili depresyon durumunda demans varl›¤›n›n, özellikle frontotemporal demans›n, akla gelmesi gerekti¤i, depresyon ile seyreden olgularda antidepresan te-davilere ikincil olarak manik kaymalar›n da görülebilece¤i söy-lenebilir. Geç bafllang›çl› bipolar bozukluk olgular›nda fronto-temporal demansa yönelik olarak biliflsel ifllevlerin ileriye dö-nük de¤erlendirildi¤i çok-merkezli çal›flmalara gereksinim ol-du¤u düflünülmektedir.
K
AYNAKLAR1. Tohen M, Shulman KI, Satlin A. First-episode mania in late li-fe. Am J Psychiatry 1994;151 (1):130-2.
2. Van Gerpen MW, Johnson JE, Winstead DK. Mania in the ge-riatric patient population: a review of the literature. Am J Ge-riatr Psychiatry 1999;7 (3):188-202.
3. Wylie ME, Mulsant BH, Pollock BG, Sweet RA, Zubenko GS, Begley AE, Gregor M, Frank E, Reynolds CF 3rd, Kupfer DJ. Age at onset in geriatric bipolar disorder. Effects on clinical presentation and treatment outcomes in an inpatient sample. Am J Geriatr Psychiatry 1999;7 (1):77-83.
4. Mendez MF. Mania in neurologic disorders.Curr Psychiatry Rep 2000;2 (5):440-5.
5. Almeida OP, Fenner S. Bipolar disorder: similarities and diffe-rences between patients with illness onset before and after 65 years of age. Int Psychogeriatr. 2002;14 (3):311-22.
6. Graham A, Hodges JR. Frontotemporal dementia. Psychiatry 2005; 4 (1): 55-58.
7. Gafoor R, O’Keane V. Three case reports of secondary mani-a: evidence supporting a right frontotemporal locus.Eur Psychi-atry 2003;18 (1):32-3.
8. Shulman KI. Disinhibition syndromes, secondary mania and bi-polar disorder in old age. J Affect Disord 1997;46 (3):175-82.
9. Robinson RG, Boston JD, Starkstein SE, Price TR. Compari-son of mania and depression after brain injury: causal factors. Am J Psychiatry 1988;145 (2):172-8.
10. Starkstein SE, Robinson RG. Mechanism of disinhibition after
brain lesions.J Nerv Ment Dis 1997;185 (2):108-14.
11. Akiskal HS, Pinto O. The evolving bipolar spectrum.
Prototy-pes I, II, III, and IV. Psychiatr Clin North Am 1999;22:517-534.
12. Akiskal HS, Pinto O, Lara DR. “Bipolarity” in the setting of
de-mentia: bipolar type VI? Medscape Family Medicine 2005;7 (1).
13. The Lund and Manchester Groups. Clinical and
neuropatholo-gical criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;57:416-418.
14. Brooks JO 3rd, Hoblyn JC.Secondary mania in older adults.
