ASEMPTOMAT‹K YET‹fiK‹NDE TESADÜFEN SAPTANAN
MORGAGN‹ HERN‹S‹ VE EKSTRALOBER PULMONER
SEKESTRASYON B‹RL‹KTEL‹⁄‹
MORGAGNI HERNIA WITH EXTRALOBAR PULMONARY
SEQUESTRATION PRESENTED IN ASYMPTOMATIC ADULT WHICH
WERE DIAGNOSED TO COINCIDENTALLY
Ekrem fiENTÜRK 1 Serdar fiEN1 Selda fiEN2 ‹brahim METEO⁄LU 3 Adnan Menderes Üniversitesi, T›p Fakültesi, Ayd›n
1Gö¤üs Cerrahisi, 2Anesteziyoloji ve Reanimasyon, 3Patoloji
Anahtar sözcükler: Morgagni hernisi, Ekstrapulmoner sekestrasyon, Transtorasik yaklafl›m Key words: Morgagni hernia, Extrapulmonary sequestration, Transthoracic approach
SUMMARY
Morgagni hernia (MH) is a rare diaphragmatic congenital defect originated in the the sternocostal triangle or the anterior part of the retrosternal diaphragm referred to as Larrey’s space. It is the rarest of all diaphragmatic hernias (<5%). Although is usually asymptomatic it can be life-threatening because of bowel obstruction or strangulation. MH might also present with associated malformations. We performed procedures of excision of sequestration and primer hernia repair under the posterolatheral thoracotomy. Pulmonary sequestration (PS) is a congenital malformation characterised by cystic, non-functioning embryonic lung tissue with vascularisation of an abnormal systemic artery. They are classified as intralobar (75%) and extralobar (25%) and are more common in the left lung and lower lobes (60-90%). We report a rare case of Morgagni hernia with extralobar pulmonary sequestration (ES) presented in asymphtomatic adult man which were diagnosed to coincidentally. We think that; for the surgical treatment of foramen of MH, the transthoracic
ÖZET
Morgagni hernisi (MH), Larr ey aral›¤› olarak bilinen sternokostal üçgen ya da ön retrosternal diaframdan geliflen nadir konjenital diafragmatik bir defekttir. MH tüm diafragmatik hernilerin %5’in-den az›n› oluflturur. MH genellikle asemptoma-tiktir, nadiren barsak obstruksiyonu veya stran-gulasyonu ile hayati tehdit oluflturabilir. MH beraberinde malformasyonlar görülebilir.
Pulmoner sekestrasyon (PS) anormal sistemik arteriel kanlanma gösteren kistik ve nonfonksi-yone embriyonik akci¤er dokusu ile karakterize konjenital malformasyondur. PS s›kl›kla sol akci-¤er alt lobda (%60-90) lokalize olmak üzere intralober sekestrasyon (‹S); (%75) ve ekstralo-ber sekestrasyon (ES); (%25) olarak iki gurupta incelenir. Asemptomatik yetiflkin erkekte tesadü-fen saptanan nadir bir MH ve ES olgusunu pay-laflmak istedik. Olguya posterolateral torakotomi uygulanarak, sekestrasyon eksizyonu ve primer herni onar›m› yap›ld›.
Transtorasik yaklafl›m›n; iyi bir görüfl alan› sa¤l-amas›, herni kesesinin çevre dokularla
olufltur-Gelifl tarihi: 18 / 04 / 2011 Kabul tarihi: 24 / 06 / 2011
Resim 1a,b. Olgunun x-ray görüntüleri.
approach is the most convenient way to provide good exposure, enabling easy release of the adhesions between the sac and the adjacent tissues and also associated malformations like as ES. du¤u yap›fl›kl›klar›n kolay serbestlefltirilmesi
nedeniyle ES gibi intratorasik malformasyonlar›n beraberli¤i düflünülen olgularda uygun yaklafl›m oldu¤unu düflünmekteyiz.
G‹R‹fi
Konjenital diafragma hernisi difragman›n yetersiz maturasyonunu tamamlamamas› nedeniyle oluflan bir hastal›kt›r (1,2). Konje-nital diafragmatik hernilerin ço¤unlu¤unu Bochdalek hernileri oluflturur, Morgagni hernilerinin oran› %5 olarak bildirilmekte-dir. Morgagni hernisi (MH) Larrey aral›¤›n-dan diafragmatik kruslar›n sternal ve kostal elementlerinin geliflmemesi nedeniyle oluflan konjenital bir defekttir ve genifl serilerde %5 olarak bildirilmektedir (3-5). Genellikle bu hastalar do¤umdan sonra asemptoma-tiktir ve yetiflkin döneme kadar tan› konula-mayabilir. Semptomatik hastalarda hafif veya orta derecede substernal a¤r›, inkarserasyon veya strangülasyon geliflen hastalarda ise fliddetli a¤r› olabilir.
Pulmoner sekestrasyon; normal trakeobron-fliyal a¤açla iliflkisi olmayan, pulmoner arter yerine sistemik arterden beslenen, fonksi-yone olmayan anormal parankimle karakte-rize; klinik olarak bronflektazi, pnömoni,
akci-¤er absesi ya da kaviter akciakci-¤er hastal›klar›n› taklit edebilen, tedavisinde cerrahi rezeksiyon gerektiren konjenital bir patolojidir. Pulmo-ner sekestrasyonlar›n %24’ü ekstralobar sekestrasyon (ES) dur [6].
ES t›pk› ayr› bir lob gibi kendi visseral plevras› ile örtülüdür, arteriyel kanlanma torasik veya abdominal aort ya da bunlar›n herhangi bir dal›ndan sa¤lan›rken, venöz drenaj genellikle azigos veya hemiazigos yoluyla sistemik venlere olmaktad›r. ES’nin %90’› sol hemitoraksta lokalizedir [6,7]. Sa¤l›k taramas›nda tesadüfen MH tan›s› konulan ve intraoperatif ES saptanan 24 yafl›ndaki erkek hasta literatür eflli¤inde sunuldu.
OLGU
Sa¤l›k taramas›nda çekilen akci¤er grafisinde sol alt zonda hava s›v› seviyesi izlenen ve hiçbir flikâyeti bulunmayan 24 yafl›nda erkek olgu diafragma hernisi ön tan›s› ile klini¤imize yönlendirilmiflti (Resim 1a,b).
Resim 3. ‹ntraoperatif sekestre akci¤er dokusu; ok iflaretli (a), ‹ntraoperatif herni kesesi ve abdominal organlar (b).
Resim 2a,b. Olgunun CT görüntüleri. Hastan›n TA: 110/70 mmHg, SS: 19/dk,
Atefl: 36.7°C bulundu. Fizik muayenede sol akci¤er alt zonda solunum sesi al›nm›yordu, hemogram, kan biyokimyasal incelemesi ve EKG’de patolojik bulgu saptanmad›. Çekilen toraks bilgisayarl› tomografide (BT) sol hemitoraks alt zonda mide ve kolon anslar› görülmesi üzerine radyolojik olarak MH ve sekonder akci¤er atalektazisi olarak bildirildi (Resim 2a,b)
Hasta MH tan›s› ile elektif koflullarda ope-rasyona al›nd›. Sol posterolateral torako-tomi ile eksplorasyonda mide, kolon anslar› ve omentumun sol retrosternal alandan
bafllayan büyü k bir diafragmatik defektten toraksa girdi¤i, akci¤erde atalektazi ve yap›-fl›kl›klar oluflturdu¤u görüldü. Künt diseksi-yonla kar›n içi organlar serbestlefltirildi¤inde atalektatik akci¤er alt lobununun komflulu-¤unda havalanma göstermeyen ekstralobar sekestrasyon dokusu görüldü (Resim 3a). Sekestre dokunun arteriel beslenmesinin torasik aortadan gelen ince bir vasküler yap› ile sa¤land›¤› görüldü. Arteri ba¤lanarak kesilen sekestre dokuda kendine has büyük bir venöz yap›ya rastlanmad›. Alt lob venine drene olan küçük venöz dallar› oldu¤u görül-dü. Sekestre lob eksize edildikten sonra
Resim 4. Sekestrasyon dokusu; makroskopik (a) ve mikroskopik (b). diafragmatik defektten kar›n içi organlar
kar›na itildi ve özelli¤ini kaybetmifl, ince diafragma dokusu üzerine katlanarak bir numara prolen sütur ile primer tamir edildi (Resim 3a). Ç›kar›lan dokunun histopato-lojik incelemesi sekestrasyonla uyumlu bil-dirildi (Resim 4a ve b). Olgu postoperatif 7. Günde sorunsuz taburcu edildi. Olgunun 3. ay kontrolünde herhangi bir nüks ya da patoloji görülmedi.
TARTIfiMA
Anterior diafragmatik herniler MH olarak bilinmekle birlikte subkostasternal herni, retrosternal herni, parasternal herni veya basit anterior herni olarak da adland›r›l›r [7]. MH %90 sa¤ tarafta geliflir, sol taraf %8 ve bilateral %2 oran›nda görülür. Yüzde 95 olguda herni kesesi bulunur, omentum ve transvers kolon kese içindedir [8]. MH s›k-l›kla intestinal malrotasyon, ES ve kardio-vasküler anomalilerle birlikte seyreder [9]. MH inkarserasyon veya strangülasyon gelifl-me riski tafl›d›¤› için tan› konuldu¤u zaman hemen opere edilmelidir. Genellikle infant döneminde tan› konur ve baz› hastalarda fliddetli solunum s›k›nt›s› geliflebilir. Geç dönemde tan› konulan hastalar, herni kese-sinin rüptürü ya da kronik gastrointestinal yak›nmalar ile baflvururlar.
Embriyolojik geliflimde, trakeoözefagial sep-tum oluflumu kaudalden bafllar. Bu esnada ön barsaktan bir parça afla¤›ya giden akci¤er-lere tak›l›r, endoderm ve mezoderm içeren bir oluflum mediastene iner ve foregut kisti oluflur. Embriyolojik mekanizmalar tam ola-rak ortaya konamam›fl olmakla birlikte, trakeobronfliyal a¤ac›n dallanmas› s›ras›n-daki bozukluklar ya da ilkel önbarsa¤›n aksesuvar dallanmalar›ndan kaynakland›¤› düflünülmektedir (10).
Sekestrasyonlar anormal dokular olup, asemptomatik seyretseler bile bir süre sonra infeksiyon, dejenerasyon ve travma gibi olaylarla semptomatik hale geçebilirler. Bir olguda malignite geliflimi bildirilmifltir [11]. ES tan›s› %60 oran›nda ilk yafl içinde konulurken, ‹S olgular›n›n yar›s›na tan› genç eriflkin ça¤da konulabilmektedir. Tan› için tomografinin yeterli olmad›¤› durumlarda ameliyat öncesi arteriel dallanman›n ve venöz dönüflün tam olarak gösterildi¤i anjiyografiyi önerilmektedirler. ES olgular›-n›n %6's›nda tan› intraoperatif konmaktad›r. Olgumuzda herhangi bir semptom söz ko-nusu de¤ildi ve sa¤l›k taramas›nda akci¤er grafisinde sol hemitoraksta hava-s›v› sevi-yesi saptanmas› üzerine klini¤imize yönlen-dirilmiflti.
9. Alizivatos P, Cheatle T, de Leval M, Stark J. Pulmonary sequestration complicated by anomalies of pulmonary venous return. J Pediatr Surg 1985; 20: 76.
10. Laberge JM, Puligandla P, Flageole H. Asymptomatic congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg 2005; 14: 16-33.
11. Senturk E, Pabuscu E, Sen S, Meteoglu I. A rare association; pulmonary blastoma deve-loping on extrapulmonary sequestration basis. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 11(1): 110-1.
12. Steiner Z, Mares AJ. Anterolateral diaphrag-matic hernia: Is’t Morgagni Hernia? Eur J Pediatr Surg 1993; 3: 112-4.
Yaz›flma Adresi:
Dr. Ekrem fiENTÜRK
Adnan Menderes Üniversitesi, T›p Fakültesi, Gö¤üs Cerrahisi, AYDIN
e-posta: ekremsenturk@hotmail.com Morgagni hernisinde, cerrahi tedavide rutin
yaklafl›m transabdominal yaklafl›md›r. Ame-liyat öncesi tan› konulmufl hastalarda trans-abdominal yol tercih edilmektedir [12]. Kro-nik olgularda toraksa geçen abdominal yap›-lar›n oluflturdu¤u yap›fl›kl›kyap›-lar›n güvenle ser-bestlefltirilmesi, redükte edilen dokular›n bes-lenme, fonksiyon ve yerleflimlerinin de¤er-lendirilmesi transtorasik yaklafl›m için avan-taj oluflturmaktad›r. Olgumuzda görüldü¤ü gibi intraoperatif pulmoner sekestrasyon dokusunun saptanmas› da ayr›ca transtora-sik yaklafl›m› desteklemektedir. Ameliyat öncesi tan› konamayan sekestrasyon olgu-lar›na ek olarak konjenital hernilerle sekes-trasyon birlikteli¤inin s›kl›¤› düflünülürse
KAYNAKLAR
1. Srikanth Ms, Ford EG, St anley P, Mahour GH. Communicating bronchopulmonary foregut malformations: classification and embryogenesis. J Pediatr Surg 1992; 27: 732-6.
2. Karl G. Slyvester, Craig T. Albanese. Bronko-pulmonary malformations. In: Keith W. Aschcraft, George W. Holcomb, III, J. Patrick Murphy, Pediatric Surgery, Elsevier Saunders, Forth Edition, 2005; 276-89.
3. Comer TP, Clagett OT. Surgical treatment of hernia of the foramen of Morgagni. J Thorac Cardiovasc Surg 1966 ;52: 461-8.
4. Bragg WD, Bumpers H, Flynn W, et al. Morgagni hernias: an uncommon cause of chest masses in adults. Am Fam Physician 1996; 54: 2021-4.
5. Fell SC. Surgical anotomy of the diaphragm and the phrenic nerve. Chest Surg Clin Am 1998; 8: 281-94.
6. Yüksel M, Kalayc› G. Konjenital akci¤er has-tal›klar›. Gö¤üs cerrahisi, Editör Yüksel M, Kalayc› G. Özlem Grafik Matbaac›l›k, ‹stanbul 2001: 782-3.
7. Williams R. Congenital diaphragmatic hernia. A review. Heart and lung 1982; 11: 532-8. 8. Berman L, Stringer D, Ein SH. The
late-presenting pediatric Morga gni hernia: A benign condition. J Pediatr Surg 1989; 24:970-2.
transtorasik yaklafl›m›n transabdominal yak-lafl›m kadar uygun bir seçenek olabilece¤i düflünülebilir.
Yetiflkinde asemptomatik seyreden, MH ve ES birlikteli¤inin oldu¤u ilginç ve nadir olguyu paylaflmak istedik. MH tan›s› konulan has-talar›n ameliyat öncesi dönemde ayr›nt›l› olarak de¤erlendirilmesi ve intratorasik haya-ti organlara olabilecek yap›fl›kl›klar, doku-lar›n redüksiyon güvenli¤i yan› s›ra berabe-rinde pulmoner sekestrasyon gibi intratora-sik malformasyonlar›n bulunmas› olas›l›¤›-n›n düflünüldü¤ü durumlarda transtorasik yaklafl›m›n daha uygun olaca¤› düflüncesin-deyiz.
