İntratorasik paratiroid karsinomu

(1)

45

Endokrinolojide Diyalog 2013, 10(1): 45-48 OLGU SUNUMU |Case Report

Intrathorasic parathyroid carcinoma

Mehmet Erikoğlu

1

_{, Bayram Çolak}

1

_{, Mustafa Sait Gönen}

2

_{, Mustafa Kulaksızoğlu}

2

1_{Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi AD, Konya} 2_{Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Endokrinoloji BD, Konya}

Özet

Abstract

Parathyroid carcinoma is one of the extremelly rare causes of primary hyperparathyroidism. These tumors account for 0.4-1% of all cases of primary hyperparathy-roidism. A 64-year-old female patient admitted to our clinic with primary hyperparathyroidism for the opera-tion. Clinical examination revealed a right parathyroid mass towards intra thorasic region. After parathyroidec-tomy, the pathological investigation revealed parathyroid carcinoma. Rigth thyroid lobectomy and santral neck dissction were performed and the patient was discharged uneventful.

Key words: parathyroid, carcinom, primary

hyper-parathyroidism Paratiroid karsinomu primer hiperparatiroidizmin

ol-dukça nadir nedenlerindendir. Bütün primer hiperpara-tiroidilerin % 0,4–1’inin nedenini paratiroid karsinomları oluşturur. 64 yaşında bayan hasta primer hiperparatiroi-dizm tanısı ile opere edilmek üzere kliniğimize yatırıldı. Yapılan klinik incelemelerde intratorasik uzanım göste-ren paratiroide ait kitle tespit edildi. Hastaya yapılan pa-ratiroid eksizyonu sonrasında patolojik inceleme sonrasında paratiroid kanseri tespit edilmesi üzerine sağ tiroid lobektomi ve santral boyun diseksiyonu uygulandı ve hasta sorunsuz olarak taburcu edildi.

Anahtar sözcükler: paratiroid, karsinom, primer

hiper-paratiroidizm

Yazışma Adresi | Correspondence:

Başvuru tarihi | Submitted on:28.09.2012 Kabul tarihi | Accepted on:22.01.2013 Giriş

Paratiroid karsinomu primer hiperparatiroidizmin ender bir nedenidir. Bütün primer hiperparatiroidilerin %0,4-1’ inin nedenini paratiroid karsinomları oluşturur. Tüm kanserlerin ise %0,005’ini oluşturur1,2_{. Paratiroid}

karsinomu tanısını koymak zordur, çünkü malignite be-nign adenomlardan histopatolojik, biyokimyasal ve kli-nik olarak net ayırt edilemez. Hastalık sıklıkla hiperkalsemi bulguları ile beraber serum kalsiyum ve parathormon yüksekliği ile birliktedir3,4_{. Paratiroid}

kar-sinomlarının en etkili tedavisi, kitlenin cerrahi olarak tamamen çıkarılması, aynı taraf tiroid lobektomi ve bölgesel lenf bezi diseksiyonudur. Radyoterapi ve ke-moterapi genellikle bu tümör için etkisizdir5-7_{. Paratiroid}

kanserlerinin ender görülmesi ve olgumuzdaki lezyonun retrosternal yerleşimli olması nedeniyle, paratiroid kar-sinomu olan bu olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu

64 yaşında kadın hasta, çok su içme ve sık idrara çıkma şikâyeti ile gitmiş olduğu sağlık kurumunda yapılan tet-kiklerinde kan serum kalsiyum düzeyi yüksek tespit edilmiş. Bunun üzerine hasta Endokrinoloji servisine yatırılmış. Yapılan tetkiklerinde intratorasik uzanımlı paratiroide ait kitle tespit edilen hasta operasyon için kliniğimize yatırıldı.

Hastanın #zik muayenesinde; her iki tiroid lobunda belirgin palpabl kitle veya boyunda patolojik özellikli lenf nodu saptanmadı. Biyokimyasal tetkiklerinde; Ca: 14,9 mg/dl (8,9-10,3 mg/dl), P: 1,3 mg/dl (2,4-4,7 mg/dl), IPTH: 1108,4 pg/ml (12-88 pg/ml) olarak ölçüldü. Gö-rüntüleme tetkiklerinde; boyun ultrasonogra#si (USG)’de tiroid sağ lobu inferiorunda retrosternal uza-nım gösteren 6x5 cm boyutunda paratiroide ait olabile-ceği düşünülen nodüler yapı saptandı. Toraks BT’de tiroid sağ lob inferiordan intratorasik alana doğru

(2)

uza-Resim 1. İntratorasik uzanımlı paratiroid kanseri Resim 2.İntratorasik uzanımlı paratiroid kanseri

46

Erikoğlu M ve ark.

nan trekeayı sola deviye eden hipodens nodüler görü-nüm tespit edildi. Tc-99m MIBI ile yapılan sintigra#k incelemede sağ tiroid lobu inferiorunda intratorasik uzanım gösteren paratiroid adenomu ile uyumlu görü-nüm saptandı (Resim:1,2,3).

Hasta retrosternal kitle ve paratiroid adenomu ön tanıları ile ameliyata alındı. Ameliyat esnasında tiroid sağ lob alt pol hizasından başlayan, lateralde sağ karotis artere, aşağıda üst mediastene doğru uzanım gösteren 6x5x3 cm boyutunda kitle tespit edildi. Kitlenin tiroid bezi ile iştirakı yoktu. Lezyon yapışık olduğu etraf do-kularla birlikte en block çıkartıldı (Resim 4). Ameliyat esnasında çalışılan frozen sonucunun benign olarak de-ğerlendirilmesi üzerine ilave cerrahi girişim yapılmadı. Post operatif takiplerinde serum kalsiyum düzeyi nor-male gelen hasta taburcu edildi. Kitlenin rutin patolojik incelemesinde; 6x5x3 cm boyutundaki spesmenin

hazır-lanan kesitlerinde çevre dokulara ve kapsüle fokal bir-kaç alanda invazyon gösteren kromatinden fakir, bazı-ları iri pleomor#k nüveli, atipik hücrelerin trabeküler ve rozet benzeri yapılar oluşturmasından meydana geldiği görüldü. Histopatolojik inceleme sonucu paratiroid kar-sinomu olarak değerlendirildi. Hasta Endokrinoloji konseyince tekrar değerlendirilerek yeniden operasyona alındı ve aynı taraf tiroid lobektomi, santral lenf nodu disseksiyonu yapıldı. Bu operasyonun patolojik incele-mesinde çıkarılan lenf nodlarında ve tiroid lobunda tü-möral yapı izlenmedi.

Tartışma

Paratiroid karsinomları oldukça ender rastlanan tümör-lerdir. Sıklıkla 44-54 yaşları arasında görülür. Paratiroid adenomları kadınlarda daha sık iken, paratiroid

karsi-Resim 3. İntratorasik uzanım gösteren paratiroid kanserinin sintigra#k görünümü

(3)

nomlarının sıklığı kadın ve erkekte eşittir. Genellikle boyun orta hattında yerleşirler, fakat retrosternal veya me-diastinal yerleşimli de olabilirler2,8,9_{. Paratiroid kanserin}

etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Boyun bölgesine radyasyon öyküsü, uzamış sekonder hiperparatiroidizm, HRPT-2 tümör baskılayıcı gendeki artış Multiple Endok-rin Neoplazi -1 sendromu etyolojik faktörlerdendir10,11_.

Hastalığın kendisine özgü klinik bulguları yoktur. Olguların çok büyük çoğunluğu, kemik ve kas ağrıları, güçsüzlük, bulantı, kusma, kabızlık poliüri, polidipsi gibi hiperkalseminin sonuçları olan bulgulardan yakı-nırlar. Klinik olarak tanı koymak zordur. Yüksek serum Ca ve PTH seviyeleri, boyunda palpabl kitle, rekürren laringeal sinir basısı durumunda paratiroid kanserinden şüphelenilmelidir. Boyunda palpabl kitle benign parati-roid hastalıklarında sık görülen bir bulgu değildir4,7_.

Hastamızda boyunda belirgin bir #zik muayene bulgusu saptanmazken çok su içme ve sık idrara çıkma şikâyet-leri mevcuttu. Biyokimyasal olarak serum Ca, PTH ve ALP düzeyleri yüksektir. Ortalama olarak serum Ca düzeyi 14 mg/dl’nin üzerinde, parathormon düzeyi ise normalin 40 katı yüksekliktedir8,12_{. Olgumuzda da}

serum Ca düzeyi 14,9 mg/dl, IPTH düzeyi 1108,4 pg/dl olarak ölçüldü. Radyolojik olarak; USG, BT, MR ve MIBI sintigra#si kullanılabilir. Ancak birbirlerine üs-tünlükleri bulunmamıştır. Olgumuzda boyun USG, BT ve sintigra# gibi görüntüleme tetkikleri yapıldı.

Paratiroid karsinomunda cerrahi tedavi en etkili te-davi yöntemidir. Preoperatif dönemde tanı konulması oldukça zor olması nedeniyle yapılacak cerrahinin ge-nişliği de tartışma konusudur. Operasyon sırasında fro-zen çalışılması bazılarınca önerilmekte iken bazılarınca yararlı olmadığı belirtilmektedir13,14_{. Olgumuzda ilk}

operasyon sırasında frozen çalışıldı, benign olarak be-lirtildi, fakat para#n blokların incelenmesi sonucu pa-ratiroid kanseri tespit edildi. Bu nedenle hastalığın tedavisinde esas sorunun preoperatif yada peroperatif dönemde tanı zorluğu olduğu kanaatindeyiz. Geniş cer-rahi çıkarımın hastalığın sağkalım ve hastalıksız yaşam süresini olumlu etkilediği belirtilmektedir6_{. Biz de}

olgu-muzda ilk operasyon sırasında tanı koyamamamıza rağ-men ikinci bir operasyonla aynı taraf tiroid lobektomi ve lenf bezi diseksiyonu uyguladık.

Paratiroid tümörlerinin histopatolojik incelemele-rinde de benign malign ayrımı yapmak oldukça zordur. Schantz ve Castleman 70 adet paratiroid karsinomu ol-gusunu inceleyerek bazı malignite kriterleri belirlemiş-lerdir. Bu kriterler; tümör hücrelerinin trabeküler dizilim oluşturması, mitoz, kalın #bröz kapsül ve kapsül ile ilişkili #bröz bantlar, kapsül ve damar invazyonunun varlığıdır15_{. Paratiroid karsinomlarının tanı kriterleri}

içerisinde tartışılmayan kapsül ve damar invazyonunun olup olmamasıdır. Benign lezyonların hiç birisinde kap-sül ve damar invazyonu görülmemektedir16,17_.

Olgu-muzda da histopatolojik incelemede çevre dokuya ve kapsüle invazyon gösteren, kromatinden fakir, iri pleo-mor#k nüveli, atipik hücrelerin trabeküler yapılar oluş-turmasından meydana geldiği görüldü. Bu bulgular içerisinde kapsül ve damar invazyonu en özgül, #bröz bantlar ise en duyarlı olan bulgulardır18_.

Paratiroid karsinomlarının cerrahi tedavisinde uygu-lanabilecek iki cerrahi seçenek sadece basit tümör ek-sizyonu (paratiroidektomi) ve enblok rezeksiyon (aynı taraf tiroid lobu, tümör ile invaze komşu dokular ve bölgesel lenf nodlarının da çıkarılması) ‘dur. Bazı çalış-malarda geniş en blok rezeksiyon ile sağkalımın arttığı belirtilmesine rağmen bazılarında sağ kalım oranında anlamlı bir fark saptanmamıştır5,6,11,19_.

Paratiroid kanserinde agressif tümörlerde enblok re-zeksiyon önerilmesine rağmen, servikal lenf nodu me-tastazı nadir olduğundan dolayı radikal lenf nodu disesiyonu önerilmemektedir19_{. Bizim olgumuzda tümör}

çapının büyük olması nedeniyle agresif seyredebileceği ve sağkalımı arttıracağı düşüncesiyle enblok rezeksiyon uygulanmıştır.

Nüksler en sık santral bölgede görülür ve operas-yondan ortalama 6 ay – 3 yıl sonra ortaya çıkar. Metas-tazlar akciğer, karaciğer, kemik ve pankreasta görülür. Metastaz geliştikten sonra sağ kalım son derece kısadır, ölüm metabolik komplikasyonlara bağlı görülür16,17_.

Neoadjuvan RT ve KT’nin tedavi üzerinde etkisi ile ilgili literatürde fazla bir bilgi yoktur. Ancak bazı yayın-larda RT uygulaması ile nüks oranlarının azaltılabildiği ancak prognozu etkilemediği, kemoterapi uygulaması-nın ise sağkalıma etkili olmadığı yönünde sonuçlar elde edilmiştir3_{. Bizim olgumuza da cerrahi tedavi dışında}

ilave bir tedavi uygulanmamıştır.

Sonuç olarak paratiroid karsinomu; tanısı zor ve te-davisi güç bir hastalıktır. Boyunda paratiroide ait büyük kitle varlığında kan serum kalsiyumu ve parathormon düzeylerinin oldukça yüksek olduğu hastalarda parati-roid karsinomu akılda bulundurulmalıdır.

Kaynaklar

İntratorasik paratiroid karsinomu

47

(4)

48

Erikoğlu M ve ark.