G
Güünncceell GGaassttrrooeenntteerroolloojjii
M
Me
ez
ze
en
ntte
erriin
n B
Be
en
niig
gn
n F
Fiib
brrö
öz
z
T
Tü
üm
mö
örrlle
errii v
ve
e T
Tü
üm
mö
örr
B
Be
en
nz
ze
errii L
Le
ez
zy
yo
on
nlla
arr››
Sabite KAÇAR, Yasemin ÖZDER‹N ÖZ‹N, Zeki Mesut Yal›n KILIÇ, Sedef KURAN Türkiye Yüksek ‹htisas Hastanesi Gastroenteroloji Klini¤i, Ankara
P
eriton tek katl› mezotelyal hücrelerle kapl›areolar bir membrand›r. Yüzey alan› yaklafl›k vücut yüzey alan›na eflittir (1.7 m2). Parietal ve visseral komponentlere ayr›l›r. Parietal periton an-terior, lateral ve posterior kar›n duvar›n›, diafragma-n›n inferior yüzeyini ve pelvisi kaplar. Visseral peri-ton ise intraperiperi-toneal organlar›n yüzeyinin büyük k›sm›n› kaplar. ‹ntraperitoneal organlar kal›nlaflm›fl periton bantlar› (abdominal ligamanlar) ile kar›n için-de as›l›d›r (1). Meyers 11 aiçin-det abdominal ligaman ve mezenteri tan›mlam›flt›r; koroner, gastrohepatik, he-patoduedonal, falsiform, gastrokolik, duedonokolik, gastrosplenik, splenorenal, frenikokolik ligamanlar, transvers mezokolon ve ince barsak mezenteri (2). Mezenter bir organ› vücut duvar›na tutturan iki taba-kal› membranöz periton olarak tan›mlan›r. Bu terim s›kl›kla ince barsa¤› tutturan periton yapra¤› için kul-lan›l›r. Ancak barsa¤›n di¤er k›s›mlar› da mezentere sahiptir (1, 3). Mezenterler retroperitonu oluflturan mezanflimal dokunun uzant›lar›n› temsil ederler. Me-zenterler abdominal organlar ile retroperiton aras›n-da do¤al bir ba¤lant› olufltururlar (4).Mezenterin benign patolojileri; s›k rastlanmad›¤› için genel dahiliye ve gastroenteroloji klinik
prati-¤inde gözden kaçabilen, öncelikle düflünülmeyen ta-n› grubunu oluflturur. Patogenez ve davrata-n›fl› farkl› tümörler oldu¤undan klinik, patolojik ve radyolojik özelliklerinin gözden geçirilmesi, ay›r›c› tan›lar›n›n tekrar› önem tafl›r.
Histolojik olarak fibroblastlar›n varl›¤›n›n veya fib-rozisin ispatlanmas› ve anatomik olarak mezenterde lokalize olduklar›n›n gösterilmesi gerekir. Mezente-rin benign fibröz tümörleri ve tümör benzeri lezyon-lar› mezenterik kitlenin preoperatif de¤erlendirilme-si s›ras›nda ak›lda tutulmal›d›r. Ancak preoperatif tan› koymak zordur. US genellikle lezyonlar› ilk tes-bit eden inceleme yöntemidir (5). Ancak CT mezen-terik lezyonlar›n tan›s› için dominant görüntüleme yöntemidir (3).
Mezenterin iyi huylu, yer kaplayan lezyonlar› bafll›-ca 4 grupta toplanmaktad›r. 1. Mezenterik fibroma-tozis, 2. Sklerozan mezenterit, 3. Enflamatuvar pse-udotümör, 4. Ekstraplevral soliter fibröz tümör (5). 1
1.. MMeezzeenntteerriikk FFiibbrroommaattoozziiss ((‹‹nnttrraaaabbddoommiinnaall FFiibbrro o--m
maattoozziiss,, AAbbddoommiinnaall DDeessmmooiidd))
Derin fibromatoz spektrumunun bir k›sm›n› olufltu-rur. Derin fibromatozlar lokal olarak agresif olan,
in-filtre etme ve tekrarlay›c› olma özelli¤i olan ancak metastaz yapmayan bir grup benign fibroproliferatif proçesleri oluflturur. Derin fibromatozlar köken ald›-¤› anatomik lokalizasyonuna göre s›n›fland›r›l›rlar (5).
A. ‹ntraabdominal bölgelerden ((mmeezzeenntteerriikk,, ppeellvviikk v
veeyyaa rreettrrooppeerriittoonneeaall ffiibbrroommaattoossiiss))
B. Abdominal duvar›n derin yumuflak dokular›ndan ((aabbddoommiinnaall ffiibbrroommaattoozziiss))
C. Abdomen d›fl› derin yumuflak dokulardan ((eex xttrraa--aabbddoommiinnaall ffiibbrroommaattoossiiss))
‹‹nnttrraaaabbddoommiinnaall ffiibbrroommaattoozziiss::En s›k orijin ald›¤› böl-ge ince barsak mezenteridir. Ancak di¤er abdominal mezenterik yap›lardan da (omentum, ileokolik me-zenter, transvers ya da sigmoid mezokolon ve liga-mentum teres) kaynaklanabilir. Mezenterik fibroma-tozis 14–75 yaflta s›k görülür (ort 40), cinsiyet ve ›rk e¤ilimi yoktur. Tersine abdominal fibromatozis ise 20-30 yafl›ndaki genç kad›nlarda s›kt›r. Soliter ya da multipl olabilirler (6). Ço¤u sporadik olmakla birlik-te mezenbirlik-terik fibromatozislilerin %9-18’i ailevi ade-nomöz polipozise (FAP) sahiptir (özellikle Gardner sendromu). FAP’l› hastalarda geliflen mezenterik fibromatozisde %50-75 vakada total kolektomi baflta olmak üzere önceden geçirilmifl abdominal cerrahi önemli risk faktörüdür. Genellikle operasyondan sonraki 4 y›l içinde mezenterik fibromatozis tan›s› konulmaktad›r. FAP’›n efllik etmedi¤i sporadik me-zenterik fibromatozislilerde ise geçirilmifl abdominal operasyon oran› %10 olarak verilmektedir (3, 5, 7). APC gen mutasyonlar›n›n ifle kar›flt›¤›, mezenterik fibrozis ile iliflkili otosomal dominant geçiflli di¤er 2 nadir hastal›k ise familiyal infiltratif fibromatozis ve herediter desmoid hastal›kt›r (6).
F
Faammiilliiyyaall iinnffiillttrraattiiff ffiibbrroommaattoozziiss;; mezenterik fibro-matozis ve non-polipozis kolorektal kanser ile karak-terlidir.
H
Heerreeddiitteerr ddeessmmooiidd hhaassttaall››kk;; otozomal dominant ge-çiflli, paraspinal kaslar, meme, oksiput, kollar, alt ka-burgalar, abdominal duvar, retroperiton, mezenterde multifokal fibromatozis ile karakterizedir.
Mezenterik fibromatozisin klinik bulgular› s›kl›kla ince barsaklarla iliflkilidir (abdominal a¤r›, ele gelen abdominal kitle, gastrointestinal kanama, ince barsak obstrüksiyonu, fistül oluflumu, barsak perforasyonu) (6, 8).
P
Paattoolloojjii::Makroskopik olarak, mezenterik fibromato-zis kapsülsüz, iyi s›n›rl› bir kitledir. Bazen infiltratif kenarlar gösterebilir. Makroskopik olarak iyi s›n›rl› olmas›na ra¤men mikroskopik olarak komflu yap›la-r› özellikle ince barsak muscularis proprias›n› infiltre eder. Mezenterik fibromatozis yüzey kesitlerinde ti-pik olarak beyaz, sert-yumuflak ya da mikzoid yap›-da olabilir (5).
R
Raaddyyoolloojjii:: Abdominal radyografilerde kitle etkisi, ince barsak segmentlerinde yer de¤ifltirme ya da ab-domenin ortas›nda belirgin yumuflak doku kitlesi gö-rülebilir. E¤er transvers mezokolon orijinli ise spesi-fik olarak transvers kolon ve di¤er kolonlar da kat›-labilir (5). CT bulgular› de¤iflkendir. Kitle iyi ya da kötü s›n›rl› olabilir. Komflu mezenterik ya¤›n içine uzant› verebilir. Fibrozisin mezenterik ya¤ içine bü-yümesi ile helezoni görünüm verebilir. Ço¤u mezen-terik desmoid kas dokuya göre izoattenuedir. Genifl lezyonlar nekroz alanlar› gösterebilir (3, 6, 7). Lokal infiltran olma özelli¤indeki abdominal desmoid tü-mörler taraf›ndan mezenterin infiltrasyonu ile sisli mezenter (misty mesentery) belirtisi ortaya ç›kar (8, 10). Fluorodeoxyglucose (FDG)-positron emission tomography (PET) ile abdominal desmoidleri tan›m-lamaya yönelik çal›flmalar mevcuttur (5, 11).
A
Ayy››rr››cc›› ttaann››::
aa.. Mezenterin lenfoma, metastaz gibi malign olu-flumlar›ndan ay›rmak radyolojik olarak zor olabi-lir.
• Lokal agresif, ancak metastaz yapmaz. • Benign, proliferatif bir proses gösterir.
• Sporadik ya da familiyal adenomatoz polipozis ile birlikte olabilir.
• En s›k fokal mezenterik kitle olarak kendini gösterir. • Lenfoma, metastatik tümör ya da yumuflak doku
sarkomu-nu taklit edebilir. T
b
b.. Mezenterik uzant› gösteren, metastatik ya da pri-mer olarak mezenterde yerleflen ince barsak gas-trointestinal stromal tümörleriyle (GIST) mezen-terin benign oluflumlar› kar›flabilir. Büyük GIST’ler ortalar›nda, fokal hipoattenüasyon alan-lar› fleklinde beliren hemoraji ve nekroz gösterebi-lir. Fokal nekroz mezenterik fibromatozisin tipik bir bulgusu olmamakla birlikte hipoattenüe mik-zoid stroma içeri¤i nekrozu and›rabilir. IMda GIST’de i¤si spindle hücreler içerebilir. Ancak GIST spindle hücresi daha sellülerdir, bol kolla-gen stromas› yoktur. Mezenterik fibromatozis; IMda barsak muscularis proprias›na do¤ru uzan›p onu infiltre eder. Keloidal fiber oluflumu, ince du-varl› venler, kal›n dudu-varl› küçük arterler gösterme-si, immunohistokimyasal profili ile GIST’ten ayr›-l›r. Mezenterik fibromatozisde CD34 ve CD117 hücre belirteçleri tipik olarak negatif, GIST’te ise CD117 ve s›kl›kla da CD34 pozitiftir (5).
cc.. Mezenter ya da retroperitoneal orijinli liposar-kom, fibrosarliposar-kom, leiomyosarliposar-kom, indifferansi-ye pleomorfik high grade sarkom solid mezenter kitleleri ile kar›fl›r.
d
d.. Mezotelyoma
ee.. Pankreatik pseudokistler (3, 6). T
Teeddaavvii vvee pprrooggnnoozz:: Mezenterik fibromatozisin teda-visi tart›flmal›d›r. Rezeksiyon sonras› lokal rekürrens e¤iliminin yan›s›ra barsak mezenterinde primer hasta-l›¤›n olufltu¤u lokalizasyonda ince barsak obstrüksi-yonu, fistül geliflimi gibi komplikasyonlar›n geliflimi-ne de e¤ilim gösterir. Baz› otörler genifl cerrahi ekzis-yon, baz›lar› daha az radikal cerrahi veya medikal te-davi (antiöstrogenler veya sitotoksik KT) önerirler. Sporadik oluflan mezenterik fibromatozis için cerrahi s›kl›kla küratif olmakla birlikte önemli morbidite ne-deni de olabilir. Baz› vakalarda tekrarlayan ekzisyon, postoperatif RT, endokrin tedavisi, KT gerekli olabi-lir (1, 5). Sporadik oluflan vakalar nadiren bu hastal›k-tan ölürler. FAP ve mezenterik fibromatozis birlikte olanlar vakalarda rekürrens anlaml› derecede yüksek, hastal›k kontrolü zordur (5). 10 cm’den büyük çap, etrafa infiltrasyon olmas›, helezoni görünüm, üreter-lerde dilatasyon kötü prognostik iflaretlerdir (3).
2
2.. SSkklleerroozzaann MMeezzeenntteerriitt
Literatürdeki sinonimleri; mezenterik pannikülit, ret-raktil mezenterit, mezenterik lipodistrofi, mezenterin lipogranülomu, sklerozan lipogranulomatozis, me-zenterin primer liposklerozisi, multifokal subperito-neal sklerozis’dir (12).
Mezenterin ya¤ nekrozu ve fibrozis içeren tümör benzeri kitle ile karakterli, nadir görülen idiopatik, kronik nonspesifik inflamasyonudur. Ço¤u vakalar-da ince barsak mezenterini tutar. Ancak kolonik me-zokolonu da etkileyebilir. Ço¤u vakada mezenter ka-l›n ve k›sa bir hal al›rken, barsak fikse ve k›vr›ml› haldedir (5, 13).
Erkeklerde 2-3 kat fazla görülür. Sklerozan mezente-ritin ortaya ç›k›fl yafl› 60 yafl civar›d›r. Abdominal a¤r› ve ele gelen abdominal kitle en yayg›n klinik bulgusudur. Di¤er semptomlar; kilo kayb›, abdomi-nal fliflkinlik, kusma, diyare, kab›zl›k, etyolojisi bi-linmeyen atefltir. Nadiren tesadüfen saptan›r. ‹nfla-masyon hakim ise akut a¤r› ön plandad›r (mezente-rik pannikülitis). BT’de “sisli mezenter” görünümü tesbit edilebilir (9). Kronik formda (retraktil mezen-terit) ise fibrozis ve kalsifikasyonlar daha hakimdir. Retraktil mezenterit retroperitoneal fibrozis, lenfo-ma, Gardner sendromu, karsinoid tümör ile birlikte olabilir (3, 12, 14).
P
Paattoolloojjii:: Makroskopik muayenede mezenterde soli-ter ya da multifokal olabilir. Lezyon kat›, sert, kesi-lince içinde kum taneleri kar›fl›k gibi saptan›r. S›n›r-l› ya da diffüz infiltre olabilir. Diffüz infiltratif for-mu mezenterde kal›nlaflma gösterir. Histolojik ola-rak; sklerozan fibrozis, lipid yüklü makrofajlar içe-ren ya¤ nekrozu, germinal merkezde kronik infla-masyon ve fokal kalsifikasyon gösterir. Hastal›¤›n seyri boyunca bu özelliklerden biri bask›n olabilir. Hastal›¤›n erken dönemlerinde sklerozan mezenterit gevflek mikzamatöz yap›da iken geç dönemlerinde
• Nadir idiopatik bir hastal›kt›r.
• Mezenter içinde en s›k stellat nitelikte bir kitle oluflturur. • Metastatik hastal›klardan ay›rt edilmelidir.
T
belirgin inflamasyon ve sonuçta yo¤un skleroz geli-flir. Bir lezyonda bu fazlar birarada olabilir (5). Sklerozan mezenteriti mezenterik fibromatozisden ay›ran en önemli özellik; sklerozan mezenteritin komflu barsak duvar›n›n muscularis proprias›n› pe-netre etmemesidir. Sklerozan mezenterit keskin ola-rak barsak duvar›nda biter. Tersine mezenterik fibro-matozis "melting insinuation" denen tarzda barsak muscularis proprias›na do¤ru uzan›r ve onu infiltre eder (1, 5).
R
Raaddyyoolloojjii::Sklerozan mezenterit mezenterik retraksi-yon ve k›salma sonucu ince barsa¤› etkiler, ince bar-sakta kinkleflme ve fikzasyon oluflur. ‹nce barsakla-r›n parsiyel veya komplet obstrüksiyonu meydana gelebilir. Radyografik olarak ince barsak dilatasyo-nu, s›v› seviyeleri saptanabilir. Reaktif mural duvar kal›nl›¤› olabilir. Radyolojik olarak baryumlu grafi ya da entreroklizisde ince barsa¤›n kal›n irregüler foldu olarak de¤erlendirilebilir (16-18).
CT kesitlerinde; sklerozan mezenterit genellikle iyi s›n›rl› ya da kötü s›n›rl› yumuflak doku ya da mix ya¤ ve yumuflak doku attenüasyonlu mezenterik kitle olarak tan›mlan›r. Bu kitle mezenterik damarlar› sa-rabilir. Damarlar›n etraf›nda iyi korunmufl ya¤l› ke-nardan oluflan bir k›l›f (pseudokapsül) vard›r. Buna “fat ring sign’’ denir. Lezyonun içinde noktasal veya kaba kalsifikasyonlar olabilir. Fibrozisin ›fl›nsal uzant›lar› mezenterik kitleden ç›kan lineer yumuflak doku spiküllerine iflaret eder (9, 15, 16).
Sklerozan mezenterit MR’da; fibrozis ile uyumlu sinyal yo¤unluk paterni, T1 imajlarda düflükten orta-ya do¤ru de¤iflen sinorta-yal yo¤unluklu, T2 imajlarda düflük sinyal yo¤unluklu, bazen de mikzamatöz de¤i-flikliklerin bask›n oldu¤u vakalarda görüldü¤ü gibi yüksek sinyal yo¤unlukta imajlar verir (5, 14). A
Ayy››rr››cc›› ttaann››::
aa.. Sklerozan mezenterit; kalsifikasyonlu ya da kalsifi-kasyonsuz spiküler mezenterik kitle fleklinde pre-zente oldu¤u zaman ay›r›c› tan›da en önemli alter-natifi metastatik karsinoid tümördür. Jejunal veya ileal karsinoidler s›kl›kla mezenterik lenf nodlar›n-da metastatik onodlar›n-da¤a sahiptirler. Patolojik
makros-kopik kesitlerde sklerozan mezenteritten ayr›lama-yabilir. Jejunal veya ileal karsinoidin lenf nodu me-tastaz›ndan üretilen lokalize serotonin üretimi fib-rotik retraksiyona yol açabilir. ‹nce barsakta skle-rozan mezenterit vakalar›nda CT’de görülen me-zenterik retraksiyona benzer desmotik k›vr›lma gö-rülebilir. ‹nce barsak içinde fokal kitle veya mural kal›nlaflma karsinoid lehinedir. ‹nce barsak mezen-terine metastaz yapan karsinoid jejunum ya da ile-umdad›r. Sklerozan mezenterik retraksiyon ve k›-salma nedeniyle ince barsaklar› fikse hale getirir. Genellikle ince barsakta mural kal›nlaflma veya kit-leye yol açmaz. Somatostatin reseptör sintigrafisi (SMS) (indiium-111 pentetreotide ile) sklerozan mezenteriti metastatik karsinoidden ay›ran tek gö-rüntüleme yöntemidir. Ço¤u ince barsak karsino-idinde SMS-reseptör sintigrafisi pozitiftir (4-6). b
b.. Atipik lokalizasyonlu ve mezenter yerleflimli pri-mer neoplaziler, lenfoma, yumuflak doku sarkom-lar›n›n metastazlar›
cc.. Weber-Christian hastal›¤›: Nadir, sistemik infla-matuvar bir ya¤ metabolizma hastal›¤›d›r. Kad›n-larda s›k, alt extremite derisinde nodüller, atefl, myalji, artrit, artralji, mezenter ve retroperitonu tutan multifokal ya¤ nekroz alanlar› ve inflamas-yonu ile karakterlidir. Histolojisi sklerozan me-zenteritinkine efl olabilir. Sklerozan mezenteritten ay›r›m› klinik sendromun ek komponentlerinin varl›¤› ile olur.
d
d.. Whipple hastal›¤›: Lipogranülomatöz inflamas-yon ile mezenter ve retroperitonu etkileyebilir. Antibiyotik ile tedavi olmas› sklerozan mezente-ritten ay›rt ettirir. Whipple hastal›¤›nda neden olan basillusun PCR yöntemiyle tesbiti tan›y› te-yid ettirir (4-6, 12, 16).
T
Teeddaavvii vvee pprrooggnnoozz::Sklerozan mezenterit kendini s›-n›rlay›c›d›r, tercih edilir bir prognoza sahiptir. Tan› sadece biyopsi ile konulur. Tan› konduktan sonra asemptomatik sklerozan mezenterit vakalar› tedavi-siz b›rak›l›p takip edilebilir. Hafif semptomlu hasta-lar için baz› otörler izlemi tavsiye eder, baz›hasta-lar› ise lezyonun progresyonunu önlemek için agresif immu-no-supresif tedaviyi (prednisone ve azothioprine)
önerirler. Barsak obstrüksiyonu, perforasyon gibi ha-yat› tehdit eden komplikasyonlarda ise cerrahi rezek-siyon önerilir (1, 5).
3
3.. ‹‹nnffllaammaattuuvvaarr PPsseeuuddoottüümmöörr
Etyolojisi bilinmeyen, s›k rastlanmayan, benign, kro-nik inflamatuvar bir lezyondur. S›kl›kla akci¤er ve orbitada meydana gelir. Ancak anatomik olarak me-zenterden de kaynaklanabilir. Gizli bir infeksiyon, minör travma ya da önceki cerrahinin sekeli olabilir. Malign neoplazilerden ay›r›m› genelde zordur. Medi-kal literatürdeki di¤er isimleri: ‹nflamatuvar myofib-roblastik pseudotümör, extrapulmoner inflamatuvar pseudotümör, plazma hücreli granüloma, plasma hücreli pseudotümör ve inflamatuvar fibrosarkom. ‹nflamatuvar pseudotümör en s›k pediatrik ya da genç adult populasyonda görülür. Atefl, halsizlik, ki-lo kayb› ve abdominal a¤r›yla gelen hastalarda dik-kate al›nmal›d›r (5, 19, 20).
P
Paattoolloojjii::‹nflamatuvar pseudotümör kapsülsüz, s›n›r-l› ya da nodular kitle fleklindedir. Kesit yüzeyi beyaz ya da esmer olabilir. Bazen infiltratif s›n›r gösterebi-lir. Histolojik olarak inflamauvar hücrelerin ve myo-fibroblastik proliferasyonun bir kar›fl›m›d›r. Lezyon içindeki inflamatuvar infiltrat›n miktar› ve bileflimi de¤iflir. Plasma hücreleri, lenfositler, eosinofiller ve nötrofiller bulunabilir. Fazla sellüler alanlar ve mito-zun varl›¤› inflamatuvar pseudotümör ile malignite-nin ayr›m›n› zorlaflt›r›r (5).
R
Raaddyyoolloojjiikk ÖÖzzeelllliikklleerrii::‹nflamatuvar pseudotümörün görüntüleme özellikleri nonspesifiktir. USG’de me-zenter içinde iyi s›n›rl› veya infiltratif, solid, mixed eko yap›s›nda kitle olarak görülür. Doppler incele-mede belirgin vaskülarite görülebilir. CT’de kitle ti-pik olarak heterojendir. Komflu barsak segmenti tu-tulumu nadir, ço¤u vakada iyi s›n›rl› olarak bildiril-mifl olmas›na ra¤men komflu barsak segmentine ve mezenter etraf›na infiltran kenarl› vakalar da bildiril-mifltir (5, 20). Kontrastl› CT incelemede kontrast tut-mayan, heterogen kontrast tutan ya da periferik kon-trast art›fl› gösteren formlar sergileyebilir. Büyük lez-yonlar nekroza iflaret eden santral hipoattenüe alan-lar gösterebilir. Santral kalsifikasyonalan-lar olabilir.
A
Ayy››rr››cc›› ttaann›› vvee tteeddaavvii:: ‹nflamatuvar pseudotümörün görüntüleme yöntemleri ile ay›r›c› özellikleri spesi-fik de¤ildir.
Di¤er benign fibröz mezenterik tümörler, lenfoma, metastatik hastal›k, yumuflak doku sarkomlarla, ço-cuklarda özellikle kitle mesaneye yak›n ise embryo-nal rabdomyosarkom ile ay›r›c› tan›s› yap›lmal›d›r. Cerrahi rezeksiyon ço¤u hastada küretif tedavi seçe-ne¤idir (5, 19).
4
4.. EEkkssttrraapplleevvrraall SSoolliitteerr FFiibbrröözz TTüümmöörr
Soliter fibröz tümörler mezotel orijinli, genellikle plevradan köken alan, submezoteliyal orijinli nadir tümörlerdir. Ekstraplevral soliter fibröz tümör ise ak-ci¤er, mediastinum, perikard, mezenter, periton, eks-traperitoneal boflluklar, burun ve paranazal sinüsler-den köken al›r. Orijini periton ya da mezenter oldu-¤u zaman extrapleural soliter fibröz tümör ya da pe-ritonun soliter fibröz tümörü diye adland›r›l›r. Görül-me yafl› 55 civar›d›r. Erkeklerde biraz daha fazlad›r. ‹yi s›n›rl›, kesit yüzeyi soluk, halka fleklinde fibröz dokudur. Klinik bulgular genellikle lezyonun büyük-lü¤ü ve lokalizasyonu ile ilgilidir (5).
Tümörün üzerinde uzanan intakt mezotel tabakas› karakteristik özelliktir. Fibroblastlar› temsil eden spindle hücreler ve de¤iflik miktarlarda hyalinize kollagen içerir.
US, CT ve MR özellikleri az olarak tan›mlanmakla birlikte iyi s›n›rl›, solid ve kistik kitle olarak
tan›m-• Benign, kronik inflamatuvar bir tümördür. • Etyolojisi bilinmemektedir.
• Maligniteden ay›rt edilemeyen solid mezenterik kitle olarak ortaya ç›kar.
T
Taabblloo 33.. ‹nflamatuvar pseudotümör (inflamatuvar myofibroblastik tümör) ana özellikleri
• Submezotelyal orijinlidir.
• Plevran›n soliter fibröz tümörüne efl de¤erdir.
• Mezenter ya da peritoneal kaviteden köken ald›¤›nda me-tastatik hastal›k, yumuflak doku sarkomu, mezenter ve peri-tonun di¤er benign ve malign lezyonlar›ndan ay›rt edileme-yebilir.
T
Taabblloo 44.. Extrapleural soliter fibröz tümörün ana özellikleri
lanm›flt›r. Do¤al seyri bilinmemektedir. Plevran›n soliter fibröz tümörü agressif davran›fl gösterebildi-¤inden bu nadir tümörler için de uzun dönem takip önerilir (5, 21).
S
Soonnuuçç::Mezenterin benign fibröz tümörleri ve tümör benzeri lezyonlar› genifl bir çeflitlilik gösterir. Malign primer lezyonlar ve metastatik lezyonlardan ay›r›m› izlenecek yol aç›s›ndan önem tafl›r.
K
KA
AY
YN
NA
AK
KL
LA
AR
R
1. Fischer D, Matthews JB. Diseases of mesentery and omentum. In:
Sleisenger and Fordtran’s. Gastrointestinal and liver disease:
pat-hophysiology diagnosis, management. 8th
edition. Canada: Elsevi-er, 2006; Vol 1: 779-94.
2. Meyers MA, Oliphant M, Berne AS, Feldberg MAM. The
perito-neal ligaments and mesenteries: Pathways of intra-abdominal spread of disease. Radiology 1987; 163: 593-604 .
3. Sheth S, Horton KM, Garland MR, Fishman EK. Mesenteric
ne-oplasms: Appearances of primary and secondary tumors and diffe-rential diagnosis. RadioGraphics 2003; 23: 457-73.
4. Balfe D. Diseases of the retroperitoneum and mesentery. In:
Fre-eny PC, Stevenson GW. Margulis and Burhenne’s Alimentary
tract radiology. 5th
edition. Missouri: Mosby, 1994; Part XIII/95: 1807-25.
5. Levy AD, Rimola J, Mehrotra AK, Sobin LH. Archives of the
AFIP: Benign fibrous tumors and tumorlike lesions of the mesen-tery. RadioGraphics 2006; 26: 245-64.
6. Federle M, Jeffrey RB, Desser TS, et al. Desmoid. In: Diagnostic
imaging: Abdomen. 1st
edition. Canada: I:1; 54-7i.
7. Kawashima A, Goldman SM, Fishman EK, et al. CT of
intraabdo-minal desmoid tumors: is the tumor different in patients with Gardner’s disease? AJR 1994; 162: 339-42.
8. Karagülle E, Göktürk HS, Türk E, et al. Intestinal perforation from
primary intra-abdominal fibromatosis. Saudi Med J 2007; 28: 639-40.
9. Mindelzun RE, Jeffrey RB Jr, Lane MJ, Silverman PM. The misty
mesentery on CT: differential diagnosis. AJR 1996; 167: 61-5.
10. Einstein DM, Tagliabue RJ, Desai RK. Abdominal desmoids: CT
findings in 25 patients. AJR 1991; 157: 275-9.
11. Basu S, Nair N, Banavali S. Uptake characteristics of
fluorodeoxy-glucose (FDG) in deep fibromatosis and abdominal desmoids: po-tential role of FDG-PET in the management. Br J Radiol 2007; 80: 750-6.
12. Dahnert W. Radiology review manuel 5th
edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2003; 2: 857-8.
13. Okino Y, Kiyosue H, Mori H, et al. Root of the small-bowel
me-sentery: Correlative anatomy and CT features of pathologic condi-tions. RadioGraphics 2001; 21: 1475-90.
14. Kebapç› M, Adap›nar B, Kaya T, Kebapç› N. Mesenteric
pannicu-litis of the colon: barium enema, US, CT, and MRI findings (case report). Tan› ve Giriflim Radyol 2004; 10: 284-8.
15. Sebate JM, Torrubia S, Maideu J, et al. Sclerosing mesenteritis:
imaging findings in 17 patients. AJR 1999; 172: 625-9.
16. Federle M, Jeffrey RB, Desser TS, et al. Sclerosing mesenteritis.
In: Diagnostic imaging: Abdomen. 1st
edition. Canada: I:1; 14-17i.
17. Katz ME, Heiken JP, Glazer HS, Lee JK. Intraabdominal
pannicu-litis: clinical, radiographic, and CT features. AJR 1985; 145: 293-6.
18. Pickhardt P, Bhalla S. Unusual nonneoplastic peritoneal and
sub-peritoneal conditions: CT findings. RadioGraphics 2005; 25: 719-30.
19. Narla LD, Newman B, Spottswood SS, et al. Inflammatory
pse-udotumor. RadioGraphics 2003; 23: 719-29.
20. Uysal S, Tunçbilek I, Ünlübay D, et al. Inflammatory
pseudotu-mor of the sigmoid colon mesentery: US and CT findings. Eur Ra-diol 2005; 15: 633-5.
21. Googlad JR, Fletcher CD. Solitary fibrous tumour arising at
