Hipoparatiroidizme Bağlı İntrakranial Kalsifikasyon Olgusu
ACaseof Intracranial Calcification Due to Hypoparathyroidism
Fikret TAŞ *,Mehmet ATALAR**, Ayşenur TAŞ***, Sema BULUT****, A. Oktay IŞIK
ÖZET
İntrakranial kalsifikasyonlar çeşitli nedenlerle olabilmek-tedir. Bilateral simetrik serebral kalsifikasyonlar en sık idiopatik, ailesel veya kalsiyum ve PTH metabolizmasındaki bozukluklarda görülmektedir. Serebral kalsifikasyonu olan hastalar çeşitli tabloterla başvurmakla birlikte dirençli konvulzif nöbetlerle de acil polikliniklere başvurabilirler. Bu nedenle dirençli nöbetleri olan hastalarda özgeçmiş iyi değerlendirilerek zeminde endok-rin bir problem olabileceği de düşünülmeli ve görüntüleme yöntemleri ile de desteklenmelidir.
Bu yazıda seri jeneralize tonik klonik nöbetleri olan ve BT'de serebellar, bazal ganglion ve subkortikal alanlarda kal si fi kasyon sapt anan ti roi d c errahisine sekonder hipoparatiroidi olgusu literatürler eşliğinde tartışıldı.
Anahtar Kelimeler : Hipoparatiroidizm, İntrakranial kalsifikasyon
SUMMARY
Intracranial calcification may depend to several causes. Bilateral symmetric cerebral .calcifications are mostly seen as hereditary, idiopatic ör in the disorders of calcium and PTH metabolism. Som e patients with cerebral calcifications m ay come to emergency services with the complaint of convulsive seizures resisting to therapy. Thus, in these patients, the history must be evaluated carefully evaluated because of an existing endocrin problem lying under the seizure. Besides, this evaluation must be supported with the imaging methods.
in this paper, a hypoparathyroidy case secondary to a previous thyroid surgery admitted with generalized tonic clonic seizures and calcifications in the regions of cerebellum , basal ganglia and subcortical areas was discussed in the light of related literatüre.
Key V tfor ds : Hypopar athyroi di sm , intrac rani al calcification
C.Ü.Tıp Fakültesi Dergisi 22 (4): 215-218, 2000
GİRİŞ
İntrakraniai kalsifikasyonlar değişik nedenlerle or-taya çıkabilir ve oldukça çeşitli semptom ve bulgularla kendini gösterebilir. Hipoparatiroidi, psödohipopara-tiroidi, Fahr hastalığı, VVİlson hastalığı,mitokondrial ensefalopatiler, neoplaziler, anoksi, karbonmonoksit ve kurşun zehirlenmesi, radyasyon tedavisi başlıca kalsifikasyon nedenleridir (1-3).
Serebral kalsifikasyonlar rutin bilgisayarlı tomografi (BT) incelemelerinde %0.3-1.2 arasında görülmektedir. Bilateral bazal ganglion ve serebeliar kalsifikasyon sıklığı yaş ile artmakta ancak bunların çoğu semptom verme-mektedir. Bazal ganglion kalsifikasyonları genellikle
Yrd.Doç.Dr. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi'Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Sivas ** Arş.Gör.Dr.Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Sivas *** Uzm.Dr. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı, Sivas **** Doç.Dr. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Sivas ***** Prof.Dr.Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Sivas
idiopatiktir. Etiyolojide konjenital, endokrin, metabolik ve toksik nedenler, enfeksiyonlar, hipoksi ve iyatrojenik nedenler yer alır. Bazal ganglion kalsifikasyonlarının bir kısmı da fizyolojiktir (4).
Hipoparatiroidi, idiopatik, fonksiyonel ya da paratiroidleri etkileyen cerrahi girişimler-ve radyoterapiyi takiben ortaya çıkabilmektedir. Nörolojik komplikas-yonlar hem kalsiyum metabolizmasındaki bozukluğun santral ve periferik sinir sistemindeki direkt etkisine hem de ileri dönemde gelişen intrakranial kalsifikasyonların lokalize etkisine bağlı olarak gelişebilmektedir (1,5,6).
Bu yazıda dirençli epilepsilerin etiyolojisinin araştı-rılmasında serebral kalsifikasyonların da gözönünde bulundurularak radyolojik görüntüleme yöntemlerinden bilgisayarlı tomografinin önemi vurgulandı ve literatürler eşliğinde tartışıldı.
OLGU SUNUMU
43 yaşında bayan hasta kliniğimize nöbet geçirme şikayeti ile başvurdu. Hastanın yakınmaları yaklaşık üç yıl önce başlamıştı. Bilinç kaybı, morarma, sabit bakma, ağızdan köpük gelme, idrar kaçırma, tüm vücutta kasıl-ma-gevşemelerin olduğu jeneralize tonik-klonik nöbet tarifliyordu. Üç yıl önce nöbetleri altı ayda bir olurken son iki aydır ayda 3-4 kez nöbet geçirmeye başlamıştı. Hasta acil polikliniğe başvurduğu gün toplam 6 kez nöbet geçirmişti. Nöbetlerin 5 dakika sürdüğü ve hasta-nın nöbet sonrası 5-10 dakika kadar uyuduğu ifade edilmişti. Nöbetler arası dönemde hastanın bilincinin açık olduğu öğrenildi. Hastanın özgeçmişinde 12 yıl önce geçi rilmiş tiroid operasyonu öyküsü vardı. Soygeçmişinde özellik yoktu.
Nörolojik muayenede; bilinç açık, koopere idi. Pupiller izokorik (2mm/2mm), direkt ve indirekt ışık refleksleri bilateral alınıyordu. Göz hareketleri konjuge ve her yöne tamdı. Fundoskopik muayene normaldi. Yüz duyusu doğal, fasial paralizi yoktu. Diğer kranial sinir muayeneleri sağlamdı. Motor ve duyu muayeneleri normaldi. Derin tendon refleksleri bilateral normoaktifti. Patolojik refleks yoktu. Ense sertliği ve meninks irritasyon bulguları saptanmadı. EEG'de diffüz yavaş aktivite görüldü. BT incelemede yaygın, simetrik bazal ganglion (Resim 1), subkortikal (Resim 2) ve serebellar (Resim 3) kalsifikasyonlar izlendi.
Resim 1: BT'de yaygın bilateral, simetrik bazal ganglkJ talamik ve subkortikal kalsifikasyonlar.
Resim 2: BT'de simetrik periventriküler ve subkortikal
Resim 3: BT'de bilateral serebellar hemisferlerde simetrik
kalsifikasyonlar.
Laboratuvar incelemelerinde; tam kan sayımı, üre, kreatinin, glikoz, sodyum, potasyum, karaciğer fonksi-yon testleri normal, serum kalsiyum düzeyi düşük (3.0mg/dl) ve fosfor düzeyi yüksek bulundu (5.7mg/dl). Farklı tarihlerde çalışılan serum kalsiyum düzeyleri 6.7, 7.4 ve 7.7mg/dl düzeyinde idi. Paratiroid hormon düzeyi 5,8pg/ml olarak saptandı.
Tiroid cerrahisine sekonder hipoparatiroidizm tanısı konulan hastaya kalsiyum ve D vitamini preparatları başlandı. Kalsiyum ve fosfor değerleri normal sınırlara ulaşan hastanın tekrar nöbeti gözlenmedi.
TARTIŞMA
Hipoparatiroidizm, hipokalsemi ve nöromuskuler semptomlarla karekterizedir. PTH üretim eksikliği veya hormon etkisine end organ direnci sonucu ortaya çık-maktadır. Nörolojik tutuluma sıkça rastlanabilen hipoparatiroidi, idiopatik veya fonksiyonel olabileceği gib i t ir oid c er r ahis ini, lar ing eal g ir işimler i v e paratiroidleri etkileyen radyoaktif ışınlamaları takiben ortaya çıkabilmektedir (4-7). Bizim olgumuzda da tiroid cerrahisine sekonder hipoparatiroidizm mevcuttu.
Klinik tabloda nörolojik açıdan başlıca paresteziler, nöromuskuler. hiperaktivite, trofik deri bozuklukları, baş
ağrıları, katarakta bağlı görme bozuklukluğu, Chvostek ve Trousseau testlerinin pozitif olması gibi bulgular ortaya çıkabilmektedir. Serebral kalsifikasyona bağlı olarak ileri dönemde klasik parkinsonizm bulguları, epileptik nöbetler ve kas spazmları ortaya çıkabilir (2,3). Nöbetler hipoparatiroidili olguların yaklaşık %50'sinde görülebilmektedir. Konvulsiyonlar hipokalseminin iyi tanınan işaretleridir ve etyoloji ile direkt ilişkisi olmayan bir bulgusudur. Bununla birlikte hipokalsemi ve tetanisi olan bir çok hasta epilepsili değildir. Nöbetler genellikle jeneralizedir ve EEG'de jenaralize anormallikler görülebi-lir. Ancak bunların çoğu nonspesifiktir (5-7). Bizim ol-gumuzda jenaralize tonik-klonik nöbet vardı. EEG bul-guları postiktal dönemin özelliği olabilen diffüz yavaş dalga aktivitesinden oluşmaktaydı.
İntrakranial kalsifikasyonlar, hipoparatiroidinin ol-dukça sık görülen bir özelliğidir ve başlıca bazal ganglionlar da görülür( l,5, 6). Ayrıca s er ebellar hemisferlerde, dentat nukleusta, nukleus ruberde, hipokampusta ve serebral kortekste de ortaya çıkabilir (1-3,5). Topografik olarak başlıca lokalize, multipl yama tarzında ve bilateral simetrik kalsifikasyonlar olarak sınıflandırılırlar. Bazal ganglion kalsifikasyonları sıklıkla idiopatiktir ve genelde globus pallidus lokalizasyonunda ve bilateral olarak görülmektedir. Yaşlılarda fizyolojik olarak punktat ve hafif düzeyde bulunabilir. Putamen lok alizasyonlu olanlarda hipopar atir oidi vey a psödohipoparatiroidi düşünülmelidir (1). Bizim olgumuz-da d a h em p ut am en h em d e g lobus p allidus lokalizasyonunda kalsifikasyon vardı.
BT'deki kalsifikasyon lokalizasyonları her zaman klinik bulgularla korelasyon göstermese de, manyetik rezonans ile yapılan bir çalışmada, nörolojik manifestasyonların kalsifikasyonların lokalizasyonu ile sıkı ilişkisi olduğu vurgulanmaktadır (8).
Hipoparatiroidizmde serebellar hemisferler ve subkortikal bölgelerde de kalsifikasyon bulunabilir. Oysa Fahr hastalığında (idiopatik familyal serebrovasküler ferrokalsinozis) daha çok bazal ganglion tutulumu belir-gindir ve subkortikal beyaz cevher korunmuştur (1,6,8-10). Bizim olgumuzda ise subkortikal beyaz cevherde de bilateral ve simetrik kalsifikasyonlar vardı.
İntrakranial bir kalsifikasyon saptandığında etyolojide tuberous skleroz, toksoplazmosis, Fahr hasta-lığı, kurşun ve karbonmonoksit intoksikasyonları, doğum anoksisi, Marble brain sendromu (beyin kalsifikasyonu, renal asidozis, osteopetr ozis), radyasyon ter apisi ve
neurofibromatozisin yanında hipoparatiroidizm de düşü-nülmelidir.
Sonuç olarak, klinik tablo laboratuvar incelemeleri hipoparatiroidi ile uyumlu olan olgumuz, epileptik nö-betlerin artması ile başvurmuş ve tanı ancak BT sonucu konmuştur. Bu nedenle klinik uygulamada özellikle tedaviye dirençli epilepsi olgularında zeminde endokrin defektler de düşünülerek tetkikler yönlendirilmeli ve görüntüleme yöntemleri mutlaka uygulanmalıdır.
K AY NAK LAR
1. Taveras JM. Neuroradiology. General Pathologic Conditions. 3rd ed. Baltimore, VVİlliam-VVİlkins, s:79-154, 1996.
2. Lopez-Villegas D, Kulisevshy J, Deus J, Juncue J, Pujal J, Guardia E, Grau JM. Neuro Psychological alterations in patients with computed tomography detected basal ganglia calcification. Arch Neurol 53:251-6, 1996. 3. Kobari M, Nogava S, Sugimoto Y, Fukuuchi Y. Familial
idiopathic brain calcification with autosomal dominant inheritance. Neurology 48:645-9, 1997.
4. Resnic D. Bone and joint imaging. Mosby, s: 18-19, 1998.
5. IlliumF, Dupont E. Prevalances of CT detsj calcification in idiopathic hypoparathyroidism ^ pseudohypoparathyroidism. Neuroradiology 27:]i 1985.
6. Schipper HM, Abrams GM. Other Endocrinopathies; Nervous System. In:Aminoff MJ(ed). Neurology and! neral Medicine. New York, Churchill Livingstone \ s:383-407, 1995.
7. Goel A, Bhatnagar MK, Vashista A, Verma Hypoparathyroidism with extensive intracrari calcification: A case report. Postgrad Med J 70:9 1994.
8. Avrahami E, Cohn DF, Feibel N, Tadmor R. demonstration and CT correlation of brain in patiens» idiopathic intracerebral calcification. J Neurol 241:381J 1994.
9. Turgut M, Öztekin NS, Zileli T. Fahr's Syndrome: Aç report. Açta Neurol Belg 91:29-34, 1990.
10. Jacguemin C, Mullaney P, Suendberg E. Marble syndrome: osteopetrosis, renal acidosis and calcifia of the brain. Neuroradiology 40(10):662-3, 1998.
Yazışma Adresi
Yrd.Doç.Dr.FikretTaş
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
