38
Dev Konjenital Melanositik Nevüs Zemininde Gelişen Skrotal Malign
Melanom Olgusu
A Case of Scrotal Malign Melanoma Developed on the Base of Congenital Giant Melanocytic Nevus
Mehmet Şerif ARSLAN* ,Cengiz GÜNEY*, Hatice ÖZER**, Gökhan KÖYLÜOĞLU*
ÖZET
Konjenital melanositik nevüsler çocuklarda çok sık görülmekle birlikte, çapı 20 cm’den büyük olanları çok daha nadir görülür ve dev konjenital melanositik nevüs (DKMN) olarak isimlendirilir. DKMN’nin malign melanom için bir risk faktörü oluşturduğu bilinmektedir. Bu olgu sunumunda, yenidoğan döneminden beri DKMN nedeniyle takip edilen ve skrotumunda gelişen bir kitle nedeniyle ameliyat edilerek malign melanom tanısı konulan 3 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur. Olgumuz, çocuklarda DKMN zemininde malign melanom gelişen en küçük ve skrotal bölgede görülen ilk olgu olması nedeniyle literatür bilgileri ışığında tartışılmıştır.
Anahtar sözcükler: Dev konjenital
melanositik nevüs, malign melanom
C.Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 30 (1): 38-41, 2008
SUMMARY
Although congenital melanocytic nevus is frequently seen in childhood, in size of more than 20 cm named congenital giant melanocytic nevus (CGMN) is quite rare. It is known that CGMN is a risk factor for malignant melanoma. In the presented a 3-year-old male patient with the diagnosis of CGMN since his newborn period, was operated for the scrotal mass diagnosed as malignant melanoma. As our case is the youngest, developed as malignant melanoma on the base of CGMN and the first case seen in scrotal region in childhood, it is discussed in the light of literature.
Key words: Congenital giant melanocytic
nevus, malignant melanom
GİRİŞ
Dev konjenital melanositik nevüsler (DKMN), melanositlerden köken alan lezyonlardır. Sıklıkla doğumdan sonra görülür ve çapları 20 cm'den büyüktür (1). Histopatolojik olarak dermiste yer alıp, nadiren de subkutan dokuya yayılım gösterirler. DKMN'lerin malignleşme potansiyelleri yüksektir. Konjenital melanositik nevüsler yenidoğanların %1'inde görülmektedir. DKMN ise, 20.000-500.000 doğumda bir görülebildiği bildirilmektedir (2)
* Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD, SİVAS ** Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD, SİVAS
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
39 Lezyonların %50'sinde hafif kıllanma bulunabilmektedir (2,3). Bu olgularda, lezyonun çapı ile malignite potansiyeli arasında direkt bir ilişki bulunmaktadır. DKMN’nın zemininde malign melanom gelişme riski ilk 5 yılda ortalama %1,9-6'dır (4). Gari ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada DKMN’de 15 yılda malignite gelişme riski %18 olarak bildirilmektedir (5). Cinsiyetleri eşit olarak etkilemektedir. Melanositler ile leptomeninksler, aynı embriyolojik kökenden kaynaklandıkları için olguların santral sinir sistemini ilgilendiren lezyonlar açısından da taranmaları gerekmektedir (6). Bu olgu sunumunda, DKMN zemininde skrotal kitle tanısıyla kliniğimizde ameliyat edilip, malign melanom tanısı konan üç yaşında bir olgu, literatür bilgileri ışığında tartışılmaktadır.
OLGU
Kliniğimize ağrısız skrotal şişlik şikayetiyle başvuran 3 yaşındaki erkek olgu çalışmaya alındı. Prenatal hikayesinde özellik olmayan olgunun, postnatal muayenesinde Wallace'ın 9' lar kuralına göre vücudunun yaklaşık % 40'ını kaplayan, önde göbek üstünden başlayıp, dizlerin altına kadar, arkada skapula altından gluteal kasların altına kadar uzanan koyu renkli üzeri yer yer kıllarla kaplı nevüs mevcut olması nedeniyle DKMN tanısı alıp, takip edilen bir hasta idi (Resim 1).
Yapılan muayenesinde, yenidoğan döneminde saptanan lezyonlarında herhangi bir artma olmadığı görüldü. Skrotal muayenesinde sol skrotumun sağa göre daha büyük olduğu gözlendi. Sol skrotumda testis dokusundan net olarak ayırt edilemeyen sert, düzgün yüzeyli, ve hassas olmayan kitle lezyonu tespit edildi (Resim 2).
Yapılan skrotal doppler ultrasonografide, sol skrotum içerisinde, testisten ayırt edilemeyen, vasküler yapılardan zengin 4x3 cm boyutlarında kitle saptandı. Sağ skrotum doppler ultrasonografisi normal idi. Hemogram, kan biyokimyası ve tümör belirteçleri normal sınırlar içerisindeydi. Akciğer ve direkt batın grafisi, batın ultrasonografi ve tomografisi, medulla spinalis ve kranial magnetik rezonans grafileri normal idi. Nörolojik muayene normal idi.
Olgu, tetkikleri tamamlandıktan sonra skrotal eksplorasyon amacıyla ameliyata alındı. İnguinal yaklaşımla spermatik kord askıya alınıp sonra yapılan eksplorasyonda kitlenin skrotumun iç yüzünden kaynaklandığı, 6x3 cm boyutlarında, koyu renkli, lobüle ve testisten bağımsız olduğu görüldü. Kitle total olarak çıkarıldı (Resim 3).
40 Testis makroskopik olarak normal idi. Kitlenin histopatolojik incelemesinde; geniş alanlarda oval veya fuziform hücre demetleri yanı sıra yer yer bol kahverenkli pigmentli epiteloid hücre kümelerinden oluşan tümör izlendi
(Resim 4).
Tümoral hücrelerde HMB-45 ve S-100 ile kuvvetli sitoplazmik pozitiflik saptandı. Malign schwanian diferansiasyon gösteren malign melanom olarak rapor edilen olgu pediatrik onkolojisi olan bir merkeze sevk edildi.
TARTIŞMA
Çocuklarda melanositik nevüslere oldukça sık rastlanır ve bunların büyük bir çoğunluğu benign natürdedir (1). Bu nevüslerin çocukluk çağı için, çapı 20 cm’den büyük olanlarına veya vücut yüzeyinin %5'inden fazlasını kaplayanlarına dev konjenital melanositik nevüs denir (7). Genel popülasyonda malign melanom gelişim riski yalnızca %0,4 iken, bu oran dev olmayan konjenital melanositik nevüslerde %1, dev olanlarda ise %6,3-12 arasındadır (8). Swerdlow ve arkadaşları da (7), 265 melanositik nevüslü bir seride, vücut yüzeyinin en az % 5'ini kaplayan nevüslü hastalarda daha yüksek melanom riski olduğunu göstermişlerdir. Aynı çalışmada, 52 prepubertal dev olmayan konjenital melanositik nevüslü seride hiç malign melanom gözlenmemiştir. Konjenital melanositik nevüslü olguların yakın izlemi, olası bir tümörün ve özellikle malign melanomun gözden kaçırılmaması için gereklidir. Malign melanomun mortalitesi oldukça yüksektir. İlerlemiş melanomun
prognozunun kötü ve erken lezyonların kürabl olması, melanomun erken tanısının önemini vurgular. Bu nedenle çocuğun izlemini üstlenen doktorlar, güneşe maruz kalmayı en aza indirerek ve yakın izlemle yaşam boyu melanom riskini azaltmakta anahtar role sahiptirler (1).
DKMN’ler üzerinde, malign melanom dışında nörojenik sarkomlar, liposarkomlar, rabdomyosarkomlar, andiferansiye küçük yuvarlak hücreli veya iğsi hücreli tümörlerin de gelişebildiği gözlenmiştir. Melanositler, nöral krestin ektoderminden köken alan ve hemen bütün vücutta bulunabilen hücrelerdir. Santral sinir sisteminde, medulla ve ponstaki retiküler formasyoda, substantia nigrada normal olarak bulunabilmektedir. Bu yüzden, melanositik nevüs bulunan bireylerin santral sinir sisteminde de melanosit sayısında artış veya melanositik tümörler de bulunabilmektedir. Bu durum, genelde 'nörökutanözmelanozis' diye adlandırılmaktadır (6-10). Bu nedenle santral sinir sisteminin de radyolojik olarak taranması gerekmektedir. Genelde DKMN'lere spina bifida eşlik edebileceğinden vertebra grafileri ile herhangi bir anomali olup olmadığı araştırılmalıdır (11). Roth ve arkadaşları bu tümörlerin yanısıra, 16 aylık dev konjenital melanositik nevüslü bir kız bebekte, nevüs zemininde melanositik ve nöroepitelyal diferansiyasyon ile retroperitoneal malign schwannoma geliştiğini göstermişlerdir (9).
Bizim olgumuz literatürdeki taramalarımıza göre DKMN zemininde malign melanom gelişen en küçük olgu ve skrotal bölgede görülen ilk olgu olması açısından önemlidir. İzole skrotal malign melanom olguları enderdir. Literatürde erişkin hastalarda skrotal malign melanom tanısı alan 7 olgu saptanmıştır (12). DKMN zemininde skrotal malign melanom olgusuna rastlanılmadı. 3 yaşındaki olgumuzda DKMN zemininde gelişen skrotal kitlenin malign melanom tanısını alması, bu tür nevüsleri olan hastaların erken yaşlardan itibaren ve sık aralıklarla kontrol altına alınması gerektiğini göstermektedir.
41
KAYNAKLAR
1. Kopf AW, Bart RS, Hennessey P. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 123-30.
2. Castilla EE, da Graça Dutra M, Orioli-Parreiras IM. Epidemiology of congenital pigmented naevi: I. Incidence and relative frequencies. Br J Dermatol 1981; 104: 307-15.
3. Marghoop AA, Schoenbach SP, Kopf AW, Orlow SJ, Nossa R, Bart RS. Large congenital melanocytic nevi and risk for development of malignant melanoma. Arch Dermatol 1996; 132: 170-5.
4. DeDavid M, Orlow SJ, Provost N, Marghoob AA, Rao BK, Huang CL, et al. A study of large congenital melanocytic nevi and associated malignant melanomas: review of cases in the New York University Registry and the world literature. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 409-16.
5. Gari LM, Rivers JK, Kopf AW. Melanomas arising in large congenital nevocytic nevi: a prospective study. Pediatr Dermatol 1988; 5: 151-8.
6. Roth ME, Grant-Kels JM. Important melanocytic lesions in childhood and adolescence. Pediatr Clin North Am 1991; 38: 791-809.
7. Swerdlow AJ, English JS, Qiao Z. The risk of melanoma in patients with congenital nevi: a cohort study. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 595-9.
8. Quaba AA, Wallace AF. The incidence of malign melanoma arising in large congenital nevocelluler nevi. Plast Reconstr Surg 1986; 78: 174-81.
9. Roth MJ, Medeiros LJ, Kapur S, Wexler LH, Mims S, Horowitz ME, et al. Malignant schwannoma with melanocytic and neuroepithelial differentiation in an infant with congenital giant melanocytic nevus: a Complex neurocristopath. Hum Pathol 1993; 24: 1731-75.
10. Kaplan AM, Itabashi HH, Hanelin LG, Lu AT. Neurocutaneous melanomas with malignant leptomeningeal melanoma. Arch Neurol 1975; 32: 669-71.
11. Kinsler VA, Aylett SE, Coley SC, Chong WK, Atherton DJ. Central nervous system imaging and congenital melanocytic naevi. Arch Dis Child 2001; 84: 152-5.
12. Ortiz RS, Huang SF, Tamboli P, Prieto VG, Hester G, Pettaway CA. Melanoma of the penis, skrotum and uretra: A 40-year sıngle institution experience. J Urol 2005; 173: 1958-65.
Yazışma adresi: Dr. M. Şerif ARSLAN
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD. 58140-SİVAS Tel : 0505 6260047
msarslan@cumhuriyet.edu.tr Dev Konjenital Melanositik Nevüs Zemininde Gelişen Skrotal Malign Melanom Olgusu
