SUMMARY
Mucosal Malignant Melanoma
Mucosal malignant melanoma is a very rare disease with an unfortunately bad prognosis. In this article a 71 years old patient who had malignant melanoma in the nasal cavity is presented. He had the complaints of epistaxis and nasal stuffi- ness. The lesion was excised using the technique of lateral rhinotomy.
Key words: Malignant melanoma, nasal cavity, lateral rhino- tomy
Anahtar kelimeler:Malign melanom, nazal kavite, lateral rinotomi
Melanositler, melanozom denilen melanin yüklü organelleri yapan ve salg›layan dentritik hücrelerdir.
Nöral yar›ktan türemifl olan bu hücreler, epidermis bazal tabakas› boyunca, mukozalarda, k›l foliküllerinde, dermisde, leptomeninksde ve iç kulakta bulunurlar.
Burunda glandlar, septum ve konkalar›n yüzeyel ve de- rin stromas›nda ve olfaktör epitelin destekleyici hücre- lerinin aras›nda bulunur. Sinonazal bölgede malign me- lanoma son derece nadir olup, tüm malign melanoma- lar›n % 1’inden az›n› ve tüm sinonazal neoplazilerin % 4’den az›n› oluflturur. Nazal kavite paranazal sinüsler- den daha fazla tutulur. En çok tutulan yerler nazal sep- tum bunu takiben orta ve alt konkalard›r (1).
Nazal melanoma ilk kez Lucke taraf›ndan 1869’da tan›mlanm›flt›r. Son derece kötü seyirli bir tümör olup, prognozu tedavi ne olursa olsun oldukça kötüdür. Sa¤- kal›m % 17-30 aras›nda de¤iflmektedir (2).
OLGU
71 yafl›nda erkek hasta. Burun kanamas› ve t›kan›kl›k flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Daha önce Hodgkin hastal›¤› tan›- s›yla izlenmekte olan hastan›n bu flikayetleri iki ayd›r devam
etmekte idi. ‹lk baflvurusunda al›nan nazofarenks biyopsi so- nucu normal mukoza kesitleri olarak geldi. Takibe al›nan has- tan›n, flikayetlerinin 2-3 gün aral›klarla devam etmesi üzerine tekrar de¤erlendirildi. Hastan›n ikinci baflvurusunda fizik mu- ayenede sa¤ kavum nazide orta konka seviyesinde üzeri p›ht›
ile kapl› nekrotik doku mevcut idi. Boyunda lenfadenopatiye rastlanmad›. Hastan›n çekilen BT ve MRG’lerinde nazal kavi- te içinde sa¤ orta konka seviyesinden bafllay›p septuma kadar uzanan kitle tespit edildi (Resim 1). Bu bölgeden al›nan bi- yopsi sonucu ‘malign melanoma’ olarak rapor edildi. Di¤er odaklar ve metastaz araflt›rmas› için hastan›n dermatoloji ve göz konsültasyonlar› istendi, biyokimyasal tetkikler, BT ile beyin, toraks ve bat›n taramas› yap›ld›. Hastan›n lezyonu late- ral rinotomi yöntemi ile tamamen ç›kart›ld›.
TARTIfiMA
Mukozal melanomalar genellikle baflka tümörler ile
Mukozal Malign Melanom
Sema SER‹M (*), Okan AKKAYA (**), Arzu AZAMAK (**), Yavuz ÖZKAN (***)
SSK Göztepe E¤itim Hastanesi KBB Klini¤i Baflasistan*; Asist. Dr.**; Klinik fiefi***
OLGU SUNUMU KBB
Resim 1.
Göztepe T›p Dergisi 17: 55-56, 2002
55 ISSN 1300-526X
kar›flt›r›l›r. Primer malign melanomalar›n tan›nmas›
özellikle sinonazal mukozada daha güçtür. Patolog ve cerrahlar›n sinonazal melanomalar› atlamas›n›n bir ne- deni, cilt d›fl›nda beklenmedik bir bölgede olmas›d›r.
Ancak, melanositler respiratuar epitel, nazal glandlar ve stromada da¤›lm›fllard›r (1,2).
Sinonazal tümörlerin ay›r›c› tan›s›nda primer melano- malar›n düflünülmeyifl nedenlerinden biri de, bu bölgede çok nadir rastlan›lan tümörler olmalar›d›r.1982’de yap›- lan 531 bafl-boyun mukozal melanoma taramas›na 1997’de Manolidis ve Donald’›n 420 olgu eklemesiyle oluflan yaklafl›k 1000 olguluk bir seride, bafl-boyun böl- gesinin primer mukozal melanomalar›n›n tüm melano- malara oran› % 0.4-1.8 bulunmufltur (3,4). Tüm malign melanomalar›n sadece % 0.5’i nazal kavite ve parana- zal sinüslerden kaynaklan›r (5,6). Nazal melanomalar›n en s›k rastland›¤› yer, s›ras›yla nazal kavite ve maksiller sinüslerdir.
60-80 yafl aras› en s›k görülür. Kad›n/erkek oran›nda anlaml› bir fark yoktur. Bu hastalar›n baflvuru flikayet- leri genellikle kanama ve t›kan›kl›k gibi nonspesifik olaylar nedeni iledir (5,7,8).
Sinonazal melanomalar›n yanl›fl tan›s›nda belki de en önemli neden, morfolojik olarak pek çok neoplazi ile benzerlik göstermesidir. Bu tümörlerin tan›nmas›nda en önemli ipucu, kahverengi pigment melaninin tan›n- mas›d›r. Bunun için, özel boyalar (Fontanna-Masson) kullan›l›r. Melanin salg›lamayan tümörlerde ise immü- nohistokimyasal çal›flmalar ile kesin tan› konur. Has- tam›zda al›nan biyopsi materyaline uygulanan immün- histokimyasal tetkikler sonucu malign melanom tan›s›
konmufl, uygulanan immünhistokimyasal incelemelerde tümör hücreleri HMB45 (+), Vimentin (+), Sitokeratin (-), EMA (-) olarak saptanm›flt›r.
Mukozal melanomalar›n tedavisi di¤er cilt melanoma- lar›nda oldu¤u gibi cerrahi eksizyondur. Sinonazal me- lanomalar›n lokal yay›l›m özelli¤i göstermesi nedeniyle uygulanan cerrahi, genellikle hastay› tedavi etmekten çok rahatlatmaya, yani t›kan›kl›k ve kanama flikayetini önlemeye ve sa¤kal›m›i uzatmaya yöneliktir. Cerahi
rezeksiyon, hastalar›n k›sa dönem sa¤kal›mlar›n› primer radyoterapiye oranla daha fazla art›r›r (9). Maalesef, cer- rahi, radyoterapi ve kemoterapinin birlikte kullan›lma- s›n›n sa¤kal›m üzerindeki etkileri tam olarak bilinme- mektedir. ‹mmünoterapi de tedavinin bir parças› olarak denenmektedir. Erken lokal rekürrens ve bölgesel lenf nodu metastaz› s›k görülür ve yine cerrahi olarak tedavi edilir.
Genel olarak, mukozal melanomalar kutanöz melano- malara oranla daha kötü prognoza sahiptir. Sinonazal melanomalar ise di¤er mukozal melanomalardan daha kötü seyreder (10). Tan› kondoktan sonra ortalama sa¤- kal›m 2.3 y›l olarak rapor edilmifltir. Hastalar›n % 1’den az› 10 y›l hayatta kalabilmifllerdir (7,8,11). Tedavi flekli- nin ise hastal›¤›n seyrini çok fazla etkilemedi¤i savunul- maktad›r. Biz hastam›za primer cerrahi uygulad›ktan sonra takibe ald›k. Postoperatif üçüncü ay›nda herhangi bir lokal rekürrens, bölgesel veya uzak metastaza rast- lanmad›.
KAYNAKLAR
1. Zac FG, Lawson W: The presence of melanocytes in the nasal cavity. Ann Otol 83:515, 1974.
2. Uehara T, Matsubara O, Kasuga T: Melanocytes in the nasal cavity and paranasal sinüs: incidence and distribution. Acta Pathol Jpn 37:1105-1114, 1987.
3. Batsakis JG, Regezi JA, Solomon AR, Rice DH: The pathology of head neck tumors: mucosal melanomas. Head and Neck Surg 4:404-18, 1982.
4. Manolidis S, Donald PJ: Malignant mucosal melanoma of the head and neck. Review of the literature and report of 14 patients. Can- cer 80:1373-86, 1997.
5. Lee SP, Shimizu KT, Tran LM, Juillard G, Calcaterra TC:
Mucosal melanoma of the head and neck: the impact of local control on survival. Laryngoscope 104:121-126, 1994.
6. Lund VJ: Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Ear Nose Throat J 72:285-290, 1993.
7. Berthelsen A, Anderson AP, Jensen TS, Hansen HS: Melanomas of the mucosa in the oral cavity and upper respiratory passages. Can- cer 54:907-912, 1984.
8. Trapp TK, Fu YS, Calcaterra TC: Melanoma of the nasal and paranasal sinus mucosa. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 113:1086-1089, 1987.
9. Freedman HM, DeSanto LW, Devine KD, Weiland LH: Malig- nant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Arch Oto- laryngol 97:322-325, 1973.
10. Shah JP, Huvos AG, Strong EW: Mucosal melanomas of the head and neck. Am J Surg 134:531-535, 1977.
11. Joughin K, Antonyshyn O, Myrden JA: Mucosal malignant melonoma of the paranasal sinuses. Ann Plastic Surg 29:353-356, 1992.
Göztepe T›p Dergisi 17: 55-56, 2002
56
