Tibianın konjenital psödoartrozu

(1)

273 Yeni Tp Dergisi 2014;31:270-272

272

viye dirençli majör depresif bozukluklar, anksiyete bozukluklar ve kronik ağr sendromlarnda kulla-nlmaktadr. Genelde güvenli olan ilacn baş ağrs, baş dönmesi, halsizlik, gastrointestinal sorunlar, somnolans ve hafif kan basnc yüksekliği gibi yan etkileri vardr24_{. Venlafaksinle ilişkili NMS}

olgula-rnda farmakolojik mekanizma tam olarak anlaş-lamamaktadr. NMS etiyolojisinde tek doz venla-faksinle tetiklenen olgularn yansra, yüksek doz venlafaksin ile antipsikotikle beraber venlafaksin verilirken ya da metadonla beraber venlafaksin verilirken hepatit geçiren hastada bildirilmiştir7,11,12_.

NMS gelişen hastalarda antipsikotik ve diğer sorumlu tutulan ilaçlar kesilmesi, destek tedavisi uygulanmas, dopamin reseptör agonistleri (bro-mokriptin) veya dopaminerjik sistem fonksiyonla-rn arttrabilecek ilaçlarn verilmesi, dantrolen (sarkoplazmik retikuluma kalsiyum girişini inhibe ederek kas tonusunu ve s üretimini azaltr) ve

vücut scaklğn düşürmek için antipiretik ajanlarn verilmesi önerilmektedir25_{. Bu hastalardaki en sk}

ölüm nedenleri arasnda akut renal yetmezlik, pnömoni ve diğer pulmoner yetmezlik nedenleri, derin ven trombozuyla birlikte pulmoner embo-lizm, myokardial enfarktüs, sepsis, yaygn damar içi phtlaşma ve ateş düşürmek için nonstreroid antiinflamatuvar ilaç kullanm sonucu gelişebilen gastrointestinal kanamalar yer almaktadr21,26_.

NMS, venlafaksin tedavisi ile ilişkili olabilir. Ağr klinik tablo sergileyen ve agresif tedavi gerektiren venlafaksin ile ilişkili NMS olgularnn yoğun bakm ünitesinde yakn takibi ve tedavi edilmesi gerekir. Böylece potansiyel organ yetmezlikleri ve morta-lite azaltlabilir.

Yazarn beyan: Çkar çatşmas bulunmamaktadr. (Conflict of interest statement: None declared)

REFERANSLAR 1. Védie C, Poinso F, Hemmi F, Rivet B. Major symptoms and differential

diagnosis of neuroleptic malignant syndrome: three case reports. Eur Psychiatry 2000;15:334-7.

2. Fekadu A, Bisson JI. Neuroleptic malignant syndrome: Diagnostic and therapeutic dilemmas. Behav Neurol 2005;16:9-13.

3. İşeri P, Selekler M. Noroleptik malign sendrom. Turkiye Klinikleri J Int Med Sci 2005;1:39-42.

4. Delay J, Deniker P. Drug-induced extra-pyramidal syndromes. In Handbook of Clinical Neurology. Vol. 6: Diseases of the Basal Ganglia (Eds PS Vinken, GW Bruyn): 248–266. North-Holland, New York, Elsevier, 1968. 5. Sarkar P, Natarajan C, Gode N. Prevalence of neuroleptic malignant syndrome in 672 consecutive male in-patients. Indian J Psychiatry 2009;51:202-5.

6. Trollor JN, Chen X, Sachdev PS. Neuroleptic malignant syndrome associated with atypical antipsychotic drugs. CNS Drugs 2009;23:477-92. 1. 7.Caroff SN, Rosenberg H, Mann SC, Campbell EC, Sullivan KA. Neuroleptic malignant syndrome in the critical care unit. Crit Care Med 2002;30:2609–10.

7. Langlow JR, Alarcon RD. Trimipramine-induced neuroleptic malignant syndrome after transient psychogenic polydipsia in one patient. J Clin Psychiatry 1989;50:144-5.

8. Gupta S, Racaniello AA. Neuroleptic malignant syndrome associated with amoxapine and lithium in an older adult. Ann Clin Psychiatry 2000;12:107-9.

9. Tsai HC, Kuo PH, Yang PC. Fever, consciousness disturbance, and muscle rigidity in a 68-year-old man with depressive disorder. Chest 2003;124:1598-601.

10. Nimmagadda SR, Ryan DH, Atkin SL. Neuroleptic malignant syndrome after venlafaxine. Lancet 2000;354:289-90.

11. Lu TC, Chu PL, Wu CS, Tsai KC, Chen WJ. Neuroleptic malignant syndrome after the use of venlafaksin in a patient with generalized anxiety disorder. J Formos Med Assoc 2006;105:90-3.

12. Redrobe, JP, Bourin M, Colombel MC, Baker GB. Dose-dependent noradrenergic and serotonergic properties of venlafaxine in animal models indicative of antidepressant activity. Psychopharmacology 1998;138:1–8. 13. Goldberg RJ. Selective serotonin reuptake inhibitors: infrequent medical adverse effects. Arch Family Med 1998; 7:78–84.

14. Chandran GJ, Mikler JR, Keegan DL. Neuroleptic malignant syndrome: case report and discussion. CMAJ 2003;169:43

15. Doğan N, Kürşad H, Erdem AF, Kzlkaya M. Noroleptik malign sendromda nadir etyolojik faktorler ve klinik seyir. AUTD 2003;35:23-6. 16. Pelonero AL, Levenson JL, Pandurangi AK. Neuroleptic malignant syndrome. Psychiatr Serv 1998; 49:1163-72.

17. Mathews T, Aderibigbe YA. Proposed research diagnostic criteria for neuroleptic malignant syndrome. Int J Neuropsychopharmacol 1999;2:129-144.

18. Taniguchi N, Tanii H, Nishikawa T. Classification system of complications in neuroleptic malignant syndrome. Methods Find Exp Clin Pharmacol 1997;19:193-9.

19. Shalev A, Hermesh H, Munitz H. Mortality from neuroleptic malignant syndrome. J Clin Psychiatry 1989;50:18-25.

20. Ananth J, Parameswaran S, Gunatilake S, Burgoyne K, Sidhom T. Neuroleptic malignant syndrome and atypical antipsychotic drugs. J Clin Psychiatry 2004; 65:464-70.

21. Simon HB. Hyperthermia. N Engl J Med 1993;329:483-7.

22. Stahl MS. Essential Psychopharmacology. Cambridge: Cambridge University 2000; p:245-97.

23. Lacy CF, Armstrong LL, Goldman MP, Lance LL. Drug Information Handbook. Eleventh ed. Hudson, OH: Lexi-Comp, 2003.

24. Woods G, Taggart C, Boggs R, Cadden I. Neuroleptic malignant syndrome associated with quetiapine and venlafaxine use: a case report and discussion. Ther Adv Psychopharmacol 2013;3:53-5.

25. Mannaioni G, Baronti R, Moroni F. Gastrointestinal bleeding and massive liver damage in neuroleptic malignant syndrome. Ther Clin Risk Manag 2005;1:225-9.

Yeni Tp Dergisi 2014;31:273-275

273

Olgu sunumu

Tibiann Konjenital Psödoartrozu

(Congenital tibia pseudoartrosis: case report)

Erdoğan BÜLBÜL 1_{, Bahar YANIK}1_{, Gökhan MERİÇ}2_{, Gülen DEMİRPOLAT}1 1 _{Balkesir Üniversitesi Tp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dal, BALIKESİR}

2._{Balkesir Üniversitesi Tp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal, BALIKESİR}

ÖZET

Tibiann anterolateral eğriliği, konjenital tibia psödo-artrozu olarak bilinir. Çoğu zaman tek tarafldr, tibia 1/3 distal kesiminde meydana gelir. Olgularn bir ksmnda fibulann da eğriliği eşlik eder. Eğrilik düzeyinde patolojik krk ve psödoartroz gelişebilir. Ekstremitenin büyümesi geriler, ksalk oluşur. Tan, klinik bulgular ve radyogra-filerle koyulur. Radyografilerde eğrilik seviyesinde diya-fizde ve medüller kanalda daralma, eğriliğin konkav kesiminde endosteal kalnlaşma görülür. Patolojik krk ve psödoartroz tespit edilebilir. Bilgisayarl tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme tan koyulabilmesi, krk varlğnn veya psödoartrozun araştrlmas için gerekli olabilir. Tedavide konservatif ve cerrahi yön-temler kullanlabilir ancak baz olgularda ampütasyon gerekebilir. Radyolojik bulgular tan koyulmas, krk, psödoartroz ve ekstremite ksalğ gibi komplikasyonlarn belirlenmesinde ve takibinde önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital; psödoartroz; radyografi; tibia

ABSTRACT

Anterolateral bowing of tibia is known as congenital pseudoartrosis of tibia. It is mostly unilateral, occurs at 1/3 distal part of tibia. Fibular bowing accompanies in some cases. Pathologic fracture and pseudoartrosis may develop at the level of bowing. Development of the extremity regresses and shortness occurs. Diagnosis depends on clinical findings and radiographies. Diaphyseal and medullary canal narrowing at the level of bowing is visualised on radiographies. Endosteal thickening is seen at concave part of the bowing. Pathologic fracture and pseudoartrosis can be determined if exists. Computed tomography and magnetic resonance imaging may be necessary for diagnosis, differential diagnosis and detecting the existance of pseudoartrosis. Conservative and surgical procedures can be used for treatment but amputation may be necessary in some cases. Radiologic findings are important for diagnosis, determining and follow-up of complications like fracture, pseudoartrosis and extremity shortness.

Key Words: Congenital; pseudoartrosis; radiography; tibia

GİRİŞ

Tibiann doğumsal eğrilikleri, konjenital kifoskol-yotik tibia başlğ altnda gruplandrlr1_{. Eğrilik,}

apeksinin yönüne göre anterior ve posterior olmak üzere esas olarak iki şekildedir. Her ikisine de medial veya lateral yönlerdeki eğrilik eşlik eder. En sk anterolateral ve posteromedial eğrilikler görülür. Anterolateral eğrilik ayn zamanda kon-jenital tibial psödoartroz (KTP) olarak da bilinir2_.

KTP’de tibiann anterolateral eğriliği ile birlikte diyafizde daralma ile medüller kanalda skleroz veya kistik lezyonlar bulunur3_{. Hastalk}

yenido-ğanda 1/140000-1/250000 orannda görülür ve genellikle tibia diafizinin 1/3 distal bölümünü tutar. Çoğu zaman tek tarafldr4_{. Olgularn üçte birinde}

fibula da etkilenmiştir5_{. Bacaktaki eğrilik genellikle}

doğumda fark edilir. Yeni doğan döneminde krk olursa deformite ve anormal hareket görülür. Ayak ve baldr normal bacağa göre biraz daha küçük olabilir.

Yazşma adresi: Dr. Erdoğan BÜLBÜL

Balkesir Üniversitesi Tp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dal, Balkesir e-mail: drerdoganbulbul@yahoo.com

Yaznn geldiği tarih : 28.02.2014 Yayna kabul tarihi : 09.07.2014

Çocuk yürümeye başladğnda topallama, bacakta ağr ortaya çkar. Tan klinik bulgular ve radyografilerle koyulur. Gerekirse bilgisayarl tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yaplabilir.

Bu yazmzda KTP tans koyulan ve takip edilen olgumuzun klinik ve radyolojik bulgularn payla-şrken, KTP ile ilgili literatür bilgilerini ksaca göz-den geçirmeyi amaçladk.

OLGU

Üç yaşnda erkek hasta sol bacağnda şekil bozukluğu, topallama ve ağr şikâyetleriyle orto-pedi polikliniğine başvurdu. Sol bacağndaki şekil bozukluğunun doğumundan beri var olduğu öğre-nildi. Bir yl önce başka bir merkeze başvurdu-ğunda breysleme önerildiği, ancak hastann bunu ksa süreyle kullandğ anlaşld. İlave olarak 15 gün önce oyun oynarken düşme öyküsü mev-cuttu. Fizik muayenesinde sol kruriste deformite ve ksalk tespit edildi. Ayağnda ve diğer ekstre-mitelerinde patoloji gözlenmedi. Ailesinde benzer bir rahatszlğ olan birey yoktu. Radyografilerinde sol tibia diafizer bölgede anterolateral eğrilik, eğriliğin konkav bölümünde endosteal kalnlaşma,

(2)

274

E. Bülbül ve ark. Yeni Tp Dergisi 2014;31:273-275

274

eğrilik seviyesinde diafizde ve medüller kanalda incelme görüldü (Resim 1).

Resim 1. Sol tibia lateral (A) ve AP (B) grafisi

Resim 2.Üç boyutlu hacim kazandrlmş BT görüntüleri görülmektedir

Sol tibiann sağa göre daha ksa olduğu belirlendi. İpsilateral fibula normaldi. KTP düşünülmekle birlikte travma öyküsü nedeniyle olas krk tespiti ve ayrc tan için BT inceleme yaplmas karar-laştrld. Diz ekleminden, ayak bileğine kadar, 0,5 mm kesit kalnlğnda, kontrastsz kesitler elde olundu. İş istasyonunda üç boyutta hacim kazan-drlmş (3DVR) ve multiplanar rekonstrüksiyon (MPR) görüntüler oluşturularak değerlendirme yapld. BT görüntülerinde sol tibiadaki anterola-teral eğriliğin yan sra diyafiz posteromedialinde kleft ve eğrilik düzeyinde tibia duplikasyonu görüldü. Medial kortekste diffüz kalnlaşma izlen-mekteydi (Resim 2,3,4).

Resim 3.Koronal planda BT görüntüsünde tibiada eğrilik yan sra medialde endosteal kalnlaşma izlenmektedir.

Resim 4. Aksiyel BT kesitinde kortikal kleft ve medüller kanaln duplikasyonu

Krk ve paraosteal yumuşak doku gözlenmedi. Fibulada eğrilik saptanmad. Olguya MRG öneril-mesine rağmen velisinin sedasyon yaplmasn kabul etmemesi nedeniyle inceleme gerçekleşti-rilemedi. Olguya breysleme önerilerek takibe alnd.

TARTIŞMA

Doğumsal tibia eğrilikleri 1949’da Hegman ve Hendorn tarafndan, eğriliğin yönü göz önünde bulundurularak gruplandrlmştr6_{. Anteromedial}

ve posteromedial eğrilikler daha selim seyirli olup büyüme döneminde spontan kaybolma eğiliminde-dir. Anterolateral eğrilik çok daha ciddi bir durum-dur. Segmental ossöz zayflk anterolateral eğriliğe yol açar. Eğrilik ekstremitede ksalk, krk ve kaynamamaya bağl psödoartroz oluşturma eğili-mindedir7_{. Literatürde az da olsa spontan}

rezo-lüsyon bildirilmiştir. Ayn tarafta hallux bifurkas-yon anomalisi eşlik ettiğinde daha benign seyir

görüldüğünü bildiren makaleler mevcuttur8_.

Sunulan olgumuzda hallux deformitesi saptan-mamşt.

KTP olgularn 1/3’ünde fibula tutulumu eşlik eder8_{. Birkaç ailede otozomal dominant geçiş}

gösterdiği bildirilmesine rağmen hastalğn genetik geçiş yolu aydnlatlamamştr9_{. Çoğu olgu}

spora-diktir10_{. KTP’nin nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile}

birlikteliği iyi bilinmektedir. Olgularn %40-80’inde NF1 rapor edilmiştir. Ancak NF1’li hastalarn ancak %5’inde KTP bulunur7_{. Olgumuz nörolojik,}

derma-tolojik ve oftalmaderma-tolojik olarak değerlendirildi ve NF1’i destekleyen herhangi bir bulgu saptanmad.

KTP için farkl snflandrmalar bulunmaktadr. Crawford 4 tip KTP tanmlamştr. Boyd bunlara 2 tip daha eklemiştir ve günümüzde tercih edilen Boyd snflamasdr2,3,10_{. Tip I psödoartrozda}

doğumda eğrilik bulunur. Eşlik eden başka deformiteler de saptanabilir. Tip II psödoartroz en sk görülen ve en kötü prognozlu tiptir. Medüller kanal kortikal kalnlaşmaya bağl daralmştr. NF1 ile birlikteliği fazladr. Doğumdan itibaren bulunur ve tibiada kum saati görünümü mevcuttur. Tekrarlayan krk ve psödoartroz gelişme riski yüksektir. Fibulada da eğrilik olabilir. Yaşn

275

ilerlemesiyle krlma ve psödoartroz riski azalr. Tip III psödoartrozda dominant bulgu tibiann orta-distal diyafizer bölümündeki konjenital kisttir. Anterolateral eğrilik gerileyebilir veya krk olu-şabilir. Tip IV psödoartrozda tibiada kum saati görünümüne yol açan daralma yoktur. Klasik tutu-lum yerinde kemikte sklerotik komponent, medüller kanalda daralma bulunur. Sklerotik kor-tekste inkomplet krk izlenebilir. Komplet krk oluşmadan tedavi edilirse prognozu iyidir. Tip V psödoartroz displastik fibulayla beraberdir. Tibia ve/veya fibulada psödoartroz görülebilir. Tibiada psödoartroz varsa prognozu tip II’ye benzer. Tip VI psödoartroz çok nadirdir, intraosseöz nöro-fibrom veya schwannom vardr ve prognozu intraosseöz lezyonun agresifliğine bağldr10_.

Olgumuzda radyografik bulgular tip II psödo-artroz ile uyumluydu.

KTP, NF1 ve fibröz displaziyle birlikte olabilir 11_.

Tibiada anterolateral eğrilik sonunda patolojik krğa yol açar. Krk sonras kemik oluşumundaki yetersizlik kemiğin zayflar, hamartomatöz bir doku oluşur ve normal kallus oluşmadğ için psödoartrozla sonuçlanr10_. _{Distal epifiz büyümesi}

yavaşlar ve ekstremite ksa kalr4_.

Baz yazarlar radyografi, BT’de ve MRG’de, cerrahi müdahale sonuçlar ile korelasyon oluş-turacak şekilde tibial kanalda remedüllarizasyona bağl tibial duplikasyon ve çift medüller kanal, tam olmayan duplikasyona bağl parsiyel kleft tanm-lamşlardr8_{. Mahnken ve ark. ilk 4 tipte}

psödo-artrozun T2 ağrlkl ve yağ baskl sekanslarda hiperintens, tip I, II ve IV’te T1 ağrlkl sekansta hipointens sinyal özelliği gösterdiğini belirlemişler-dir. Tip III ise T1 ağrlkl sekansta hafif hipe-rintens görülmüştür4_{. İV gadolinyum enjeksiyonu}

sonrasnda, yoğun kontrastlanma görüldüğü bildi-rilmiştir. Kontrastl T1 ve yağ baskl sekanslarda lezyonun snrlar, cerrahi sonuçlarla korele olacak şekilde, açkça ortaya koyulabilmiştir4_{. Bizim}

olgu-muzda MR inceleme yaplamamşt.

Tedavide amaç krk ve ksalk gibi komplikas-yonlarn önlenmesi, krk oluşmuşsa kaynamann

sağlanmas ve kaynamann korunup krğn tekrarnn engellenmesidir3_{. Cerrahi öncesi çocuk}

belli bir yaşa gelinceye kadar veya cerrahiden sonra iskelet gelişimi tamamlanncaya kadar breysleme kullanlabilir. Olgumuzda krk ya da psödoartroz bulunmadğndan breysleme ile takip edilmesine karar verildi. Krk ve psödoartroz tedavisi için kemik greftleri ve sabitleme (örn; İlizarov yöntemi) yaplabilir. Krkta kaynama sağ-lansa bile baz olgularda ekstremite işlevsel olma-dğndan veya aşr ağr nedeniyle ampütasyon gerekebilir3_.

Yeni doğan ve erken çocukluk döneminde tibiada eğrilik oluşturan patolojilerle ayrc tan yaplmas gerekir. Tibianin konjenital posterior eğriliği çoğunlukla medial eğrilikle beraberdir.

Doğumda ayakta dorsifleksiyon vardr. Fibula eğriliği eşlik eder. Prognozu KTP’a göre iyidir, krk oluşumu beklenmez. Blount hastalğnda genu varum deformitesi izlenir. Genelde tek tarafl ve asimetriktir. Proksimal epifizde varus açlanmasna yol açan asimetrik büyüme nedeniyle meydana gelir12_{. Osteogenezis imperfektada osteoporoza}

bağl kemiklerde yumuşama ve multipl fraktürler nedeniyle uzun kemiklerde eğrilikler meydana gelir13_{. Raşitizmde yumuşamaya bağl hzl}

büyü-yen ve ağrlk taşyan kemiklerde eğrilik oluşur. Değişiklikler metafizer bölgelerde belirgindir. Tibia her iki ucu, femur distali, humerus proksimali, radius distali sk görüldüğü bölgelerdir12_.

Nadir görülen bir patoloji olan KTP, genellikle doğumdan itibaren fark edilir. Krğa, psödoartroza ve ekstremite ksalğna yol açabilir. Tan klinik bulgular ve radyolojik yöntemlerle konur. Tedavisi için girişimsel olmayan veya cerrahi yöntemler kullanlabilir. Bazen ekstremitenin kaybna yol açan amputasyon gerekebilir. Radyolojik bulgular tannn koyulmas yan sra krk, psödoartroz, ekstremite ksalğ gibi komplikasyonlarn belirlen-mesinde ve takibinde önemlidir.

REFERANSLAR 1. Badgley CE, O’Connor SJ, Kudner DF. Congenital kyphoscoliotic tibia. J

Bone Joint Surg Am 1952;34:349-71.

2. Boyd HB. Pathology and natural history of congenital pseudoartrosis of the tibia. Clin Orthop 1982;166:5-13.

3. İnan M, Üstünkan F. Konjenital Tibia Psödoartrozu. TOTBİD Dergisi 2009;8:6-10.

4. Mahnken AH, Staatz G, Hermanns B, Gunther RW, Weber M. Congenital pseudarthrosis of the tibia in pediatric patients: MR Imaging. Am J Roentgenol 2001;177:1025–29.

5. Hefti F, Bollini G, Dungl P. Congenital pseudarthrosis of the tibia: history, etiology, classification, and epidemiologic data. J Pediatr Orthop Br 2000;9:11–15.

6. Heyman CH, Herndon CH. Congenital posterior angulation of the tibia. J Bone Joint Surg Am 1949;31:571-80.

7. Han J, Qu L, Li Y, Luo J, Cao J, Zhao W. A benign form of congenital anterolateral bowing of the tibia associated with ipsilateral polydactyly of the hallux: case report and literature review. Am J Med Genet A 2012;158A:1742–49.

8. Manner HM, Radler C, Ganger R, Grossbötzl G, Petje G, Grill F. Pathomorphology and treatment of congenital anterolateral bowing of the tibia associated with duplication of the hallux. J Bone Joint Surg Br 2005;87:226-30.

9. Beals RK, Fraser W. Familial congenital bowing of the tibia with pseudarthrosis and pectus excavatum:report of a kindred. J Bone Joint Surg Am 1976;58:545–48.

10. Güner G, Elmal N, Ayan İ, Ataşl N. Bacağn konjenital angüler deformiteleri: konjenital tibia psödoartrozu ve posteromedial angülasyonu. Turgut Özal Tp Merkezi Dergisi 1996;3:363-67.

11. Pannier S. Congenital pseudoartrosis of the tibia. Orthop Traumatol Surg Res. 2011;97:750-61.

12. Cheema JI, Grisson LE, Harcke HT. Radiographic characteristics of lower-extremity bowing in children. Radiographics 2003;23:871-80. 13. Ablin DS. Osteogenesis imperfecta: a review. Can Assoc Radiol J 1998;49:110-23.

(3)

275 E. Bülbül ve ark. Yeni Tp Dergisi 2014;31:273-275