bir stroma içinde üniform da¤›lm›fl osteo-klast tipi dev hücreleri ile karakterlidir [1]. Genellikle maturasyonunu tamamlam›fl uzun kemiklerin epifizleri çevresinde
görülmekte-KOSTANIN DEV HÜCREL‹ KEM‹K TÜMÖRÜ: TOTAL
EKS‹ZYON VE REKONSTRÜKS‹YON PLA⁄I ‹LE TORAKS
DUVARI STAB‹L‹ZASYONU
GIANT CELL BONE TUMOUR OF RIB: TOTAL EXCISION AND
STABILIZATION OF THORACIC DEFECT WITH RECONSTRUCTION
PLAQUE
Ekrem SENTÜRK 1 Serdar fiEN 1 Engin PABUfiÇU 1
Selda fiEN2 ‹brahim METEO⁄LU 3
Adnan Menderes Üniversitesi, T›p Fakültesi, Ayd›n
1Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, 2Anestezi Anabilim Dal›, 3Patoloji Anabilim Dal›
Anahtar sözcükler: Dev hücreli kemik tümörü, Toraks duvar›, Rekonstrüksiyon pla¤› Key words: Giant cell bone tumour, Thoracic wall, reconstruction plaque
SUMMARY
Giant cell tumors of the bone are rare neoplasms. And approximately 5% of all bone neoplasms and usually originates from the epiphysis of long bones. Only 0.5-0.6% of the giant cell tumor are located in the rib and usually located on posterior arc. Although rare, giant cell tumor should be considered in the differential diagnosis of the chest wall mass. Stabilization with reconstruction plaque of the is may be reasonable alternative chosen for big chest wall defect due to wide resections on the chest wall tumours. We report a case of the 23-years old man who was found to giant cell tumor originating from the anterior arc of the third and fourth ribs. The tumor and the surrounding chest wall were completely resected, and the chest wall defect was stabilized with reconstruction plaque.
ÖZET
Dev hücreli tümörler kemi¤in nadir görülen neoplazmlar›ndand›r. Tüm kemik neoplazmlar›-n›n yaklafl›k %5’ini olufltururlar ve s›kl›kla uzun kemiklerin epifizleri etraf›nda görülürler. Genel-likle soliter ve lokal olarak agresif olmalar›na ra¤men benign tümörler olarak kabul edilir ve nadiren multipl olabilir. Sadece %0.5-0.6’s› kos-talarda ve genellikle posterior arkta lokalizedir. Sol üç ve dördüncü kosta anterior arkta dev hücreli tümörü olan ve total rezeksiyon sonras›, gö¤üs duvar›ndaki defektin, rekonstrüksiyon pla¤› ile stabilize edildi¤i 23 yafl›nda bir erkek olguyu sunuyoruz.
Gelifl tarihi: 23 / 08 / 2010 Kabul tarihi: 27 / 08 / 2010
G‹R‹fi
Dev hücreli tümörler kemi¤in nadir görülen neoplazmlar›ndand›r. Dev hücreli kemik tümörü (DHKT) histolojik olarak, oval ya da i¤ fleklinde hücrelerin oluflturdu¤u sellüler
Resim 2. Toraks MR’de kitle görünümü.
Resim 1. Posterior-anterior grafide kitle görünümü (a), Toraks BT’de kitle görünümü (b).
teli kitle saptand› (Resim 1 B). Toraks MR incelemesinde sol gö¤üs ön duvar›nda 3. kostay› geniflleterek büyüten, 4. kostay› da tutan ekstra parankimal yerleflimli yaklafl›k 5 cm çap›nda iyi s›n›rl› lobule konturlu ve çok say›da mikro kistik nekrotik alan içeren non-homojen kitle lezyonu rapor edildi (Resim 2). Olgunun tüm vücut kemik sinti-grafisinde metastaz saptanmad›. Gö¤üs duvar kitlesi ince i¤ne aspirasyon biyopsisi: Malign dirler. En s›k femur, tibia ve radius ta
görülmektedir [2]. Cerrahi tedaviden sonra nüks oran› %50'ye yak›nd›r. Nadiren akci¤er metastazlar› görülebilir. Cerrahi olarak total eksizyon yeterli olmaktad›r [3].
Nadir görülen kosta tutulumlar› genellikle posterior arkta bildirilmifltir. Çal›flmam›zda anterior arkta iki kostay› tutan ve eksizyon sonras› toraks duvar›n›n rekonstrüksiyon pla¤› ile stabilizasyonu sa¤lanan dev hücreli kemik tümörü olgusunu paylaflmak istedik.
OLGU
Yirmi üç yafl›nda, erkek hasta, sol gö¤üs ön duvar›nda flifllik flikâyeti ile Klini¤imize bafl-vurdu. Alt› ay önce bafllayan sol gö¤üs ön duvar›ndaki flifllik giderek artm›fl. Olgunun özgeçmiflinde özellik yoktu. Hastan›n fizik muayenesi ve hematolojik parametreleri normaldi. Alkalen fosfataz seviyesi 167 U/L (normali; 40-150 U/L) bulundu, Asit fosfataz ve diger biyokimyasal incelemeleri normal s›n›rlarda idi. PA akci¤er grafide; solda d›fl zonda düzgün s›n›rl›, lobule opak lezyon saptand› (Resim 1 A). Bilgisayarl› toraks tomografisinde sol hemitoraksta 3. ve 4. kostay› destrükte eden 5x6cm ebad›nda, düzgün s›n›rl›, plevray› iten heterojen
dansi-Resim 4. Histopatolojik inceleme sonucu: Mononükleer i¤si ve oval hücreler ile multinükleer hücre alanlar› (HE, x40);(a), Multinükleer osteoklast benzeri dev hücreleri içeren alanlar (HE, x100); (b).
lar›n da ç›kar›lmas› nedeniyle toraks ön du-var›nda oluflan pencerenin rekonstrüksiyon pla¤› ile stabilizasyonu uyguland›. AO-ASIF [Arbeitsgemeindschaft fur Osteosyn these-fragen (Association for the Study of Internal Fixation)] osteosentez pla¤› toraks defektle-rinde kullan›lan ve önerilen bir plakt›r [4]. Operasyonda bir yatay plak ile parsiyel reze-ke edilen kostalar sternuma sabitlenirreze-ken iki adet longitudinal plak ile üst ve alt kos-talar yaklaflt›r›larak horizontal pla¤a sabit-lendi (Resim 3 AB).
sitoloji (Dev hücreli kemik tümörü) olarak bildirildi.
Operasyon karar› al›narak sol torakotomi uyguland›. Eksplorasyonda kitlenin sol 3. kostay› tamamen saran ve 4. kostada destruksiyona neden olan kitle saptand›. Kitlenin visseral plevray› tutmad›¤› ve çevre dokular› invaze etmedi¤i görüldü. Kitle 3. ve 4. kostan›n anterior kollar›n› içine alacak flekilde kitle ve ikifler cm salim doku ile kostalar parsiyel rezeksiyonlar› ile birlikte total olarak ç›kar›ld›. Çevre yumuflak
Alkalen fosfataz s eviyesindeki minimal art›fl ise diagnostik de¤ildi.
Ay›r›c› tan› anevrizmal kemik kisti, benign kondroblastom, non-osteojenik fibroma, Brown tümörü veya basit kemik kistleriyle yap›lma-l›d›r. Kesin tan› ya preoperatif i¤ne biyopsi-leriyle ya da do¤rudan eksizyonel biyopsiyle konulur. Hastam›zda tan› i¤ne biyopsisi ile gerçeklefltirilmiflti. Ancak baz› yazarlar i¤ne biyopsisi ile tan› koyman›n güçlü¤ü yan› s›ra olas› akci¤er metastaz› nedeniyle aç›k akci¤er biyopsisi önermektedirler [9]. Dev hücreli tümörlerde yüksek lokal rekür-rens riski ve potansiyel olarak malign kabul edilmeleri nedeniyle genifl cerrahi rezeksi-yon önerilmektedir [2,3,7]. Bir çal›flmada dev hücreli tümörlü 25 hastan›n 12’si lokal rekürrensle müracaat etmifl; 14’üne primer radyoterapi, 11’ine cerrahi (+) radyoterapi uygulanm›fl ve lokal kontrol 5 y›ll›k %62, 10 y›ll›k %57 olarak tespit edilmifltir [6]. Tam rezeksiyon yap›lamayan olgularda küretaj uygulanmakta ancak nüks oran› artmaktad›r [7]. Cerrahinin yeterli olmad›¤› durumlarda radyoterapi ve son zamanlarda da interferon tedavisi uygulanmaktad›r [6,7]. Hastam›zda tutulum bulunan iki kosta parsiyel olarak ve çevre yumuflak doku total olarak ç›kar›ld›, klinik ve histopatolojik olarak cerrahi s›n›r sa¤lam idi.
Genifl eksizyon sonras› toraksta oluflan defekt rekonstrüksiyon pla¤› ile stabilize edildi. Literatürde torasik defektin marlex mesh ile kapat›ld›¤› olgu bildirilmifltir [6]. Rekonstruksiyon plaklar› sa¤lam ve estetik görünüme destek olmas› nedeniyle büyük toraks defektlerinde erken dönemde öneril-mektedir [4]. Çal›flmam›zda sa¤lam olmas›, kolay temin edilebilmesi, literatürde bildiri-len baflar›l› çal›flmalar›n olmas› ve pahal› sentetik yamalar›n temininde gecikme yaflan-mas› nedeniyle AO-ASIF rekonstruksiy on pla¤› Patolojik incelemede fibroblastik
proliferas-yona sahip sellüler stroma içerisinde üni-form da¤›lm›fl multinükleer dev hücreler ve matür kemik dokusu izlendi. Sonuç dev hücreli tümör ile uyumlu olarak raporland› (Resim 4 AB). Postoperatif 5. günde sorun-suz taburcu edilen olgunun 6. ay kontro-lünde nüks veya metastaz saptanmad›. TARTIfiMA
DHKT s›kl›kla 30-40 yafllarda ve kad›nlarda erkeklerden fazla görülmektedir. En s›k femur, tibia ve radius ta görülmektedir. kostalar en az etkilenen bölgelerdendir ve bu tümörle-rin olgular›n sadece %0.5-0.6’s›n›n kostalar-da yerleflti¤i bildirilmektedir [2,3]. Kemik tümörlü 15.812 vakal›k bir çal›flmada sade-ce 6 olguda kostalarda dev hücreli tümör görülmüfltür [3]. Bir baflka çal›flmada ise Kemik tümörlü 1.870 olguda 26 kosta tutulumu bildirilmifltir [5]. DHKT kostalarda daha çok posterior segmenti tutar ve en s›k kostan›n bafl› ve tüberkülüne yerleflir [6]. Daha çok kad›nlarda görülmesine karfl›n 23 yafl›nda genç erkek hastam›zda tutulum daha nadir görülen anterior arkta saptanm›flt›r. DHKT genellikle soliter ve lokal olarak agre-sif olmalar›na ra¤men benign tümörler ola-rak kabul edilir ve nadiren multipl olabilir [7]. Metastaz yapma potansiyelleri vard›r ve en s›k akci¤ere metastaz yaparlar. Olgumuz-da operasyon öncesi tüm vücut kemik sinti-grafisi ile metastaz taramas› yap›lm›fl, metas-taza rastlanmam›flt›.
Hastalar ço¤unlukla a¤r› ve flifllik flikâyeti ile hastaneye baflvurmaktad›rlar. Hastam›z da öncelikle flifllik flikâyeti ile baflvurmufltu. Serum Asit Fosfataz seviyesi dev hücreli kemik tümörlerinde yüksektir ve diagnostik olarak kabul edilmekte, rezeksiyon sonras› normale döndü¤ü bildirilmektedir (8). Has-tam›zda Asit Fosfataz seviyesi normaldi.
Sonuç olarak dev hücreli tümör kostalarda nadir olarak görülmektedir. Nadir olmas›na ra¤men gö¤üs duvar› tümörlü olgularda dev hücreli tümörler ay›r›c› tan›da düflünülmeli-dir. Tedavisi cerrahi rezeksiyon olup; genifl rezeksiyonlarda rekonstrüksiyon plaklar› ile toraks duvar› defektinin kapat›lmas›n›n, alter-natif bir seçenek olarak ak›lda tutulmas›n› önermekteyiz.
kullan›m› tercih edildi. Toraks defektinin bü-yük olmas› nedeniyle, yumuflak mesh kulla-n›m›n›n akci¤erlerin korunmas›nda kosta-lar›n yerini tutamayabilece¤ini düflünerek plak kullanmay› uygun gördük. Ancak rekons-truksiyon plaklar› sentetik yamalara göre uygulama güçlü¤ü ve yerlerinden hareket etmeleri gibi dezavantajlara sahip olduklar› unutulmamal›d›r.
menagement of giant cell tumor of bone. Int. J. Radiat Oncol Biol Phys 2003; 57: 158-65. 8. Dahlin DC. Giant cell tumor of bone: high
lights of 407 cases. Am J Roentgenol 1985; 144: 955-60.
9. Anazawa U, Hanaoka H, Shiraishi T, Morioka H, Morii T, Toyama Y. Similarities between giant cell tumor of bone, giant cell tumor of tendon sheath, and pigmented villonodular synovitis concerning ultrastructural cytoche-mical features of multinucleated giant cells and mononuclear stromal cells. Ultrastruct Pathol. 2006; 30(3): 151-8.
KAYNAKLAR
1. Locher GW, Kaise r G. Giant-cell tumors and aneurysmal bone cysts of ribs in childhood. J Pediatr Surg. 1975; 10(1): 103-8.
2. Gamanagatti S, Hiralal, Thulkar S. Giant cell tumour of rib. Eur J Radiol 2004; 51: 83-5. 3. Briccoli A, Malaguti C, Iannetti C, Rocca M,
Bertoni F. Giant cell tumor of the rib. Skeletal Radiol 2003; 32: 107-10.
4. Nirula R, Diaz JJ Jr, Trunkey DD, Mayberry JC. Rib fracture repair: indications, technical issues, and future directions. World J Surg. 2009; 33: 14-22.
5. Gupta V, Mittal R. Giant cell tumor of rib: rare location on the anterior aspect. Arch Orthop Trauma Surg 2000; 120: 231-2.
6. Shin JS, Lee IS, Kim A, Kim BH. Giant cell tumor originating from the anterior arc of the rib. J Korean Med Sci 2002; 17: 849-51. 7. Caudell JJ, Ballo MT, Zagars GK, Lewis VO,
Weber KL, Lin PP, Marco RA, El-Naggar AK, Benjamin RS, Yasko AW. Radiotherapy in the
Yaz›flma Adresi:
Dr. Ekrem fiENTÜRK
Adnan Menderes Üniversitesi, T›p Fakültesi, Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, AYDIN Tel: 0 505 759 34 20
e-posta: ekremsenturk@hotmail.com
