EPÜLEPTÜK HASTALARDA ANÜ VE BEKLENMEDÜK
…L†MLERE ADLÜ TIP YAKLAÞIMI
Medicolegal approach to sudden unexpected death in epileptic patients
Erdal …zer
1, Halis DOKG…Z
2…zer E, Dokgšz H. Epileptik hastalarda ani ve beklenmedik šlŸmlere adli tÝp yaklaßÝmÝ. Adli TÝp BŸlteni, 2004; 9 (3): 79-86
Epileptik hastanÝn tanÝk olunmuß veya olunmamÝß ani, bek-lenmedik bir bi•imde travma ve suda boÛulma ve status epilep-tikus dÝßÝ šlŸmŸ ve postmortem incelemede šlŸm nedenine a•ÝklÝk getirecek herhangi bir anatomik ve toksikolojik sebep tespit edilemediÛi durumlar epileptik hastalarda ani beklenme-dik šlŸm (EHAB…) olarak deÛerlendirilmektedir.
EHAB…, uzun zamandÝr bilinmekte fakat epilepsili hastalarda-ki artmÝß mortalite her zaman kabul edilmemektedir. 1960'lÝ yÝl-larda epilepsi hastasÝnÝn epileptik olmayan kadar uzun yaßamama-sÝna hi•bir neden olmadÝÛÝ dŸßŸnŸlmekteydi. EHAB…, hala geniß •apta kabul gšrmemekte ve bu yŸzden risk faktšrlerini belirleme-ye yšnelik epidemiyolojik •alÝßmalar bu gibi engellere takÝlmakta-dÝr. Epileptik hastadaki ani šlŸm riskinin epileptik olmayan biri-ne gšre yaklaßÝk 24 kat fazla olduÛu bildirilmektedir.
EHAB…, yŸzyÝlÝn sonlarÝna doÛru bildirilmißse de bu feno-menin insidansÝ ve patofizyolojisi tam olarak henŸz anlaßÝlama-mÝßtÝr. EHAB… insidansÝ, olasÝ mekanizmalar, potansiyel risk faktšrleri ve araßtÝrma yšntemleri derlenerek Ÿlkemizdeki adli tÝp uygulamalarÝ a•ÝsÝndan konu irdelenmißtir.
Anahtar Kelimeler:Epilepsi, ani beklenmedik šlŸm, adli tÝp.
SUMMARY
Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is defined as sudden, unexpected, witnessed or unwitnessed, non-traumatic and non-drowning death in patients with epilepsy, with or wit-hout evidence for a seizure and excluding documented status epilepticus, in which post-mortem examination does not
reve-al a toxicologicreve-al or anatomicreve-al cause for death. SUDEP has long been recognised although excess mortality in epilepsy has not always been accepted. In the 1960Õs it was suggested that there is no reason why an epileptic should not live as long as one who did not have epilepsy. SUDEP's occurrence is still not widely recognised and epidemiological studies to evaluate risk factors are fraught with problems. It has been estimated that the risk of sudden death for someone with epilepsy is almost 24 times higher than for someone without epilepsy.
Although SUDEP has been reported since the turn of the century, the incidence and pathophysiology of this phenome-non are not well understood. The incidence of SUDEP, possib-le mechanisms involved, potential risk factors and current rese-arch strategies are reviewed and examined with a perspective of forensic science practice in our country.
Key Words: Epilepsy, sudden unexpected death, forensic medicine.
EPÜLEPSÜ TANIMI
Epilepsi sšzcŸÛŸnŸn Grek•e'deki "epilepsia"dan tŸre-diÛi ve nšbet anlamÝna geltŸre-diÛi bilinmektedir. ÜnsanlÝk ta-rihi kadar eski olan ve Hippokrat zamanÝndan beri bili-nen bu hastalÝÛÝn sÝnÝflanmasÝ antik •aÛlardan beri uÛra-ßÝlan konulardan biridir. Ü.….175'de Galen beyinden kay-naklanan idyopatik nšbetlerden ve vŸcudun herhangi bir bšlgesinden kaynaklanan semptomatik nšbetlerden sšz etmißtir (1-4).
1GATA Haydarpaßa EÛitim Hastanesi, Üstanbul.
2 Mersin †niversitesi TÝp FakŸltesi, Adli TÝp Anabilim DalÝ, Mersin.
Geliß tarihi: 29.07.2005 DŸzeltme tarihi: 02.09.2005 Kabul tarihi: 11.11.2005 …ZET
Epilepsi; beyindeki sinir hŸcrelerinin artmÝß uyarÝlabi-lirliÛinden (nšronal hiperekstabilite) kaynaklanan bir klinik durumdur. Epilepsi nšbeti gri maddedeki artmÝß, hÝzlÝ ve lokal elektriksel boßalÝmlardan kšken alÝr ve kli-nikte belli bir sŸreye sÝnÝrlÝ olarak, bilin•, davranÝß, duy-gu, hareket veya algÝlama fonksiyonlarÝna ilißkin stere-otipik bir bozukluk gšzlenir. Nšbetler zaman i•inde her hasta i•in belli bir paternde, genellikle spontan olarak ve-ya bazÝ tetikleyen faktšrler zemininde tekrarlar. Nšbet-ler arasÝnda hasta genellikle normal yaßantÝsÝnÝ sŸrdŸrŸr. Nšbet aralÝklarÝ ve tipleri son derece deÛißken olmakla birlikte aynÝ hastada genellikle aynÝ bir veya belli birka• nšbet tipi tekrarlama eÛilimi gšsterir (5,6)
EPÜLEPSÜ ÜNSÜDANSI
Epilepsinin insidansÝ toplumdan topluma deÛißmekle bir-likte genellikle yÝlda yŸzbinde 20-50 olarak bildirilmekte-dir. Aktif epilepsi prevalansÝ ise binde 4-10 olarak verilmek-tedir. Yaßam boyu kŸmŸlatif insidans ise yaklaßÝk %3 ola-rak saptanÝr ki bu farklÝlÝk epilepsinin bazÝ hastalarda ge•i-ci bir doÛasÝ olmasÝndan kaynaklanmaktadÝr. Epilepsi nš-roloji pratiÛinde •ocukluk ve ergenlik •aÛÝnda en sÝk, eriß-kinlerde ise beyin damar hastalÝklarÝnÝn ardÝndan ikinci en sÝk rastlanan hastalÝk olarak belirmektedir (6).
SINIFLAMA
Ülk olarak 1960'larda uluslararasÝ epilepsi uzmanlarÝnÝn bir araya gelmeleriyle epileptik nšbetlerin sÝnÝflanmasÝ-nÝn temelleri atÝlmÝßtÝr. International League Against Epilepsy (ILAE)'nin uzun yÝllar sŸren •alÝßmalarÝ sonu-cunda 1981 yÝlÝnda epileptik nšbetlerin klinik ve elekt-roensefalografik sÝnÝflamasÝ bugŸn i•in ge•erli olan son ßeklini almÝßtÝr (Tablo 1). Burada ana bšlŸnme nšbetin parsiyel olarak ya da jeneralize baßlamasÝna gšredir. Je-neralize nšbetlerin •ok sayÝda tipi vardÝr. Parsiyel nšbet-ler ise bilincin korunmasÝna gšre basit parsiyel veya bi-lin• kaybÝ olmasÝ halinde kompleks parsiyel olarak ad-landÝrÝlÝr. Parsiyel baßlayan nšbetler jeneralize olabilir. DiÛer taraftan epilepsilerde klinik seyir, prognoz, etyo-loji ve dolayÝsÝyla tedavi yaklaßÝmÝnÝn •ok farklÝ šzellik-ler gšsterebileceÛi dikkate alÝndÝÛÝnda yalnÝzca semiyolo-jik (nšbet ve EEG ile yapÝlan) nšbet sÝnÝflamasÝ yetersiz kalmaktadÝr. Bu nedenle son yÝllarda •abalar epileptik sendromlarÝ sÝnÝflama yšnŸnde yoÛunlaßmÝßtÝr. 1985'de-ki ilk sÝnÝflamayÝ 1989'da yapÝlan yeni sÝnÝflama izlemiß-tir (Tablo 2) (6).
Tablo 1. Epileptik nšbetlerin klinik ve elektroensefalografik sÝnÝflamasÝ (ILAE 1981)
I- Parsiyel (fokal, lokal) nšbetler
A. Basit parsiyel nšbetler (bilin• durumu bozulmaksÝzÝn) 1- Motor semptomlu
a) Fokal motor
b) YayÝlan fokal motor (Jacksonyen) c) Verzif
d) Postural
e) Fonatuvar (vokalizasyon veya konußmanÝn durmasÝ)
2- Somatosensoryel veya šzel duysal semptomlu
a) Somatosensoryel b) VizŸel c) Odituvar d) Olfaktor e) Gustatuvar f) Vertigo hissi 3- Otonomik semptomlu 4-Psißik semptomlu a) Disfazik b) Dismnezik (šr:dŽja-vu )
c) Kognitif (hayal durumu, zaman hissinin bozulmasÝ) d) Affektif (korku, šfke v.b.)
e) ÜllŸzyonlar (šr:makropsi)
f) HalŸsinasyonlar (šr:mŸzik par•alarÝ)
B. Kompleks parsiyel nšbetler (bilin• bozukluÛu ile giden)
1- Basit parsiyel baßlangÝcÝ izleyen bilin• bozukluÛu
a) Basit parsiyel šzelliklerin ardÝndan bilin• bozukluÛu b) Otomatizmlerle giden
2- Bilin• durumunun baßlangÝ•tan itibaren bozulmasÝ
a) Sadece bilin• bozukluÛu ile giden b) Otomatizmlerle giden
C. Sekonder jeneralize nšbete dšnŸßen
1- Basit parsiyel nšbetin (A) jeneralize nšbete dšnŸßmesi 2- Kompleks parsiyel nšbetin (B) jeneralize nšbete dšnŸßmesi 3- Basit parsiyel nšbetin kompleks parsiyel nšbete
dšnŸßmesi ve ardÝndan jeneralize nšbete dšnŸßmesi
II- Jeneralize nšbetler (konvŸlzif veya non-konvŸlzif) A.1-Absans nšbetleri
a) Sadece bilin• bozukluÛu ile giden b) Hafif klonik komponentli c) Atonik komponentli d) Tonik komponentli e) Otomatizmli
f) Otonomik komponentli
A.2- Atipik absans
a) Tonus deÛißikliÛi A.1 den daha belirgin olan b) BaßlangÝ• ve/veya sonlanmanÝn ani olmamasÝ
B.Miyoklonik nšbetler (tek veya •ok) C.Klonik nšbetler
D.Tonik nšbetler E.Tonik-klonik nšbetler F.Atonik nšbetler (astatik)
Tablo 2. Epilepsilerin ve epileptik sendromlarÝn uluslarasÝ sÝnÝflamasÝ (ILAE, 1989)
I. Lokalizasyona baÛlÝ ( fokal,lokal,parsiyel) epilepsiler ve sendromlar
1.1. Üdyopatik (yaßa baÛlÝ baßlangÝ•)
*Sentrotemporal dikenli selim •ocukluk •aÛÝ epilepsisi *Oksipital paroksizmli •ocukluk •aÛÝ epilepsisi *Primer okuma epilepsisi
1.2.Semptomatik
*Temporal lob epilepsisi *Frontal lob epilepsisi *Parietal lob epilepsisi *Oksipital lob epilepsisi
*‚ocukluk •aÛÝnÝn kronik progresif epilepsia parsiyalis kontinuasÝ *Spesifik faktšrlerle uyarÝlan nšbetlerle karakterize sendromlar
1.3. Kriptojenik
II. Jeneralize epilepsiler ve sendromlar
2.1. Üdyopatik (yaßa baÛlÝ baßlangÝ•-yaß sÝrasÝna gšre sÝralan-mÝßtÝr)
*Selim ailesel yenidoÛan konvŸlzŸyonlarÝ *Selim yenidoÛan konvŸlzŸyonlarÝ
*SŸt •ocukluÛunun selim miyoklonik epilepsisi *‚ocukluk •aÛÝ absans epilepsisi (piknolepsi) *JŸvenil absans epilepsisi
*JŸvenil miyoklonik epilepsi (impulsif petit mal) *UyanÝrken gelen grand mal nšbetli epilepsi *DiÛer jeneralize idyopatik epilepsiler
*Belirli aktivasyon yšntemleriyle uyarÝlan epilepsiler
2.2. Kriptojenik veya semptomatik (yaß sÝrasÝna gšre)
*West sendromu (infantil spazmlar, Blitz-Nick-Salaam Kra-empfe)
*Lennox-Gastaut sendromu *Miyoklonik astatik nšbetli epilepsi *Miyoklonik absanslÝ epilepsi
2.3. Semptomatik 2.3.1. Nonspesifik etyoloji
*Erken miyoklonik ensefalopati
*(Supression-burst)'lu erken infantil epileptik ensefalopati *DiÛer semptomatik jeneralize epilepsiler
2.3.2. Spesifik sendromlar
III. Fokal veya jeneralize olduklarÝ belirlenemeyen epilepsi-ler
3.1. Jeneralize ve fokal konvŸlzŸyonlu epilepsiler
*YenidoÛan konvŸlzŸyonlarÝ
*SŸt •ocuÛunun aÛÝr miyoklonik epilepsisi
*Yavaß dalga uykusu sÝrasÝnda devamlÝ diken-dalgalÝ epilepsi *Edinsel epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu) *DiÛer belirlenemeyen epilepsiler
3.2. Net jeneralize veya fokal konvŸlzŸyon šzelliÛi olmayanlar IV. …zel sendromlar
4.1. Duruma baÛlÝ nšbetler (Gelegenheitsanfaelle)
*Febril konvŸlzŸyonlar
*Üzole nšbet veya izole status epileptikus
*Akut metabolik veya toksik nedenlere baÛlÝ nšbetler
EPÜLEPTÜK HASTALARDA …L†M
NEDENLERÜ
Epilepsili hastalarda mortalite oranÝnÝn genel populas-yona gšre 2-3 kat daha fazla olduÛu yapÝlan epidemiyo-lojik •alÝßmalarla gšsterilmißtir (7). Epileptik hastalarÝn %40'lÝk bir kÝsmÝnda šlŸm sebebi epilepsi ile ilgili olup baßlÝca nedenleri ßunlardÝr;
¥ Semptomatik epilepside altta yatan nedene baÛlÝ šlŸm ¥ Epilepsi ataÛÝ esnasÝnda šlŸm (travma, suda boÛulma,
yanma, yabancÝ cisim-mide i•eriÛi aspirasyonu) ¥ Status epileptikus
¥ Asfiksi ¥ Üntihar
¥ Tedaviye baÛlÝ šlŸmler
¥ Epileptik hastada ani beklenmedik šlŸm (EHAB…) (8,9)
ANÜ BEKLENMEDÜK …L†M
Bilinen bir hastalÝÛÝ olmayan kißinin šlŸ bulunmasÝ, bilinen bir hastalÝÛÝ olmayan kißinin kÝsa sŸrede nedeni anlaßÝlamadan šlmesi ya da bilinen bir hastalÝÛÝ olup da bu hastalÝÛÝ šlŸme neden olacak ßekilde bir klinik gšs-termeyen kißinin šlmesi genellikle beklenmedik bir šlŸm olarak deÛerlendirilip ߟpheyle karßÝlanmakta ve bu tŸr olgular adli olgu olarak deÛerlendirilmektedir. Adli tÝp a•ÝsÝndan šnemli olan ani šlŸm, beklenmedik šlŸm ve ߟpheli šlŸm kavramlarÝ iyi deÛerlendirilmeli-dir. Ani šlŸm, varolan hastalÝÛÝ kendisi ve •evresi tara-fÝndan bilinmeyen kißinin •ok kÝsa bir zamanda šlmesi-dir. Beklenmedik šlŸm, saÛlÝklÝ gšrŸnen bir kißinin bir-denbire hastalanÝp daha tanÝsÝ konmadan •ok kÝsa sŸre-de šlmesidir. ÞŸpheli šlŸm, bilinen bir hastalÝÛÝ olma-yan ya da bilinen hastalÝÛÝ šldŸrŸcŸ nitelikte komplikas-yon •Ýkaracak durumda olmayan kißinin šlŸ bulunmasÝ-dÝr. TanÝmlamalardan da anlaßÝlacaÛÝ gibi bu ayrÝ tanÝm-lamalar i• i•edir. Bu tŸr šlŸmlerin ger•ek nedenleri kißi-ye, o kißinin sosyoekonomik ve sosyokŸltŸrel yapÝsÝna, kißinin yaßadÝÛÝ Ÿlkenin saÛlÝk hizmetlerinin niteliÛi ve yaygÝnlÝÛÝ gibi bir•ok faktšre baÛlÝ olarak farklÝlÝklar gšstermektedir (10). SaÛlÝklÝ bir kißinin semptomlarÝn baßlamasÝ ile 24 saat i•inde tanÝ konulamadan šlmesine ani beklenmedik šlŸm denilmektedir (11).
BazÝ klinisyen ve adli tÝp uzmanlarÝna gšre ise bu sŸre uzun olarak kabul edilmektedir (12). Epilepsi hastasÝ bir kißide ani šlŸm gšrŸlme ihtimalinin normal populas-yonda ani šlŸm gšrŸlme ihtimalinin 24 kat daha fazla olduÛu bildirilmektedir (13).
ANÜ BEKLENMEDÜK …L†M NEDENLERÜ
Ani beklenmedik šlŸm sebepleri arasÝnda en sÝk gšrŸ-len kardiyovaskŸler hastalÝklara baÛlÝ olanlardÝr. YÝlda 300,000 ile 400,000 arasÝnda ani kardiyak šlŸm gšrŸl-mektedir, bu šlŸmlerin bŸyŸk •oÛunluÛu koroner ate-roskleroza baÛlÝ šlŸmlerdir. KardiyovaskŸler hastalÝklar sonucu šlŸmleri intrakaranial lezyonlara baÛlÝ šlŸmler izlemekte ve bunlar arasÝnda en sÝk ani beklenmedik šlŸm sebeplerinden biride epilepsidir. Solunum sistemi Ÿrogenitel sistem ve intestinal sistem hastalÝklarÝ diÛer ani beklenmedik šlŸm sebepleri olarak bu iki nedeni iz-lemektedir.EPÜLEPTÜK HASTALARDA ANÜ
BEKLENMEDÜK …L†MLER
Epileptik hastanÝn tanÝk olunmuß veya olunmamÝß ani, beklenmedik bir bi•imde travma ve suda boÛulma ve sta-tus epileptikus dÝßÝ šlŸmŸ ve postmortem incelemede šlŸm sebebine a•ÝklÝk getirecek herhangi bir anatomik ve toksikolojik sebep tespit edilemediÛi durum EHAB… olarak deÛerlendirilmektedir (14-16).
Kißi nšbet esnasÝnda veya status esnasÝnda šldŸ ise EHAB… olarak kabul edilemez ancak nšbet sonrasÝnda šlŸmlerde ise šlŸm sebebinin EHAB… olma olasÝlÝÛÝ mutlaka ekarte edilmelidir.
Bu fenomeni standardize etmek i•in ABD Food and Drug Administration (FDA) ve Burroughs-Welcome ku-rulußlarÝ 1993 yÝlÝnda aßaÛÝda sÝralanmÝß ve bir •ok EHA-B… •alÝßmasÝnda kullanÝlan kriterleri ve kategorizasyonu gelißtirmißlerdir (8).
Epileptik hastalarda ani beklenmedik šlŸm kriterleri: ¥ Hastada provake olmadan olußan ve tekrarlayan
epi-lepsi mevcut olmasÝ
¥ HastanÝn saÛlÝklÝ durumda iken ani ve beklenmedik bir bi•imde šlmesi
¥ …lŸmŸn aniden olußmasÝ
¥ …lŸmŸn dÝß etki olmadan doÛal ßartlar altÝnda olußmasÝ ¥ Otopside šlŸmŸ a•Ýklayacak neden bulunamamasÝ ¥ …lŸmŸn nšbetin direkt sonucu veya status
epilepti-kusun direkt sonucu olarak olußmamÝß olmasÝ gerek-mektedir.
Epileptik hastalarda ani beklenmedik šlŸm kategorileri: ¥ Kesin EHAB…: Olgularda yukarÝdaki tŸm kriterlerle ilgili yeterli bilgi ve otopsi bulgularÝ mevcut olup
yu-karÝdaki kriterler ve EHAB… tanÝmÝ ile uyumlu ise. ¥ BŸyŸk olasÝlÝkla EHAB…: TŸm kriterler uygun fakat
otopsi yapÝlamamÝß.
¥ OlasÝ EHAB…: …lŸmŸn olußumu ile ilgili yeterli bil-gi ve otopsi sonucu mevcut deÛil, ancak EHAB… dÝß-lanamamÝß.
¥ EHAB… deÛil: …lŸme sebep olan neden a•Ýk•a gšste-rilmiß veya koßullar EHAB… kriterlerine uymuyorsa.
EHAB… ÜNSÜDANSI
EHAB… 1800'lŸ yÝllarÝn sonundan itibaren tanÝmlan-maya baßlanmÝßtÝr. TŸm doÛal šlŸmlerin %1-2'sinin epi-leptik šlŸm olduÛu, epiepi-leptik hastalar arasÝnda ise EHA-B… insidansÝnÝn tam olarak bilinememekle birlikte epi-lepsili hasta populasyonundaki šlŸmlerin %8-17'sinin bu kategoride olabileceÛi bildirilmekte(8,11) baßka bir •alÝß-maya gšre ise %7,5-17'sinin bu kategoride olabileceÛi bil-dirilmektedir(17). Epilepsi cerrahisi uygulananlarda EHAB… oranÝnÝn genel epilepsi populasyonuna oranla daha yŸksek olduÛu bildirilmektedir(18). YapÝlan baßka bir •alÝßmada 3712 hastada yÝlda hi•bir olgu tespit edilme-mißken(19) diÛer bir •alÝßmada ise remisyondaki 5000 Ÿzerinde hastada yÝlda sadece iki olgu bildirilmißtir(20). Epilepsili hasta populasyonunda EHAB… riski 1:500 ile 1:1000 hasta-yÝlÝ olarak tespit edilmiß ve cerrahi serilerde ise 1:100'e kadar •ÝkabileceÛi bildirilmißtir. DeÛißik •alÝß-malardaki šlŸm oranlarÝ Tablo.3'de gšsterilmißtir. Epi-lepsi hastalarÝnda mortaliteyi gšstermek amacÝyla yapÝ-lan diÛer iki •alÝßmanÝn birinde defin ruhsatlarÝnÝn %10'unda epilepsi mevcut olduÛu(21) diÛerinde ise %55'inde epilepsi mevcut olduÛu bildirilmektedir(22).
Tablo 3. DeÛißik •alÝßmalardaki EHAB… oranlarÝ
‚ALIÞMA EHAB… ORANI
Sperling 199923 1:134 Nashef 199524 1:168 Racoosin 200125 1:262 Nashef 199526 1:295 Klenerman 199327 1:261 Timmings 199328 1:500 Derby 199629 1:667 Langan et al 199830 1:680 Walczak 200131 1:823 Ficker 199832 1:2882
RÜSK FAKT…RLERÜ
YapÝlan •alÝßmalar ÝßÝÛÝnda EHAB… olgularÝnÝn bŸ-yŸk •oÛunluÛunun kronik epileptik hastalarda gšrŸldŸ-ÛŸ, 15-35 yaßlar arasÝnda riskin yŸksek olduÛu (15), bir •ok •alÝßmada erkeklerde insidansÝn daha yŸksek olduÛu bildirilmektedir (32,33). Tablo.4'de risk faktšrleri sÝra-lanmÝßtÝr (8).
MEKANÜZMA
EHAB… ile ilgili mekanizmalar henŸz tam olarak anla-ßÝlamamakla birlikte yapÝlan epidemiyolojik ve klinik •a-lÝßmalar ile bu fenomenle ilgili elde edilen šzelliklerden yola •ÝkÝlarak bazÝ olußum mekanizmalarÝ šne sŸrŸlmŸß-tŸr. EHAB… olußumu ile ilgili 3 ana hipotez šne sŸrŸl-mŸßtŸr. Bunlar deÛißen kalp ritmi, santral apne ve beyin aktivitelerinde durma ßeklinde sÝralanmÝßtÝr. Epileptik hastalarda son zamanlarda atak esnasÝnda kardiyopulmo-ner deÛißkenlerin monitorizasyonu saÛlanarak elde edilen verilere gšre atak esnasÝnda sÝklÝkla taßikardi olußtuÛu bil-dirilmektedir (34,35). Bazen de nšbet esnasÝnda solunu-mun aniden durmasÝ ve buna baÛlÝ bradikardi gelißimi de sÝklÝkla gšrŸldŸÛŸ bildirilen durumlardandÝr. Apne
bradi-kardi ilißkisi bradi-kardiyopulmoner reflekslerin de bu olaydan sorumlu olabileceÛini dŸßŸndŸrmekte EHAB…'nŸn daha •ok gen•lerde gšrŸlmesi ve kardiyopulmoner reflekslerin yaß ile azaldÝÛÝ bilgisi ile birleßtirildiÛinde bšyle bir meka-nizma olabileceÛi dŸßŸnŸlmektedir (36).
POSTMORTEM ÜNCELEME
TanÝmÝndan da anlaßÝlacaÛÝ Ÿzere bu olgularda šlŸm sebebi anlaßÝlamamÝß olsa da otopside bazÝ ortak mikros-kopik ve makrosmikros-kopik organ bulgularÝ mevcuttur.
KardiyovaskŸler sistem: Kalp aÛÝrlÝÛÝ bazÝ de artmÝß (37,38) olarak tespit edilirken bazÝ incelemeler-de ise normal olarak tespit edilmißtir (39).
Pulmoner sistem: Bir •ok •alÝßmada olgularÝn yarÝsÝn-dan fazla bir kÝsmÝnda akciÛer aÛÝrlÝklarÝnÝn arttÝÛÝ akci-Ûerlerin šdemli ve konjesyone olduÛu bildirilmekte (37,40-42), ayrÝca akciÛerlerde proteinden zengin sÝvÝ ve al-veolar hemoraji eßliÛinde hafiften orta dereceye kadar de-Ûißen pulmoner šdem mevcut olduÛu bildirilmektedir (8). Santral sinir sistemi: BazÝ •alÝßmalarda orta derecede bir beyin šdeminden bahsedilmektedir (37,41).
KaraciÛer: SaÛ kalp yetmezliÛi bulgularÝnÝ
dŸßŸndŸre-Tablo 4. EHAB… risk faktšrleri
DEÚÜÞKEN Y†KSEK RÜSK
HASTAYA BAÚLI RÜSK FAKT…RLERÜ
Yaß 28-35
Cinsiyet Erkek
Irk AmerikalÝ, AfrikalÝ
SaÛlÝk durumu Gelißme geriliÛi
N…BETE BAÚLI RÜSK FAKT…RLERÜ
Etyoloji Semptomatik
Tip Jeneralize tonik-klonik
BaßlangÝ• yaßÝ Gen• yaß
HastalÝk sŸresi 10 YÝlÝn ŸstŸnde
Nšbet sÝklÝÛÝ Ataklarda artma mevcut
TEDAVÜYE BAÚLI RÜSK FAKT…RLERÜ
Kan ila• dŸzeyi Subteršpatik
Antiepileptik ila• sayÝsÝ Fazla
Antiepileptik ila• rejimi ÜlacÝnda yeni deÛißim yapÝlmÝß
cek ßekilde olgularÝn •oÛunda karaciÛerin aÛÝrlÝÛÝnÝn art-mÝß olduÛu ve venšz konjesyonlu olduÛu tespit edilmiß-tir (8,43,44).
ADLÜ TIP A‚ISINDAN …NEMÜ VE
SONU‚
TanÝmÝndan da anlaßÝlabileceÛi gibi EHAB… tanÝsÝnÝn konulabilmesi i•in otopsi yapÝlmasÝ ßarttÝr ama bu tek baßÝna yeterli deÛildir. …len kißi ile ilgili saÛlÝk durumu-nu gšsterir bŸtŸn klinik bilgiler toplanmalÝ, kißinin teda-visini Ÿstlenen doktor ile konußulmalÝ ve kißinin saÛlÝk durumu mŸmkŸn olduÛu kadar šÛrenilmelidir. …lŸme tanÝk olan birileri varsa ifadeleri dinlenmeli olayÝn oluß ßekli anlaßÝlmaya •alÝßÝlmalÝ ve ayrÝntÝlÝ bir olay yeri in-celemesi yapÝlmalÝdÝr. EHAB…'de genelde kißinin yatak-ta yŸz ŸstŸ yayatak-tar pozisyonda ve sabahleyin šlŸ bulun-duklarÝ bildirilmektedir, bu nedenle yatak yastÝk ve •ar-ßaflarÝn durumu nšbet esnasÝndaki hareketlere baÛlÝ bo-zulabileceÛi dŸßŸnŸlerek dikkatle incelenmeli nšbete baÛlÝ bir yaralanma mevcut olup olmadÝÛÝ araßtÝrÝlmalÝ-dÝr. TanÝk ifadeleri ve tŸm olay yeri bulgularÝna erißilme-li ve hepsi kaydedierißilme-lip fotoÛraflanmalÝdÝr. Kißi ile ilgierißilme-li tÝbbi durumunu yansÝtabilecek ve tanÝya gitmeyi kolay-laßtÝracak diÛer bulgular, alkol kullanÝmÝ, gelißme gerili-Ûi ve šÛrenme gŸ•lŸÛŸ gibi bulgular tanÝyanlara sorulup yanÝtlarÝ kaydedilmelidir. BŸtŸn bu ißlemlerden sonra otopsiye ge•ilmeli dikkatli bir dÝß muayene yapÝlarak ki-ßinin vŸcudundaki harici travmalar kaydedilip hipostaz tarif edilmeli, deride ve konjuktivada asfiksiye ißaret ede-bilecek bulgulardan peteßiyel kanamalar mevcut olup ol-madÝÛÝna bakÝlmalÝdÝr. TŸm epileptik šlŸmlerin %25 sinde (11) dilde ÝsÝrÝk izi veya nedbe bulunduÛu bilindi-Ûinden dilin ÝsÝrÝlÝp ÝsÝrÝlmadÝÛÝna bakÝlmalÝdÝr ancak ter-minal dšnemde bazÝ hastalÝklarda da nšbet olabileceÛi unutulmamalÝdÝr. BŸtŸn bunlara raÛmen otopside her-hangi bir patognomonik bulgu mevcut deÛildir. Bu tip olgularÝn otopsilerinde bir standart saÛlayabilmek i•in EHAB… kriterleri otopsi raporuna kayÝt edilmeli ve šlŸm sebebi tespit edilirken bu kriterlere gšre yine yu-karda belirtildiÛi gibi olgular kategorize edilerek šlŸm nedeni belirlenmelidir.
EHAB… ile ilgili yapÝlan bazÝ •alÝßmalarda antiepilep-tik ila• seviyeleri dŸßŸklŸk tespit edilmiß, (15,41-48) bazÝ •alÝßmalarda ise ila• dŸzeylerinde dŸßŸklŸk tespit edilme-mißtir (31,48). Bu nedenle otopside mutlaka sistemik
tok-sikolojik analiz yanÝnda ila• dŸzeyleri de tespit edilmeli-dir. Postmortem antiepileptik ila• dŸzeylerini yorumla-mak ila• redistrubitasyonu ve postmortem ila• seviyesi-nin canlÝdan daha dŸßŸk olabileceÛi i•in dikkatle incelen-meli, kaydedilincelen-meli, yorumlanmalÝ ve sa• analizi gibi re-distrŸbitasyondan daha az etkilenecek alternatif yšntem-lerde kullanÝlmalÝdÝr (31).
Adli tÝp uygulamalarÝnda ani beklenmedik šlŸmler ߟpheli šlŸmler kapsamÝnda deÛerlendirildiÛinden bu tŸr olgulara mutlaka otopsi yapÝlmalÝdÝr. Sistematik otopsi yapÝlmasÝna, her tŸrlŸ mikroskopik ve toksikolo-jik araßtÝrma yapÝlmasÝna raÛmen šlŸm nedeni ortaya konamazsa bu tŸr otopsilere negatif otopsi denilmekte-dir (50). Bu nedenle epilepsi tanÝsÝ konmuß olgularÝn otopsileri šzellik arz ettiÛinden olgularÝn negatif otopsi olarak deÛerlendirilmemesi i•in EHAB… a•ÝsÝndan de-Ûerlendirilmesi šnem taßÝmaktadÝr.
KAYNAKLAR
1. Spratling WP. Prognosis. In: Epilepsy and its treat-ment. Philadelphia: WB Saunders, 1994:304. 2. Hauser WA, Hesdorfer DC. Mortality. In:
Epi-lepsy: frequency, causes and consequences.MD Epilepsy Foundation of USA, 1990:269-326. 3. Appleton RE. Sudden, unexpected death in
epi-lepsy in children. Seizure 1997; 6:175-177.
4. Wannamaker BB. A perspective on death of per-sons with epilepsy. In: Lathers CM, Schaeder PL, eds. Epilepsy and sudden death. New York: Mar-cel Dekker, 1990:27-37.
5. Leestma JE, Annegers JF, Brodie MJ, Brown S, Schraedser, Siscovick D, Wannamaker BB, Tennis PS, Cierpial MA and Earl NL. Sudden unexpla-ined death in epilepsy: Observations from a large clinical development program. Epilepsia 1997; 38:47-55.
6. http://www.itfnoroloji.org/epilepsi/Epilep-si.html.Erißim:21.06.2005
7. Hauser WA, Hesdorfer DC. Mortality. In: Epi-lepsy: frequency, causes and consequences. MD Epilepsy Foundation of USA, 1990:269-326. 8. http://www.emedicine.com. Erißim: 2005-06-28 9. Appleton RE. Sudden, unexpected death in
10. 1.Basamak i•in Adli TÝp El KitabÝ. Hekimin Yasal SorumluluklarÝ. TTB ve ATUD. Ankara, 1999, S. 11-23.
11. Di Maio JMV, Di Maio JD. Forensic Pathology. CRC Press, Florida. 1993:43-83.
12. Knight B.Forensic Pathology Second Edition. New York: Oxford University Press Inc. 1997: 508.
13. Ficker DM, So EL, Shen WK et al. Population-ba-sed study of the incidence of sudden unexplained death in epilepsy. Neurology 1998; 51(5):1270-1274.
14. Nashef L and Brown S. Epilepsy and sudden de-ath. Lancet 1996; 348:1324-1325.
15. Terrence CF Jr, WÝsotzkey HM, Perper JA. Unexpected, unexplained death in epileptic pati-ents. Neurology 1975; 25(6):594-598.
16. Nashef L. Sudden Unexpected Death in Epilepsy: Terminology and Definitions. Epilepsia 1997; 38(Suppl 11):S6-S8.
17. Wannamaker BB. A perspective on death of per-sons with epilepsy. In: Lathers CM, Schaeder PL, eds. Epilepsy and sudden death. New York: Mar-cel Dekker, 1990:27-37.
18. Dasheiff RM. Sudden unexpected death in epi-lepsy: a series from an epilepsy surgery program and speculation on the relationship to sudden car-diac death. Journal of Clinical Neurophysiology 1991; 8: 216-222.
19. Cockerell OC, Johnson AL, Sander JWAS, Hart YM, Goodridge DMG, Shorvon SD. Mortality from epilepsy: results from a prospective popula-tion-based study. Lancet 1994; 344:918-921. 20. Medical Research Council antiepileptic drug
withdrawal study group: prognostic index for re-currence of seizures after remission of epilepsy. British Medical Journal 1993; 306:1374-1378. 21. Hauser WA, Annegers JF, Elveback LR.
Morta-lity in patients with epilepsy. Epilepsia 1980; 21(4):399-412.
22. Harvey AS, Nolan T, CarlÝn JB. Community-ba-sed study of mortality in children with epilepsy. Epilepsia 1993; 34(4):597-603.
23. SperlÝng MR, Feldman H, KÝnman J et al. Seizure control and mortality in epilepsy. Ann Neurol 1999; 46(1):45-50.
24. Nashef L, FÝsh DR, Sander JW, Shorvon SD. Inci-dence of sudden unexpected death in an adult out-patient cohort with epilepsy at a tertiary referral centre. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58(4):462-464.
25. Racoosin JA, Feeney J, Burkhart G, Boehm G. Mortality in antiepileptic drug development prog-rams. Neurology 2001; 56(4):514-519.
26. Nashef L, Fish DR, Garner S et al. Sudden death in epilepsy: a study of incidence in a young cohort with epilepsy and learning difficulty. Epilepsia 1995; 36(12):1187-1194
27. Klenerman P, Sander JW, Shorvon SD. Mortality in patients with epilepsy: a study of patients in long term residential care. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56(2):149-152.
28. Timmings PL. Sudden unexpected death in epi-lepsy: a local audit. Seizure 1993; 2(4):287-290. 29. Derby LE, Tennis P, Jick H. Sudden unexplained
death among subjects with refractory epilepsy. Epilepsia 1996; 37(10):931-935.
30. Langan Y, NolanN, HutchinsonM. The incidence of sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) in So-uth Dublin and Wicklow. Seizure 1998; 7(5):355-358. 31. Waljzak TS, Leppik IE, D'amelio M et al. Inciden-ce and risk factors in sudden unexpected death in epilepsy: a prospective cohort study. Neurology 2001; 56(4):519-525.
32. Antoniouk SA, Oliva LV, Bruck I et al. Sudden unexpected, unexplained death in epilepsy autopsi-ed patients. Arq Neuropsiquiatr 2001; 59(1):40-45. 33. Nashef L and Sander JWAS. Sudden unexpected deaths in epilepsy - where are we now? Seizure 1996; 5:235-238.
34. Nashef L, Walker F, Allen P, Sander JWAS, Shor-von SD, Fish DR. Apnoea and bradycardia during epileptic seizures: relation to sudden death in epi-lepsy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1996; 60: 297-300.
35. Blumhardt LD, Smith PEM and Owen L. Electro-cardiographic accompaniments of temporal lobe epileptic seizures. Lancet 1986; 1:1051-1056. 36. Wieling W. Non-invasive continuous recording of
heart rate and blood pressure in the evaluation of neurovascular control. In: Bannister R, Mathias CJ, eds. Autonomic failure. 3rd ed. 1992:291-311.
37. Leestma JE et al. Sudden and unexpected deaths as-sociated with seizures : analysis of 66 cases. Epilep-sia 1984 ; 25 : 84-88.
38. Nei M et al. EKG abnormalities during partial se-izures in refractory epilepsy. Epilepsia 2000;41 : 542-548.
39. Opeskin K et al Sudden and unexpected death in epilepsy in Victoria. J Clin Neurosci 2000;7(1):34-7. 40. Leestma JE et al. Sudden and unexpected deaths as-sociated with seizures : analysis of 66 cases. Epilep-sia 1984; 25 : 84-88.
41. Earnest MP et al. The sudden and unexplained de-ath syndrome in epilepsy: Demographic, clinical and post mortem features. Epilepsia 1992;33:310-316.
42. Thom M. Pathological findings in SUDEP. CEPR 2001;408-414.
43. Ficker DM. Sudden unexplained death and injury in epilepsy. Epilepsia 2000; 41 Suppl 2:S7-12:S7/S12.
44. Thom M. Neuropathologic findings in postmor-tem studies of sudden death in epilepsy. Epilepsia 1997; 38 (Suppl 11):S32-S34.
45. Leestma JE et al. A prospective study on sudden and unexpected death in epilepsy. Ann Neurol 1989;26:195-203.
46. Dashieff RM et al. Sudden unexpected death of epileptic patients due to cardiac arythmia after se-izure. Arch Neurol 1986;43:194-196.
47. George JR et al. Comparison of anti-epileptic drug levels in different cases of sudden death. J Forensic Sci 1998;43:598-603.
48. Opeskin K et al. Comparison of anti-epileptic drug levels in sudden unexpected deaths in epilepsy with deaths from other causes. Epilepsia 1999;40:1795-1798.
49. Williams J et al. Hair analysis as a potential index of therapeutic compliance in the treatment of epi-lepsy. Forensic Sci Int 1997;84:113-122
50. Ko• S, KolusayÝn …. …lŸm. Soysal Z, ‚akalÝr C. Adli TÝp. Cilt 1. Cerrahpaßa TÝp FakŸltesi YayÝn-larÝ, Üstanbul. 1999: 103-106.
Ületißim adresi:
Yrd.Do•.Dr. Halis DOKG…Z
Mersin †niversitesi TÝp FakŸltesi, Adli TÝp Anabilim DalÝ, Mersin.
Tel: 0 324 3374300-1037
