Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:2 • 2008, s:69-71 69
Girifl
Streptococcus pneumoniae, Gram-pozitif, kapsüllü bir diplokok olup, nazofarinksin normal floras›nda bulun-maktad›r. Toplum kökenli pnömoni, menenjit, akut otitis media, bakteriyemi ve sepsise neden olur (1). Pnömokok sepsisi genellikle immünosupresif tedavi alan, malignite-si olan veya asplenik olgularda gözlenir (1,2). Dalak, kapsüllü bakterilerden vücudu koruyan bir organd›r. Asp-lenik olgularda pnömokok infeksiyonu riski çok yüksek olup, mortalite %40-70’lere ulaflmaktad›r (2). Purpura fulminans (PF) pnömokok infeksiyonlar› aras›nda en cid-di mortaliteye neden olan klinik tablolardan birisicid-dir (2,3).
Bu çal›flmada, splenektomi geçirmifl ve S. pneumoni-ae için afl›lanmam›fl bir olguda geliflen pnömokok sepsi-sini izleyen PF komplikasyonu sunulmufltur.
Olgu
41 yafl›nda kad›n olgu iki gündür devam eden titreme, yüksek atefl ve öksürük flikayetleri ile acil servise
baflvur-Asplenik Hastada Fatal Pnömokokkal Purpura Fulminans
Nermin Kelebek-Girgin
1, Emel Yılmaz
2, Necmi Rıza Kuruefe
3, Ferda Kahveci
4, Halis Akalın
2,
Berin Özcan
1(1) Uluda¤ Üniversitesi, T›p Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›, Bursa
(2) Uluda¤ Üniversitesi, T›p Fakültesi, ‹nfeksiyon Hastal›klar› ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal›, Bursa
(3) Özel Çekirge Kalp ve Aritmi Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini¤i, Bursa
(4) Ac›badem Bursa Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini¤i, Bursa
du. Atefl 39°C, kalp h›z› 130 /dakika, noninvazif kan ba-s›nc› 120/70 mmHg olarak bulundu. Fizik muayenede; orofarinks hiperemik ve tonsiller hipertrofik olarak sapta-nan olguda, herediter sferositoz nedeniyle 30 y›l önce splenektomi uyguland›¤› ve uzun zaman önce bir kez afl›-lanm›fl oldu¤u ö¤renildi. Laboratuvar de¤erleri; hemoglo-bin 15 gr/dl, lökosit 14 500/mm3(%43 nötrofil, %19
ço-mak nötrofil, %30 lenfosit, %1 eozinofil, %7 monosit), trombosit 278 000/mm3saptanan olgunun bo¤az ve kan
kültürleri al›nd›ktan sonra, ‹V 4 milyon ünite kristalize penisilin tedavisi baflland›. Bir buçuk saat sonra yüzünde hemorajik ve ekimotik döküntüler bafllayan ve genel du-rumu kötüleflen olgu Reanimasyon Ünitesi’ne al›narak in-tübe edildi ve mekanik ventilasyona baflland›. Yüzünde bafllayan döküntüler iki saat içinde tüm vücuduna yay›ld› (Resim 1). Muayenesinde tonsillerinde de hemoraji ve kanama mevcut olan olguda bu s›rada atefl 36.5°C, kalp h›z› 104 /dakika, noninvazif kan bas›nc› 90/60 mmHg, lö-kosit 13 300/mm3, trombosit 60 000/mm3, arteriyel kan
gaz› analizinde pH 7.10 mmol/lt, HCO312.8 mmol/lt, BE -16.3 mmol/lt idi. Bikarbonat replasman›, antibiyotik (vankomisin 2 gr/gün, seftriakson 4 gr/gün), immün glo-bülin (400 mg kg/gün), taze donmufl plazma ve trombosit transfüzyonu uyguland›. 30 dakika sonra, hipotansiyon geliflen olguya yüksek doz inotropik ve vazoaktif amin infüzyonu baflland›. ‹ki saat sonra, renal fonksiyonlar›n›n Özet: Asplenik hastalarda Streptococcus pneumoniae gibi kapsüllü bakteriler ile infeksiyon riski artm›flt›r. Streptococ-cus pneumoniae infeksiyonlar›nda purpura fulminans nadir gözlenen, ciltte ekimoz, ekstremitelerde gangren, renal yetmez-lik ve yayg›n damar içi koagülasyon ile karakterize akut bafllayan bir kompyetmez-likasyondur. ‹ki gün önce bafllayan bo¤az a¤r›-s›, yüksek atefl flikayetleri ile acil servise baflvuran 41 yafl›ndaki kad›n hastan›n hikayesinden 30 y›l önce splenektomi uygu-land›¤› ve düzenli pnömokok afl›s› yap›lmad›¤› ö¤renildi. Kültürlerin al›nmas›n› takiben ‹V antibiyotik tedavisi bafllanan ol-gunun yüzünde ve vücudunda yayg›n hemorajik ve ekimotik döküntü geliflti. Genel durumu h›zla bozulan ve çoklu organ yetmezli¤i geliflen olgu 36 saat içinde kaybedildi. Kan kültürlerinde Streptococcus pneumoniae izole edildi.
Anahtar Sözcükler: Streptococcus pneumoniae, aspleni, purpura fulminans.
Summary: Fatal pneumococcal purpura fulminans in an asplenic patient. Splenectomized patients are at an increased risk of serious infection with encapsulated bacteria such as Streptococcus pneumoniae. Purpura fulminans is a rare complica-tion of Streptococcus pneumoniae infeccomplica-tions, and occurs with acute onset characterized by cutaneous ecchymoses, symmetri-cal gangrene of the extremities, renal failure and disseminated intravascular coagulation. A 41-year-old woman admitted to the emergency department with shivering, high fever and sore throat persisting for 2 days. It was learned that she had had a splenectomy 30 years ago and she was not regularly vaccinated with pneumococcal vaccine. After taking blood cultures, tre-atment with intravenous antibiotic was started. Within a short time, haemorrhagic and ecchimotic rashes occurred on her fa-ce and were spread throughout the body. Her condition rapidly deteriorated and she died within 36 hours. Streptococcus pneumoniae was identified in her blood culture.
Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:2 70
bozulmas› üzerine devaml› veno-venöz hemofiltrasyon terapisi baflland›. Yap›lan tedaviye ra¤men hasta 36 saat sonra kaybedildi. Kan kültüründen penisiline duyarl› (MIC≤ 0.06 mg /ml) S. pneumoniae izole edildi.
‹rdeleme
PF, S. pneumoniae infeksiyonlar›ndan birkaç gün son-ra nadir olason-rak geliflen ve yüksek oson-randa mortal seyreden bir hastal›kt›r (3-5). Splenik disfonksiyonu olanlarda pnö-mokok infeksiyonunun mortalite riski normal popülasyo-na göre daha yüksektir (2,4). Splenik doku eksikli¤inde IgM üretiminde, pnömokoklar› kan dolafl›m›ndan temiz-lemede, opsonizasyonda ve fagositozda yetersizlik ol-maktad›r (5).
Klinik olarak, PF genellikle grip benzeri bir infeksi-yon tablosu ile bafllar. Yay›lma e¤iliminde olan petefliyal döküntülerin infeksiyon semptomlar›ndan 12-36 saat son-ra meydana geldi¤i ve hastalar›n ço¤unda septik floka (%67) yayg›n damar içi koagülopatinin (D‹K) (%78) efl-lik etti¤i belirtilmifltir (3). Baz› yazarlar PF'nin, D‹K'in kutanöz iflareti olarak kabul edilmesi gerekti¤ini ileri sür-müfllerdir (4). PF gövdeden çok ekstremiteleri tutar ve ge-nellikle simetriktir. Çoklu organ yetmezli¤inden dolay› kaybedilmeyen olgular›n ço¤unda bir veya daha fazla uzuv ampüte edilmektedir (3-6). Yo¤un bak›mda agresif tedaviye ra¤men, PF ile iliflkili morbidite ve mortalite yüksektir. Ayn› zamanda, morbidite ve mortaliteyi azalt-ma çabas› da artm›fl azalt-maliyeti beraberinde getirmektedir (3). Bu nedenle asplenik olgularda bu tür infeksiyonlar›n geliflimine karfl› önlem al›nmas› bir taraftan morbidite ve mortaliteyi düflürürken di¤er taraftan maliyeti de düflür-mektedir.
Pnömokok afl›s›, asple-nik, pnömokoklara ba¤l› hastal›klara karfl› duyarl›l›k gösteren yafll› ve infantlar-da rutin olarak önerilmekte-dir (1,7). Ancak rutin kulla-n›m›nda, afl›n›n pnömokok infeksiyonlar›ndan tam ola-rak koruyup koruyamaya-ca¤›; afl›ya ba¤l› immünite-nin ne kadar süreyle geçerli oldu¤u gibi hâlâ yan›t› ara-nan sorular bulunmaktad›r. Pnömokok afl›s›, pnömokok infeksiyonlar›n›n yaklafl›k %88'inden sorumlu olan 23 serotipi içermektedir. An-cak, en patojen olan pnö-mokok serotipi en düflük immünojenik oland›r (8). Bu nedenle afl› etkisi yeter-siz kalabilir. Ayn› zamanda asplenik hastalarda antikor cevab› geliflmesi zordur ve olgular›n %20'sinden fazlas› yetersiz immünolojik cevap gösterir (9). ‹mmünizasyondan birkaç y›l sonra antikor titrelerinde yükselme oldu¤u gösterilmekle beraber, pnö-mokok afl›s›n›n koruma süresi de tam bilinmemektedir. Bu nedenle yüksek riskli olgularda afl›n›n befl y›lda bir tekrarlanmas› önerilmektedir (3,7,10). El-Alfy ve arka-dafllar› (11) splenektomi sonras›nda olgular›n sadece %39.3'üne pnömokok afl›s› uyguland›¤›n› ve afl›n›n sple-nektomi sonras› infeksiyon riskini %7.8'den %2.4'e dü-flürdü¤ünü saptam›fllard›r.
Splenektomi sonras›nda hastalar›n artm›fl infeksiyon riski ve önlemleri hakk›ndaki bilgilerini araflt›ran bir ça-l›flmada olgular›n %44.8'inin geçirdikleri operasyon ve oluflabilecek infeksiyonlar hakk›ndaki bilgi düzeyinin iyi, %30.4'ünün zay›f, %24.8'inin ise kötü oldu¤u saptanm›fl-t›r (11). Bu çal›flmada bilgi düzeyi iyi olan olgularda sple-nektomi sonras› infeksiyon geliflme oran› %1.4 iken, bil-gi düzeyi zay›f olanlarda bu oran %16.5'e ulaflmaktayd›. Çal›k ve arkadafllar› (12) da splenektomi geçirmifl olgula-ra uygulad›klar› anket sonucunda, olgular›n afl› konusun-da bilgilerinin eksik ve afl› programlar›n›n yanl›fl oldu¤u-nu saptam›fllard›r. Splenektomi ve durumlar›n›n yaz›ld›¤› bilgi kartlar›n› devaml› tafl›malar› konusunda olgular› bil-gilendiren ve eksik afl›lar›n› tamamlayan çal›flmac›lar, hasta ve yak›nlar›n›n e¤itiminin ba¤›fl›klama ve kemopro-filaksi kadar önemli oldu¤unu vurgulam›fllard›r.
Sonuç olarak, yüksek riskli hastalar mutlaka afl›lan-mal›d›r. Ayr›ca, splenektomi uygulanm›fl olgular infeksi-yonun ilk belirtisinde antibiyotik alarak hastaneye bafl-vurmalar› konusunda e¤itilmeli ve asplenik durumlar›n› belirten bir kart ya da bileklik tafl›malar› sa¤lanmal›d›r. Klinisyenler bu olgular›n özel durumlar›n› ve klinik du-Resim 1. Alt ekstremitelerdeki döküntü.
Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:2 71
rumlar›n›n çok h›zl› kötüleflebilece¤ini bilmeli, olgular› yak›n takip edip, ampirik olarak ‹V antibiyoterapiye mümkün oldu¤unca erken bafllamal›d›rlar.
Kaynaklar
1. Musher DM. Streptococcus pneumoniae. In: Mandell GL, Ben-nett JE, Dolin R, eds. Mandell, Douglas, and BenBen-nett's Princip-les and Practice of Infectious Disease. 6th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2005; 2392-411
2. Davidson RN, Wall RA. Prevention and management of infecti-ons in patients without a spleen. Clin Microbiol Infect 2001; 7(12): 657-60
3. Warner PM, Kagan RJ, Yakuboff K, et al. Current management of purpura fulminans: a multicenter study. J Burn Care Rehabil 2003; 24(3): 119-26
4. Ward KM, Celebi JT, Gmyrek R, Grossman ME. Acute infecti-ous purpura fulminans associated with asplenism or hyposple-nism. J Am Acad Dermatol 2002; 47(4): 493-6
5. Hosea SW, Brown EJ, Hamburger MI, Frank MM. Opsonic re-quirements for intravascular clearance after splenectomy. N Engl J Med 1981; 304(5): 245-50
6. MacLennan SE, Kitzmiller WJ, Yakuboff KP. Free-tissue trans-fer for limb salvage in purpura fulminans. Plast Reconstr Surg
2001; 107(6): 1437-42
7. Davies JM, Barnes R, Milligan D, British Committee for Stan-dards in Haematology. Working Party the Haematology/Onco-logy Task Force. Update of guidelines for the prevention and tre-atment of infection in patients with an absent or dysfunctional spleen. Clin Med 2002; 2(5): 440-3
8. Butler JC, Breiman RF, Campbell JF, Lipman HB, Broome CV, Facklam RR. Pneumococcal polysaccharide vaccine efficacy: An evaluation of recommendations. JAMA 1993; 270(15): 1826-31
9. Waghorn DJ. Overwhelming infection in asplenic patients: cur-rent best practise preventive measures are not being followed. J Clin Pathol 2001; 54(3): 214-8
10. Rubins JB, Puri AK, Loch J, et al. Magnitude, duration, quality, and function of pneumococcal vaccine responses in elderly adults. J Infect Dis 1998; 178(2); 431-40
11. El-Alfy MS, El-Sayed MH. Overwhelming postsplenectomy in-fection: is quality of patient knowledge enough for prevention? Hematol J 2004; 5(1): 77-80
12. Özkören-Çal›k fi, Pullukçu H, Ifl›kgöz-Taflbakan M, Sipahi OR, Yamazhan T, Ulusoy S. Splenektomili hastalar›n pnömokok afl›s› ile ba¤›fl›klanma oranlar› ve di¤er afl›lar konusundaki bilgi düzeyleri. ‹nfeks Derg 2007; 21(2): 71-4
