G‹R‹fi
Akci¤erin pleomorfik karsinomu nadir görü-len bir malign epitelyal tümördür. Tüm akci-¤er kanserlerinin %0.3’ünü oluflturur (1). Histolojik olarak sarkom yada i¤si hücreler veya dev hücreler gibi sarkom benzeri kom-ponentleri içeren non small cell akci¤er kar-sinomu grubunda yer al›rlar (2). Pleomorfik karsinomlu hastalarda prognoz cerrahi ve
adjuvan kemoterapiye ra¤men erken relaps-lar nedeniyle kötüdür. Nodal tutulum prognoz için belirleyicidir (3,4). Ortalama sa¤kal›m 10 ayd›r (1).
OLGU
Altm›fl sekiz yafl›nda erkek olgu nefes darl›¤›, gö¤üs a¤r›s›, hemoptizi ve öksürük yak›nma-lar› ile baflvurdu. 30/paket/y›l sigara içme
AKC‹⁄ER‹N PLEOMORF‹K KARS‹NOMU (OLGU SUNUMU)
PLEOMORPHIC CARCINOMA OF THE LUNG (CASE REPORT)
Günseli BALCI 1 Serhan OLCAY 1 Nur YÜCEL2 R›fat ÖZACAR 1Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir
1Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 2Patoloji Birimi
Anahtar sözcükler: Pleomorfik karsinom, akci¤er Key words: Pleomorphic carcinoma, lung
SUMMARY
Pleomorphic carcinoma of the lung is a rare malignant tumour and is type of lung cancer with a poor prognosis when the tumor is not resected in early stages. A 68 years old man applied with complaints of cough, hemoptysis and breathlessness . There was irregular homogenius lesion in right hilus on posterior-anterior chest radiography and a mass lesion located in right hiler region with invasion of right pulmonary artery and vein on thorax computed tomography. In bronchoscopy, vegetan tumoral lesion that obstructs the lumen of right main bronchus was seen. Pleomorphic carcinoma was reported in histopathological and immunohistochemical examination of biopsy that was taken from this region. Pleomorphic carcinoma is a rarely seen tumor with a poor prognosis and should be thought in etiology of pulmonary masses. The case is presented with the review of literature as a rare entity.
‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XXII, Say› 1, 2008
ÖZET
Akci¤erin pleomorfik karsinomu nadir görülen bir malign epitelyal tümördür. Erken evrede saptan›p rezeke edilmezse kötü prognozlu akci¤er kanseri tipidir. 68 yafl›nda erkek olgu nefes darl›¤›, hemoptizi ve öksürük yak›nmalar› ile baflvurdu. Posteroanterior akci¤er grafisinde sa¤ hilusa süperpoze düzensiz s›n›rl› homojen dansite, bilgisayarl› toraks tomografisinde sa¤ hiler bölgede sa¤ pulmoner arter ve vene invaze kitle saptand›. Bronkoskopide sa¤ ana bronfl giriflinde lümeni tama yak›n t›kayan vejetan tümöral lezyon görüldü. Bu bölgeden al›nan biyopsi materyalinin histopatolojik ve immün-histokimyasal incelemesi pleomorfik karsinom olarak rapor edildi. Pleomorfik karsinom akci¤e-rin nadir görülen ve kötü prognoza sahip bir tümörüdür, akci¤erde kitle yapan etyolojik neden-ler aras›nda ak›lda tutulmal›d›r. Olgu, nadir görül-mesi nedeniyle literatür eflli¤inde sunuldu.
Resim 1. PA AC grafide sa¤ hilusa süperpoze
homojen dansite art›fl›.
AKC‹⁄ER‹N PLEOMORF‹K KARS‹NOMU
Resim 2. Toraks BT’de sa¤ pulmoner arter ve vene
invaze kitle.
Resim 3. Kondromiksoid stromada i¤si ve
yuvar-lak hücrelerden oluflan tümöral doku ( H.E 40x10).
Resim 4. Yuvarlak hiperkromatik nükleuslu
vaku-ollü sitoplazmik hücrelerden oluflan epitelyal alanlar (H.E 40x10)
vene invazyon gösteren 4 cm çapl› kitlesel lezyon ve subkarinal 1.5 cm çapl› lenfade-nopati saptand› (Resim 2).
Bronkoskopide sa¤ ana bronfl giriflinde lümeni tama yak›n t›kayan vejetan tümöral lezyon görüldü. Bu bölgeden al›nan biyopsi mater-yalinin histopatolojik incelemesi indiferan malign tümör olarak rapor edildi (Resim 3,4). ‹mmunhistokimyasal çal›flmada i¤si tümör hücreleri vimentin ile diffüz pozitif, tümö-rün epitelyal alanlar› pansitokeratin ile fokal pozitif boyand› (Resim 5,6).
öyküsü mevcuttu. ‹ki y›ld›r KOAH tan›s›yla bronkodilatör tedavi kullan›yordu. Fizik muaye-nesinde dispneik, dinlemekle bilateral ekspra-tuvar ronküsleri mevcuttu. Laboraekspra-tuvar tet-kiklerinde sedimentasyon:80mm/st d›fl›nda rutin hemogram ve biyokimyasal de¤erleri normal olarak saptand›.
Posteroanterior akci¤er grafisinde sa¤ hilusa süperpoze düzensiz s›n›rl› homojen dansite art›fl› izlendi (Resim 1).
Bilgisayarl› toraks tomografisinde sa¤ hiler bölgede sa¤ pulmoner arter ve sa¤ pulmoner
Olgu tan›mlanan histopatolojik ve immunu-histokimyasal özellikleri ile pleomorfik karsi-nom tan›s› ald›. Evreleme tetkiklerinde uzak metastaz saptanmayan olgu Evre IIIB (T4N2MO) olarak evrelendirildi. Performans›n›n ECOG 2 olmas› nedeniyle kemoterapi verilmedi. 5 ay sonra beyin metastaz› nedeniyle eksitus oldu. TARTIfiMA
Akci¤erin pleomorfik karsinomu nadir görü-len akci¤er kanseri tipidir (1,3). Sarkomatoid karsinomlar bafll›¤› alt›nda yer alan pleomor-fik karsinom, malign epitelyal bileflen (küçük hücreli d›fl›) ve beraberinde tümörün en az %10’unu oluflturan i¤si ve dev hücreler ile karakterizedir (6). Genel olarak olgular tan› konuldu¤u s›rada 6.-7. dekattad›r ve a¤›r sigara içici erkeklerde 4 kat daha s›k görü-lür (6,7). Olgumuzda bu özelliklere sahipti. Pleomorfik karsinomlu olgular tan› s›ras›nda genellikle semptomatiktirler. Fishback ve ark. (1) pleomorfik karsinom tan›l› 78 olguda öksürük, hemoptizi ve gö¤üs a¤r›s›n› en s›k görülen semptomlar olarak bildirmifllerdir (1). Olgumuzda öksürük, gö¤üs a¤r›s› ve hemoptizi yak›nmalar› ile baflvurmufltu. Sarkomatoid karsinomlar makroskopik olarak iki gruba ayr›l›r. Periferal yerleflimli tümörler
5 cm’den bü yük, gri-sar›, kahverengi renkte ve iyi s›n›rl›d›r. Kanama ve nekroz gibi bul-gular gözlenebilir. Sapl› olarak endobronflial büyüyen tümörler ise genellikle daha küçük çapl›d›r ve tutunduklar› alandan akci¤er parankimine infiltrasyon gösterebilirler (8). Olgumuzda da bronkoskopide sa¤ ana bronfl giriflinde endobronflial tümör görüldü. Pleo-morfik karsinomlar› akci¤erin primer ve metas-tatik sarkomlar›ndan ay›rmak için küçük hücreli d›fl› akci¤er karsinomu alanlar›n›n varl›¤› ve immunohistokimyasal olarak epitel-yal farklanman›n gösterilmesi önemlidir. Bu amaçla en s›k Vimentin ve Sitokeratin kul-lan›l›r. Sitokeratin ile epitelyal hücreler boya-n›rken, vimentin ile i¤si hücreler boyan›r (3). Olgumuzda da karsinomatöz komponent sitokeratin ile pozitif, vimentin ile negatif, i¤si hücreli komponent vimentin ile pozitif, sitokeratin ile negatif boyand›.
Pleomorfik karsinom tan›l› olgularda yap›lan birçok çal›flmada tümörün mediasten, plevra ve gö¤üs duvar›n› invaze etti¤i ve erken uzak metastazlar›n görüldü¤ü bildirilmifltir (3,7). Kim ve ark. (7) pleomorfik karsinom tan›l› 30 olgunun 15’ini T3N1-N2 hastal›k olarak rapor etmifllerdir. Olgumuzda da mediasten
‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹
Resim 6. Sitokeratin ile epitelyal hücrelerde
kahve-rengi boyanma (H.E 40x10).
Resim 5. Vimentin ile i¤si hücrelerde kahverengi
boyanma (H.E 40x10).
invazyonu ve subkarinal lenf bezi metastaz› mevcuttu.
Pleomorfik karsinomda nodal tutulum prog-noz için belirleyicidir. Cerrahi tedavi NO has-tal›kta önerilmektedir (4). Raveglia ve ark. (4) çal›flmalar›nda cerrahi rezeksiyon uygu-lad›klar› 20 olgudan, postoperatif T1NO ve T2NO olarak evrelendirilen 4 olgu d›fl›nda, 16‘s›n›n postop 5 ay içinde erken uzak metastaz nedeniyle eksitus oldu¤unu bildir-mifllerdir. Chang ve ark. (3) ise ortalama sa¤kal›m› 3 ay olarak bildirmifllerdir. ‹leri evre hastal›kta ise kemoterapinin etkinli¤i tan›mlanmam›flt›r. ‹leri evre 13 pleomorfik
karsinomlu olguda palyatif kemoterapinin etkinli¤inin araflt›r›ld›¤› bir çal›flmada olgu-lara KHDAK tedavisinde kullan›lan kemote-rapi rejimleri verilmifl, hiçbir olguda objektif yan›t elde edilememifltir. Ortalama sa¤kal›m kemoterapi bafllang›c›ndan itibaren 5 ay olarak bildirilmifltir (9). Literatürde tedavide radyoterapinin rolü ve etkinli¤i ile ilgili yeterli veri bulunmamaktad›r (10).
Sonuç olarak pleomorfik karsinom akci¤e-rin nadir görülen ve kötü prognoza sahip bir tümörüdür, akci¤erde kitle yapan nedenler aras›nda ak›lda tutulmal›d›r.
. KAYNAKLAR
1. Fishback NF, Travis WD, Moran C, et al. Pleomorphic (spindle/giant cell)) carcinoma of the lung. A clinicopathologic correlation of 78 cases. Cancer 1994; 73: 2936-45. 2. Rossi G, Cavazza A, Sturm N, et al. Pulmonary
carcinomas with pleomorphic, sarcomatoid, or sarcomatous elements; A clinicopatho-logic and immunohistochemical study of 75 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27: 311-24. 3. Chang YL, Lee YC, Shih JY, Wu CT. Pulmonary
pleomorphic (spindle) cell carcinoma: Peculiar clinicopathologic manifestations different from ordinary non-small cell carcinoma. Lung Cancer 2001; 34: 91-7.
4. Raveglia F, Mezzetti M, Panigalli T, Furia S, Giuliani L, Conforti S, Meda S. Persanal experience in surgical management of pulmonary pleomorphic carcinoma. Ann Thorac Surg.2004 Nov;78(5):1742-47. 5. Nappi O, Glasner SD, Swanson PE, Wick MR.
Biphasic and monophasic sarcomatoid carcinomatoid carcinomas of the lung.A reappraisel of ‘carcinomas’ and ‘spindlecell carcinomas’. Am J Clin Pathol 1994; 102: 331-40.
6. Nakajima M, Kasai T, Hashimoto H, Iwata Y, Manabe H. Sarcomatoid carcinoma of the lung: a clinicopathologic study of 37 cases. Cancer 1999; 86: 608-16.
7. Kim TS, Hen J, Lee KS, et al. CT findings of surgically resected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients. AJR 2005; 185: 120-5.
8. Mehmet K, Levent Y, O¤uz A, O¤uz U, Bedri K. Akci¤erin sarkomatoid karsinomlar›: Üç olgu sunumu Türk Patoloji Dergisi 2008; 24 (1): 64-7.
9. Bae HM, Min HS, Lee SH, Kim DW, Chung DH, Lee JS, Kim YW, Heo DS. Palliative chemo-theraphy for pulmonary pleomorphic carci-noma. Lung Cancer 2007; 58 (1): 112-15. 10. Kakegawa S, Kawashima O, Sugano M,
Nagashima T, Morishita Y. Pleomorphic lung cancer; a clinicopathologic study. Kyobu Geka 2006; 59 (2): 110-3.
Yaz›flma Adresi:
Dr. Günseli BALCI
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 35110 Yeniflehir / ‹ZM‹R
Tel : 0 232 433 33 33
e-posta: dr_gunselibalci@yahoo.com
AKC‹⁄ER‹N PLEOMORF‹K KARS‹NOMU
