iNTRASEREBELLAR SCHW ANNOMA
Olgu Sunumu
Dr. Nezih OKTAR. Dr. Ozean BiNATLI, Dr. izzet OVUL, Dr. Erdem TUNl;BAY. Dr. Nejat SABUNCU*. Ege Universitesi Tip Fakultesi Noro~irurji ve patoloji* Anabilim Dah
Turk Noro~irurji Dergisi 1 : 82·8S. 1989
OZET: Kraniyal sinirlerden geli~en norinomlar tiim intrakranial neoplazmalann yakla#< %8'ini
olu~-turur. Noraksis i<;indegeli~en schwannoma olgulan olduk~a enderdir. Taranabilen literatiirde intramediil-ler yerle~im dl~mda 13 olgu intraserebral. bir olgu be-yin sapmda ve iki olgu da intraserebellar obnak iizere toplam 16 olgunun noraksis i<;indeyerle~im goster-digi bildiribni~tir.
Norofibromatozisi olmayan. 56ya~mda KjBAS ve serebellar sendrom ile ba~vuran ve soliter sol intra-serebellar schwannoma tesbit edilen bir kadm olgu cerrahi tedavisi ve histopatolojik tetkikleri ile birlik-te sunulmaktadlr.
Anahtar kelimeler:
Schwannoma. Serebellar tiimor.GiRi~
Noraksis i<;indeki sehwannomalar enderdir (18). Daha <;okintramediiller yerle:;;imgosterirler (17).Ta-ranabilen literatiirde intraserebrallokalizasyonda 13 olgu. (1-3.6-9, 13, 14. 16,20-22), beyin sapmda bir
01-gu (15) ve intraserebellar yerle:;;imli iki ol01-gu (11. 19) olrnak iizere top lam 16 olgu intrakraniyal olarak no-raks i<;inde tesbit edilrni:;;lerdir. Burada Komminoth ve ark:lanmn (11) 1977 Ylhnda yaymladlklan supe-rior serebellar vermis i<;inde tesbit edilen serebellar bir sehwannoma ile Sarkar ve ark:lanmn (19) 1987 Yllmda yaymladillan soliter intraserebellar bir sehwannoma olgusuna yeni bir intraserebellar sehwannoma olgusu eklenmektedir. Olgunun eerra-hi tedavisi ve eerra-histopatolojik tetkikleri sunulrnakta ve literatiirdeki diger noraks i<;i yerle:;;im gosteren sehwannomalar gozden ge<;irilerek tartl:;;llmaktadlr.
OLGU SUNUMU
56 ya:;;mdakikadm hasta (H.K.. protokol No:62991) klinigimize 1.5 ayhk bir oykiisii olan ba:;;agnsl. ba:;;
82
SUMMARY: Intracranial schwannomas account for %
8
of all primary brain tumors. most of whichare acoustic neuromas. Schwanomas within the ne-uraxis are rare. and are more common in an intra-medullary than an intracerebral location. A review of the literature revealed thirteen cases of intracereb-ral schwannomas. one case of a brain stem schwan-noma, and only two cases of schwannomas arising
within the cerebellum.
A rare case of a solitary schwannoma arising wit-hin the cerebellum in the absence of von Reckling-hausen's disease is reported.
Key-words: Brain tumor. Cerebellum schwannoma.
donmesi ve dengesizlik yakmmalan ile 08.12.1988 ta-rihinde ba:;;vurdu.
Genel fizik ve norolojik muayene
Genel fizik muayenesi olagan bulunan hastanm norolojik muayenesinde solda altta belirgin minimal serebellar sendrom. konjuge sola bak1:;;ta belirgin HFBYhorizontal nistagmus ve goz dibinde bilateral staz papiller saptandl.
Yardlmcl incelemeler
Rutin kan idrar tetkikinde sedimentasyon hlZl 20-45-75mm. minimallokositiiri dl:;;mda patoloji tes-bit edilrnedi. BKH 79001mm3. serum total sialik asid %94,33mg. lipide-bagh sialik asid %43.02mg, C-RP menfi oarak bulundu.
Norosensoriyel. odyometrik ve AEP tetkiklerinde kraniyal sinirlere ait patoloji gozlenmedi.
Rutin Akdger grafisi ve batm ultrasonografisi ola-gan bulundu.
BT tetkikinde sol serebellar, halka boyanma azel-ligi gasteren kitle tesbit edildi (~ekil: 1).
~ekill: Hastanm pre-operatif kontrasth ET tetkikinde sol serebel-lar yerle~imli, PSK'ye uzanan ve halka boyanma ozelligi gosteren kitle gozlenmektedir. (oklar).
Operasyon
Hasta 15.12.1988tarihinde bu bulgularla olasl int-rensek glial tiimar veya metastatik YKOon tamsl ile oturur pozisyonda Sol paramedian suboksipital kra-niektomi giri~imi ile opere edildi. Sol serebellar he-misfer ic;inde solid, oldukc;a sert kIVamda ve normal dokudan kolayca aynlabilen ancak belirgin klivaj gas-termeyen kitlenin PSK lokalizasyonuna uzandliP-tes-bit edildi. Total olarak C;lkamlan kitlenin yarattIgl lojdan biyopsi almdl. Ka~ede kranial sinirler salim ola-rak gazlendi.
Post-operatif donem
Hastanm post-operatif danemi olayslz gec;ti.Post-operatif 7. giinde taburcu edilirken, hastamn minimal serebellar sendromu ve horizontal nistagmusu dl~m-da narolojik muayenesi olagandl.
Ayhk kontrollerle izlenen hastamn 2 ay soma c;e-kilen kontrol BT tetkikinde tiimare rastlanmadlgl ~e iMA'larm bilateral simetrik oldugu gazlendi. (~ekil
II
veIll).Uc;iinciiayda yapllan klinik kontroliinde nis-tagmus dl~mda naropatolojik bulgu saptanmadl.;ekil Il ve 1Il: Hastanm operasyondan 2 ay soma ahnan kontrast-h ET tetkikinde kitlenin total olarak 9kanldlgi ve iMA'lann bilateral olagan oldugu gosterilmektedir. (ok ucu).
Histopatoloji
cerrahi materyel yer yer lastik luVamlllda sert. r;0-gu kez gevrek yaplda doku parr;alanndan olui?makta idi. Ii?lkmikroskopisinde tipik schwannomaYI andl-ran niikleer palizatlar tarzlllda dizilimi ile Antoni tip A goriiniimii tesbit edildi (~ekil IV.). Immunohisto-kimyasal boyama ile tiimor. GFAP ir;in olumsuz ola-rak bulundu.
TARTI~MA
intrakranial schwannomalar primer beyin tiimor-lerinin yaklai?lk % 8'ini olui?turur ve hem en hepsi se-kizind kraniyal sinir orijinlidir (18).Optik sinir d1i?lllda diger biitiin kraniyal sinirlerden gelii?en schwanno-malar da bildirilmii?tir (5. 10. 12).Ancak parankim ir;i yerlei?im gosteren intrakraniyal schwannomalar ol-dukr;a enderdir. Tarayabildigimiz literatiirde top lam 16 noraksis ir;inde yerlei?im gosteren olgu tesbit ede-bildik (Tablo: 1). Bunlann oniir;ii intraserebral.
(H.
6-9,13.14.16,20-22), iki intraserebellar (11. 19)ve bir olgu da pons (15) yerlei?imlidir.Komminoth ve ark.'lannlll superior serebellar ver-mis ve Sarkar ve ark.'lanmn intraserebellar yerlei?imli iki olgusu d1i?llldaliteratiirde serebellar schwannoma olgusuna rastlamadlk. Bu olgumuzda BT goriiniimii, intraoperatif gozlemimiz ve histopatolojik tetkik ile intraserebellar lokalizasyon teyid edildi. Hastada her-hangi bir kraniyal sinir tutului?unun 01maY1i?1 krani-yal sinir klhf orijininden bizi uzaklai?tlrdl.
Literatiirdeki tiim olgular dikkate alllldlglllda bir hasta d1i?llldahir;bir olguda ni:irofibromatozis gi:izlen-medigi gi:iriilmektedir (2).
Akustik norinomlann % 54-%76'slllda kadlll iis-tiinliigu oldugu ve hastalann 2/3'iiniin 4. ile 5. dekad-larda bulundugu kabul edilmektedir (18). Buna kari?lhk literatiirde yaYllllanan intrensek schwanno-malarda tesbit edilen erkek iistiinliigii (E/K=3.25) ve ortalama 23.2 yai?ile daha r;ok ikinci dekadda gi:iriil-mesi ozellikleri intrensek norinomlann ekstrensek lez-yonlardan bai?hca aymCl nitelikleri olarak gaze r;arpmaktadn.
Ozellikle intramediiller schwannomalarlll gelii?me-sinde perivaskiiler sinir pleksusundaki schwann hiic-relerinin proliferasyonu ile tiimi:ir gelii?mesinin sorumlu tutulmasl genel olarak kabul edilen bir teo-ridir. Perivaskiiler sinir pleksusu hiperplazisi gelii?im-sel olabilecegi gibi kronik bir hastahga da bagh olabilir. Feigin ve Ogata'mn one siirdiikleri gibi bu tiimorlerin santral sinir sistemi ir;inde multipotent me-zani?imal elemanlann differansiyasyonu ile olui?an schwann hiicrelerinden gelii?tigigi:iriii?iiise olaya bir bai?ka yaklai?lm i?eklidir (4).Russel ve Rubistein'e go-re pia hiicgo-releri boyle bir degii?ime gitrne ozelligine sahiptirler (18).Bu nedenle aym yazarlar, spinal kord ve beyinde parankim ir;inde schwann hiicresi ve re-tikiilin fibrillerinden olui?an bu hamartomatCiz lezyon-lar ir;in "schwannosis" terimini ortaya atrn1i?lezyon-lardlr.Bu lezyonlann schwannoma ir;in olasl bir odak oldugu-nu ileri siirmektedirler.
Biz,Prakash ve ark.'larllllll (15)da one siirdiigu gibi schwann hiiaeleri ile miyelinli liflerin parankim ir;in-de hamartomatoz malformasyonlar tarzlllda bulun-dugu ve intraparankimal schwannoma gelii?imi ir;in bir tiimi:ir oda.[1,1olui?turabildigi fikrine katIlmaktaYlz.
~ekil: IV: Histopatolojik tetkikte schwannomda belirgin niikleer palizatlar (Antoni A alanlan). HEx176.
Tablo I. Yaymlanml~ intraserebral ve intraserebellar yerle~imli schwannoma olgulannm ozeti Pons
Yer1e~im
Sag frontal Superior serebellar Sol subfrontal Sag parietal Parieto-oksipital Sag parietal Sol orta temporal Sag superior parietal Sag parietalSag temporal Semtop ve Bulgular
BA. KiBAS; hemiparezi Fokal nob et; hemiparezi Epilepsi; BA. kusma; NPD yok Fokal nob et; hemiparezi Psikomotor nob et; davram~
kusuru; BA; NPB yok Epilepsi
Bilateral ekzoftalmus; fasiyal parezi; serebellar bulgular ~a~lhk ve fasiyal asimetri; ataksi;
6.. 7. KS ve alt motor noron parezisi BA; ba~ donmesi; amarozis; KiBAS ~izofreni; NPB yok
Bilin<;kaybl; BA. Gorme bulamkhgl. papilla stazl
BA. kusma; meningismus; SAK; hemiparezi Frontal Epilepsi; multipl norofibromatozis Frontal
Epilepsi; hemiparezi Fronto-temporal
Fokal nob et Frontal
BA; ambliyopi; diplopi; ataksi Serebellar BA. kusma; dengesizlik; serebellar Serebellar sendrom; nistagmus; papilla stazl
9 2 3 2 3 0.5 2 2 3 0.3 0.3 0.2 Semp-tomlann siiresi (yd) 0.3 1 2 40 7 24.E 15.E 14.E 17.E 23.E 29.K 15.E 6.E 8.E 63.K 2l.E 15.E 39.E 16.K lO.E 24.E 56.K Pialat. et al.. 1975 Komminoth. et al.. 1980 Yazar ve yd David. et al.. 1965 Gibson. et al.. 1966 New. 1972 Chatak. et al.. 1975 Van Rensburg. et al.. 1975
Prakash. et al.. 1980 Vassilouthis. et al.. 1980 Kasantikul. et al.. 1981 Shalit. et al.. 1982 Auer. et al.. 1982 Bruni. et al.. 1984 Gokay. et al.. 1984 Rodriguez-Salazar.et al.. 1984 Sarkar. et al.. 1987 Oktar. et al.. 1989 BA=Ba~ agnsl NPD=Noro-patolojik defisit KAYNAKLAR
1. Auer RN. Budny J. Drake CG, et al.: Frontal lobe perivascular schwannoma. Case report. J Neurosurg 56:154-157. 1982. 2. Bruni P. Eposito S. Greco R. et al.: Solitary intracerebral
schwan-noma in von Recklinghausen's disease. Surg NeuroI22:360-364, 1984.
3. David M. Guyot JF. Sachs M. et al.: Tumeur schwannoide du ventricule lateral. Neurochirurgie 11:578-581. 1965. 4. Feigin I. Ogata J: Schwann cells and peripheral myelin within
human central nervous tissues: the mesenchymal characther of schwann cells. J Neuropathol Exp Neurol 30:603-612. 1971. 5. Garen PD. et al.: Cystic schwannoma of the trochlear nerve
mi-micking a brain-stem tumor. Case report. J. Neurosurg 67:928-920. 1987.
6. Ghatak NR, Norwood CW. Davis CH: Intracerebral schwanno-ma. Surg Neurol 3:45-47. 1975.
7. Gibson AAM. Hendrick EB,Conen PE: Intracerebral schwanno-ma. Report of a case. J. Neurosurg 24:552-557. 1966. 8. Gokay H. Izgi N. Barlas O. et al.: Supratentorial intracerebral
schwannomas. Surg Neurol 22:69-72. 1984.
9. Kasantikul V.. et al.: Intracerebral neurilemmoma. J Neur Neu-rosurg Psychiatry 44:1110-5. 1981.
10. King JS: Trochlear nerve sheat tumor. J Neurosurg 44:245-247. 1976.
11. Komminoth R. Sokic p, Florange W. etal.: Schwannome intra-cerebelleux. Neurocrururgie 23:81-88. 1977.
12. Matsushima T. Fukui M. Matsunaga M. et al.: Accessory nerve neurinoma mimicking a brain stem tumor on angiography: re-port of a case. Neurosurgery 16:839-842. 1985.
13. New PFJ: Intracerebral schwannoma. Case report. J Neurosurg 36:795-797, 1972.
14. Pialat J. Sindou M. Courjon J, et al.: Un cas de neurinome intra-cerebral frontal. Lyon Med 234:129-134. 1975.
15. Prakash B. Roy S. Tandon PN: Schwannoma of the brain stem. Case report. J Neurosurg 53:121-123. 1980.
16. Rodriguez-Salazar A. Carrillo R. deMiguel J: Intracerebral schwan-noma in a child. Report of a case. Childs Brain 11:69-72. 1984. 17. Rout D et al.: Cervical intramedullary schwannoma. Case report.
J Neurosurg 58: 962-964. 1983·.
18. Rusell DS. Rubinstein LJ: pathology of Tumors of the Nervous System. ed 4. London: Edward Amold. 1977.pp5 I-52and372-379. 19. Sarkar C. Mehta vs. Roy S: Intracerebellar schwannoma. Case
report. J. Neurosurg 67:120-123. 1987.
20. Shait MN. Toledo E. Sandba'nk U: Intracerebral schwannoma. Acta Neurochir 64:253-258. 1982.
21. VanRensburg MJ. Proctor NSF. Danziger J. et al.: Temporal lobe epilepsy due to an intracerebral schwannoma. Case report. J Ne-urol Neurosurg Psychiatry 38:703-709. 1975.
22. Vassilouthis J. Richardson AE: subfrontal schwannoma:report of a case. Acta Neurochirurg 53:259-266. 1980.
