55
ADÜ Týp Fakültesi Dergisi 2013; 14(1) : 55 - 57 Olgu Sunumu
RETROPERÝTONEAL YAYILIM GÖSTEREN LOMBER SPÝNAL SCHWANNOMA OLGU SUNUMU
1 1 2 3 3
Ali YILMAZ , Bayram ÇIRAK , Filiz ALTUÐ , Seyide SOYSAL , Mehmet Emin SOYSAL
ÖZET
Schwannom periferik sinir kýlýfýnýn schwann hücrelerinden köken alan nadir bir tümördür. Genellikle baþ, boyun ve üst extremitelerde yerleþirler. Nadiren de posterior mediasten ve retroperitonda yerleþebilirler. 47 yaþýnda bayan bir hasta rektal dolgunluk hissi ve bel aðrýsý yakýnmalarý ile baþvurdu. Yapýlan radyolojik incelemeler sonucu pelvik retroperitoneal yerleþimli solid bir kitle tanýsý ile yatýrýldý. Kadýn Hastalýklarý ve Doðum Kliniði ile Nöroþirürji Kliniðinin birlikte yaptýðý cerrahi uygulama ile total olarak çýkartýlan kitlenin histopatolojik incelemesi Schwannom olarak rapor edildi. Kýsmi çýkartýlan destrükte olmuþ L5 korpusu nedeniyle lumbosakral bölge enstrümante edilip stabillendi ve kemik greft ile füzyon yapýldý. Postoperatif dönemde sorunu olmayan hasta takip edilmek üzere taburcu edildi.
Anahtar sözcükler: Pelvik kitle, retroperitoneal, schwannoma
Lumbar Spinal Schwannoma with Retroperitoneal Invasion: A Case Report SUMMARY
Schwannomas or neurilemmomas are encapsulated tumours arising from the neural sheath of peripheral nerves.
They are usually located in the head and neck or in the upper extremities, but may appear in the posterior mediastinum and more rarely in the retroperitoneum. A 47 year-old-female complaining of pelvic and lumbar pain has been admitted with the diagnosis of retroperitoneal pelvic solitary mass after radiologic evaluation. The mass has been resected totally through an anterior abdominopelvic incision and histopathology evaluation reported to be the schwannoma. Lumbosacral instrumentation and fusion with bone graft have been performed following the resection of the mass and destructed L5 vertebrae corpus. Postoperative period went uneventful.
Key words: Pelvic mass, retroperitoneal, schwannoma
1Pamukkale Üniversitesi Týp Fakültesi, Nöroþirurji AD, DENÝZLÝ, TÜRKÝYE
2Pamukkale Üniversitesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Yüksek Okulu, DENÝZLÝ, TÜRKÝYE
3Pamukkale Üniversitesi Týp Fakültesi, Kadýn Hastalýklarý ve Doðum AD, DENÝZLÝ, TÜRKÝYE
Genel olarak, tüm spinal tümörlerin %40'ýný Sakral dumbbell veya kum saati schwannomlar tüm intradural ekstramedüller %5'ini intradural kum saati tümörlerin %4 kadarýný oluþtururlar .11
intramedüller, %55'ini ekstradural yerleþimli
tümörler oluþturmaktadýr 1-3. Sakral ve presakral OLGU SUNUMU tümörler nadirdir (1/40000 hastane yatýþý).
Schwannoma bu bölgede görülen tümörlerden Kýrkyedi yaþýnda bayan hasta üniversitemiz birisidir. Yavaþ büyürler ve nonspesifik semptomlar kadýn hastalýklarý kliniðine pelvik aðrý ve þiddetli bel
2,3,5,6,8
aðrýsý þikayetleri ile baþvurdu. Radyolojik nedeniyle genellikle tesadüfen yakalanýrlar .
incelemeleri sýrasýnda lomber magnetik rezonans Schwannomalarýn çoðu benign dirler malignensi
görüntülemesi yapýlmýþ ve retroperitoneal yayýlým oldukça nadirdir. Pelvik ve retroperitoneal
gösteren lomber 5 vertebra korpusunun yarýsýný schwannomalar genellikle dev boyutlara ulaþýrlar.
destrukte eden 50x100 mm' lik (Resim 1 ve 2) kitle Etraf komþuluklarý, boyutu ve yoðun vasküler bölge
2,3,6-8
lezyonu saptanmasý üzerine tarafýmýza konsülte olmasý nedeniyle cerrahileride zordur . Günümüze
edilmiþtir. Hastanýn yapýlan nörolojik muayenesinde kadar anatomik bulgulara dayanýlarak 3 çeþit dev
motor ve duyu defisit saptanmadý. Hastanýn laboratuar schwannom tanýmlanmýþtýr: Retroperitoneal
kan incelemeleri normal bulundu. Hastaya kadýn schwannomlar, intrasakral (Osseöz) schwannomlar,
hastalýklarý ve doðum anabilim dalý ile beraber ortak ve spinal schwannomlar (dumbbell=kum saati) Her
operasyon planlandý. Hastanýn kendisine olabilecek üç tip farklý klinik davranýþlar gösterirler.
komplikasyonlar anlatýldý, tümörün çýktýðý yerin sinir Retroperitoneal schwannomlar genellikle yavaþ büyür
kökü olduðu ameliyat sonrasý geliþebilecek motor ve özellikli belirti ve bulgularý yoktur. Bu nedenle de
defisitler konusunda bilgi verildi.
taný ve tedavileri dev boyuta varana kadar mümkün
Hasta gerekli cerrahi hazýrlýklar ve batýn olmayabilir. Ýntrasakral veya osseöz schwannoma
temizliði yapýldýktan sonra kadýn hastalýklarý cerrahi kemik içinde olmasý nedeniyle lokal aðrý ile belirti
ekibiyle beraber operasyona girilerek anterior verir, nörolojik kayýp daha nadir görülür. Spinal
transabdominal giriþimle total kitle exizyonu ve schwannomlar ise spinal sinir kökünden köken alan
lomber 5 kýsmi korpektomi yapýldý. Kitlenin L5 kum saati görünümlü tümörlerdir ve bulunduklarý
kökünden çýktýðý yer bulunarak kesilip çýkartýldý.
seviyeye göre duyusal veya motor belirti verebilirler.
Retroperitoneal Yayýlým Gösteren Lomber Spinal Schwannoma Olgu Sunumu
Daha sonra mesafeye bir adet içi kemik greft dolu mesh (kafes) koyularak L4-S1 korpuslarýna vida rod sistemi ile stabilizasyon yapýldý (Resim 3). Kadýn hastalýklarý ekibince ayný seansta oferektomi yapýlan hastanýn eksize edilen doku spesmenleri patolojik inceleme için patoloji bölümüne gönderildi ve selüler schwannom olarak raporlandý. Postoperatif L5 sinir kökü kesisine baðlý düþük ayak olan hastaya fizik tedavi baþlandý, ek bir sorunu olmayan hasta lumbosakral korse ile yürüme yardýmcýsý kullanarak mobilize edildi. Bir hafta boyunca yatarak rehabilitasyon programý uygulanan hastaya ev egzersiz programý öðretilerek taburcu edildi.
Cerrahiden 1 yýl sonra kontrole çaðrýlan hastada sað taraf alt ekstremitede 4/5 oranýnda kuvvet kaybý devam ederken, herhangi bir yardýmcý kullanmadan mobil olduðu görülmüþtür.
TARTIÞMA
Sinir kýlýfý tümörleri schwan hücrelerinden köken alýr ve genel populasyondaki sýklýðý, 0,3- 0,5/100,000 þeklindedir. Spinal tümörlerin 1/3'ünü oluþturduðu belirtilmektedir. 3-5 dekatlarda sýk olup;
cinsiyet baskýnlýðý görülmemekle birlikte kadýnlarda, erkeklerden biraz daha fazla görüldüðü bildirilmiþtir Genellikle arka köklerden geliþtiði için, spinal kordun posterior ve posteriolateralinde yerleþir. Sýrasýyla en çok torakal bölgede olmak üzere servikal ve lomber bölgede yerleþmektedir. %58'i intradural- ekstrameduler, %27'si ekstradural ve %15'i kum saati (dumbell-shaped) þeklinde intra/ekstradural yerleþim göstermektedir. Çok nadir olarak intramedüller yerleþim görülmüþtür ve %90'dan fazlasý benign
3-5,7-9
karakterlidir . Yavaþ büyüyen tümörlerdir. Taný konmasý ile semptomlarýn baþlamasý arasýnda iki-üç yýl vardýr. Sýklýkla ilk ortaya çýkan belirti segmental ve radiküler aðrýdýr ve geceleri yoðun olduðu söylenir, 7
geç dönemde ise kord basýsýna ait bulgular ortaya çýkar. %80'inde radiküler aðrý, %10'unda ise motor güçsüzlük, sfinkter problemleri ve duyu bozukluklarý vardýr. Tedavide amaç tümörün tam olarak çýkartýlmasýdýr. Bu tümörler benign olmalarýna karþýn nadiren malign transformasyon gösterirler Yavaþ büyümeleri ve semptom vermeden geniþleyebilecek alan bulabilmeleri nedeniyle ancak tesadüfi ya da ileri dönemde taný konabilir. Bu nedenle taný konduðunda oldukça büyük boyutlara ulaþmýþ olabilirler. Bu tümörlerin nörolojik semptom vermeleri genellikle ileri dönemlerde olmaktadýr. Çoðunlukla belirtiler nonspesifiktir ve bu yüzden taný konmasý gecikmektedir. Çoðu vakada baþka nedenlerle yapýlan radyolojik incelemelerde tesadüfen taný konmaktadýr.
Bel aðrýsý ya da pelvik dolgunluk hissi bizim olgumuzda olduðu gibi görülebilmektedir. Bu tümörler ulaþtýklarý dev boyutlar nedeniyle pelvik aðrý ve jinekolojik semptomlar nedeniyle kadýn hastalýklarý kliniklerine yine kolorektal basý, þiddetli 56
Resim 1. T2 aðýrlýklý sagital kesit lomber MRG görüntülenmesinde L5 korpusunu destrükte eden retroperitenoal yayýlým gösteren kitle lezyonu.
Resim 2. T2 aðýrlýklý axial lomber MRG görüntülenmesinde L5 korpusu destrükte eden sað nöral forameni kapatan retroperitenoal yayýlýmý olan kitle lezyonu.
Resim 3. post op çekilen direkt grafide L5 korpektemi sonrasý mesafeye konulan kafes izlenmektedir.
Yýlmaz ve Ark.
57 7. Hasegawa M, Fujisawa H, Hayashi Y, Tachibana O, et karýn aðrýsý gibi semptomlarla cerrahi kliniklerine
al. Surgical pathology of spinal schwannomas: a light baþvurmaktadýrlar. Þikayetlerin nonspesifik olmasý
and electron microscopic analysis of tumor capsules.
nedeniyle taný komada radyolojik incelemelerin
Neurosurgery 2001;49(6):1388-92.
önemi büyüktür. Manyetik Rezonans Görüntüleme
8. Conti P, Pansini G, Mouchaty H, et al. Spinal (MRG) tümörün karakterini anlamada yardýmcýdýr, neuromas: Retrospective analysis and long-term tümörün büyüklüðü, tam yeri, çevre organlarla iliþkisi, outcome of 179 consequtively operated cases and invazyon yapýp yapmadýðý, vasküleritesi gibi review of the literature. Surg Neurol 2004;61:35-44.
konularda da bilgi verir. Tipik olarak schwannomlar 9. Klekamp J, Sami M. Surgery of spinal nevre sheath düzgün sýnýrlý, kapsüllü ve küçük soliddirler. tumors with special reference to neurofibromatosis,
Neurosurgery 1998; 42(2):279-89.
Büyüdükçe nekrotik deðiþimlere baðlý kistik görünüm
10. Gökalp HZ, Erongun U. Spinal kord tümörleri.
alabilirler. Bunun sebebi; tümör büyüdükçe
12 Nöroþirürji Ders Kitabý, Mars Matbasý, Ankara vaskülaritesinin yetemediði þeklinde açýklanmýþtýr .
1988:170-84.
Cerrahi yaklaþým planlanýrken tümörün intrasakral ve
11. Ozawa H, Kokubun S, Aizawa T, Hoshikawa T, retroperitenoal yayýlým durumu önemlidir. Posterior Kawahara C. Spinal dumbbell tumors: an analysis of a yaklaþým eðer tümör spinal kanala ve sakrumu doðru series of 118 cases. J Neurosurg Spine 2007;7:587-93.
ise kullanýlabilir. Presakral bir bileþeni olan tümörde 12. Li Q, Gao C, Juzi JT, Hao X. Analysis of 82 cases of posterior yaklaþým kullanýlarak çýkarýlabilir. Genel r etr o p er ito n ea l s c h w an n o ma. A N Z J S u rg
2007;77:237-40.
olarak presakral tümörlerde kullanýlan anterior
13. Turkn PS, Peters N, Libbey WHJ. Diagnosis and transabdominal veya retroperitoneal yaklaþým pelvik
management of giant intrasacral schwannoma. Cancer organlarý ve vasküler yapýlarý kuruyarak kar zarar
14-16 1992;70:2650-7.
iliþkisi göz önüne alýnarak yapýlmalýdýr .
14. Hajjar MV, Smith DA, Schmicdek HH. Surgical Operasyon öncesi kemik yapýsý ve össeöz dokuda management of tumors of the nevre sheath involving oluþan harabiyetin Computed Tomografi (CT) ile the spine. In: Schmicdek HH, Sweet WH, editors.
belirlenmesi cerrahi yaklaþým kararýnda oldukça Operative neurosurgical technigues, Fourth ed. W.B.
önemlidir. Lokal nüks ve malign transformasyon Saunders Company, Philadelphia, 2000:1843-54.
1 15. De Verdelhan O, Haegelen C, Carsin-Nicol B, et al. MR
oldukça nadirdir . Dev bir sakral schwannoma olan
imaging features of spinal schwannomas and bir hastada belirtilerin süresi oldukça uzun ve aðrý en
2 meningiomas. J Neuroradiol 2005;32(1):42-9.
önemli semptomdur . MRG ve CT bu tümörlerin hem
16. Seppala MT, Haltia MJ, Sankila RJ, et al. Longterm tanýsýnda hem de cerrahi giriþim kararýnda
outcome after removal of spinal schwannoma: a kullanýlmaktadýr . Gerek anterior olsun, gerek 3 clinicopathological study of 187 cases. J Neurosurg posterior olsun, gerekse kombine yaklaþýmla olsun 1995;83(4):621.
nörolojik defisitten kaçýnmak için subtotal exizyon
yapýlabilir. Cerrahi giriþimler için ortak strateji YAZIÞMA ADRESÝ geliþtirilmesi çoðu vakada gerekmektedir. Bizim
olgumuzda da kadýn hastalýklarý cerrahi ekibiyle ortak Yrd. Doç. Dr. Filiz ALTUÐ
operasyon yapýlarak cerrahinin süresi kýsaltýlmýþ Pamukkale Üniversitesi, Fizik Tedavi ve ikinci bir operasyon ihtiyacý ortadan kaldýrýlmýþ, Rehabilitasyon YO, DENÝZLÝ, TÜRKÝYE hastanýn operasyonel risklerinde azalma saðlanmýþtýr.
Bu nedenle retroperitoneal yayýlým gösteren E-Posta : fkural@pau.edu.tr schwannoma olgularýnda multidisipliner yaklaþým
vakalarýn tespiti ve tedavisinde çok önemlidir. Geliþ Tarihi :13.07.2010 Kabul Tarihi :08.03.2012 KAYNAKLAR
1. Mc. Cormick PC, Stein BM. Spinal cord tumors in adults. In: Youmans J, editor. Neurosurgical surgery, CD ed. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1997.
2. Stein BM, McCormick PC. Spinal intradural tumors.
In: Wilkins RH, Rengachary SS, editors. Neurosurgery, Mc Graw-Hill Co, New York, 1996:1769-81.
3. Zeidman SM. Intradural intramedullary and extramedullary tumors. In: Vacaro AR, Betz RRB, Zeidman SM, editors. Principles and practice of spine surgery, St Louis, Mosby, 2003: 223-39.
4. Onofrio BM. Intradural extramedullary spinal cord tumors. Clin Neurosurg 1979:25:540-55.
5. Mc Cormick PC, Post KD, Stein BM. Intradural extramedullary tumors in adults. Neurosurg Clin North Am 1990:1:591-608.
6. Van Goethem JW, Van den Hauwe L, Özsarlak Ö, et al.
Spinal tumors. Eur J Radiol 2004;50:159-76.
