3. GEREÇ ve YÖNTEM
3.1. Çalışmaya Alınan Olguların Değerlendirilmesi
Hasta dosyalarından demografik bilgiler, SF gelişimi için risk faktörleri, SF tipi, eşlik eden problemler, epileptik nöbet tipi, epilepsi/epileptik sendrom varlığı, EEG ve nörogörüntüleme bulguları kaydedildi. Epileptik hastaların kullandığı ilaçlar ve nöbet kontrolleri not edildi.Nöbet tipi Uluslararası Epilepsi ile Savaş Derneği’nin (ILAE) sınıflandırmasına göre belirlendi (46).
Olgular gestasyon yaşlarına göre;
37 hafta ve altında olanlar preterm (≤37 hafta), 38-42 hafta arasında doğanlar term,
43 hafta ve üzeri doğanlar (≥43 hafta) postterm olarak gruplandırıldılar.
Pretermler ayrıca ≤32 hafta arasında doğanlar erken preterm ve 33-37 hafta arasında doğanlar geç preterm olmak üzere de 2 alt grupta değerlendirildiler.
Olgular doğum ağırlıklarına göre;
<1500 gramdan düşük olanlar, çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA), 1500-2499 gram arası olanlar, düşük doğum ağırlıklı (DDA),
≥2500 gram ve üzeri olanlar normal doğum ağırlıklı olmak üzere kaydedildiler.
26 Olgular gestasyonel yaşa göre doğum ağırlığına göre,
Gestasyon haftasına göre ağırlığı 10 persantilin altındaki yenidoğanlar SGA,
Gestasyon haftasına göre ağırlığı 10-90 persantilin arasındaki yenidoğanlar AGA,
Gestasyon haftasına göre ağırlığı 90 persantilin üstündeki yenidoğanlar LGA bebek olarak kabul edildi.
Prenatal dönem olarak gebeliğin başlangıcından doğum anına kadar olan süreç, perinatal dönem olarak doğum sonrası ilk 28 günlük süreç, postnatal dönem olarak ise 28 gün ile 2 yaş arası süreç kabul edildi (3, 7, 25).
SF gelişimi için risk faktörleri aşağıdaki listeye göre değerlendirildi.
1. Prenatal Risk Faktöleri;
İntrauterin enfeksiyonlar SSS malformasyonları Genetik sendrom
Fetal plasental yetmezlik Teratojenik faktörler Çoğul gebelik
Annede kronik hastalık (diyabetes mellitus, hipo/hipertiroidi, hipertansiyon, konjenital kalp hastalıkları, ritm bozuklukları, kronik böbrek yetmezliği, orak hücreli anemi, protrombotik bozukluklar epilepsi, mental retardasyon, psikiyatrik bozukluk)
2. Perinatal Risk Faktörleri;
Prematür doğum
Doğum komplikasyonları (erken membran rüptürü, plasenta previa, ablasyo plasenta, kordon dolanması, anormal prezantasyon, uzamış doğum eylemi, müdahaleli doğum)
27 Mekonyum aspirasyon sendromu
Perinatal asfiksi (düşük apgar skorları, kan gazında oksijensaturasyon düşüklüğü, asidoz varlığı, resusitasyon gereksinimi ve mekanik ventilatatörde izlem)
İntrakraniyal kanama Kernikterus
3. Postnatal Risk Faktörleri;
Sepsis
İntrakraniyal kanama İskemik inme
Hipoglisemi
Diğer metabolik bozukluklar (hipo/hiperkalsemi, hipo/hipermagnezemi)
Olguların yenidoğan döneminde yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatış öyküleri varsa özellikleri not edildi.
Yenidoğan döneminde geçirilen konvülziyon öyküsü varsa, nöbet tipi kaydedildi. Bu dönemde gözlenen nöbetler Volpe’nin sınıflamasına göre jeneralize tonik, jeneralize klonik, fokal klonik, fokal myoklonik, jeneralize myoklonik, subtle nöbetler olarak sınıflandırıldı (47).
Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatış öyküsü olan olgularda neotanal EEG zemin ritmi ve epileptiform deşarj, görüntüleme bulguları (kranial USG, BT, MRG) kaydedildi. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinden taburculukta varsa antiepileptik kullanımı kaydedildi.
SF’li olguların felç tipi, postür, hareket ve motor fonksiyon bozukluğunu temel alan Surveillance of Cerebral Palsy in Europe sınıflamasına göre yapıldı (45). Bu sınıflamayla olgular, üç grupta değerlendirildi.
1- Spastik tip -bilateral -unilateral 2- Ataksik tip 3- Diskinetik tip
28 Bilateral spastik tip SF’deki olgular üst ve alt ekstremitelerdeki baskın tutulumlarına göre eski sınıflamaya benzer olarak tetraplejik ve diplejik olarak değerlendirmeye alındılar. Daha önce mikst tip olarak değerlendirilen
(Spastik + diskinetik tip) olgular baskın klinik bulgulara göre sınıflandırıldılar. Tüm olgularda, SF’e eşlik eden problemler; mental retardasyon, mikrosefali, görme problemleri ve işitme problemleri olarak kaydedildi.
Nörogörüntülemeleri olan olgularda görüntüleme bulguları; periventriküler lökomalazi, serebral atrofi, intrakraniyal kanama (intraventriküler kanama dahil), hidrosefali, serebral anomali (lizensefali, şizensefali, Arnold Chiari malformasyonları, korpus kallosum agenezisi vs), infarkt ve/veya iskemik değişiklikler, diğer değişiklikler (parasagittal hasar, bazal ganglion-talamus tutulumu, serebellar vermis hipoplazisi vs) ve normal olmak üzere sekiz kategoride değerlendirildi.
Epilepsi gelişen olgularda nöbet tipleri ILAE sınıflamasına göre değerlendirildi. Nöbet Sınıflaması(46) Jeneralize nöbetler Tonik-klonik Absans Tipik absans Atipik absans
Özel özellikleri olan absans Myoklonik absans Gözkapağı myoklonili Myoklonik Myoklonik Myoklonik atonik Myoklonik tonik Klonik Tonik Atonik Fokal nöbetler
29 Bilinç veya uyanıklıkta bozulma ile birlikte
Bilateral konvülziv nöbete dönüşen (tonik, klonik, tonik+klonik) Tanımlanamayan
Epileptik spazmlar
SF+epilepsi grubunda 6. Ay ve son çekilen EEG bulguları kaydedildi. EEG’ler temel aktivite ve fokal veya jeneralize epileptiform aktivite açısından değerlendirildi. Temel aktivitede; hastanın postkonsepsiyonel yaşına göre beklenen matürasyon özellikleri taşımaması, yaygın amplitüd düşüklüğünün olması, amplitüd asimetrisinin varlığı anormal temel aktivite olarak değerlendirildi.
SF+epilepsigrubunda, olgular epileptik sendrom varlığı açısından değerlendirildi. Epileptik sendromu olan olgularda epileptik sendromlar ILAE sınıflamasına göre değerlendirildi.
Epileptik Sendromlar(46)
Yenidoğan dönemi
Benign familyal neonatal epilepsi Erken myoklonik ensefalopati Ohtahara sendromu
Infantil dönem West sendromu
Infantın, migratuvar fokal nöbetli epilepsisi Infantın myoklonik epilepsi
Benign infantil epilepsisi Benign familyal infaltil epilepsi Dravet sendromu
Nonprogresif bozukluklardaki myoklonik ensefalopati Çocukluk dönemi
Febril nöbetler
Panayiotopoulos sendromu Myoklonik atonik nöbetliepilepsi
30 Otozomal dominant nokturnal frontal lob epilepsisi
Geç başlangıçlı çocukluk çağı oksipital lob epilepsi (Gastaut tip) Myoklonik absanslı epilepsi
Lennox-Gastaut sendromu
Uykuda sürekli diken dalga birlikte olan epileptik ensefalopati Landau-Kleffner sendromu
Çocukluk çağı absans epilepsisi Adölesan dönem
Jüvenil absans epilepsisi Jüvenil myoklonik epilepsi
Jeneralize tonik-klonik nöbetli epilepsi Progresif myoklonus epilepsisi
Işitsel bulgulu otozomal dominant epilepsi Diğer familyal temporal lob epilepsileri Özgül yaş ilişkisi daha az
Değişken foküslü familial fokal epilepsi (çocukluktan erişkine) Refleks epilepsiler
Ayırt ettirici bulgulu
Hipokampal sklerozlu mesyal temporal lop epilepsisi Rasmussen sendromu
Hipotalamik hamartomlu gelastik nöbetler Hemikonvülziyon-hemipleji-epilepsi
Bu tanısal grupların herhangi birine girmeyen epilepsiler (bilinen yapısal veya metabolik bir durum olup olmamasına göre ve primer modeline göre jeneralize veya fokal olarak değerlendirilebilir)
Yapısal-metabolik bir duruma bağlanan epilepsiler
Kortikal gelişim anomalileri (hemimegaensefali, heterotop vs) Nörokutanöz senromlar (tuberoskleroz, Sturge-Weber vs) Tümör
Enfeksiyon Anjiyom
Perinatal hasar Inme
31 Nedeni bilinmeyen epilepsiler
Epileptik nöbetlerle olan ancak tek başına epilepsi olarak tanımlanmayan durumlar
Benign neonatal nöbetler Febril nöbetler
SF+epilepsili grubun antiepileptik kullanımları ve süreleri kaydedildi.
SF+epilepsi grubunda nöbet kontrol durumu dört grupta değerlendirildi; Nöbet kontrollü, tedavi kesilen
Monoterapi, yanıtlı Politerapi, yanıtlı Politerapi, yanıtsız