Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polimorfik Ventriküler Taşİkardi: Pacing'e mi Bağlı?

(1)

'/ürk KardtyOI Uem Arş LUUJ; L':l.' 1 /U-1 !.>

UL<JU 151LUJJ(J:!:Jl

Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polimorfik Ventriküler Taşİkardi: Pacing'e mi Bağlı?

Y. Doç. Dr. AtaKIRILMAZ

Gülhane Askeri Ttp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim

Dalı,

Ankara

ÖZET

Uzun QT sendromu nedeni ile çif/

odac1klı

defibrila tör ta-

kılan

bir hasta stk

şoklama

nedeni ile müracaat elli. Yük- sek çi ft

odacık/ı

pace hmnm

polinı01jik

ventriküler

taşi

kordiyi

başlatan

stk erken ventriküler

atımiara

neden ol-

duğu

göriildü. Makalede muhtemel mekanizmalar

tal'llştl

dt.

Türk Kardiyol Dem Arş

2001; 29: 770-773

Anahtar kelimeler: Uzun QT Sendromu, kalp pili, poli-

nıorfik

velllriküler

taşikardi

Konje nital uzun QT sendromu, ventriküler repolari- zasyon

anormalliği

nedeniyle elektrokardi yografik olarak kendis ini uzamış QT veya QT-U süresi ile gösteren ve pol imorfik ventriküler

taşİkard

ile rine

(PMVT) neden

olduğundan

senkop ve ani ölüm riski

taşıyan

genetik bir

hastalıktır.

Tedavi

edilmemiş

sempto matik hastalard a ani kard iyak ö lüm 1.

yılda

%20 , 10.

yılda

%50 olarak bildirilmektedir

⁽¹⁾^,

Uzun QT'ye bağlı ventriküler taşiaritmilerin önlenmes inde beta blokerler, so l servik al kardiyak denervasyon,

ka

lıcı

ka lp pili ve/veya implantable cardiove rter

defibrill ator (ICD) t

akılınası

ve gene özel tedavi

uygulanm

aktadır.

Uzun QT sendromunun fa rklı

genetik ve fenotip özellikleri nede ni ile

kalıcı

kalp pili her zaman

aynı başarıyı

göstermemektedir. Se-

ç

ilmi

ş

hastalarda ICD ta k

ıl

ınas ı ani ölüm ris kini

azaltmaktadır

(2), Ancak nadir de o lsa ICD'le rin pro- aritmik etkileri de görüle bi lmektedir. Uzun QT send- romu nedeniyle beta bloker tedav isine ilaveten iki

odacıklı

IC D tak

ılan

bir hastanın 7 gi.in sonra

sık

ICD

şoklaması

ve PMVT

ataklarının

nedenini sunu- yoruz.

OLGU SUNUMU

Son 2 hafta içinde 2 senkop nede ni ile acil servise müraca- at eden 6 1

yaşındaki

bayan

hastanın

EKG'si sin üs ritminde olup, QT

aralığı

580,

düzeltilmiş

QT süresi 660

nıs

idi (Şekil- 1 ). İki ve beş yıl ö nce de senkop atağı ta rif ede n

Alındığı ıarih:

18 Ocak, revizyon 2 E kim 2001

Yazışma

adresi: Y. Doç. Dr.

Aıa Kırılnıaz,

Gülhane Askeri

Tıp

Akademisi Kardiyoloji Anabi lim

Dalı,

060 1 8 Etlik- Ankara Tlf: (0312) 304 42 57- (0532) 330 74 96 Faks: (0 3 1 2) 210 ll lO

770

hastanın babası

a ni kalp

durması

sonuc u 50

yaşında

vefat

etmiştir. Hastanın

kan e le ktrolitle ri norma l ol up, insülin haric inde herha ngi bir ilaç

kullannııyordu.

Ko rone r

arıer

lerde ciddi

darlık

yoktu. Hast a monitörize edile re k ate no- lot 25 mg/gün başlandı ve 75 mg/gün'e çıkıl dı. Üç gün lük monitör takibinde semptomsuz,

kendiliğinden

soni anan PMVT

atağı

izlenmesi nedeni ile Medtronic GEM DR 727 mo de l iki

odacıklı

ICD

takıldıveR dalgası genliği

6 mY, P dalga

genliği

1.4 mY , 0.5

nısn

dalga

genişliğinde aırial

pace

eşiği

0.5 V,

venıriküler

pace

eşiği

0.6 V o la rak sap-

tandı.

Pace

hızı

85/dk.'ya, AV in tervali 170 msn'ye ayarla- narak taburc u e dildi. Yedi gün sonra ICD

şoklaması

ve

sık

presenkop

şikayetleri

ile acil servise

başvuran

ve na kil es-

nasında

P MYT

atakları

devam eden

hastanın

ICD

kayıtla

rının

incelenmesi ile 7 günlük süre içerisinde

atriyal-venı

rikülc r pace

oranının

%98

olduğu

ve atriyal pace-ventrikü- ler sens

oranının

% I

olduğu

izle nd i. Hasta 1 ,5 saatlik bir süre içi nde 3 kez PMYT'ye

girmiş,

ilki 25.5 Joule defibri- latö r

şoku

ilc

(Şekil-2), diğer

ikisi d e

kendiliğinden

son-

lanmıştı. Şekil

3'de na kil

esnasında alınan

ritim

kaydı

ve da ha sonra ICD

kayıtlarının

incelenmesi ile elde ed ile n bilgilerin

eşzanıanlı

olarak alt alta getirilmesi ile e lde edi- len

kayıtlar

izle nme kte dir.

Şekil-2

ve 3A'da

görüldüğü

gibi

yaklaşık

570-580 ms g ib i sabit bir

çiftleşnıe aralığı

ile ge- len e rken vent riküler

atımlar

ve buna

bağlı sık uzun-kısa

RR

aralıkları

izlendi. Ventri küle r e rken

atımlar

atri ya l

uyarı sonrası

ventrikü lün

duyarsız

(bla nk) pe riyodundan sonraya denk gelmekte ve "cross ta lk"u önle me k

amacı

ile e rken ventriküler

uyarı

(safety pacing) de vreye g irmekte- dir (Şek il 2 ve 3'de koyu okla gösterile n gruplar). İmplan tasyon ö nces inde ve ntriküle r erke n

atım

iz lenmezke n pace

hızı

85 vuru/d k'ya

çıkarıldığında

sabit

çiftleşme aralıklı venıriküler

erken

vuruların

izle nmesi

bunların

pacing'e

bağlı olduğunu düşündürdü.

Bu

varsayımın doğruluğunu

göstermek

amacı

ile

hastanın

pace

hızı

75/dk ya

düşürülüp

takip edild i. Bu

hızda

ventrik üler e rke n

atım

izlenmed i

(Şekil

4A). Pace

hızı

90/dk'ya

çıkarıldığında

ise benzer co- up! ing zama nlama ile

sık

ventriküler ekstra

atımlar

iz lcn- meye

başlandı (Şekil-4B).

Pace

hızı

7 5/dk.'ya

düşürülerek

taburcu edile n

hastanın

6

aylık

takibi boyunca he rhangi bir

şikayeti olmadı

ve daha önce iz lenen % 1

oranında

rastla- na n

teliklenmiş

ventriküle r

atınılar

izlenmedi.

TARTIŞMA

Konjenital uzun QT sendromu, ve ntriküler rep olari- zasyon anormall iğine bağlı olarak QT veya QT-U

uza ması ile

kar~terize, sı

k rastla nmayan otozornal dominant veya resesif

geçişli

genetik bir hastalıktır.

Spontan veya ilaç tedavisine bağlı bradikardi gelişen

(2)

A. Kmlmaz: Uzun QT Sendromlu Bir Hastada

Polinı01/ik

Ventrikiiler

Taşikardi:

Pacing'e mi

Bağlı?

Şekil

l.

Hastanın

müracaat EKG'si. Normal sin üs ritminde QT

aralığı

580 ms,

düzeltilmiş

QT süresi 660 ms. ölçüldü

hastalarla, 2: 1 AV blok görülenl er ve PMYT öncesi bradikardik

olduğu

belgelenen hastalar özellikle ka-

lıcı

kalp pilinden fayda görebilirl er. A ncak

kalıcı

kalp pili her uzun QT sendro munda

aynı başarıyı

göstermemektedir. Bunun nede ni

farklı

genetik a lt

yapılar

olabilir. Zira SCN5A gen defektine

bağlı

ola- rak

azalmış

Na kanal inaktivasyonu ile karakterize LQT3 sendromu, yüksek kalp

hızında

QT

azalması

ile kendini göstermekted ir. Bu nedenle bu hastalar

kalıcı kalp pili ve meks itil'de n fayda görmektedir

(3),

Özellikl e beta bloker tedavi ile birl ikte iki odacıklı ICD

takliması

uzun QT sendromlu hastalarda

yaşam

süres ini artırmaktadır

(4).

Ancak şok sonrası pace

eşiğinin artması;

diafrag matik kas potans iyell eri, kalp içi si nyalleri ve/veya elektromagnetik

etkileşim

sonucunda

aşırı duyarlılık

(oversensing);

çalışma

al-

goritması

nedeni ile yeters iz

duyarlılık

(undersen- sing);

bazı

ICD'le rde

şok sonrası

pacing'in geç ici olarak

kalkması;

YT'n in

sonianmasına rağmen

algo- ritmadaki yetersizlik nedeni ile

şoklamanın

gerçek-

leşmesi;

"sa fety pacing"

özelliğinin olmaması

gibi nedenlerle özellikle ç ift odacıklı ICD'lerin kendisi- nin aritmilere neden olduğu bildirilmiştir (5,6,7,8).

Ayrıca

VT'yi

soniandırmak

iç in uygulanan

antitaşİ

kardik pace veya düşük e nerjili şokun ke ndis inin de

(3)

CD Uodııl: Cem DR 7271 iorial Hooıtı.r: PJU305745A

B AV pace: 90/dakika

Şekil

4. 75/ dk. sabit

hızdaA

V pace

esnasında

erken ventriküler

atı

m

izlenınezken

(A), 90/dk.

hızda sık

erken

veıııriküler atı

m lar kaydedil- mektedir (B).

1) VT'yi

hızlandırdığı

veya ventriküler fibrilasyona

ileriettiği

2) Tam tersine VT

hızını yavaşlatarak

te- davinin gecikmesine neden olduğu 3) Özellikle atrial

772 fibrilasyon gibi supraventriküler aritmileri indükle- yerek uyg un ol-mayan

şoklamalara

neden

olduğu

bi linmektedir

(9).

(4)

A.

Kırılmaz:

Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polim01jik Vemrikiiler

Taşikardi:

Pacing'e mi

Bağlı?

Bu hastada pacing ile kalp hızının artırılması

yla sık

ventriküler erken atııni arın izlenıne

sini tetikle

nmiş

aktivite ile açıklamak mümkündür. Adrenerjik uya-

rılma ile PMVT izlenen uzun QT sendromunda ge-

cikmiş

after-depolarizasyon (PAD) ve buna bağlı te- tiklenm iş aktivite sorumlu tutulmaktadır

<

10). Pa ce

hızının veya ektrasis to lün erkenliğinin artırılınası

DAD dalga

yü

ksekli

ğini,

böy lece taşi

kardi o

luşma

şan

sını artırır (1

1).

Ayrıca ilk IC D

şokundan

sonra ar- tan sempatik aktivite, takip eden PMVT ataklarından

sorumlu olabi lir. Bu hastada başka parametreleri de-

ğ

iştirerek PMVT atakla rının önle nip önle nem eyece-

ğini

belirlem ek zor olmakla beraber, ventriküler er- ken vuru

ların

direkt ventriküle r pace h

ızı

ile a lakah

olması ve sabit

çiftleşme aralığı

göstermesi, ventri- küler pace

hı

zının azaltılmasından baş ka bir ayarla- ma ile

(örneği

n AV kı

saltılması)

PMVT ataklarının

önlenebi lmesini zorlaştırmaktadır. Hastada ventrikü- ler erken vurular uzun-kı

sa

RR aralı kianna neden olarak aritmileri tetiklemektedir. Geni ş bir has talık yelpazesi göstere n uzun QT

sendromlarında ay

nı te- davi yöntemine farklı hastalarda farklı cevaplar elde edilebilmektedir. Bu m akalede uz un QT sendromun- da aritmilerin önlenmesin de kullamlan pace'in hıza bağlı olarak aritmi kayn ağı olabileceği gösteril miş

tir. Kalp hızının düşürülmesi sorunu

çözmüş

tür.

KAYNAKLAR

1. Groh W, Silkar M, Oliver PR ve ark: Use of implan- table cardioverter defibrillators in the congenital Iong QT syndrome. Am J Cardiol 1 996; 76-703

2. Priori SG, Za reba WJ, Napolitano C et al: The imp- lantable cardiovertor defibrillator (ICD) in the long QT syndrome: da ta fro m the international registry. PACE

1996; 1 9(2): 566 (abstract)

3. Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, et a l: Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential respanses to Na+ channel blackade and to increases in hea rt rate: implications for gene specific therapy. Circulation 1 995; 92: 338

^ı

-86 4. Moss AJ, Zareba W: Congenital Long QT Syndrome:

Therapeutic

consideraıions

based on the International LQTS Registry. Aliot E. et al. (eds): Fighting Sudden Car- diac D eath. Armonk NY, Futura Publishing Co., Ine., 2000, pp. 315-6

S. Pinski SL, Trohm an RG: Permaneni pacing via imp- lantable defibrillators. PACE 2000; 23: 1667-82

6. Goldman DS, Levine PA: Pacemaker-mediated poly- morphic ventri cular tachycardia. PACE 1998; 21 : 1993-5 7. Tavel ME, Fisch. Repetitive ventricular arrhythmia re- sulting from

arıificial

internal pacemaker. Circulation 1964; 30: 493-500

8. Thompson ME, Shaver JA: Undesirable cardiac arrhythmias associated with rate hysteresis pacemakers.

Am J Cardiol 1976; 38: 685-8

9. Pinski SL, Fahy GJ: The Proarrhythmic Potential of

Iınplantable

Cardioverter-Defibr illators. Circu lation. 1 995;

92: 1651-64

10. Schwartz P, et al: The long QT syndrome, in Zipes DP, Jalife J (eds). Cardiac Electrophysiology from cell to bedside. Ph iladel phia, Saunders, 1 990, pp 589-605 ll. Wit AL, Cranefield PF: Triggered and automatic ac- tivity in the canine coronary sin us. Circ Res 1977; 4 1: