G‹R‹fi
Ani kardiyak ölümler veya senkopla beraber gözlenen uzun QT sendromu (UQTS) idiyopatik, konjenital (herediter UQTS) veya iyatrojenik sebeplerle ortaya ç›kan kardiyak repolarizasyon bozuklu¤udur.
‹diyopatik veya konjenital uzun QT sendromu QT intervalinin uzamas›, özellikle emosyonel veya fiziksel streslerin provoke etti¤i tafliaritmiler, senkopal ataklar, hatta ani ölüm ile karakterize bir hastal›kt›r. Otozomal resesif veya dominant geçifl gösteren tipleri vard›r.
Dikkatli anamnez al›nmad›¤› zaman s›kl›kla epileptik nöbetlerle kar›flt›r›labilir. Tan›n›n gecikmesi hayat›
tehdit eden durumlara neden olabilir.1-3
Burada antiepileptik tedaviye ra¤men tekrarlayan nöbet öyküsü nedeniyle epilepsi tan›s› konularak izlenmifl bir olgu sunulmufltur.
OLGU
Olgu 24 yafl›nda erkek hasta; nedeni net olarak aç›klanamayan uzam›fl kardiopulmoner arrest sonras›
gönderildi. Hastaya ani geliflen bilinç kayb› sonras›
geliflen kardiyopulmoner arrest nedeniyle takip edildi¤i Kardiyoloji Yo¤un Bak›m Ünitesinde s›k ventriküler taflikardi ataklar› nedeni ile 5 kez kardioversiyon yap›lm›fl. Babas›ndan al›nan anamneze göre, hastan›n 9-10 yafllar›na kadar yaklafl›k ayda 1-2 kez olan bay›lmas› varm›fl. 1994 y›l›nda gittikleri nörolog taraf›ndan difenil hidantoin 3X100 mg/gün tedavisi bafllanm›fl ve ard›ndan bay›lmas› olmam›fl.
2001 y›l›na kadar ad› geçen ilac› kullanm›fl, sonra düzenli ilaç kullanmam›fl. Hastan›n aile öyküsünde öz annesi ve 2 kardeflinin bilinmeyen nedenlerle (hasta yak›nlar› epilepsi nedeniyle oldu¤unu belirtiyor) eksitus oldu¤u ö¤renildi. Hastan›n klini¤imize kabul edildi¤indeki ilk nörolojik muayenesinde bilinç kapal›, entübe, sesli uyarana yan›t yoktu, a¤r›l› uyarana dekortike yan›t veriyor, derin tendon refleksleri al›nm›yor, taban derisi yan›t› iki yanl› lakaytt›. Hasta klini¤imize yat›r›ld›ktan sonra 16 gün takip edildi.
Solunumunun daha kolay izlenmesi aç›s›ndan hastaya trakeostomi aç›ld›. Bu dönemde hastaya antiepileptik tedavi olarak karbamazepin 200 mg 2x1 tb baflland›.
Zaman zaman hastan›n ventilatörden ayr›larak T tüple oksijen deste¤inde oda havas›nda solunumunu devam ettirdi¤i; ancak bir süre sonra takipne ile birlikte oksijen saturasyonunun düfltü¤ü gözlendi.
Yat›fl›n›n 9. günü hiperbarik oksijen tedavisi esnas›nda hasta tekrar arrest olmas› üzerine hiperbarik oksijen tedavisi sonland›r›ld›. Ayn› gün yap›lan EEG incelemesinde zemin ritminin yavafllamas› d›fl›nda epileptiform aktiviteye rastlanmad›. Takip esnas›nda hastada zaman zaman k›sa süreli bradikardi ve ventriküler taflikardi ataklar› gözlendi. Hasta ile ilgili Kardiyoloji Klini¤ine dan›fl›ld›. EKG incelemesinde polimorfik ventriküler taflikardi (Torsade de Pointes) görüldü (fiekil 1) ve QT aral›¤›n›n (0.47 ms) uzad›¤›
saptand› (fiekil 2). Hastaya uzun QT sendromu tan›s›
konuldu. Mg, amiodarone ve atropin infüzyonuyla uzun QT ve bradikardi ataklar›na müdahele edildi.
Hastaya stellat ganglion blokaj› yap›ld›. Hastan›n bradikardi ve ekstrasistollerinin devam etti¤i gözlendi.
Tedavi planlama sürecinde hasta yat›fl›n›n 16.
gününde trakeal bölgede meydana gelen abondan kanama sonucu eksitus oldu.
TARTIfiMA
Konjenital uzun QTS uzam›fl ventriküler repolarizasyonla karakterize ve kompleks ventriküler aritmi ve “Torsades de Pointes” ile birlikte ani
fiekil 1. Olgunun EKG’sinde polimorfik ventriküler taflikardi (Torsade de Pointes)
fiekil 2. Olgunun prekordial V6 ba¤lant›s›nda uzam›fl QT aral›¤›n›
gösteren EKG
kardiyak ölüme neden olan kal›tsal bir hastal›kt›r.1 UQTS’nin prevalans› 1:5.000-10.000’dir. Klinik belirtileri bafl dönmesinden, disabiliteye yol açan senkop, nöbet benzeri tablolara; hatta ani ölüme kadar de¤iflen genifl bir aral›ktad›r. As›l bulunan belirti senkoptur. Ani kardiyak ölüm çocuk veya genç yetiflkinlerde görülür.2 EKG’de QT aral›¤›n›n uzam›fl olmas› (erkeklerde 450 ms, kad›n ve çocuklarda 460 ms’yi geçmesi) gerekir. Karakteristik aritmisi “Torsade de Pointes” ventriküler taflikardisidir.3
Kal›tsal UQTS ilk kez 1856 y›l›nda Meissner taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Anton Jervell ve Fred Lange-Nielsen taraf›ndan 1957 y›l›nda 10 çocuklu bir Norveçli ailenin egzersiz ve heyecan esnas›nda tekrarlayan senkoplar› ve sa¤›rl›¤› olan 4 üyesinde bildirilmifltir. Romano 1963, Ward 1964 y›l›nda iflitmesi normal olup otosomal dominant kal›t›mla geçifl gösteren klinik sendromlar› tan›mlam›flt›r.
Olgular›n %99’u Romano-Ward varyant›d›r.2 Biz, olgumuzun genetik çal›flmalar›n› yapt›ramad›k.
Ancak klinik özellikleri ve aile hikâyesi Romano Ward Sendromunu düflündürdü.
Uzam›fl QT aral›¤›n›n alt›nda yatan temel elektrofizyolojik mekanizma, repolarizasyon sürecinden sorumlu olan baz› ak›mlar›n yoklu¤u veya blokaj›d›r. UQTS’nin klinik olarak ortaya konmas› Torsade de Pointes (TdP) sonucunda olur.
Hipopotasemi, hipomagnezemi ve hipokalsemi gibi elektrolit bozukluklar›; kinidin, disopiramid, sotalol ve amiodaron gibi antiaritmik ajanlar, antihistaminik, antimikrobial/antifungal, psikotropik ilaçlar QT intervalini uzatarak yaflam› tehdit eden aritmilere neden olabilirler.2,4
UQTS senkop, nöbet ve düflmesi olanlarda flüphelenilmezse s›kl›kla gözden kaçabilir. Önceleri uzun süre idiyopatik epilepsi olarak tedavi edilmifl hastalarda UQTS saptanan olgular bildirilmifltir.
Bizim hastam›z da çocuk yafllar›ndan itibaren epilepsi olarak tedavi edilmifltir. Nöbetleri kesilince antiepileptik tedavisini kesmifltir. Bununla birlikte hastan›n aile öyküsü epileptik olmayan
nöbetlerinden flüphelenilmesi için ipuçlar› içermekte ve EKG’si, klasik “Torsades de Pointes”
göstermekteydi.
Akhtar ve arkadafllar› yapt›klar› 32 olguluk tedaviye dirençli epilepsisi olan bir grubun %35’inde yanl›fl tan› konuldu¤unu bildirmifllerdir. Bu hastalar›n kardiyovasküler senkobu saptanm›fl, serebral hipoksiye ba¤l› anormal hareketlerinin görüldü¤ü ve bunun epilepsiden ayr›lmas›n›n zor oldu¤u bildirilmifltir. Bu hastalardan 7’sinde UQTS oldu¤unu rapor edilmifltir.5 Zaidi ve arkadafllar› 74 olguluk bir serinin 29’unda (%39,2) kardiyovasküler orijinli etmenler saptam›fllard›r.6Sonuçta %10’un üzerinde vakada epilepsi olarak yorumlanabilen serebral hipoksiye ba¤l› düflme ve konvülziyonlar görülür.
Öncelikle TdP gözlendi¤inde bir ilaç etkileflmesi olabilece¤i düflünülerek aritmojenik potansiyeli olabilecek ilaçlar kesilmelidir. Hipopotasemi, hipomagnezemi gibi elektrolit bozukluklar› ve olas›
bradikardi tedavi edilmelidir.4 UQTS’li tüm hastalarda (semptomatik, asemptomatik ve sessiz genetik defekt tafl›y›c›lar›) AKÖ’nün önlenmesinde yaflam tarz› de¤iflikli¤i çok önemlidir. Afl›r› fiziksel egzersizden kaç›nmak (yar›flmal› sporlar dâhil), QT aral›¤›n› uzatan ilaçlar kullanmamak gibi önlemler tüm hastalara önerilmelidir.7
Konjenital UQTS tedavisinde farmakolojik ve giriflimsel olmak üzere iki yaklafl›m vard›r. Tedavide öncelikle ß-bloker ajanlar kullan›lmaktad›r.
Çal›flmalar ß-blokerlerin cQT süresinde belirgin bir düzelme yapmamakla birlikte, senkop frekans›n›
azaltt›¤›n› göstermektedir.1 Uzun senkop ataklar›
öyküsü, efllik eden travma ve göreceli bradikardisi olanlarda ß-blokerler düflünülmez. ß-blokaja ra¤men semptomlar sürerse, fenitoin veya mexiletilene gibi antiaritmikler ve kalsiyum kanal veya α-blokerler kullan›labilir.2,8
Giriflimsel yaklafl›mlar tek tarafl› (servikotorasik sempatik ganglionektomi) stellat ganglionun ekstrirpasyonu, ICD veya sürekli pacemaker yerlefltirilmesi ve ablasyon yap›lmas›d›r. Belirgin
bradikardi varl›¤›nda ve yüksek riskli hastalarda (kardiyak arrest hikâyesi, konvansiyonel tedaviye ra¤men tekrarlayan kardiyak olay geçirilmesi vb.) kardiyoverter-defibrilatör implantasyonu (‹KD) en etkili tedavi yöntemi gibi gözükmektedir.4,8
UQTS ani kardiyak ölümle iliflkili oldu¤undan yaflam›
tehdit eden hastal›klar aras›nda s›ralan›r ve daha iyisi ender görülür. Bununla birlikte uygun tan›
konuldu¤unda antiadrenerjik tedaviler kullan›larak (ilaçlar veya cerrahi denervasyon) ciddi komplikasyonlar önlenebilir. Kardiyolog, nörolog, pediyatrist ve spor hekimlerinin iliflkilerinden dolay›
UQTS’yi tan›yabilmeleri veya en az›ndan flüphelenmeleri ve hastalar›n özelleflmifl merkezlere gönderilmeleri önemlidir.
KAYNAKLAR
1. Kellera DI, Rickenbacherb P, Osswalda S. “Torsades de pointes” in a patient with history of epilepsy. Kardiovaskuläre Medizin 2007;10:34- 35.
2. Vincent M. The Long QT Syndrome. Indian Pacing and Electrophysiology Journal, 2002;2(4):127-142.
3. Chin C, Kam RM, Hsu LF. Electrocardiographical case. Young woman with epilepsy. Singapore Med J 2007;48(2):177-180.
4. Beyaz›t Y, Güven GS, Alper B. Uzun QT sendromu. Hacettepe T›p Dergisi 2005;36:43-48.
5. Akhtar MJ. All seizures are not epilepsy: many have a cardiovascular cause. J Pak Med Assoc, 2002;52(3):116-20.
6. Zaidi A, Clough P, Cooper P, Scheepers B, Fitzpatrick AP. Misdiagnosis of epilepsy: many seizure-like attacks have a cardiovascular cause. J Am Coll Cardiol, 2000;36(1):181-4.
7. Avrupa Kardiyoloji Derne¤i Çal›flma Grubu: Priori SG, Aliot E, Blømstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm JA, Cappato R, Cobbe SM, Mario CD, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJJ and Zipes DP. Ani Kardiyak Ölüm. European Society of Cardiology (ESC) K›lavuzu, 2003.
8. Hergüner MÖ, Alabaz D, Erdem S, Altunbaflak fi. Uzun QT Sendromu:
nöbeti taklit eden seyrek görülen bir durum. Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Dergisi 2005;48:54-56.
