Purpura Fulminans: Olgu SunumuSelma Sönmez Ergün*, Ulviye At›lgano¤lu**, Ifl›lKurflun*

A

All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 28.06.2001 KKaabbuull TTaarriihhii:: 22.10.2001 Y

Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr.Selma Sönmez Ergün, Bahçeflehir Emlak Bankas› Konutlar› B 18 D: 3 C020403 34900 Büyükçekmece-‹stanbul Tel: (0212) 669 08 35 E-posta: selmasonmezergun@yahoo.com

Purpura Fulminans: Olgu Sunumu

Selma Sönmez Ergün*, Ulviye At›lgano¤lu**, Ifl›l Kurflun*

Özet

Purpura fulminans h›zl› seyir gösteren, vasküler kollapsa, dissemine intravasküler koagülasyona (DIC) ve ciddi cilt kay›plar›na ve hatta ekstremite ampütasyonlar›na neden olabilen bir hastal›kt›r.

Bu çal›flmada, purpura fulminans nedeniyle heriki kol, sa¤ kalça, sa¤ ve sol uyluk-bacak bölgesinde tam katl› nekrozlar oluflan ve debridman ve greftleme ile tedavi edilen 57 yafl›ndaki bayan hasta sunulmaktad›r.

Anahtar Kelimeler: Purpura fulminans, eriflkin

Ergün SS, At›lgano¤lu U, Kurflun I. Purpura fulminans: olgu sunumu. TÜRKDERM 2002; 36: 292-294

Summary

Background: Purpura fulminans is a devastating disorder characterized by rapidly progressing hemorrhagic necrosis of the skin, vascular collapse, and disseminated intravascular coagulation. Most often, the disorder re-sults in severe skin loss, but it can also result in the need for extremity amputations.

Observation: The case of a 57 year old female requiring debridmans and grafting of right gluteal and right-left thighs and crura due to purpura fulminans is presented.

Key Words: Purpura fulminans, adult

Ergün SS, At›lgano¤lu U, Kurflun I. Purpura fulminans: case report. TÜRKDERM 2002; 36: 292-294

Purpura fulminans genellikle ölümcül seyre-den ve nadir görülen bir hastal›kt›r. Hastal›k 48-72 saat içinde h›zla ilerler. Yüksek atefl, taflikardi, periferik vazokonstrüksiyon ve flok en s›k rastlanan bulgulard›r1,2

.

Olay›n seyri esnas›nda p›ht›laflma mekaniz-mas›n›n akut intravasküler aktivasyonuyla nonspesifik hemorajik cilt enfarktüsleri-nek-rozlar› oluflur. Lezyonlar belirgin ve düzensiz s›n›rlara sahiptirler ve genellikle simetrik yerleflim gösterirler. Ekstremiteler en s›k yerleflimin görüldü¤ü yerlerdir1,2,3_.

Akut dönemde çoklu antibiyoterapi altta ya-tan enfeksiyonun tedavisi için gereklidir1,2,3_.

Olay›n ölümcül seyri durduruldu¤unda, olu-flan nekrozlar nedeniyle hastalar genellikle ekstremitelerini kaybederler. Ampütasyonla-r› gerektirmeyen durumlarda ise büyük alan-lar›n debridman›na ve greftlemelere gerek-sinim duyulur1,2,3,4_.

Olgumuz, purpura fulminans›n eriflkin yaflta nadir görülmesi, oluflan tam katl› nekrozlar›n debridman ve greftleme ile ekstremite

ampü-tasyonlar›na gerek kalmadan tedavi edilebil-mesi nedeniyle sunulmaya de¤er görülmüfltür. Olgu Sunumu

57 yafl›ndaki kad›n hasta heriki kol, sa¤ kal-ça ve uyluk ve bacaklar›ndaki siyah kabuklu yaralardan flikayetle SSK Vak›f Gureba Hastanesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Klini¤ine baflvurdu. Hikayesinde; öksürük, halsizlik ve yorgunluk hissini izleyen 3. gün-de kollar›nda, bacaklar›nda a¤r› ve k›zar›kl›k olufltu¤unu, giderek ateflinin artmas› ve ge-nel durumunun bozulmas› üzerine baflvur-du¤u hastanede purpura fulminans olarak de¤erlendirilip 20 gün boyunca taze don-mufl plazma, düflük molekül a¤›rl›kl› heparin ve çoklu antibiyotik kullan›larak tedavi edil-di¤ini belirtti. Oluflan lober pnömoninin streptokoksik oldu¤unun (balgam kültürü +) söylendi¤ini, cilt biyopsisi yap›ld›¤›n› ve kol, kalça, uyluk ve bacaklar›nda oluflan nekroz-lar›n tedavisi için klini¤imize sevk edildi¤ini belirtti.

Hastan›n dermatolojik muayenesinde; sa¤ dirsek alt›nda, sol ön kolda, sa¤ kalçada,

T Ü R K D E R M

Olgu Bildirisi

Case Report

sa¤ uyluk ve baca¤›n d›fl ve arka yüzünde, sol uyluk ön yüzünde ve sol bacak ön ve arka yüzünde vücut yüzeyi-nin %10’unu kapsayan tam katl› nekrozlar›n›n oldu¤u görüldü (fiekil 1).

Sistemik muayenesinde subfebril atefl, her iki akci¤erde seyrek kaba raller ve sa¤ kol ve bacakta güç kayb› (se-rebrovasküler aksedan sekeli) d›fl›nda patolojiye rastlan-mad›. Yap›lan laboratuar tetkiklerinde eritrosit say›s›n›n (2.70 M/ul), hemoglobin (8g/dl) ve hematokrit (%23.8) miktar›n›n düflük oldu¤u, lökosit say›s›n›n (23.800 k/ul) ise yüksek oldu¤u saptand›. Çekilen akci¤er grafisinde lober pnömoni bulgular›n›n geriledi¤i saptand›. Di¤er tetkiklerin sonuçlar› normal s›n›rlar içindeydi.

Nekrotik alanlardan yap›lan punch biopsinin sonucu; epidermal nekroz, reepitelizasyon, dermiste damar ekta-zileri, seyrek eritrosit ekstravazasyonu olarak bildirildi. S›v›-elektrolit tedavisine baflland›, düflük molekül a¤›rl›kl› heparin tedavisine devam edildi, yara kültürleri al›nd›.

Yara kültüründe Enterobacter sufllar›n›n üremesi nede-niyle ‹mipenem 4x500mg ve Netilmicin 1x400mg ile antibiyoterapiye devam edildi.

Yat›fl›n›n ikinci gününde sa¤ bacak ve sol uyluk-bacak-taki tam katl› nekrozlar› eksize edildi, oluflan defektler sol uyluk d›fl ve alt yüzünden al›nan yar› kal›nl›kl› mesh greft kullan›larak onar›ld›. Kollar›nda mevcut olan lez-yonlar ise eksize edilip primer olarak sütüre edildi. Sis-temik atefl yükselmesi ve nekrozlar›n ayr›flmaya baflla-mas› nedeniyle sa¤ kalça ve uyluktaki nekrotik alanlar ilk operasyondan 10 gün sonra debride edildi ve “Epi-gard” yara örtüsü uyguland›. Debridman sonras› 20. günde Epigardlar ç›kar›larak defektli alanlar greftlendi. 43. günde hasta pnömonisi ve yaralar› tamamen iyilefl-mifl olarak taburcu edildi (fiekil 2).

T Ü R K D E R M

fi

fieekkiill 11:: HHeerriikkii uuyylluukk vvee bbaaccaakkttaakkii nneekkrroozzllaarr››nn ggöörrüünnüümmüü.. fifieekkiill 22:: OOllgguunnuunn ppoossttooppeerraattiiff ggöörrüünnüümmüü..

Tart›flma

Purpura fulminans, kal›t›msal protein C ve S eksikli¤i olan yenido¤anlarda s›kl›kla bakteriyel veya viral hasta-l›klar› izleyerek görülen akut seyirli, nadir bir hastal›kt›r. Eriflkinlerde ise daha az s›kl›kta ve septisemiyi izleyerek edinsel protein C eksikli¤ine ba¤l› olarak oluflur2,3,4,5_.

Olgumuzda purpura fulminans streptokoksik (S. Pne-umoniae) enfeksiyona sekonder olarak geliflmiflti. Genellikle dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) ve flok olaya efllik eder. Olay›n patogenezini bakteriyel endotoksin nedeniyle sal›nan enflamatuar sitokinlerin protein C ve S ve antitrombin III düzeyinde meydana getirdikleri düflme oluflturur1,2,3

.

Enfeksiyon sonras› latent periyodu izleyerek ekstremite-ler, s›rt, kalçalar veya yüzde dermal vasküler tromboz ve DIC nedeniyle ilerleyici ekimozlar, hemorajik büller ve nekrozlar oluflur. Cilt lezyonlar› petefli fleklinde bafllay›p h›zla büyük ekimotik alanlara – nekrozlara – sert eskar-lara dönüflür. Ekstremitelerin bilateral, simetrik tutulumu karekteristiktir1,2,3,5

.

Olgumuzda her iki alt ekstremite tutulumu vard›, ama lezyonlar simetrik yerleflim göstermemekteydi.

Hastal›¤›n erken döneminde medikal tedavi yaflamsal önem tafl›r. DIC ile mücadele etmek için heparin veya türevleri ve taze donmufl plazma kullan›lmal›, DIC’in seyri esnas›nda belirgin kanama varsa trombosit ve p›h-t›laflma faktörlerinin replasman› yap›lmal›d›r. S›v›-elektro-lit tedavisiyle flokla mücadele edilmeli, sepsis için çoklu antibiyoterapiye bafllanmal›d›r1,2,3,4,6

.

Demarkasyon tamamland›¤›nda eskrotomiler yap›lmal› ve gerekiyorsa debridmanlar yinelenmelidir. Hasta sta-bilize olana dek allogreftler, ksenogreftler veya sentetik yara örtüleri kullan›larak s›v› ve protein kayb›, enfeksiyon geliflimi ve katabolizmada art›fl›n önüne geçilebilir2,3,4,6,7,8

. Olgumuzda “Epigard” yara örtüsü kullan›larak defektli alanlar›n geçici olarak kapat›m› sa¤land›.

Hastan›n stabilize olmas›ndan ve tüm nekrotik alanlar›n debridman›ndan sonra greft veya flepler kullan›larak

onar›m yap›lmal›d›r. Defektlerin çok genifl oldu¤u olgu-larda verici alanlar›n s›n›rl› olmas› nedeniyle yapay deri (‹ntegra) veya Alloderm (dermal transplant) kullan›l›p sonradan greftleme yap›labilir2,3,7,8_.

Olgumuzda oldu¤u gibi yar› kal›nl›kl› mesh’lenmifl greft-ler kullan›larak örtülecek alan miktar› artt›r›labilir.

Nekrozlar s›kl›kla daha derindeki dokular› da etkiledi¤i için ancak ekstremite amputasyonlar› ile yeterli debrid-man sa¤lanabilir. Ampütasyonlar›n önüne geçebilmek için erken dönemden itibaren tutulan ekstremitenin kompartman bas›nçlar› ölçülmeli, gerekiyorsa erken ra-dikal fasyotomi yap›lmal›d›r2,3,4,6_.

Olgular›n tedavisinin yan›k merkezlerinde yap›lmas› ve multidisipliner yaklafl›mla yüksek mortalite oran› düflürü-lebilir, erken radikal fasyotomilerle ise genifl cilt kay›plar› ve ampütasyonlar›n önüne geçilebilir2,3,9_.

Kaynaklar

1. Lee PK, Weinberg AN, Swartz MN, Johnson RA: Pyodermas: Staphylococcus aureus, streptococcus, and other gram negati-ve - positinegati-ve bacteria. In: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, Eds: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, New York, McGraw-Hill, 1999, 5th edition, vol. 2, 2182-2207.

2. Andreasen TJ, Green SD, Childers BJ: Massive Infectious soft-tissue injury: Diagnosis and manegement of necrotising fasciitis and purpura fulminans. Plast Reconstr Surg 2001, 107:1025-35.

3. MacLennan SE, Kitzmiller WJ, Yakuboff KP: Free-tissue transfer for limb salvage in purpura fulminans. Plast Reconstr Surg 2001, 107:1437-42.

4. Suss R, Megahed M, Zumdick M, Glover M, Ruzika T, Lehmann P: Purpura fulminans with extensive skin necroses. Hautarzt 1996, 47(7):541-4.

5. Johansen K, Hansen ST: Symmetrical peripheral gangrene (pur-pura fulminans) complicating pneumococcal sepsis. Am J Surg 1993, 165(5):642-5.

6. Silbart S, Oppenheim W: Purpura fulminans. Medical, surgical, and rehabilitative considerations. Clin Orthop 1985, 193:206-13.

7. Besner GE, Klamar JE: Integra artificial skin as a useful adjunct in the treatment of purpura fulminans. J Burn Care Rehabil 1998, 19(4):324-9.

8. Arevalo JM, Lorente JA, Fonseca R: Surgical treatment of exten-sive skin necrosis secondary to purpura fulminans in a patient with meningococcal sepsis. Burns 1998, 24(3):272-4. 9. Brown DL, Greenhalgh DG, Warden GD: Purpura fulminans: a

disease best managed in a burn center. J Burn Care Rehabil 1998, 19(2):119-23.

T Ü R K D E R M

2002; 36: (4)