Olgu Sunumu
Case Report
‹zotretinoinle Tedavi Edilen Bir
Lupus Miliyaris Disseminatus Fasiyei Olgusu
A Case of Lupus Miliaris Disseminatus Faciei Treated with Isotretinoin
Deniz Evliyao¤lu, Berna fianl› Erdo¤an, fieniz Ergin,
Hatice Akman*, Metin Akbulut*
Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji ve *Patoloji Anabilim Dal›, Denizli, Türkiye
B37
Lupus miliyaris disseminatus fasiyei nadir görülen granü-lomatoz bir deri hastal›¤›d›r. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Histopatolojik özellikleri nedeni ile uzun y›llar tüberküloz ve sarkoidoz ile iliflkisi araflt›r›lm›fl ancak ba¤lant› kurulamam›flt›r. Klinikte, yüzde simetrik da¤›l›ml› papüler erüpsiyon ile karakterize olan hastal›k, y›llar içinde kendili¤inden skar b›rakarak gerileyebil-mekle birlikte, erken dönemde yap›lan uygun tedavi ile hastal›k süresi ve skar riski azalt›labilmektedir1,2,3,4.
Olgu
Yirmialt› yafl›ndaki erkek hasta, 6 ayd›r devam eden yüzündeki sivilceler nedeniyle poliklini¤imize baflvur-du. Kafl›nt›, a¤r›, vb. yak›nmalar› olmayan hastada flushing öyküsü de yoktu. Deri bak›s›nda yüzde da¤›-n›k yerleflimli çok say›da k›rm›z›, k›rm›z›-kahverengi, hafif skuaml›, çaplar› 0,3-0,5 cm aras›nda de¤iflen pa-püller ve yer yer püstüller izlendi, telenjiektazi
sap-tanmad› (fiekil 1,2). Hastan›n lezyonlar›n›n diaskopik bak›s›nda “elma jölesi” rengi gözlendi. Histopatolojik incelemede merkezde genifl kazeifikasyon nekrozu gösteren granülom yap›s› “Lupus Miliyaris Dissemina-tus Fasiyei” ile uyumlu olarak de¤erlendirildi (fiekil 3). Yap›lan Ziehl-Neelsen boyamada spesifik mikroorga-nizma saptanmad›. Tam kan say›m›, eritrosit sedimen-tasyon h›z›, açl›k kan flekeri, böbrek ve karaci¤er fonksiyon testleri ve lipid profilleri normal s›n›rlarday-d›. PPD testi negatifti. PA akci¤er grafisinde patoloji saptanmad›. VDRL testi negatif olan hastaya 0,5 mg/kg/gün izotretinoin tedavisi baflland›. Alt› ayl›k te-davinin 5. ay›nda lezyonlar›n yer yer atrofik skatris b›-rakarak büyük oranda iyileflti¤i gözlendi (fiekil 4).
Tart›flma
S›kl›kla gençlerde görülen LMDF, yüzde özellikle göz kapa¤› ve üst dudakta yerleflen, tek ya da kümeleflmifl
Yaz›flma AAdresi: Dr. Deniz Evliyao¤lu, Pamukkale Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, 20100 Denizli, Türkiye Tel.: 0258 241 00 35/ 237 Fax: 0258 241 00 40 E-mail: denizevliyaoglu@yahoo.com Al›nd›¤› ttarih: 17.06.2004 Kabul ttarih: 08.04.2005
Özet
Akne agminata veya aknitis olarak da bilinen lupus miliyaris disseminatus fasiyei (LMDF) granülomatöz hastal›klar grubunda yer alan, yüzün kronik, papüler erupsiyonudur. Her iki cinsi de etkileyen, ileri yafllarda seyrek görülen hastal›¤›n nedeni ve pa-togenezi halen tart›flmal›d›r.
Alt› ayd›r yüzünde papüler erüpsiyonu olan ve LMDF tan›s› alan 26 yafl›ndaki erkek hasta izotretinoin ile baflar›l› flekilde teda-vi edildi. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B37-B39)
Anahtar Kelimeler: Akne agminata, lupus miliyaris disseminatus fasiyei, izotretinoin
Summary
Lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata) a chronic papular eruption of the face is considered among the granuloma-tous diseases. This condition occurs in adults and adolescents of both sexes. It is rarely seen in elderly individuals. The cause and the pathogenesis are unknown.
A 26 year old man with a history of facial papular eruption for 6 months duration is diagnosed as LMDF and treated with isot-retinoin with a good clinical outcome. (Turkderm 2006; 40 (Suppl B): B37-B39)
Key Words: Acne agminata, lupus miliaris disseminatus faciei, isotretinoin
mavi-k›rm›z› veya k›rm›z›-kahverengi, kubbe biçimli, 1-3 mm çapl› çok say›da papülle karakterize kronik bir erüpsiyondur. Semptom vermeyen, folliküler veya folikül d›fl› yerleflimli olan papüller yüz d›fl›nda boyun yanlar›, koltuk alt›, omuz, kol, el, kas›k ve bacaklara da yerleflebilir1,5. Diaskopide elma jölesi
renginde papüllere ek olarak küçük püstüller görülebilir1,3,6.
Olgumuzda da lezyonlar infraorbital bölgelerde yo¤un ol-mak üzere, her iki yanak bölgesini simetrik olarak kaplayan, çene ve glabella tutulumu da gösteren, eritemli kubbe biçim-li, da¤›n›k yerleflimbiçim-li, diaskopide elma jölesi rengi gösteren ti-pik papüller fleklindeydi. Bu papüllerin yan› s›ra tek tük püs-tülleri bulunan hastada flushing, telenjiektazi saptanmamas› klinik olarak rozase tan›s›ndan uzaklaflt›rd›.
Hastal›¤›n folliküler içeri¤e, sebuma, epitelyal kistlere veya Demodex folliculorum’a karfl› geliflen granülomatöz allerjik bir reaksiyon olup, pilosebase aktivitenin yaflla azalmas› ne-deniyle ileri yafllarda oldukça seyrek oldu¤u öne sürülmüfl-tür7. Ancak lezyonlarda Demodex folliculorum’a
rastlanma-mas›, epiteloid ve dev hücrelerde güçlü lizozomal boyanma görülmesi olay›n basit bir yabanc› cisim reaksiyonundan çok hücresel immünite ile ilgili bir mekanizma oldu¤unu düflün-dürmektedir2,6,8,9.
Di¤er yandan histopatolojik olarak sebase bezler çevresinde granülomlar görülmesi nedeniyle hastal›¤›n lupus vulgaris ve sarkoidozla iliflkili oldu¤u düflünülmüfltür. Ancak polimeraz zincir reaksiyonuyla yap›lan çal›flmalarda LMDF olgular›n›n hiçbirinde dokuda tüberküloz basiline ait DNA fragman›na rastlanmamas›2,10,11, tüberkülostatiklerin baz› durumlarda
fay-dal› oldu¤u görülse de, olgularda genel olarak kendili¤inden gerileme görülmesi, LMDF oluflumundaki tüberküloz etiyolo-jisini desteklememektedir4,12. Hastalar›n sarkoidozu
destekle-yen muadestekle-yene ve laboratuar bulgular›n›n olmamas› erüpsiyo-nun sarkoidozla da iliflkisiz oldu¤unu düflündürmektedir2,3.
Yine hastal›¤›n rozasenin granülomatöz formu oldu¤u ileri sürülmekle birlikte daha genç yaflta görülmesi, yüz d›fl› tutu-lumun da gözlenmesi, yerleflim yeri (göz kapa¤›, üst dudak), flushing, eritem, telenjiektazi gibi vasküler semptomlar›n ol-may›fl›, sistemik kortikosteroid ve klofazime yan›t vermesi ve aylar y›llar içinde skar b›rakarak kendili¤inden iyileflme özel-li¤i ile rozaseden ayr›l›r. Bu nedenle hastal›¤› rozasenin bir
formu de¤il de rozase benzeri bir sendrom olarak kabul et-mek daha do¤ru görünet-mektedir3,6. Eritema nodozum ile
bir-likte olan olgular bildirilmifl olup, nadiren Yersinia taraf›n-dan tetiklenebilmektedir9. Kutanöz lupus eritematozuslu bir
hastada gebelik s›ras›nda LMDF geliflimi bildirilmifltir. Her iki hastal›k da yüzde lokalize olup, UV, hormonal ve olas› viral faktörlerle alevlenme göstermektedir3.
Ay›r›c› tan›da lupoid perioral dermatit, küçük nodüler sarko-idoz, topikal kortikosteroidlerin indükledi¤i rozase benzeri de¤ifliklikler, lupoid rozase, deri tüberkülozlar›, papüler sifi-liz, keratozis pilaris atrofikans ve atrofoderma vermikülatum düflünülmelidir2,13.
LMDF’de histopatolojik olarak merkezde genifl kazeöz nek-roz, etraf›nda epiteloid histiyositler ve çok çekirdekli dev hücrelerden oluflan gerçek tüberküloid granülomlar izlenir. Erüpsiyonda kazeifikasyon nekrozunun sabit bir bulgu olma-y›p, %20-43 aras›nda de¤iflen oranlarda görüldü¤ü bildiril-mektedir. Lezyonun periferinde da¤›n›k lenfositik infiltras-yon gözlenir2,4,8. Olgumuzun histopatolojik incelemesinde,
dermiste genifl kazeifikasyon nekrozu gösteren granülom ya-p›s›n›n izlenmesi ayr›ca Ziehl-Neelsen boyama ile spesifik mikroorganizma tespit edilmemesi, klinik ile birlikte de¤er-lendirildi¤inde LMDF tan›s› koydurmufltur. ‹zlenen granülom yap›lar›ndan birinde genifl kazeifikasyon nekrozunun görül-mesi ve asteroid cisimciklerinin izlenmegörül-mesi nedeniyle sarko-idoz granülomlar›ndan uzaklafl›lm›flt›r.
Kronik bir seyir gösteren hastal›kta lezyonlar ülsere olmaz. Genellikle 12-24 ayda noktasal atrofik skarlarla kendili¤in-den iyileflir. Ancak yeni lezyon ç›k›fl› izlenebilir1,13. Tedavide
bafllang›çta topikal eritromisin, metronidazol, fliddetli olgu-larda PUVA önerilmektedir. Sistemik olarak doksisiklin, mi-nosiklin, izotretinoin ve yo¤un enflamasyon durumunda k›sa süreli kortikosteroidler kullan›labir1,13. Erken dönemde
baflla-nan oral steroid tedavisinin hastal›k süresini ve skar oluflma riskini azaltabilece¤i gösterilmifltir. Topikal steroidler etkisiz bulunmufltur. Dapsonun hastal›k süresinin azalt›lmas› ve yeni papül gelifliminin önlenmesinde etkili oldu¤unu gösteren ça-l›flmalar vard›r11,14. Literatürde her ne kadar steroidle veya
yüksek doz tetrasiklin tedavisiyle skar oluflma riskinin ve has-tal›k süresinin azald›¤› bildirilse de bunda tedaviye erken
fiekil 1-2. Tedaviden önce yüzde yayg›n, infraorbital bölgede yo¤unlaflan, simetrik, eritemli, kubbe biçimli papül ve püstüller
Evliyao¤lu ve ark.
‹zotretinoinle Tedavi Edilen Bir Lupus Miliyaris Disseminatus Fasiyei Olgusu
Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B37-B39
B38
bafllanmas› ve bafllang›çtaki hastal›¤›n fliddeti de etkili olabi-lir. Yüzde, fliddetli olarak yorumlanabilecek yayg›n yerleflmifl çok say›da lezyonu olan hastam›z›n lezyonlar› izotretinoin te-davisinin 6. ay›nda yer yer sikatris b›rakarak da olsa büyük oranda iyileflti. Olgumuz nadir görülmesi ve izotretinoin te-davisi ile elde edilen etkili yan›t nedeni ile sunulmas› uygun görülmüfltür.
Kaynaklar
1. Tappeiner G,Wolff K: Tuberculosis and Other Mycobacterial ‹n-fections . Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Ed. Fre-edberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI . 5th ed. New York, McGraw Hill, 1999; 2274-92.
2. Metin A, Çalko Ö, U¤rafl S, K›ro¤lu E: Lupus miliyaris dissemina-tus fasiyei: Bir olgu sunumu. TÜRKDERM 2002; 36:146-9. 3. Walchner M, Plewing G, Messer G: Lupus miliaris disseminatus
fa-ciei evoked during pregnancy in a patient with cutaneous lupus erythematosus. Int J Dermatol 1998 ; 37: 860-9.
4. Nino M, Barberio E: Lupus miliaris disseminatus faciei and its de-bated link to tuberculosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 97-116.
5. Bedlow AJ, Otter M, Marsden RA: Axillary acne agminata (lupus miliaris disseminatus faciei ). Clin and Exp Dermatol 1998;23:125-8.
6. Van De Scheur MR, Van Der Waal RI, Starink TM: Lupus miliaris disseminatus faciei: Adistinctive rosacea-like syndrome and not agranulomatous form of rosacea. Dermatology 2003; 206(2): 120-3.
7. Dekio S, Jidoi J, Imaoka C: Lupus miliaris disseminatus faciei-report of a case in an elderly women. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 295-6.
8. Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson,B: Lever’s Histopat-hology of Skin. 8th ed. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997; 403-21.
9. Bilen N, Bafldafl F, Bayramgürler D, Kuflkonmaz ‹, Gürbüz Y, Kaur A: Lupus miliyaris disseminatus fasiyei olgusu. I. Çukurova Der-matoloji Günleri 1996.
10. Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mit-rani-Rosenbaum S, David M: Lupus miliaris disseminatus faciei-the DNA of Mycobacterium tuberculosis is not detectabla in ac-tive lesions by polymerase chain reaction. Br J Dermatol 1997;137:614-9.
11. Moloney FJ, Egan CA: Case 3. Acne agminata 8 lupus miliaris dis-seminatus faciei. Clin Exp Dermatol 2003;28(6):685-6.
12. Nino M, Barberio E, Delfino M: Lupus miliaris disseminatus faciei and its debated to tuberculosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003;17(1):97-97.
13. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Der-matology. 2th ed. Berlin, Springer, 2000; 127-245.
14. Uesugi Y, Aiba S, Usuba M, Tagami H: Oral prednisone in the treatment of acne agminata. Br J Dermatol 1996; 134: 1098-100.
fiekil 3. Tedavi sonras›nda yer-yer akneiform skar ile
lezyonlar-da büyük ölçüde gerileme izlendi
fiekil 3. Kazeifikasyon nekroz alan› ve çevresinde multinükleer
dev hücreler ile karekterli granülom (HE X 10)
Evliyao¤lu ve ark. ‹zotretinoinle Tedavi Edilen Bir Lupus Miliyaris Disseminatus Fasiyei Olgusu Türkderm
2006; 40 (Özel Ek B): B37-B39
