Takayasu ve dev hücreli (temporal) arterit: sakl› kalm›fl gerçekler

351

Takayasu ve dev hücreli (temporal) arterit:

sakl› kalm›fl gerçekler

Takayasu and giant cell (temporal) arteritis: the concealed realities

Dr. ‹lker Alat, Dr. Funda Bahçeci*, Dr. Hülya Taflkapan*, Dr. Kaya Saraç**

*‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Nefroloji Bilim Dal› ve **Radyoloji Anabilim Dal›, Malatya

Girifl

Etyopatolojik s›n›flamada “bilinmeyenler” grubundaki Taka-yasu (TA) ve dev hücreli (temporal) arteritin (TEA) (1,2) klinik ay-r›m›nda önemli olan ipuçlar›n›n bir olgu baz›nda derlenerek su-nulmas› ve bu tip olgular›n taranmas› anlam›nda kurumlaflman›n öneminin belirtilmesi amaçlanm›flt›r.

Olgu Sunumu

Elli yedi yafl›nda, 10 y›ld›r sol alt ve üst ekstremitelerindeki klodikasyon flikayeti olan erkek olgunun anjiyografisinde sol subklaviyan arter ç›k›fl›nda ve sol iliyak arterde darl›k vard› (fie-kil 1A-B). Sedimantasyon h›z› d›fl›nda tüm laboratuvar bulgular› normaldi. Temporal arterit tan›s› konan olguya steroidler ile se-dimantasyon h›z› normale dönünce, iliyak artere balon anjiyop-lasti uyguland› (fiekil 2). Daha sonraki tedavi uygulamalar›n› red-deden ve kontrole de gelmeyen olgunun uzun dönem sonuçlar› bilinmemektedir.

Tart›flma

Dev Hücreli Arterit tan›m›, TEA için kullan›lsa da, klinik ayr›m-lar› kimi zaman zor oldu¤undan TEA ve TA için kullan›lmas› uygun görülmektedir. Savory taraf›ndan 1856’da tan›mlanan TA’ya (1), nab›zs›zl›k hastal›¤›, Martorell sendromu, aortit sendromu, genç bayan arteriti gibi isimler de verilmifltir. Elli yafl alt›nda, 3-9/1 ka-d›nlarda daha s›kt›r (1). ‹ki klinik faz› vard›r: 1-sistemik reaksiyon-lar 2-vazooklüzif faz (1). ‹lk fazda TA ve TEA ay›r›m› güç olabilir. Ancak TEA genelde 50 yafl üstündedir, polimiyaljiya romatikayla birliktedir (1). Temporal arterit ilk kez 940-1010 aras›nda Ba¤-dat’ta Ali ‹bn ‹sa taraf›ndan tan›mlanm›flt›r (3). Chapell Hill konfe-rans›nda, temporal kelimesinin dev hücreli arterit tan›mlamas›n›n hemen yan›nda parantez içinde yaz›lmas› gerekti¤i uygun görül-müfltür. Çünkü temporal arter, ço¤unlukla olsa bile her zaman tu-tulmaz (1). Amerikan Romatoloji Koleji’nin 5 major kriter olarak belirledi¤i >50 yafl, lokalize bafl a¤r›s›, temporal arterde hassasi-yet, artm›fl eritrosit sedimantasyon h›z› ve pozitif temporal arter biyopsisi- kriterlerinin 3 veya üzerinin bulunmas› halinde TEA tefl-hisini do¤ru koymufl olma flans› %90’›n üzerindedir.

Yaz›flma Adresi: Yard.Doç.Dr.‹lker Alat, ‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi, Turgut Özal T›p Merkezi , Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 44069, Malatya

Tel:0.422.3410660-3908, E-Posta:ilkeralat@hotmail.com

fiekil 1A. Aortik arkusda, subklaviyan arter ç›k›m›ndaki daralma fiekil 1B: Sol iliyak arterdeki daralma

Herrera taraf›ndan yap›lm›fl s›n›flamaya göre TA; Tip1 (%20-40) arkus ve dallar›n›, Tip 2 distal torasik ve visseral abdominal aortay›, Tip 3 (%50-65) arkus ve abdominal aortay›, Tip 4 pulmo-ner arteri tutar. Ishikawa taraf›ndan Takayasu tan›s› için belirle-nen kriterler; I-zorunlu kriter: Bafllang›c› 40 yafl ve alt›nda olma-l›d›r. Semptomlar en az 1 ay sürmelidir II-iki major kriter: Sol ve sa¤ subklaviyan arter lezyonu III-minör kriter: 1-Artm›fl sediman-tasyon h›z›, 2-Ana karotis arterde hassasiyet, 3-Hipertansiyon, 4-Aort yetersizli¤i, 5-Pulmoner arter lezyonu, 6-Sol “midcommon” karotid arter lezyonu, 7-Trunkus brakiyosefalikus distal lezyonu, 8-Desandan torasik aorta lezyonu, 9-Abdominal aorta lezyo-nu’dur. Zorunlu kritere ilaveten, iki major kriter, veya bir ma-jor+iki veya üzeri minör kriter, ya da dört veya daha fazla minör kriter varl›¤› Takayasu hastal›¤›n› düflündürür (3).

Dev hücreli (temporal) arteritinde biyopsinin flekli ve zaman-lamas› önemlidir. En az 2 cm.lik biyopsi al›nmal›d›r. Bilateral bi-yopsi, pozitif de¤erlere ulafl›lmas›n› %15 artt›r›r. Steroid tedavisi bafllanmadan biyopsi al›nm›flsa %69 pozitif sonuç al›n›rken, ste-roidin 7. gününde bu %51’e, 7 günü aflan tedavideyse %10’a dü-fler.

Dev hücreli (temporal) arteritinde, temporal arterde nodül-ler, çene ekleminde klodikasyon, dile ait disfonksiyon, Raynaud fenomeni, anevrizmalar, aort kapak yetersizli¤i, disseksiyonlar, rüptür, ya da kad›n genital trakt›, meme, kalp, tiroid, karaci¤er, ince barsak, mesane, böbrek, pankreas, özofagus, kemik ili¤i, spinal kord, sinir, prostat gibi organ tutulumlar›yla ilgili bulgula-ra da bulgula-rastlanabilir (1). Oküler komplikasyonlar (%7-60) bafllan-g›çtan 1-6 ay sonra oluflur. Görme kayb›, 24 saatte geliflebilir. Görme kayb›yla sonlanan ilk 24 saatteki bu h›zl› seyir steroid te-davisiyle %10’na indirilebilmifltir. Olgular›n %7’sinde inme geli-flebilir (3).

Takayasu arteritinde ise; hipertansiyon, aort yetersizli¤i, ko-roner iskemi, konjestif kalp yetersizli¤i geliflebilir. Yaklafl›k %50 olguda pulmoner tutulum olur, %16 olguda eritema nodosum, pi-yoderma gangrenozum olabilir. Bu klinik çeflitlilik sebebiyle de, TA, “Büyük Taklitçi” olarak an›l›r (4). Her iki patolojinin yapt›¤› aortit vakalar›n›n ölüm nedenleri aras›nda; inme, böbrek yeter-sizli¤i, hipertansif kalp hastal›¤›, aortik anevrizma ve disseksi-yonlarla, bunlar›n rüptürleri say›labilir. Takayasu’da anevrizma-lar, aort yetersizli¤i, retinopati kötü prognoz göstergeleridir.

Bunlar›n yoklu¤unda 10 y›ll›k sa¤kal›m %90’dan fazlad›r (1). Ol-gumuzda ay›r›c› tan›da tüm bu say›lan ölçütler kullan›ld›.

Bu iki hastal›¤›n ay›r›c› tan›s›n›n yap›lmas› niçin bu kadar önemlidir? Zira, her iki hastal›¤›n tedavisinde de kortikosteroid-ler önerilmektedir. Çünkü, bafllang›ç dönemkortikosteroid-lerindeki ayn› klinik tabloya ra¤men klinik seyirleri farkl›d›r. Tedavi edilmediklerinde ölüm benzer tablolarla gerçekleflse de, bafllang›çla-son aras›n-daki klinik tablolar›n ve komplikasyonlar›n farkl›l›¤› nedeniyle, ay›r›c› teflhisin bafltan yap›lmas›yla hastay› ne tür komplikasyon-lar›n bekledi¤ini önceden bilmek ve ona göre yönlenmek müm-kün olacakt›r.

Cerrahiden önce invazif radyolojik giriflimlere öncelik tan›-mak daha uygundur. Stentleme iflleminin yabanc› cisim reaksi-yonu do¤uraca¤› ve inflamasreaksi-yonu tetikleyece¤i bildirilmektedir. Bu sebeple biz de olgumuzda yaln›zca balon anjiyoplasti uygula-d›k. ‹nvazif giriflimlerde kural; steroid tedavisiyle, aktif faz bask›-land›ktan sonra, giriflimlerin yap›lmas›d›r (3-4).

Konunun ülkemizi ilgilendiren boyutuna gelince, örnek gös-terdi¤imiz kaynakçam›zda yer alan yay›nlarda görmekteyiz ki, Japonya’da, Kuzey Avrupa’da, ‹sveç’te, Güney Afrika’da, ABD’de, Meksika’da iki hastal›kla ilgili ciddi epidemiyolojik çal›fl-malar yap›lmakta, insidans oranlar› ve klinik seyirdeki farklar bil-dirilmektedir. Bu araflt›rmalar öyle bir boyuta gelmifltir ki, ABD’deki olgular›n yo¤unlaflt›¤› bölgeler tespit edilmifl ve bura-da yaflayan halk›n, atalar› Kuzey Avrupa’bura-dan gelenler oldu¤u an-lafl›lm›flt›r. Ülkemizdeyse hemen hiçbir hastal›kta olmad›¤› gibi, arteritler konusunda da sa¤l›kl› diyebilece¤imiz veriler yoktur. Bizler, acaba, TA’y› daha fazla içeren bir grup olarak oryantal ›rk grubunda m› yoksa, TEA’yi daha fazla içeren bir grup olarak be-yaz ›rk-oksidental grupta m› yer almaktay›z? Ya da bundan daha önemlisi, ülkemizde her iki arteritin klinik seyri, bilinen ve ›rklara göre az-çok de¤iflen klinik varyasyonlardan hangisine uymakta-d›r? Bu ve bunun gibi sorulara cevap verebilmenin maalesef im-kan› yoktur. Zira, ülkemiz s›n›rlar› içerisindeki insidanstan dahi gerçek anlamda haberimiz yoktur. Belki, bu konuda yo¤un u¤ra-fl›s› olanlar olabilir, ama, verilere ortak ve kolay ulafl›m imkan›m›z yoktur. Mesela “Ulakbim veri tabanlar›” üzerinden ülkemiz için yapt›¤›m›z araflt›rmada, anahtar kelime olarak “Takayasu Arteri-ti” yaz›nca 11 makale, “Temporal Arterit” ya da “Dev Hücreli Ar-terit” yaz›nca 2 makale ile karfl›lafl›lmaktad›r. Bizce sorun, veri-lerin toplanmas› aflamas›nda yaflanan eksikliktir. Bizce, bu has-tal›klara ait hasta bilgilerinin, aynen bildirimi zorunlu hastal›klar-da oldu¤u gibi, bir kaynakta toplanmas› gerekmektedir. Böylesi bir kurum, bilimselli¤i herkesçe kabul görmüfl bir kurum olmal›-d›r ki; bu sebeple kalp ve damar cerrahisi, damar cerrahisi ya da kardiyoloji dernekleri gibi derneklerin bu konuda söz sahibi ola-bilece¤ini düflünüyoruz. Gerekirse bu derneklerin romatologla-r›n da üyesi oldu¤u di¤er derneklerle yak›n iflbirli¤i içinde olma-s› uygun olacakt›r. Çünkü, her ne çeflit k›l›¤a bürünürse bürün-sün, bu hastal›klar›n klini¤inde en önemli rolü, ulusal literatürü-müzde de belirtildi¤i gibi kardiyovasküler sistem almaktad›r ve ölümlerin de en önemli sebeplerindendir (5-7). Biriken bilgiler dernekler taraf›ndan çok merkezli araflt›rma sonucu gibi de ya-y›nlanabilir.

Bu yaz›n›n; teflhis ve tedaviye dair verdi¤i ipuçlar›n›n ötesin-de, böylesi derneksel-kurumsal oluflumlara ön ayak olarak ülke-miz s›n›rlar›nda konuyla ilgili sakl› kalm›fl gerçeklerin ayd›nlat›l-mas›nda tetikleyici rolü olaca¤› kanaatindeyiz.

fiekil 2. ‹liyak arterin balon anjiyoplasti sonras› görünümü

Anadolu Kardiyol Derg 2004;4: 351-3 Alat ve ark.

Takayasu ve dev hücreli arterit

Kaynaklar

1. Jennette JC, Rosen S. B. Vasculitis. In:Damjanov I, Linder J, edi-tors.Anderson’s Pathology. 10th ed. USA:Mosby;1996. p.1421-8. 2. Schoen FJ, Cotran RS. Blood vessels. In: Cotran RS, Kumar V,

Col-lins T, editors. Robbin’s Pathologic Basis of Disease. 6th ed. USA:W.B. Saunders Company;1999. p.515-20.

3. Cottrell ED, Smith LL. Management of uncommon lesions affecting the extracranial vessels. In: Rutherford RB, Johnson G Jr, Johns-ton KW, Kempczinski RF, Krupski WC, Moore WS, Perry MO, edi-tors. Vascular Surgery. 4th ed. USA: W.B.Saunders Company;1995. p.1628-32.

4. Giordano JM, Hoffman GS, Leavitt RY. Takayasu’s disease: nons-pecific aortoarteritis. In: Rutherford RB, Johnson G Jr, Johnston KW, Kempczinski RF, Krupski WC, Moore WS, Perry MO, editors. Vascular Surgery. 4th ed. USA:W.B.Saunders Company;1995. p.245-53.

5. Y›lmaz H, Demir ‹, Sancaktar O. A case of fusiform aneurysm of left main coronary artery. Anadolu Kardiyol Derg 2001;1:307-8. 6. Kürüm T, Do¤utan H. Koroner arter hastal›¤›na yol açan

ateroskle-roz d›fl› nedenler. Anadolu Kardiyol Derg 2003;3:348-52.

7. Alehan D, Kafal›, G, Demircin M. Middle aortic syndrome as a ca-use of dilated cardiomyopathy. Anadolu Kardiyol Derg 2004;4:178-80.

Anadolu Kardiyol Derg