Olgu Sunumu
Case Report
Sekonder Anetoderma ile Seyreden
Multipl Pilomatriksomal› Bir Olgu
Secondary Anetoderma Overlying Multiple Pilomatrixomas: A Case Report
Dilek Seçkin, Asl› fienol, Deniz Yücelten, Cuyan Demirkesen*
Marmara Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul *‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul, Türkiye
116
Girifl
Pilomatriksoma, k›l follikülü matriks hücrelerinden köken alan selim bir deri tümörüdür. Genellikle soli-ter bir nodül veya kist fleklinde görülür. Multipl lez-yonlar nadirdir ve olgular›n ço¤unda ailede de pilo-matriksoma öyküsü bulunur1-5. Pilomatriksoma ile
ilifl-kili anetodermik de¤ifliklikler nadiren tan›mlanm›fl-t›r6-8. Burada, multipl pilomatriksomas› olan ve bu
tü-mörlerden baz›lar› anetodermik özellikler gösteren bir olgu sunulmaktad›r.
Olgu
On sekiz yafl›nda kad›n hasta, kollar›nda ve gövdesin-deki multipl nodüler lezyonlar nedeniyle baflvurdu. Bunlar›n ilk olarak erken çocukluk döneminde baflla-d›¤›n›, son iki y›l içinde de say›lar›n›n giderek
artt›¤›-n› ifade etmekteydi. Fizik muayenede, vücudun fark-l› alanlar›nda toplam befl adet nodüler lezyon sap-tand›. Bunlardan sa¤ koldaki, 1,5x1,5 cm çap›nda, ten renginde, sert, üzerindeki derinin k›r›fl›k görüldü¤ü, yüzey kabar›kl›¤› gösteren bir nodül fleklindeydi (Resim 1). S›rtta, 1,5x2 cm ve 2x2,5 cm boyutlar›nda, iki adet morumsu renkli, atrofik görünümde nodül mevcuttu. Bu lezyonlar palpe edildi¤inde, yüzeydeki yumuflak k›vaml› nodüllerin derin k›sm›nda, sert, sub-kutan bir komponentin yer ald›¤› farkedildi. Lezyon-lar, iki parmak aras›nda s›k›flt›r›ld›¤›nda, subkutan kitlenin, atrofik deriden herniasyon gösterdi¤i göz-lendi. S›rttaki bu nodüllerin klinik görüntüsü, bir nö-rofibromu and›rmaktayd›. Bunlara ek olarak, sol kol-da, 1x2 cm boyutlar›nda iki adet nodül daha vard›. Bu nodüllerin üzerindeki deri normal görünümdeydi. S›rttaki lezyonlardan biri ve sa¤ koldaki lezyon eksi-ze edildi.
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Dilek Seçkin, Marmara Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul,Türkiye E-posta: [email protected] GGeelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: 23.05.2007 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: 29.08.2007
“
“BBuu oollgguu XXVVIIII.. PPrrooff.. DDrr.. LLüüttffüü TTaatt SSeemmppoozzyyuummuu’’nnddaa ppoosstteerr oollaarraakk ssuunnuullmmuuflflttuurr..””
Özet
Pilomatriksoma, k›l follikülü matriks hücrelerinden köken alan selim bir deri tümörüdür. Genellikle soliter bir nodül veya kist fleklinde görülür. Multipl lezyonlar nadirdir ve olgular›n ço¤unda ailede de pilomatriksoma öyküsü bulunur. Pilomatriksoma ile iliflkili anetodermik de¤ifliklikler nadiren tan›mlanm›flt›r. Burada, alt› adet pilomatriksomas› olan ve ailesinde benzer lezyon bulunmayan onsekiz yafl›nda bir k›z sunulmaktad›r. S›rt ve kolda lokalize olan toplam üç tümör üzerinde sekonder anetoderma özellikleri gözlenmifltir. (Türkderm 2009; 43: 116-8)
Anahtar Kelimeler: Multipl pilomatriksoma, anetoderma
Summary
Pilomatrixoma is a benign skin tumour originating from hair matrix cells. It usually presents as a solitary nodule or cyst. Multiple lesions are rare and are familial in majority of cases. Anetodermic changes overlying pilomatrixomas have rarely been described. We report here an 18-year old girl with six pilomatrixomas. None of her family members had similar lesions. Three of the lesions which were located on the back and arm showed features of secondary anetoderma. (Turkderm 2009; 43: 116-8)
Key Words: Multiple pilomatrixoma, anetoderma
Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing. All rights reserved. www.turkderm.org.tr
Her iki biyopsinin histopatolojik incelemesinde, dermis içinde yer alan ve subkutan ya¤ dokusuna da uzanan, iyi s›n›rl› neop-lastik bir proliferasyon gözlendi. Tümör, bazaloid hücrelerden gölge hücrelere dönüflüm gösteren bifazik bir popülasyondan oluflan lobüller fleklindeydi (Resim 2). Keratinizasyon odaklar› mevcuttu. Baz› alanlarda kalsifikasyon saptand›. Stroma içinde belirgin bir yabanc› cisim dev hücre reaksiyonu vard›. Tipik his-tolojik özelliklere dayanarak, her iki tümöre de pilomatrikso-ma tan›s› kondu. Sa¤ koldan al›nan biyopsi örne¤inde, tümör üzerindeki dermis ödemli görünümdeydi. Orsein boyas›yla, dermiste elastik lif kayb› saptand› (Resim 3). Bu bulgu, sekon-der anetosekon-derma olarak yorumland›. Kolloidal demir ve alcian mavisi boyalar›nda, dermis içinde mukopolisakkarit depolan-mas›na rastlanmad›.
‹ki ay sonra, yüzde, göz alt›nda, oldukça h›zl› büyüyen bir lez-yon ortaya ç›kt›. Bu nodül, bir ay içinde 2x2 cm çap›na ulaflm›fl-t› ve kalsifikasyonu ç›plak gözle fark edilmekteydi. Tümör ek-size edildi ve bu lezyonun da pilomatriksoma oldu¤u, histopa-tolojik olarak do¤ruland›.
Hastan›n sistemik bir hastal›¤› yoktu ve ailede benzer deri lez-yonu olan kifli bulunmamaktayd›.
Tart›flma
Pilomatriksoma, k›l follikülü matriks hücrelerinden köken alan selim bir deri tümörüdür. Genellikle soliter bir lezyon fleklinde görülür. Ancak, lezyonlar multipl de olabilir1-5.
Çal›fl-malar›n ço¤unda, multipl lezyonlar›n, olgular›n yaklafl›k %2’si kadar az bir k›sm›nda gözlendi¤i bildirilmektedir1,2.
Bu-na karfl›l›k, multipl pilomatriksomas› buluBu-nan olgular›n asl›n-da asl›n-daha s›k oldu¤unu belirten çal›flmalar asl›n-da mevcuttur. Yos-himoto ve ark.’lar›, 17 hastan›n sekizinde, Demircan ve Bal›k ise 15 olgunun dördünde multipl pilomatriksoma saptam›fl-lard›r3,4. Baz› çal›flmalarda multipl lezyonlar›n daha az s›kl›kta
görülmesinin sebeplerinden biri, tam bir fizik muayene yap›l-mamas› durumunda multipl lezyonlar›n kolayl›kla gözden kaç›r›labilmesidir. Ayr›ca, multipl lezyonlar genellikle ayn› anda ortaya ç›kmay›p zaman içinde gelifltiklerinden, hastala-r›n uzun dönem izlenmesi, multipl pilomatriksoma olgular›-n›n daha s›k saptanmas›n› sa¤layabilir.
Multipl pilomatriksomalar genellikle ailevidir ve baz› genetik hastal›klarla iliflkili olabilir. Bu hastal›klar içinde miyotonik dis-trofi, Gardner sendromu, kseroderma pigmentozum ve bazal hücreli nevus sendromu say›labilir3,5. Bunun d›fl›nda, tek tek
ol-gular halinde, Rubinstein Taybi sendromu9, Trizomi910ve
Tur-ner sendromunda11 da multipl pilomatriksoma bildirilmifltir,
ancak bu nadir birlikteliklerin tesadüfi oldu¤u düflünülebilir. Bizim hastam›zda herhangi bir sistemik hastal›k yoktur. Aile bireylerinde de pilomatriksoma veya sistemik bir hastal›k bu-lunmamaktad›r.
Pilomatriksoman›n tipik klinik görüntüsü, özellikle bafl bölge-sine lokalize olan, deri renkli veya mavimsi bir nodül veya kist
Seçkin ve ark. Sekonder Anetoderma ile Seyreden Multipl Pilomatriksomal› Bir Olgu Türkderm
2009; 43: 116-8
117
www.turkderm.org.tr
Resim 1. Sa¤ kolda, derinin k›r›fl›k görüldü¤ü, orta sertlikte nodül
Resim 2. Pilomatriksoma: k›l matriks hücrelerini an›msatan bazaloid hücrelerden gölge hücrelere dönüflüm (HEX100)
Resim 3. Pilomatriksoman›n yüzeyindeki dermiste elastik lif kayb›. Ok, tümörün yan›bafl›ndaki normal yap›daki elastik lifleri göstermektedir. Bu bulgu, sekonder anetoderma ile uyumludur (orsein boyas› X 100)
fleklindedir. Bu klasik görünüm d›fl›nda, atipik lezyonlar da ta-n›mlanm›flt›r. Örne¤in, pilomatriksoma, skuamöz hücreli karsi-nomu and›racak flekilde keratotik bir lezyon veya bazal hücre-li karsinomu takhücre-lit edecek flekilde telenjiektatik bir tümör flek-linde ortaya ç›kabilir1. Büllöz12ve anetodermik1,6-8lezyonlar da
nadiren tan›mlanm›flt›r. Bizim hastam›z›n dikkate de¤er özelli-¤i, farkl› klinik görünümlere sahip multipl lezyonun ayn› anda bulunmas›d›r. Yüzde, kalsifiye materyalin ç›plak gözle görüle-bildi¤i tipik tümör d›fl›nda, yüzeylerindeki epidermisin tama-men normal oldu¤u sert subkutan kitleler ve anetodermik de-¤ifliklikler gösteren tömoral lezyonlar olmak üzere toplam alt› adet lezyona sahiptir. Bu lezyonlardan s›rttakiler, parmakla s›-k›flt›r›ld›klar›nda, alttaki sert subkutan komponent, yüzeydeki atrofik deriden herniasyon gösterdi¤i için, bu nörofibrom ben-zeri görüntüleriyle ayr›ca ilgi çekicidir. Shames ve ark.lar›, da-ha önce bildirilmifl olan sekonder anetoderma ile iliflkili pilo-matriksoma olgular›n› gözden geçirmifllerdir6. Hastalar›n ço¤u
kad›nd›r. Tümörlerin ortaya ç›k›fl›yla tan› konmas› aras›ndaki süre bir ay-iki y›l aras›nda de¤iflmekte olup, ço¤u bir y›ldan az bir sürede tan› alm›flt›r. ‹lginç olan, bu çal›flmada bahsedilen ol-gular›n tümünde, literatürdeki di¤er olgularda ve burada sun-du¤umuz olguda, anetodermik de¤ifliklikler gösteren pilomat-riksomalar›n gövdede ve kolda lokalize olmalar›d›r. Mekanik bir irritasyon varl›¤›nda tümör hücreleri taraf›ndan oluflturu-lan katabolik enzimler, elastik doku hasar›na yol açabilir12.
Anetodermik tümörlerin gövdede ve kollarda lokalize olma e¤ilimleri, bu mekanik irritasyonun sonucu olabilir.
Kaynaklar
1. Julian CG, Bowers PW: A clinical review of 209 pilomatricomas. J
Am Acad Dermatol 1998;39:191-5.
2. Pirouzmanesh A, Reinisch JF, Gonzalez-Gomez I, Smith EM,
Mea-ra JG: Pilomatrixoma: a review of 346 cases. Plast and Reconstr Surg 2003 Dec;112:1784-9.
3. Yoshimoto S, Ichinose M, Udagawa A, Matsumoto H, Shimizu S,
Danino AM: Are multiple pilomatricomas rare? Plast and Reconstr Surg 2002;109:816-7.
4. Demircan M, Balik E: Pilomatricoma in children: A prospective
study. Pediatr Dermatol 1997;14:430-2.
5. Hubbard VG, Whittaker SJ: Multiple familial pilomatricomas: an
unusual case. J Cutan Pathol 2004;31:281-3.
6. Shames BC, Nassif A, Bailey CS, Saltzstein SL: Secondary
anetoder-ma involving a piloanetoder-matricoanetoder-ma. Am J Deranetoder-mathopathol 1994;16:557-60.
7. Fujioka M, Gozo N, Osamu M, Tsuneyuki Y, Takehisa Y: Secondary
anetoderma overlying pilomatrixomas. Dermatology 2003;207:316-8.
8. Jones CC, Tschen JA: Anetodermic cutaneous changes overlying
pilomatricomas. J Am Acad Dermatol 1991;25:1072-6.
9. Cambiaghi S, Ermacora E, Brusasco A, Canzi L, Caputo R:
Multip-le pilomatricomas in Rubinstein-Taybi syndrome: a case report. Pediatr Dermatol 1994;11:21-5.
10. Matsuura H, Hatamochi A, Nakamura Y, Endo H, Shinkai H: Mul-tiple pilomatricoma in Trisomy 9. Dermatology 2002;204:82-3. 11. Noguchi H, Kayashima K, Nishiyama S, Ono T: Two cases of
pilo-matrixoma in Turner’s syndrome. Dermatology 1999;199:338-40. 12. Fetil E, Soyal MC, Menderes A, Lebe B, Günefl AT, Özkan fi: Bullo-us appearance of pilomatricoma. Dermatol Surg 2003;29:1066-7. Seçkin ve ark.
Sekonder Anetoderma ile Seyreden Multipl Pilomatriksomal› Bir Olgu
Türkderm 2009; 43: 116-8
