ARAÞTIRMALAR (Research Reports)
Abstract
Primary sarcomas of kidney are rather uncommon tumors. They account for about 0.8-2.7%
of kidney cancers. 73 year-old woman presented at our clinic with right flank pain. Ultrasonography showed a 7x4 cm. mass at anterior side of right renal pelvis and diagnosis was confirmed by computed tomography. A specimen was taken using needle biopsy technique and analyzed.
The result was malignant tumor. Therefore right radical nephrectomy was performed. Pathological examination of radical nephrectomy specimen was reported as well differentiated leiomyosarcoma. The case was admitted as stage 1B according to staging soft tissue sarcomas of American Joint Committee on Cancer (AJCC). After radical nephrectomy, was recommended to adjuvant treatment, but the patient did not accept. It could not have been found as clinical or radiological progression during follow up postoperatively 6 months.
Keywords: Kidney; Leiomyosarcoma; Renal Pelvis.
Özet
Böbrek kökenli primer sarkomlar oldukça nadir görülen tümörlerdir. Böbrek tümörlerinin % 0,8-2,7sini oluþturmaktadýrlar. Yetmiþ üç yaþýnda kadýn, kliniðimize sað böðür aðrýsý þikâyeti ile baþvurdu. Yapýlan ultrasonografisinde sað böbrek pelvis anteriorunda 7x4 cm'lik kitle tespit edildi ve taný bilgisayarlý tomografi ile doðrulandý. Kitleden iðne biyopsisi yöntemi ile örnek alýnarak incelendi. Sonuç malign tümör olarak rapor edildi. Bunun üzerine hastaya sað radikal nefrektomi uygulandý. Radikal nefrektomi materyali patolojik inceleme sonucu iyi diferansiye leiomyosarkom olarak rapor edildi. Amerikan Birleþik Kanser Komitesinin (AJCC) yumuþak doku sarkomlarýna yönelik evrelemesine göre bu vaka evre 1B olarak kabul edildi. Cerrahi tedavi sonrasý adjuvan tedavi önerildi ancak hasta bu tedaviyi kabul etmedi. Postoperatif altý aylýk takip süresince hastada klinik veya radyolojik progresyon tespit edilmedi.
Anahtar Kelimeler: Böbrek; Leiomyosarkom; Renal Pelvis.
OLGU SUNUMU(Case Reports)
Submitted : December 13, 2009 Revised : March 09, 2010 Accepted : October 27, 2010
Leiomyosarcoma Originating from Renal Pelvis: Case Report
Böbrek Pelvisinden Köken Alan Leiomyosarkom: Olgu Sunumu
Corresponding Author:
Yard. Doç. Dr. Abdullah Demirtaþ Erciyes Üniversitesi Týp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalý 38039 Kayseri-Turkey
Phone : +90 - 352 437 4937 / 21456 e-mail : ademirtas@erciyes.edu.tr
Abdullah Demirtaþ
Asist. Prof., M.D.
Department of Urology Erciyes University ademirtas@erciyes.edu.tr
Turhan Ökten
Prof., M.D.
Department of Pathology Erciyes University tokten@erciyes.edu.tr
Mehmet Caniklioðlu
M.D.
Department of Urology Erciyes University
dr.mehmetcanikliolu@yahoo.com.tr
Emre Can Akýnsal
M.D.
Department of Urology Erciyes University emreakinsal@hotmail.com
Ganime Çoban
M.D.
Department of Urology Erciyes University
Oðuz Ekmekçioðlu
Prof., M.D.
Department of Urology Erciyes University oguze@erciyes.edu.tr
Ýbrahim Gülmez
Prof., M.D.
Department of Urology Erciyes University igulmez@erciyes.edu.tr
287 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):287-290
Giriþ
Böbrek kökenli primer sarkomlar oldukça nadir görülen tümörlerdir. Böbrek tümörlerinin % 0,8-2,7sini oluþturmaktadýrlar (1). Leiomyosarkomlar primer sarkomlar içinde en sýk görülen tip olmasýna raðmen yine de oldukça nadirdirler (2). Klinik klasik bir renal tümör kliniðidir. Bilgisayarlý tomografi (BT), ultrasonografi (US) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) tanýda yardýmcýdýr ancak kesin taný histopatolojik olarak konmaktadýr (3). Biz bu olgu sunumunda, nadir görülen pelvis renalisten köken alan bir böbrek leiyomyosarkom olgusunu sunuyoruz.
Olgu Sunumu
Yetmiþ üç yaþýnda kadýn hasta bir aydýr olan sað böðür aðrýsý þikâyeti ile kliniðimize baþvurdu. Öyküsünde on yýldýr diabetes mellitus ve hipertansiyon olmasý özellikliydi.
Yapýlan USde sað böbrekte 75x46 mmlik kitle tespit edilmesi üzerine hastaya bilgisayarlý abdomen tomografisi çekildi. Sað böbrek orta kesim anteriorunda 7x5x5 cmlik renal vene uzaným gösteren tümöral görünümde kitle lezyonu vardý (Resim 1A). Hastaya taný amacýyla iðne biyopsisi yapýldý. Patoloji raporu malign tümör olarak
rapor edildi. Doppler ultrasonografide büyük damarlarýn açýk olduðu belirlendi. Bilgisayarlý toraks tomografisinde metastaz saptanmadý. Hastaya transperitoneal sað radikal nefrektomi yapýldý. Nefrektomi materyalinin makroskopik incelemesinde; 11x9,5x5 cm ölçülerinde böbrek ameliyat materyali, kesit yüzünde, renal pelvisten kaynaklanarak böbrek orta polüne uzaným gösteren 7x5x4 cm ölçülerinde, çevre dokudan iyi sýnýrla ayrýlan gri-beyaz renkli tümör izlendi (Resim 1B). Mikroskopik incelemede; ið þeklinde tümör hücreleri demetler oluþturuyordu. Tümör hücreleri orta derecede atipi gösteriyordu. Mitoz 10 büyük büyütme alanýnda 10 olarak saptandý (Resim 1C). Nekroz yoktu.
Ýmmünohistokimyasal boyamalarda; smooth muscle actin (SMA), desmin ve vimentin diffüz sitoplazmik pozitif, keratin, EMA, S-100, CD117, CD34 ile negatif ve Ki-67 ile % 1 oranýnda nükleer pozitif boyanma elde edildi (Resim 1D). Bu bulgularla olguya iyi diferansiye leiomyosarkom (düþük dereceli) tanýsý konuldu. Hasta adjuvan tedavi için medikal onkolojiye yönlendirildi.
Adjuvan tedaviyi kabul etmeyen hasta klinik takibe alýndý.
Ameliyat sonrasý 6. ayýnda olan hastanýn klinik ve radyolojik olarak progresyon göstermediði belirlendi.
Resim 1. A: Sunulan olgunun oral kontrastla çekilmiþ bilgisayarlý tomografi kesit görüntüsü. Sað böbrek orta kesim anteriorunda yerleþen 7 × 5 × 5 cmlik kitle dikkat çekiyor. B: Gribeyaz renkli leiomyosarkomun çevreden düzgün sýnýrla ayrýldýðý makroskobik olarak görülüyor. C: Kitlenin mikrokobisinde orta derecede pleomorfizm gösteren iðsi atipik hücrelerin demetler oluþturduðu görülmektedir (HEx200). D: Smooth muscle Actin (SMA) immünohistokimyasal boyamasý ile tümör hücrelerinde kuvvetli sitoplazmik pozitif boyanma dikkati çekiyor (HEx200).
Böbrek pelvisinden köken alan leiomyosarkom: Olgu sunumu
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):287-290 288
a b
c d
Tartýþma
Renal leiomyosarkomlarýn en sýk görüldüðü yaþlar 40-70 yaþ arasýdýr. Sað böbrek iki kat daha fazla tutulmaktadýr.
Yaklaþýk % 7si bilateraldir (2). Kadýnlarda daha sýk görüldüðüne dair genel bir kaný olmakla birlikte bazý sunumlarda kadýn/erkek oranýnýn eþit olduðu bildirilmiþtir (1, 2). Kadýnlarda düz kas büyüme ve proliferasyonunun, b-HCG üretiminin arttýðý gebelik ve östrojen stimülasyonu ile açýklanabileceði düþünülmüþtür (3).
Böbrek kökenli primer sarkomlarýn bir kaç alt tipi belirlenmiþtir. Wilms tümörü hariç tutulursa % 47-60 oranýnda leiomyosarkom, %15 liposarkom, %9 hemanjioperisitom, %7 fibrosarkom, %6 malign fibröz histiositom ve %5 rabdomyosarkom görülmektedir (1).
Böbrek kökenli leiomyosarkomlar renal parankimde, kapsülde, pelviste ya da vasküler yapýlardaki düz kas hücrelerinden köken alabilir (1). Böbrek pelvisinde görülen tümörlerin % 95i epitelyal orijinlidir. Dolayýsýyla renal pelvis leiomyosarkomlarý son derece nadir tümörlerdir (4). Pubmedde yapýlan literatür taramasýnda bugüne kadar 11 renal pelvis kökenli leiomyosarkom olgusu bildirilmiþtir (5). Renal ven leiomyosarkomlarý da oldukça nadir tümörlerdir ve bugüne kadar sadece 29 olgu bildirilmiþtir (3). Sonuç olarak tüm renal leiomyosarkom olgu bildirimi 100ün altýndadýr (6).
Hastalýðýn etyolojisi bilinmezliðini sürdürmektedir. Klinik, klasik bir renal tümör kliniðidir. Hastalar genellikle böðür aðrýsý, hematüri, palpabl kitle ve/veya kilo kaybý ile bir kliniðe baþvurmaktadýrlar (1, 3). Ama nadiren de olsa yýllarca asemptomatik kalan ve progresyon göstermeyen olgular bildirilmiþtir (7). Bunun yanýnda 4 olguda tümörün spontan ruptürüne baðlý ani, yaþamý tehdit eden kanama görüldüðü bildirilmiþtir (8).
Bilgisayarlý tomografi ve ultrasonografi, kitleyi belirleyebilmektedir. Solid ya da kistik görünümde olabilirler. Ancak ne klinik ne de radyolojik görüntülemeler ayýrt edici deðildir. Radyolojik görüntülemelerden bilgisayarlý tomografi, ultrasonografi veya manyetik rezonans görüntüleme renal hücreli karsinom ya da renal adenokarsinom ile leiomyosarkomu birbirinden ayýrt edememektedir. Esas taný histopatolojik olarak konmaktadýr (3). Tanýda histopatolojik inceleme en önemli araçtýr ve ince iðne aspirasyon sitolojisi ve üreterorenoskopik biyopsi spesmen eldesi için faydalý olabilmektedir (5). Mikroskopik olarak klasik iðsi hücrelerin görülmesi, çeþitli sayýda mitozlar ve
hiperkromatik çekirdekleri olan atipik iðsi hücrelerin görülmesi leiomyosarkom açýsýndan tipiktir. Ancak renal leiomyosarkomu, atipik iðsi hücreler içeren renal hücreli karsinomun sarkomatöz formundan (yeni sýnýflamaya göre atipik iðsi hücreler içeren Fuhrmanna göre yüksek dereceli renal hücreli karsinom) ayýrt etmek için immünohistokimyasal doku boyamalarýnýn yapýlmasý gerekmektedir (5). Aktin, desmin ve vimentin ile yapýlan boyamalarda pozitif sonucun alýnmasý sarkom lehine bulgulardýr.
Amerikan Birleþik Kanser Komitesinin (American Joint Committee on Cancer; AJCC) Kanser Evreleme Atlasýnýn 6. baskýsýnda genitoüriner sarkomlar için ayrý bir evreleme bulunmamaktadýr (9). Bu hastalýðý renal hücreli karsinomun ya da üst üriner sistem deðiþici epitelyum karsinomunun evrelenmesi prensiplerine tabi tutmak hatalý olabilir. Çünkü eldeki az sayýda olguya bakarak histolojik davranýþlarýnýn farklý olduðu þimdiden düþünülebilir.
Ancak yine de daha fazla sayýda vakanýn literatüre sunulmasý bize þaþýrtýcý sonuçlar verebilir. Buradan hareketle bu olguda da Chung Y ve grubunun yaptýðý gibi AJCCnin yumuþak doku sarkomlarýna yönelik evrelemesini kullandýk (5). Aslýnda AJCCnin kýlavuzunda parankimal organlar için bu evreleme sisteminin optimal kullanýlamayacaðý ve daha fazla veri ve de klinik deneyim ile bölgesel evrelemelerin de yapýlabileceði belirtilmiþtir.
AJCCye göre histolojik tip, derece (grade), tümör çapý ve dokudaki derinliði evreleme için çok en önemli faktörlerdir. Histolojik derece bunlardan en önemlisidir.
Derecelemede histolojik subtip, diferansiyon derecesi, mitotik aktivite ve nekroz varlýðý deðerlendirilmektedir.
Buna göre bizim olgumuzun TNM sýnýflamasýndaki yeri T2a N0 M0 G1 olmakta ve evre IB olarak kabul edilmektedir. Hastamýz literatürde bu tümör için belirtilen özelliklerin (yaþ, cinsiyet, yerleþim yeri, klinik, radyolojik ve histopatolojik, immünohistokimyasal) büyük bir kýsmýný taþýyordu. Yaþ, cinsiyet, tümör derinliði ve büyüklüðü, mitoz sýklýðý, nekroz derecesi, nükleus þekli ve AJCC evrelemesinin önemli prognostik faktörler olduðu bildirilmiþtir. Bunun yanýnda tümör çapý ve AJCC evrelemesinin en önemli faktörler olduðu vurgulanmýþtýr (5).
Renal ven leiomyosarkomlarýnda altýn standart tedavi radikal nefrektomi ile birlikte adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapidir (3). Ancak literatür tarandýðýnda renal leiomyosarkomlarda tedavi modaliteleri çok farklýdýr.
Sadece radikal nefrektomi/nefroüreterektomi, lokal cerrahi uygulanan vakalar olduðu gibi bunlarýn adjuvan kemoterapi
Abdullah Demirtaþ, Turhan Ökten, Mehmet Caniklioðlu, Emre Can Akýnsal, Ganime Çoban, Oðuz Ekmekçioðlu, Ýbrahim Gülmez
289 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):287-290
ve/veya radyoterapi ile kombine edildiði vakalar vardýr.
Tek baþýna kemoterapi ve radyoterapi birkaç olguda kullanýlmýþtýr (3). Son yýllarda nefron koruyucu cerrahi olarak parsiyel nefrektomi de baþarýlý bir þekilde uygulanmýþtýr (1).
Eski yayýnlarda çoðu olguda ilave tedavilere raðmen prognozun kötü olduðu belirtilmektedir. Lokal nüksler sýktýr. Uzak metastazlar akciðer ve kemiklere olur. Beþ yýllýk sað kalým oranlarý % 29-36dýr. Hastalarýn çoðu iki yýl içinde ölürler (2). Ancak son yýllarda bazý yayýnlarda tedavi sonrasý sekiz yýla varan hastalýksýz yaþam süreleri bildirilmiþtir (4,10). Bir bildiride de üç yýldýr progresyon göstermeyen renal leiomyosarkom olgusuna parsiyel nefrektomi yapýlmýþtýr (7).
Olgumuzda histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeler sonucunda kitlenin iyi diferansiye leiomyosarkom olduðu kanýsýna varýlmýþtýr. Bu özellikleri taþýyan bir leiyomyosarkomun baþka bir organda, örneðin kadýn genital sistemde, iyi prognoz gösterirken, böbrekte kötü prognoz göstermesi ilginç bir noktadýr. Belki olgu sayýsý yeterli olmayabilir ya da tümörün biyolojik davranýþýný belirleyen baþka bir parametre söz konusu olabilir.
Bizim hastamýza cerrahi tedavi sonrasý adjuvan tedavi önerilmiþ ancak hasta bu tedaviyi kabul etmemiþtir. Sadece radikal nefrektomi uyguladýðýmýz hasta 6 aydýr izlenmektedir. Klinik durumu iyi olan hastada klinik ve radyolojik olarak progresyon saptanmadý.
Sonuç olarak tedavi ile ilgili birçok nokta karanlýk kalmaktadýr. Nefroüreterektominin nefrektomiye üstünlüðü olup olmadýðýný tartýþmalýdýr (10). Adjuvan tedaviler gerekli mi deðil mi konusu net deðildir. Tek baþýna cerrahi dýþý tedavilerin baþarýsý bilinmemektedir. Ýleride daha fazla yayýn yapýldýkça bu tür tartýþmalý noktalarýn aydýnlanacaðý kanaatindeyiz.
Kaynaklar
1.Cocuzza M, Arap S, Lucon AM, et al. Renal leiomyosarcoma treated with partial nephrectomy. Clinics (Sao Paulo) 2005; 60:345-346
2.Behzatoðlu K, Yýldýrým Erdoðan N, Erdem Huq Gülben, ve ark. Renal Leiomyosarkom (Olgu Sunumu). Ýstanbul Týp Dergisi 2004; 3:38-40.
3.Aguilar IC, Benavente VA, Pow-Sang MR, et al.
Leiomyosarcoma of the renal vein: case report and review of the literature. Urol Oncol 2005; 23:22-26.
4.Kartsanis G, Douros K, Zolota V, Perimenis P. Case report: leiomyosarcoma of the renal pelvis. Int Urol Nephrol 2006; 38:211-213.
5.Chung YG, Kang SC, Yoon SM, Han JY, Seong DH.
Leiomyosarcoma arising from the blind end of a bifid renal pelvis. Yonsei Med J 2007; 48:557-560.
6.Rebassa Llull M, Gutiérrez Sanz-Gadea C, Mus Malleu A, et al. Renal leiomyosarcoma. Apropos a case (Spanish).
Arch Esp Urol 1999; 52:78-80.
7.Demir A, Yazici CM, Eren F, Türkeri L. Case report:
good prognosis in leiomyosarcoma of the kidney. Int Urol Nephrol 2007; 39:7-10.
8.Grasso M, Blanco S, Fortuna F, Crippa S, Di Bella C.
Spontaneous rupture of renal leiomyosarcoma in a 45- year-old woman. Arch Esp Urol 2004; 57:870-872.
9.Greene FL, Compton CC, Fritz AG, Shah JP, Winchester DP, editors. AJCC Cancer Staging Atlas. 6th ed. Chicago:
Springer; 2006.
10.Minami H, Ueki O, Tanaka T, Nishida H, Hashimoto T, Kawaguchi K. Case of leiomyosarcoma of the renal pelvis. Int J Urol 2004; 11:122-124.
Böbrek pelvisinden köken alan leiomyosarkom: Olgu sunumu
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):287-290 290
