G‹R‹fi
Glomus tümörleri, nöroendokrin hücrelerden köken alan, bafl ve boynun nadir görülen tümörleridir. En s›k olarak karotid cisim tümörü, daha sonra s›kl›k s›ras›na göre glomus jugulare, glomus timpanikum ve glomus vagale tümörleri görülür.1
Genel tümör yüzdesinin yaklafl›k %0,03 kadar›n›, bafl- boyun tümörlerinin ise %0,6’s›n› oluflturur2,3 ve kafa taban›ndan arkus aortaya kadar uzanan alanda bulunabilir.4 Yavafl büyüyen, genellikle benign karakterde tümörler olmalar›na ra¤men, ileri derecede vasküler olmalar› ve önemli oluflumlara yak›n komfluluklar›n›n bulunmas› nedeni ile cerrahilerinde dikkatli davran›lmas› gerekmektedir.5,6
Bu yaz›da, multipl alt kranial sinir paralizisi ile gelen ve kemik destrüksiyonu bulunan, etyolojide glomus jugulare tümörü saptanan ve gamma knife tedavisi uygulanan bir olgu sunulmaktad›r.
OLGU
63 yafl›nda kad›n hasta, son 3 y›ld›r özellikle s›v›
g›dalar› al›rken daha belirgin olmak üzere yutma güçlü¤ü, zaman zaman besinleri soluk borusuna kaç›rma ve öksürme yak›nmas› ile baflvurdu.
Öyküden 10 y›l önce ses k›s›kl›¤›n›n bafllad›¤›, bundan bir y›l sonra sol omuzunu yukar› kald›rmakta güçlük çekti¤i ö¤renildi. Befl y›ld›r sol kulakta olan iflitmede azalmaya, son 3-4 y›ld›r dilin sol taraf›nda güçsüzlük, yanma, kar›ncalanma ve dilin o taraf›n›
hareket ettirmede güçlük eklenmiflti. Sekiz y›l önce tiroidektomi operasyonu geçiren hastan›n operasyon öncesinde de ses k›s›kl›¤› mevcut idi. Son 2 y›ld›r ise, sol omzundaki güçsüzlü¤ün artt›¤›n› ve bu omzunun sa¤a göre daha düflük oldu¤unu belirtmekte idi. Hastan›n özgeçmiflinde 10 y›l önce tiroid operasyonu, hipertansiyon, koroner arter hastal›¤› vard›. Soygeçmiflinde ise koroner arter
hastal›¤› d›fl›nda patoloji yoktu. Ailede kranial sinir tutulumu ile giden bir tablo tan›mlanmamakta idi.
Hastan›n sigara ve alkol kullan›m öyküsü yoktu ve düzenli olarak asetil salisilik asit, isosorbit dinitrat, terbutalin sülfat ve levotiroksin kullanmakta idi.
Fizik muayenede, boynun sol taraf›nda karotis bifurkasyonuna uyan bölgede pulsatil kitle hem inspeksiyonda hem de palpasyonda saptand›.
Nörolojik muayenede ise, disfonik ve nazone konuflma, sol kulakta iflitmede azalma saptand›;
rinne sa¤da pozitif, solda negatif, weber sola lateralize idi. Sol kulakta mikst tip iflitme kayb›
saptand›. Solda ö¤ürme (gag) refleksi al›namad›, sol palatal arkta hareketsiz, uvula sa¤a deviye idi.
Sol omzun sa¤a göre daha düflük oldu¤u, sol trapezius kas›nda atrofi ve kas gücünün 3/5 oldu¤u görüldü (fiekil 1). Solda SCM kas›nda atrofi izlendi ve kas gücü 4/5 olarak saptand› (fiekil 1). Ayr›ca, dilin içeride sa¤a, d›flar›da sola deviye oldu¤u görüldü, dilin sol yar›s›n›n atrofik ve dil kas gücünün 2/5 oldu¤u görüldü (fiekil 2).
fiekil 1. XI. kranial sinir muayenesi: hasta omuzlar›n› kald›rd›¤›nda sol trapezius ve Musculus. sternocloido mastoid (MSCM) kas›nda atrofi ve sa¤a oranla asimetri görülmektedir
fiekil 2. XII. kranial sinir muayenesi: dilin sol yar›s› atrofik ve dil d›flar›
ç›kt›¤›nda sola do¤ru devie
Laringoskopik incelemede ise sol vokal kordun orta hatta fikse oldu¤u görüldü (fiekil 3), otoskopik muayenede sol d›fl kulak yolunda hiperemik görünümde pulsatil kitle izlendi (fiekil 4).
Yap›lan kranial MR incelemesinde; sol petroz kemik içinde juguler fossay› dolduran, kemikte erozyon oluflturan, kafa taban›nda juguler ven boyunca distale do¤ru uzanan, proksimalde serebello-pontin sisternaya giren, lobule kontürlü, yer yer vasküler özellik gösteren ve ‹V kontrast sonras› heterojen opaklaflma izlenen kitle (glomus jugulare tm) saptand› (fiekil 5a, b; fiekil 6a, b, c).
Tümörün intrakranial ve ekstrakranial uzan›m göstermesi ve intrakranial olarak duraya girmifl olmas› nedeni ile aç›k cerrahiye uygun olmad›¤›
düflünüldü. Beyin cerrahisi ile konsulte edilerek gamma knife ›fl›n tedavisinin uygun olaca¤›na karar verildi ve yaklafl›k 3 ay önce gamma knife tedavisi uyguland›. Erken evrede klinik tablosunda düzelme veya kötüleflme izlenmeyen hasta klinik olarak izlenmektedir.
TARTIfiMA
Glomus tümörlerine; nonkromaffin paraganglioma, kemodektoma gibi farkl› isimler verilmifl ve bu tümörler klinik olarak ilk kez 1945 y›l›nda Rosenwasser taraf›ndan tarif edilmifltir.1,7
Glomus tümörleri, bafl ve boyun bölgesinde 4 farkl›
lokalizasyonda olabilir: 1) Karotid bifürkasyonunda (karotid cisim tümörü); 2) ‹nferior ganglion bölgesinde (ganglion nodosum) ve vagal sinirin servikal parças›nda (glomus vagale); 3) Jugular bulb bölgesinde (glomus jugulare); 4) Orta kulak kavitesinde (glomus timpanikum). Bu lokalizasyonlar içinde, paraganliomalar en s›k karotid cisim veya jugular bulbda görülür.6
Tümör davran›fl› genellikle benign olmakla birlikte,
%10 oran›nda malign de¤iflim geliflebilir.8,9Olgular›n
%30-40’›nda kranial sinir tutulumu mevcuttur.10,11 Ailesel olan olgularda tümörün iki tarafl› görülme s›kl›¤› artarken,10 tümör vücutta birden fazla yerde de geliflebilir. Ayn› anda birden çok yerleflimli paraganglioma görülme s›kl›¤› %3-26 olarak bildirilmektedir.12
fiekil 3. ‹ndirekt larengoskopide sol vokal kord paramedian hatta ve sol piriform sinüste tükürük göllenmesi izlenmektedir
fiekil 6a, b, c. Kontrasl› T1 a¤›rl›kl› aksiyal (a), T1 a¤›rl›kl› koronal (b) ve koronal FLA‹R (c) a¤›rl›kl› kesitlerde solda petroz kemikte erozyon oluflturan, distalde kafa taban›na do¤ru uzan›m gösteren heterojen özellikte kitle
fiekil 4. D›fl kulak yolu arka üst duvar›n› erode eden hemorajik ve pulsatil kitle
fiekil 5a, b. T1 a¤›rl›kl› kontrasts›z (a) ve kontrastl› (b) aksiyel kesitlerde, sol serebello-pontin köflede yo¤un kontrast tutulumu gösteren kitle görülmüfltür
Glomus tümörleri yavafl büyümekte olup, lezyonlar büyük bir hacme ulaflmadan ço¤unlukla belirti vermezler. Nöroendokrin kaynakl› olmalar› nedeni ile literatürde feokromositoma ve di¤er nöroendokrin hastal›klarla birlikte görülen glomus tümörleri de bildirilmifltir.1
Olgumuzda da tespit edilen, glomus jugulare tümörlerinde en s›k rastlanan semptomlar, pulsatil tinnitus, iletim tipi iflitme kayb›, kulakta dolgunluk hissi, bafl dönmesi ve kranial sinir tutulumudur.11 Serilerde en s›k tutulan kranial sinirler vagus, glossofarengius ve hipoglossus olarak belirtilirken, 7.
ve 11. kranial sinirlerde de tutulum olabilmektedir.13
Tan›, bilgisayarl› tomografi (BT), kranial MR görüntüleme ve dijital substraksiyon anjiyografisi (DSA) ile konulabilir. ‹ntravenöz gadolinyum sonras›nda ise tümör belirgin kontrast tutulumu gösterir. Bilgisayarl›
tomografi özellikle temporal kemikteki destrüksiyonu göstermede yaral›d›r.14
DSA tümörü besleyen damarlar› belirlemede, tümörün yayg›nl›¤›n›, karotis arter ve internal juguler ven ile iliflkisini ortaya koymada, özellikle preoperatif dönemde yap›lmas› gereken bir incelemedir. Ayr›ca operasyon öncesinde yap›lan embolizasyon ile tümör kanlanmas› azalt›labilmektedir.4,15
Glomus tümörlerinde primer tedavi cerrahi olmakla birlikte, tümörün önemli anatomik yap›lara komflulu¤u (internal karotis arter gibi) durumunda subtotal rezeksiyon söz konusu olabilmekte ve rezidüel tümör dokusu için postoperatif radyoterapi uygulanabil- mektedir.4,11
Ayn› tarafta multipl alt kranial sinir tutulumu ile baflvuran hastalarda, glomus tümörleri ay›r›c› tan›da düflünülmeli ve bu tümörlerin selim karakterlerine karfl›n, sunulan vakada görüldü¤ü gibi ilerlemifl olgularda yüksek morbidite geliflebilmesi nedeni ile zaman kaybetmeden uygun tedaviye bafllanmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Ö.F. Ünal, Ö.T. Yücel, S. Saraç, T. Y›lmaz, B. Gürsel. Glomus tümörleri:
Tedavi sonuçlar›. Otoskop 2001;1;24-27.
2. Borba LA, Al-Mefty O. Intravagal paragangliomas: report of four cases.
Neurosurgery 1996;38:569-575.
3. Lustrin ES, Palestro C, Vaheesan K. Radiographic evaluation and assessment of paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:881-893.
4. B. Karan, T. Sancak. Ailesel olmayan bilateral glomus jugulare ve bilateral glomus karatikum olgusu. Tan›sal ve giriflimsel radyoloji 2002;8;54-56.
5. Sniezek JC, Sabri AN, Netterville JL. Paraganglioma surgery:
complications and treatment. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:993-1006.
6. Bar›fl Yanbulo¤lu, ‹rfan Çelebi, Ufuk Yanbulo¤lu, Çetin Vural. Two synchronous glomus tumors simulating a single mass: glomus vagale and glomus caroticum. Diagn Intery Radiol 2006;12:177-9.
7. Ruben RJ. The history of the glomus tumors - nonchromaffim chemodectoma: a glimpse of biomedical Camelot. Acta Otolaryngol 2007 Apr;127(4):411-6
8. Rao AB, Koeller KK, Adair CF. Paragangliomas of the head and neck:
radiologic pathologic correlation. Radiographics 1999;19:1605-1632.
9. Wharton SM, Davis A. Familial paraganglioma. J Laryngol Otol 1996;110:688-690.
10. Hodge KM, Byers RB, Peters LJ. Paragangliomas of the head and neck.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988;114:872-877.
11. Ç.H.Ülkü, Y. Uyar, E.Özkal, K.Öztürk, H. Arba¤. Glomus tümörlerinde cerrahi yaklafl›mlar›m›z. KBB-Forum 2003;2:6-10.
12. Remley KB, Coit WE, Harnsberger HR, Smoker WR, Jacobs JM, Mclff EB. Pulsatile tinnitus and the vascular tympanic membrane: CT, MR, and angiographic findings. Radiology 1990;174:383-389.
13. Woods CI, Strasnick B, Jackson JG. Surgery for glomus tumors: The Otology Group Experience. Laryngoscope 1993;103 (suppl.60):65-70.
14. Van den Berg R. Imaging and management of head and neck paragangliomas. Eur Radiol 2005;15:1310-1318.
15. Olsen WL, Dillon WP, Kelley WM, Norman D, Brant-Zawadzki M, Newton TH. MR imaging of paragangliomas. AJR 1987;148:201-204.
