Eozinofilili Anjiyolenfoid Hiperplazi:Olgu Sunumu

Olgu Sunumu

Case Report

Eozinofilili Anjiyolenfoid Hiperplazi: Olgu Sunumu

Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia: A Case Report

Mustafa Atasoy, Cihangir Alia¤ao¤lu*, Önder fiahin**,

Ümran Y›ld›r›m**, Özgül Bal›k

B34

Eozinofili anjiyolenfoid hiperplazi (ALHE) yetiflkinler-de görülen nadir hastal›klardand›r. Etyolojisi bilin-memektedir. ‹lk olarak Wells ve Whimster taraf›ndan 1969 y›l›nda neoplazi olarak tan›mlanm›flt›r. Bafl ve boyun bölgesini s›kl›kla tutan hastal›k papül, plak, nodül tarz› lezyonlarla seyreder. Seyrek de olsa ekst-remiteler ve gövdeyi de tutabilir. Hastal›k kafl›nt›, a¤-r›, ülserasyon gibi semptomlara neden olabilece¤i gi-bi, asemptomatik seyir de gözlenebilir. ALHE’de %20 vakada periferik kanda eozinofili ve lenfadenopati gözlenir1_{. Histopatolojisinde düzensiz kenarl›}

vaskü-ler yap›lar ve lenfosit, eozinofil hakimiyeti olan infla-matuar infiltrat gözlenir2_{. ALHE’nin nadir görülen bir}

hastal›k olmas›ndan dolay› sunmay› uygun bulduk.

Olgu

Yirmibefl yafl›ndaki bayan hasta sol kulak önündeki asemptomatik döküntü sebebiyle klini¤imize

bafl-vurdu. Hikayesinde döküntünün 6 ay önce bafllad›-¤›, döküntü öncesinde bu bölgenin herhangi bir travmaya ve böcek ›s›r›¤›na maruz kalmad›¤› ö¤re-nildi. Soy geçmiflte önemli bir özellik yoktu. Laboratuar tetkiklerinde hemogram (periferik kan-da eozinofil miktar› normal s›n›rlarkan-da idi), biokimya, sedimentasyon h›z›, rutin idrar normal olarak de-¤erlendirildi. ANA ve HIV antikoru negatifti. Dermatolojik muayenesinde; sol kulak önünde top-lu i¤ne bafl› büyüklü¤ünde pembe-k›rm›z› renkte papüller ve kula¤›n tragus bölgesini kaplayacak fle-kilde k›rm›z›-pembe renkte, 1,5x4 cm çap›nda, dü-zensiz kenarl› elipsoid say›labilecek plak tarz›nda lezyon gözlendi (fiekil 1). Lenf bezleri muayenesi normaldi. Sistemik muayenede herhangi bir özellik yoktu.

ALHE ön tan›s›yla hastadan punch biopsi al›nd›. His-topatolojik tetkikte; dermiste ço¤unlu¤unu lenfo-sitlerin oluflturdu¤u lenfo-plazmositer hücre

infilt-Yaz›flma AAdresi: Dr. Cihangir Alia¤ao¤lu, Hac› Salih Efendi Mah. Huzur-‹fl Apt. F Blok Kat: 4, Yeniflehir, Erzurum, Türkiye Tel: 0533 569 55 17 E-Mail: caliagaoglu@yahoo.com Al›nd›¤› ttarih: 17.05.2004 Kabul ttarihi: 10.08.2004

Özet

Eozinofilili anjiyolenfoid hiperplazi (ALHE) patogenezi bilinmeyen, nadir görülen vasküler hastal›klardan biridir. Lezyonlar s›k-l›kla bafl ve kulak çevresine lokalize olur. 25 yafl›ndaki bayan hastam›z›n sol kulak önünde semptom vermeyen papül-plak tar-z› lezyonlar› bulunuyordu. Histopatolojik tetkikte damar lümenine do¤ru ç›k›nt› yapm›fl fliflkin endotel hücreleri gözlendi. Uy-gulad›¤›m›z kriyoterapi tedavisine iyi yan›t verdi. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B34-B36)

Anahtar Kelimeler: Anjiyolenfoid hiperplazi-eozinofili

Summary

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is an uncommon vascular disorder of unknown pathogenesis. The lesions tend to be localized on the head and around the ears. In the present case report, there were asymptomatic papules and a pla-que located in front of the left ear in a 25-old female patient. On histopathologic examination, plump endothelial cells prot-ruding to the vessel lumen were observed. She responded well to the cryotherapy. (Turkderm 2006; 40 (Suppl B): B34-B36) Key Words: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

rasyonu gözlendi. Anormal flekilli vasküler yap›lar mevcut-tu. fiiflkin, baz›lar›n›n sitoplazmalar›nda vakuoller olan, ba-z›lar› poligonal flekilli endotel hücreleri damar lümeni içine ç›k›nt› yapm›flt›. Baz› damarlar›n çevresinde fibroplazi göz-lendi (fiekil 2A, 2B).

Hastam›za birer hafta ara ile 4 seans kriyotrapi uygulad›k. 4. seanstan sonra plak tama yak›n iyileflti. ‹yilefltikten son-raki 2 ve 4.aydaki kontrolünde nüks gözlenmedi.

Tart›flma

ALHE s›kl›kla bafl-boyun bölgesini tutar. Özelikle periauri-kular bölge tutulumu tipiktir3_{. Nadirde olsa gövde,}

ekstre-miteler, perine3_{, oral mukoza, dil, parafarinksiyal aral›k,}

gö¤üs tutulumu da yapabilir4_{. Hastal›k s›kl›kla kad›nlarda}

ve genç-orta yafl eriflkinlerde görülür. Çocukluk ça¤› ve ile-ri yafllarda insidans› azal›r3_{. Pembe-k›rm›z›-kahverengi}

renkte papül, plak, nodüllerle seyreder1,3_{. Kafl›nt›, a¤r›,}

ülse-rasyon1_{, pulsasyon}3_{fleklinde semptom verebilir. Olgumuzun}

herhangi bir semptomu bulunmuyordu.

ALHE’nin patogenezinde farkl› teoriler ortaya at›lm›flt›r. Böcek ›s›r›¤› (travma) sonras› geliflen bir vasküler proliferas-yon oldu¤u ileri sürülmüfltür3_{. Human herpes virüs 8’in}

ne-den oldu¤u baz› otörler taraf›ndan bildirilmifltir5_{. ALHE’nin}

farkl›laflm›fl endotel hücresi ile birlikte epiteloid ve histiosit-lerden oluflmufl selim bir neoplazm oldu¤u ileri sürülmüfl-tür3_{. Arnold ve ark.}6_{immünohistokimyasal çal›flmalarda}

ba-zen endotel hücrelerinde P53 pozitifli¤iyle beraber Bcl-2 ve Cyclin D1 negatifli¤ine dayanarak, ALHE’nin neoplazik bir lezyondansa, reaktif bir lezyon olabilece¤ini ileri sürmüfl-lerdir. Seks hormonu kullan›m› sonras› olabilece¤i ve arte-riovenöz malformasyonla birlikte olabilece¤i yönünde ya-y›nlar da mevcuttur1_{. Yap›lan bir çal›flmada ALHE’deki}

len-fositlerin ço¤unun T lenfositi oldu¤u gösterilmifltir ve T hücrelerinden kaynaklanan bir neoplazm oldu¤u varsay›l-m›flt›r2_{. Son kabul edilen görüfl ALHE’nin selim bir}

neop-lazm oldu¤u yönündedir1,2_.

ALHE s›kl›kla epiteloid hemanjioendotelyoma ve epiteloid anjiosarkoma ile kar›fl›r. ALHE’de hücresel atipi ve mitoz ol-mamas› ile bu hastal›klardan ayr›l›r. Ayr›ca ALHE’de infla-matuar hücreler daha s›k gözlenir1_.

ALHE’nin Kimura hastal›¤›ndan da ay›r›c› tan›s› yap›lmas› gerekir. Kimura hastal›¤›nda lenf nodu tutulumu daha s›k-t›r. Tükrük bezleri ve derin subkutanöz tutulum gözlenir1,3_.

Kimura da s›kl›kla periferik kanda eozinofili görülür1_.

AL-HE’nin vasküler kaynakl› bir hastal›k oldu¤u, aksine Kimu-ra’n›n immünolojik kökenli bir hastal›k oldu¤u düflünül-mektedir. ALHE’de lenfoid folikül çok az ya da hiç yoktur. Kimura’da ise lenfoid foliküller tan› için mutlaka gereklidir. ALHE’de eozinofiller göreceli olarak daha azd›r ya da hiç yoktur. Kimura’da ise eozinofiller afl›r› miktardad›r. AL-HE’de damar lümeni içine do¤ru ç›k›nt› yapm›fl baz›lar› po-ligonal olan fliflkin endotel hücreleri gözlenir. Kimura’da ise fliflkin endotel hücreleri damar lümenine ç›k›nt› yapmam›fl-t›r. ALHE’de fliflkin endotel hücrelerinin sitoplazmalar›nda vakuoller görülebilir. Kimura’da ise bu gözlenmez7_.

Olgu-muzda da damar lümeni içine ç›k›nt› yapm›fl fliflkin endotel hücreleri vard›. Eozinofil ve lenfoid folliküller gözlenmedi. ALHE’de spontan regresyon gözlenebilir. ‹yileflmeyen vaka-larda tedavi gerekmektedir. Cerrahi müdahale yap›labilir. Fakat multipl lezyonlarda bu zor uygulanacak bir seçenek-tir. Topikal, intralezyonal, sistemik steroid uygulamalar›, kriyoterapi, radyoterapi, indometazin, farnesil ve oral reti-noid tedavi seçenekleri aras›ndad›r. Vinblastin, pentoksifi-lin, interferon tedavide kullan›labilir5_{. Pulse-dye-laser ve}

Flash-lamp pulsed-dye laser uygulanmas›ndan baflar›l› so-nuçlar elde edilmifltir8,9_{. Olgumuza uygulad›¤›m›z}

kriyotera-pi yöntemiyle döküntüleri iyileflti ve kontrollerinde nüks gözlenmedi.

ALHE nadir görülen, etyolojisi tam olarak bilinmeyen bir hastal›kt›r. Kimura hastal›¤› ile ay›r›c› tan›s›n›n yap›lmas› hastan›n takip ve tedavisi aç›s›ndan önemlidir.

Atasoy ve ark Eozinofilili Anjiyolenfoid Hiperplazi: Olgu Sunumu Türkderm

2006; 40 (Özel Ek B): B34-B36

B35

www.turkderm.org.tr

fiekil 2. A- Dermiste lenfositer hücre infiltrasyonu, anormal

fle-killi vasküler yap›lar. B- Damar duvar› içine do¤ru ç›k›nt› yapm›fl fliflkin endotel hücreleri ve damar çevresinde fibroplazi

Kaynaklar

1. Gebrail F, Lowy A, Cualing H: Pathologic quiz case: A 43-year-old woman with a subcutaneous mass in the upper arm. Arch Pathol Lab Med 2003;127(1):113-4.

2. Kempf W, Haeffner AC, Zepter K, Sander CA, Flaig MJ, et al: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: evidence for a T-cell lymphoproliferative origin. Hum Pathol 2002;33(10):1023-9. 3. Zeitouni NC, Hanna S, Loree TR, Brooks J, Cheney RT: Angi-olymphoid hyperplasia with eosinophilia: a classic clinical pre-sentation with histologic features of angiosarcoma. Dermatol Surg 2002;28(8):772-5.

4. Martorell M, Perez-Valles A, Garcia-Garcia JA, Calabuig C, Agu-ilella L: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the cubital nerve. Acta Neuropathol 2004;107(4):372-6. 5. Aurello P, Cicchini C, D'Angelo F, Di Gioia CR, D'Amati G:

Angi-olymphoid hyperplasia with eosinophilia: a rare artery lesion. Anticancer Res 2003;23:3069-72.

6. Arnold M, Geilen CC, Coupland SE, Krengel S, Dippel E, et al : Unilateral angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia invol-ving the left arm and hand. J Cutan Pathol 1999;26:436-40. 7. Ackerman AB, Mendonça AMN, Guo Y: Differential Diagnosis

in Dermatopathology III. 2nd ed. Philadelphia: Lea & Febiger, 1992;62-5.

8. Nomura T, Sato-Matsumura KC, Kikuchi T, Abe M, Shimizu H: Rapid remission of severe pruritus from angiolymphoid hyperp-lasia with eosinophilia by pulsed dye laser therapy. Clin Exp Dermatol 2003;28(6):595-6.

9. Abrahamson TG, Davis DA: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia responsive to pulsed dye laser. J Am Acad Derma-tol 2003;49(2):195-6.

Atasoy ve ark

Eozinofilili Anjiyolenfoid Hiperplazi: Olgu Sunumu

Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B34-B36

B36