Olgu Sunumu
Case Report
Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi: Bir Olgu Sunumu
Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia: A Case Report
Gülsüm Genço¤lan, Sibel fiahin*, Banu Ertekin*, Ali Can Kazand›*, Can Ceylan*
Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Afyon *Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, ‹zmir, Türkiye
119
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Gülsüm Genço¤lan, Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Afyon, Türkiye E-posta: gencoglan75@hotmail.com GGeelliiflfl TTaarriihhii//RReecceeiivveedd:: 20.08.2007 KKaabbuull TTaarriihhii//AAcccceepptteedd:: 20.09.2007
Özet
Eozinofilili anjiolenfoid hiperplazi, periferik kanda eozinofili ve lenfositoz ile birlikte vasküler proliferasyonla karakterize nadir bir hastal›kt›r. Etyolojisi bilinmeyen bu nadir durum genellikle kad›nlarda görülmektedir. S›kl›kla peri-aurikular bölge, saçl› deri ve bo-yunda çok say›da, grube k›rm›z› nodüllerle karfl›m›za ç›kar. Ço¤unlukla kendi kendini s›n›rlar ve lezyonlar kendili¤inden gerileyebi-lir. Tedavisinde elektrodesikasyon, kriyoterapi, cerrahi eksizyon, radyoterapi, intralezyoner tedavi (sklerozan ya da steroid), inter-feron-α2a, sitotoksik ajanlar, pentoksifilin, pulse dye lazer, argon lazer, CO2 lazer gibi daha çok destrüktif tedavi yöntemleri kulla-n›lmaktad›r. (Türkderm 2009; 43: 119-21)
Anahtar Kelimeler: Eozinofilili anjiolenfoid hiperplazi
Summary
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is a rare disorder characterized by vascular proliferation, eosinophilia in perip-heral blood and lymphocytosis. With unknown etiology, this rare condition is generally seen in women. It often presents as multiple, grouped red nodules in the peri-auricular region, scalp line and neck. Although it is limited, spontaneous resolution may be seen in lesions. Rather, destructive methods have been used for therapy, including electrodessication, cryotherapy, sur-gical excision, radiotherapy, intralesionary therapy (sclerosing or glucocorticoid), interferon-α2a, cytotoxic agents, pentoxifi-lin, pulse dye lazer, argon laser and CO2 laser. (Turkderm 2009; 43: 119-21)
Key Words: Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia
Girifl
Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi (EAH), ilk olarak Wels ve Whimster taraf›ndan 1969 y›l›nda tarif edil-mifltir. O dönemde Kimura hastal›¤›n›n (KH) geç evre-si olarak düflünülmüfltür. Ancak günümüzde bu iki hastal›k birbirinden ayr› iki klinik antite olarak kabul edilmektedir1.
EAH klinik olarak daha çok 20-40 yafl aras› beyaz ›rk-tan kad›nlarda, kulak çevresi, saçl› deri s›n›r› ve boyun-da yerleflen tek veya çok say›boyun-da papül veya nodüller fleklinde ortaya ç›kar. Bazen gö¤üs ve ekstremitelere de yerleflebilir. Nadiren yayg›n lezyonlar görülebilir2. Bir cm’den küçük, deri renginde veya k›rm›z› renkli lezyonlar asemptomatik olabilece¤i gibi kafl›nt›l› ve a¤r›l› da olabilirler. Kendili¤inden iyileflmeye e¤ilimli olan lezyonlar›n üzerinde bazen ülserasyon da
gelifle-bilir. S›k olmamakla birlikte, mukozal tutulumun oldu-¤u olgular bildirilmifltir. Lezyonlar çok say›da olduoldu-¤un- oldu¤un-da birleflme grup yapma e¤ilimi gösterirler. Bölgesel lenfadenopati ile olgular›n bir k›sm›nda periferik kan-da %50’nin üzerinde eozinofili bulunmas› kan-da tablo-nun di¤er özellikleridir3.
Bu yaz›da özellikle sol post-aurikular alanda yerleflen ve giderek say›s› artan anjiomatoid nodüllerle kendini gösteren bir EAH olgusu sunulmaktad›r.
Olgu
K›rk dört yafl›nda erkek hasta kulak arkas›nda geçmeyen k›rm›z› renkli kabar›kl›klar nedeniyle klini¤imize baflvur-du. Hastan›n ilk kez 15 ay önce sol post-aurikular bölge de, mastoid ç›k›nt› üzerinde nodüler lezyonu ortaya ç›k-m›fl. Zamanla çeneye do¤ru s›ra halinde yeni lezyonlar
Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing. All rights reserved.
oluflmufl. En son kulak arkas› üst k›sm›nda saçl› deri s›n›r›nda mevcut lezyonlara bir nodül daha eklenmifl. Lezyonlarda bas-makla a¤r› olmas› d›fl›nda subjektif yak›nmas› olmayan hastan›n, yap›lan dermatolojik muayenesinde; sol post aurikular bölge üst k›sm›ndan bafllay›p afla¤›da angulus mandibulada sonlanan dizi fleklinde 0,5-1 cm çapl› eritemli nodüller izlendi (Resim 1). Hastan›n fizik muayenesinde bölgesel lenfadenopati veya efl-lik eden baflka bir patolojik bulgu saptanmad›. Laboratuvar incelemelerinde tam kan say›m›, protrombin zaman›, aktive parsiyel tromboplastin zaman›, HIV, HCV, anti-HbsAg normal s›n›rlarda veya negatifti. Periferik yayma da eozinofil oran› %3,9 olarak normal s›n›rlardayd›. Hastan›n bi-lateral servikal dopler USG incelemesinde patolojik bulguya rastlanmad›. Kranial MR görüntüleme de ise, serebral bulgu-lar normal obulgu-larak izlendi.
Hastadan; EAH, KH, basiller anjiomatozis ön tan›lar›yla biopsi al›nd›. Al›nan örne¤in histopatolojik incelemesinde dermiste kapillerlerde proliferasyon, damar lümenine ç›k›nt› yapan flifl-kin endotel hücreleri ve bu damarlar› çevreleyen lenfoid odaklar oluflturan eozinofilden zengin mikst inflamatuvar hücre infiltrasyonu saptand›. Endotel hücrelerinde atipi ya da mitoz izlenmedi (Resim 2-3). Bu bulgular ›fl›¤›nda hastaya EAH tan›s› kondu.
Hastan›n lezyonlar› çok say›da oldu¤undan ve EAH da lezyon-lar tekrarlama e¤iliminde oldu¤undan eksizyon düflünülmedi. ‹ntralezyoner triamsinolon enjeksiyonu uyguland›. Lezyonlar 1. ay kontrolünde tamamen silinmiflti. Ancak 2 ay sonra tek-rar yeni lezyonlar›n ç›kt›¤› gözlendi.
Tart›flma
EAH vasküler nodüller ve periferik kanda eozinofili ile karek-terize olan, nadir görülen bir hastal›kt›r. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, reaktif veya neoplastik hastal›k olas›l›klar› tart›fl›lmaktad›r. Baz› olgularda travma öyküsü mevcuttur4. Kaposi sarkomunun etyolojik ajan› olan HHV tip 8 ve EBV viral etyoloji aç›s›ndan EAH de araflt›r›lm›fl, fakat
ara-da iliflki oldu¤u gösterilememifltir5,6. Daha önce mevcut olan arteriovenöz malformasyon (AVM) üzerinde EAH geliflimini ve EAH’l› bir olguda, yap›lan anjiografi sonras›nda AVM sap-tand›¤›n› bildiren yay›nlar vard›r7,8. Bir baflka yay›nda ise saçl› derinin oksipital bölgesindeki EAH pla¤›n›n, oksipital arterin anormal flekilde genifllemesine efllik etti¤i ve arterin emboli-zasyonuyla lezyonun k›smen geriledi¤i bildirilmifltir9. Bütün bu özellikler EAH’›n neoplastik bir olaydan çok arter veya ve-nin hasar› ve onar›m› nedeniyle geliflen reaktif bir endotelyal hücre proliferasyonu oldu¤unu, inflamatuvar infiltrat›n buna sekonder geliflti¤ini düflündürmektedir1,4. Baz› çal›flmalar da ise KH’n›n inflamatuvar bir hastal›k, EAH’nin ise selim bir en-dotelyal hücre tümörü oldu¤u ileri sürülmektedir10. Bizim ol-gumuzda lezyonlar›n tedavi sonras›nda tekrarlamas› AVM ih-timalini akla getirmifl ancak yap›lan dopler USG de AVM’a rastlanmam›flt›r.
EAH’nin ay›r›c› tan›s›nda KH, anjiosarkom, Kaposi sarkomu, fibröz histiyositom, erüptif pyojenik granülom, basiller anji-omatozis düflünülmelidir1,2.
KH ile hem klinik hem de histopatolojik aç›dan ay›r›c› tan›-n›n yap›lmas› gerekir. KH tipik olarak genç Asyal› erkeklerde subkutan dokuya kadar uzanan, genellikle 2 cm den büyük nodüler ile karekterize nadir görülen bir sistemik hastal›kt›r. Etyolojisinin enfeksiyöz orjinli olabilece¤i düflünülmektedir. Lenfadenopati, masif periferal eozinofili ve IgE düzeylerin-de yükselme di¤er bulgular›d›r. Bu klinik tabloya histopato-lojik olarak subkutan kas dokusuna kadar uzanan vasküler proliferasyon olmaks›z›n yo¤un lenfositik ve eozinofilik in-filtrasyon, fibrozis, ödem ve derin dermal infiltrasyon efllik eder. Bu tabloya z›t olarak EAH’de lezyonlar daha lokalize ve inflamasyon daha yüzeyeldir ve lenfadenopati görülmez3. Ayr›ca KH da germinal odaklarda T hücrelerle birlikte B hüc-reler de görülür ancak EAH’de infiltrasyon diffüz T hücre in-filtrasyonu fleklinde olup küçük B hücre kümeleri görülür. Buna ek olarak KH’da belirgin endotelyal proliferasyon var-ken, EAH’de fliflkin lümene ç›k›nt› yapan endotelyal hücreler vard›r11.
Resim 1. Sol preaurikular bölge de grube eritemli nodüller
Resim 2. Vasküler yap›lar›n etraf›nda farkl› çaplarda lenfo-sitten zengin inflamatuvar infiltrat›n oluflturdu¤u nodüler konfigürasyon
Genço¤lan ve ark.
Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi: Bir Olgu Sunumu
Türkderm 2009; 43: 119-21
120
Erüptif pyojenik granülom, travma sonras› geliflebilen, birkaç ay içinde fibröz doku geliflimiyle kendili¤inden gerileyen, da-ha çok gövde tutulumu ile karakterize bir vasküler bozukluk-tur. Çok say›da tekrarlayan lezyonlar adölesan ve genç erifl-kinlerde daha s›k görülür. Histopatolojik olarak fliflkin endotel hücreleri olan kapiller ve venüllerin proliferasyonu ile karak-terizedir1,12. Olgumuzda travma öyküsü olmay›p tedavi ile lez-yonlar gerilemekle birlikte fibrotik de¤ifliklik görülmemifltir. Basiller anjiomatozis, esas olarak AIDS’li hastalarda görülme-sine ra¤men, HIV enfeksiyonu olmayan, ba¤›fl›kl›k sistemi nor-mal, kedilerle temas› olan bireylerde de görülebilir. Çok say›-da k›rm›z›-mor papüller görülmesi nedeniyle EAH ve pyojenik granülom ile klinik benzerlik gösterir. Nötrofillerden zengin infiltrasyon ve Warthin-Starry ile pozitif boyanan basil küme-leri görülür2,4. Hastam›zda HIV serolojisi negatif olup, kedi ile temas öyküsü bulunmamaktayd›. Histopatolojik olarak lenfo-sit ve eozinofil hakimiyeti mevcuttu.
‹ntralezyoner tedavi (sklerozan ya da steroid), interferon-α2a, sitotoksik ajanlar, pentoksifilin kullan›m› literatürde bildiri-mekle birlikte bu tedavi yöntemleri ile nüks s›kt›r4. Tedavisin-de daha çok Tedavisin-destrüktif tedavi yöntemleri tercih edilmekle bir-likte, son yay›nlar da topikal imiquimod ile baflar›l› sonuçlar bildirilmektedir13,14. CO2 lazer15, Nd:YAG lazer16gibi ablatif la-zerlerle, cerrahi ç›kar›m, radyoterapi17, kriyoterapi18ile tedavi sonras›nda hipo-hiperpigmentasyon ve skar geliflimi olabil-mektedir. Tedavi sonras› rekürrensler görülebilece¤inden des-türiktif ya da cerrahi tedavi yöntemleri planlan›rken iyi düflü-nülmeli, ayr›ca altta neden olabilecek AVM mutlaka ekarte edilmelidir. Çünkü AVM tedavi edildi¤i olgularda EAH için özel bir uygulama yap›lmasa da lezyonlar›n geriledi¤i bildiril-mifltir. Lezyonlar›n tedavisinde pulse dye lazer19ve argon la-zer20 gibi vasküler lazerlerde baflar›yla uygulanm›flt›r. Üstelik bu yöntemler yüzeyel AVM’lar›n tedavisinde de kullan›labilir. Oral isotretinoin tedavisi ile 2 ayl›k tedavi sonras› lezyonlar›n bir k›sm›nda gerileme bildiren bir olgu sunumu olmakla birlik-te, lezyonlar›n bir bölümünün tedaviye ra¤men sebat etmesi ki bu lezyonlar daha sonra cerrahi ç›kar›mla tedavi edilmifl21, bu durum isotretinonin etkin tedavisinden çok akla spontan
gerilemeyi getirmektedir. Olgumuz, zeminde bir AVM sap-tanmamas›na karfl›n intralezyoner steroid tedavisi ile regrese olan lezyonlar›n bir süre sonra ayn› alanda rekürrensi görül-müfltür. Etyolojik aç›dan pek çok soru iflareti bulunan bu kli-nik antitenin, yeni olgular›n bildirilmesiyle daha iyi anlafl›laca-¤›, böylece uygun tedavi yöntemi seçilerek, tedavi sonras› nükslerin daha aza indirilebilece¤i kanaatindeyiz.
Kaynaklar
1. Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferation part 2. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 1997;37:887-920.
2. Selim Vasküler Tümörler. Baykal C. Dermatoloji Atlas›, 2. bask›, ‹stanbul: Argos 2004;570-1.
3. Braun-Falco O, Plewing G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Angiolym-phoid hyperplasia with eosinophilia. In: Dermatology, second Ed. Berlin, Springer-Verlag 2000:1553-601.
4. Mansur TA, Serdar ZA, K›l›ç Z, Ayd›ngöz ‹E, Y›ld›z K. Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi: Bir Olgu Sunumu. T Klin J Dermatol 2004;14:38-43.
5. Arnold M, Geilen CC, Coupland SE, Krengel S, Dippel E, Sproder J, Goerdt S, Orfanos CE. Unilateral angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the left arm and hand. J Cutan Pat-hol 1999;26:436-40.
6. Blauvelt A, Cobb MW, Turner ML. Widespread cutaneous vascu-lar papules associated with peripheral blood eosinophilia and prominent inguinal lymphadenopathy. J Am Acad Dermatol 2000;43:698-700.
7. Onishi Y, Ohara K. ALHE associated with arteriovenous malfor-mation: a clinicopathological correlation with angiography and serial estimation of serum levels of renin, eosinophil cationic pro-tein and interleukin 5. Br J Dermatol 1999;140:1153-6.
8. Misago N, Tanaka T, Kodera H, Narisawa Y: Localized soft tissue angiomatosis with subsequent development of ALHE. J Derma-tol 1999;26:48-55.
9. Aoki M, Kimura Y, Kusunoki T, Tahara S, Kawanah S. Angiolym-phoid hyperplasia with eosinophilia associated with anomalous dilatation of occipital artery: IL-5 and VEGF expression of lesional mast cells. Arch Dermatol 2002;138:982-4.
10. Chun SI, Ji HG. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: clinical and histopathologic differences. J Am Acad Dermatol. 1992;27:954-8.
11. Helander SD, Peters MS, Kuo TT, Su WP. Kimura’s disease and an-giolymphoid hyperplasia with eosinophilia: New observations from immunohistochemical studies of lymphocyte markers, en-dothelial antigens and granulocyte proteins. J Cutan Pathol 1995;22:319-26.
12. Baykal C, Beyaz›t Ö, Büyükbabani N. Erüptif anjiyomatöz lezyon-larda etyopatogenez ve ay›r›c› tan›. Turk J Dermatopathol 1995;3:147-55.
13. Gencoglan G, Karaca S, Ertekin B. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod. A case re-port. Dermatology. 2007;215:233-5.
14. Redondo P, Olmo JD, Idoate M. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia succesfully treated with imiquimod. British Journal of Dermatology 2004;151:1110.
15. Kaur T, Sandhu K, Gupta S, Kanwar AJ, Kumar B. Treatment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia with the carbon di-oxide laser. J Dermatolog Treat 2004;15:328-30.
16. Kadurina MI, Dimitrov BG, Bojinova ST, Tonev SD. Angiolympho-id hyperplasia with eosinophilia: successful treatment with the Nd: YAG laser. J Cosmet Laser Ther 2007;9:107-11.
17. Conill C, Toscas I, Mascaro Jr JM, Vilalta A, Mascaro JM. Angi-olymphoid hyperplasia with eosinophilia of the nail bed and bo-ne: succesfully treated with radiation therapy. JEADV 2004;18:584.
18. Wozniacka A, Omulecki A, Torzecka JD. Cryotherapy in the tre-atment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Med Sci Monit 2003;9:1-4.
19. Angel CA, Lewis AT, Griffin T, Levy EJ, Benedetto AV. Angiolym-phoid hyperplasia successfully treated with an ultralong pulsed dye laser. Dermatol Surg. 2005;31:713-6.
20. Pasyk KA, Elsenety EN, Schelbert EB. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia-acquired port-wine-stain-like lesions: attempt at treatment with the argon laser. Head Neck Surg. 1988;10:269-79. 21. El Sayed F, Dhaybi R, Ammoury A, Chababi M. Angiolymphoid
hyperplasia with eosinophilia: efficacy of isotretinoin? Head Fa-ce Med 2006;4:32.
Genço¤lan ve ark. Eozinofilili Anjiolenfoid Hiperplazi: Bir Olgu Sunumu Türkderm
2009; 43: 119-21
121
www.turkderm.org.tr
Resim 3. Vasküler endotelyumda belirginleflme ve çevresinde eozinofilleride içeren inflamatuvar infiltrat
