27
ADÜ Týp Fakültesi Dergisi 2003; 4(2) : 27 - 29 Olgu Sunumu
GÖÐÜS DUVARININ PRÝMER KONDROSARKOMU : OLGU SUNUMU Nil ÇULHACI , Ýbrahim METEOÐLU , Serdar ÞEN , Füruzan KACAR ,
Mehmet BOÐA , Berent DÝÞÇÝGÝL
1 1 2 1
3 3
ÖZET
Anahtar Kelimeler:
Primary Chondrosarcoma Of The Chest Wall: A Case Report SUMMARY
Key Words:
Göðüs duvarýnda kondrosarkom tanýsý alan bir olgu klinikopatolojik bulgularla sunulmaktadýr. 48 yaþýndaki kadýn hasta göðüs ön duvarýnda aðrýlý kitle þikayetiyle kliniðe baþvurdu ve bu alanda 17x14x11 cm boyutlarýnda kitle saptandý. Kitle total olarak eksize edildi. Toraks duvarýnda oluþan defekt mersilen mesh ve metil metakrilat sandviç greft ile rekonstrukte edildi. Histolojik inceleme sonucu derece I kondrosarkom tanýsý kondu. Göðüs duvarýnýn primer malign tümörleri nadirdir, kondrosarkom göðüs duvarýnýn en sýk görülen primer malign tümörüdür. Tedavisinde geniþ cerrahi eksizyon uygulanmaktadýr.
Kondrosarkom, göðüs duvarý, rekonstrüksiyon
A case with chondrosarcoma of the chest wall is presented with clinicopathological findings. A 48-year-old woman, presenting with a painful anterior chest wall mass measuring 17x14x11 cm in size was admitted to the hospital. Complete surgical resection of the tumor was performed. The resulting defect of the chest wall was restored with mersilene mesh and methyl methacrylate sandwich graft. Histological examination showed grade I chondrosarcoma. Primary cartilaginous tumors of the chest wall are uncommon. Chondrosarcoma is the most common primary malignant tumor of the chest wall. The treatment for this tumor is wide excision.
Chondrosarcoma, chest wall, reconstruction
1 2 3
Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalý, AYDIN Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Göðüs Cerrahisi Anabilim Dalý, AYDIN Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalý, AYDIN
Göðüs duvarýnýn primer malign tümörleri seyrektir. Kondrosarkom, göðüs duvarýnýn en sýk görülen primer malign tümörüdür ve en sýk ön duvarda, kostokondral bölgede yerleþim gösterir . Erkeklerde kadýnlara oranla daha sýk olarak izlenmektedir. Çoðunlukla aðrýlý bir kitle oluþturan kondrosarkomun tedavisinde geniþ cerrahi eksizyon uygulanmaktadýr.
Seyrek görülen, ancak tipik bulgularý olan bir k o n d r o s a r k o m o l g u s u l i t e r a t ü r ý þ ý ð ý n d a sunulmaktadýr.
48 yaþýnda kadýn hasta göðsünün sol tarafýnda son 4-5 yýlda gittikçe büyüyen aðrýlý kitle nedeni ile göðüs cerrahisi kliniðimize baþvurdu. Hastanýn yapýlan fizik muayenesinde sol arkus kostarum üzerinden ön axiller hat boyunca meme baþýna kadar uzanan oldukça sert, fikse, yaklaþýk 20 cm. çapýnda kitle saptandý. PA akciðer grafisinde sol diafragma sýnýrýný silen ve alt zonu tama yakýn kaplayan konkavlýðý aþaðý bakan, lateral grafide anteriorda izlenen oldukça yoðun, yer yer kalsifikasyon gösteren kitle lezyonu izlendi. Çekilen toraks tomografisinde sol alt kotlarý içine alan ve kotlarda destrüksiyon oluþturan akciðer parankimi ile düzgün sýnýrý bulunan, yer yer yoðun kalsifikasyon gösteren kitle tanýmlandý.
Olgu primer kitlenin rezeksiyonu için ameliyata alýndý. Orta hattýn lateralinden sol arka axiller çizgiye
uzanan oblik bir cilt kesisi ile operasyona baþlandý.
Kitlenin lateralinden interkostal kesi ile toraksa girildi. Kitlenin akciðer ile hiçbir baðlantýsýnýn olmadýðý gözlendi. Güvenli cerrahi sýnýr býrakýlarak en blok olarak toraks duvarýnýn tüm katlarý ve kaslarý ile birlikte rezeke edildi. Toraksda oluþan defektin rekonstrüksiyonu için kot þeklinde hazýrlanmýþ ve toraks duvarýna uygun konvavitesi verilmiþ halde m e t i l m e t a k r i l a t t a n i k i a d e t g r e f t o l u þ turuldu. Bu greftler mersilen mesh yama içine çift kat olarak prolen sütürler ile tespitlendi. Daha sonra yapmýþ olduðumuz rekonstrüksiyon materyali gergin olarak 0/0 ve 1No prolenler ile tek tek sütür tekniði kullanýlarak çepeçevre toraks duvarýna tespit edildi.
1
OLGU
Resim 1 :Kondrosarkomun makroskopik görünümü : Ýyi sýnýrlý, dýþ yüzü lobüle görünümdeki kitle
Göðüs Duvarýnýn Primer Kondrosarkomu
28
Geniþ cerrahi eksizyon haricinde ek bir tedavi
uygulanmadý.
Kitlenin patolojik incelemesinde; makroskopik olarak 1270 gr. aðýrlýðýnda, toplam 20x15x12cm.
boyutlarýnda beraberinde kostalarý, yað ve bað dokularýný da içeren materyal izlendi (Resim1).
Materyalin bir kenarýnda 17 cm. çaplý, dýþ yüzü lobule görünümde, kapsüllü, sert kývamlý, tümöral kitle bulunmaktaydý. Kitlenin seri kesitleri nodüler özellikte, gri-beyaz renkli, yer yer jelatinöz kývamda,
yer yerse kanama alanlarý ve kalsifiye odaklar içermekteydi (Resim 2). Mikroskopik olarak nodüler geliþim gösteren kondroid tümörün periferal alanlarda daha sellüler özellikte olduðu, birkaç odakta kemik dokuyu yýkýma uðrattýðý gözlenmekteydi (Resim 3,4).
Ancak tümörün çok hücresel olmamasý ve belirgin atipinin bulunmamasý nedeniyle derece I kondrosarkom tanýsý kondu .
Olgu postoperatif 14. ayýnda saðlýklýdýr ve lokal rekürrensi bulunmamaktadýr.
Göðüs duvarýndan geliþen kartilajinöz tümörler nadirdir. Kondrosarkom ise en sýk görülen primer malign tümörüdür. Göðüs duvarýnýn kemik çatýsýnýn tümörlerinin üçte birini oluþturur . Burt ve arkadaþlarýnýn 40 yýllýk olgu taramalarýna göre tüm kondrosarkom olgularýnýn %15'i göðüs duvarýndadýr ve göðüs duvarýnýn malign tümörlerinin de %23'ü kondrosarkomdur .
Kondrosarkom erkeklerde biraz daha sýk olarak gözlenmekte, erkek / kadýn oraný 1.3 / 1 olarak bildirilmektedir . Çoðunlukla 4-6. dekatta, ortalama 49 yaþ civarýnda izlenmektedir. Bizim olgumuz da 48 yaþýnda kadýn hastadýr.
Tümör çoðunlukla göðüs ön duvarýnda lokalizedir. Göðüs duvarýnýn kondrosarkomlarý genelde kostokondral bölgeden veya sternumdan de novo geliþmektedir. Bazen de benign kondrom ve osteokondromlarýn malign dejenerasyonu sonucu geliþebilmektedir . Daha önceden göðüs duvarýna uygulanan radyasyonun da etyolojide rol oynayabileceði belirtilmektedir . Tümör en sýk kostalardan köken alýr. Bizim olgumuzda da tümör kostakondral bileþkeden geliþmiþti. Sternumun da en sýk gözlenen primer malign tümörü kondrosarkomdur.
Ancak sternumdan kaynaklanan tüm kartilajinöz tümörler malign olarak kabul edilmektedir .
Hastalar genellikle aðrýlý kitle þikayetiyle doktora baþvurmaktadýr. Bizim olgumuzun da ayný þikayetleri bulunmaktaydý. Burt ve arkadaþlarýnýn olgularýnýn %43'ü yalnýzca kitle, %37'si aðrýlý kitle,
%12'si yalnýzca aðrý ile baþvurmuþtur, %4'ü ise asemptomatiktir . Çok nadir de olsa spontan hematoraks oluþturup hematoraksýn araþtýrýlmasý sýrasýnda saptanan olgu da bildirilmektedir . Kitle çoðunlukla göðüs duvarýna fikse ve sert özelliktedir.
Kondrosarkomun radyolojik incelemesinde kemiðin meduller kýsmýndan geliþen lobuler kitle izlenir. Çoðunlukla iyi sýnýrlý deðildir ve korteks yýkýmý mevcuttur. Kalsifikasyonlar olabilir. Çevre dokulara yayýmýn deðerlendirilmesi ve rezeksiyonun planlanmasý için tomografik inceleme gereklidir.
Tümör büyük boyutlara ulaþabilir. Ortalama boyut 3-10 cm. olarak bildirilmektedir. Literatürde belirtilen en büyük kondrosarkom olgusu 25 cm'dir . Genellikle 4 cm. üzerindeki tümörler malign olarak kabul edilirler . Bizim olgumuzda tümörün en büyük TARTIÞMA
1
2
2
1
2
3
2
4
5
1
Resim 2: Kondrosarkom kesit yüzü : Parlak beyaz renkte, jelatinöz özellikte, nodüler alanlar
Resim 3 :Kondrosarkomun mikroskopik görünümü ( H&E x40)
Resim 4 :Kondrosarkomun mikroskopik görünümü ( H&E x200)
Çulhacý ve Ark.
29 boyutu 17 cm. olup literatürde göðüs duvarýndan
geliþen, az sayýdaki dev kondrosarkom olgularýna örnektir.
Makroskopik olarak translusent, gri-beyaz renkteki tümör lobuler patern gösterir. Arada sarýmsý kalsifik alanlar kolayca saptanabilir. Geniþ miksoid ve j e l a t i n ö z a l a n l a r b u l u n a b i l i r. D e r e c e I k o n d r o s a r k o m l a r ý n m a k r o s k o p i k o l a r a k kondromlardan ayrýlmasý güç olabilir. Kondromlar iyi sýnýrlýdýr, nodül þeklindedir ve kemiksi trabekula ile çevrilidir. Kondrosarkom ise çevre dokuya permeasyon gösterir, kemik yýkýmý oluþturur.
Mikroskopik olarak tümörün derecelendirmesinde sellülerite, hücre boyutu ve atipi esas alýnmaktadýr.
Bizim olgumuzda tümörün sellüler olmamasý, belirgin atipinin bulunmamasý nedeniyle derece I olarak deðerlendirilmiþtir. Mikroskopik olarak ayýrýcý tanýda herbir lakunada birden fazla hücre bulunmasý, herbir hücrenin birden fazla nükleus içermesi kondrosarkom lehinedir. Büyük boyut, hýzlý büyüme, invazivlik, extraosseöz yayýlým, miksoid özellik, radyolojik inceleme ayýrýmda önemli faktörlerdir.
Primer tedavi komplet rezeksiyondur.
Rezeksiyon sýnýrý çevre dokudan en az 4 cm. olmalý ve plevrayý da içermelidir. Bazý görüþlere göre 4 cm.
altýndaki tümörler için kostanýn plevradan sýyrýlýp çýkarýlmasý yeterlidir, 4 cm. üzerindeki tümörlerde ise yanýnda tutulum olmayan kosta ve plevra ile birlikte en blok eksizyon gerekmektedir . Tedavide etkin kemoterapi olmamakla birlikte cerrahi çýkarým sonrasýnda sýnýrlarda tümörü olan olgularda radyoterapi ve kemoterapinin tedaviye eklenmesi önerilmektedir . Biz de olgumuzda oldukça büyük boyutlara ulaþmýþ olan kitleyi en blok rezeke ettik, sonrasýnda oluþan defekti mersilen mesh ve metil metakrilat sandviç greft ile rekonstrukte ettik.
Mersilen mesh ve metil metakrilat sandviç greft, greftin rigit olmasý, uygulanacak yere kolay biçim verilebiliyor olmasý, infeksiyon riskinin daha az olmasý, geniþ defektlerde de paradoks harekete neden olmamasý ve diðer prostetik materyallere göre çok daha ucuz olmasý nedeniyle tercih edilmektedir
Hastalýðýn gidiþi komplet rezeksiyona baðlýdýr.
Komplet eksizyon uygulanan hastalarda 5 yýllýk saðkalým %67-89, 10 yýllýk saðkalým % 64'tür.
Tümörün büyüklüðü ya da lokalizasyon nedeniyle inkomplet eksizyon uygulanan hastalarda ise 5 yýllýk saðkalým % 50, palyatif tedavi uygulanan hastalarda ise %14 olarak belirtilmektedir . Komplet rezeksiyon uygulanmayan hastalarda lokal rekürrens geliþebilir.
Lokal rekürrens uzak metastaz riskini de arttýrýr. Lokal ve uzak metastaz genellikle tanýdan sonra ilk 5 yýlda meydana gelir. Uzak metastaz çoðunlukla hematojen yolla akciðerleredir.
Prognoz konusunda çeþitli görüþler mevcuttur.
Tümör boyutu, histolojik derece, tümör yerleþim yeri ve cerrahi rezeksiyonun yeterliliði prognoz açýsýndan önemlidir. En önemlisi rezeksiyonun tam olarak yapýlabilmesidir . Yalnýzca evre ve histolojik
derecenin yeterli kriterler olduðunu belirten yayýnlar olmakla birlikte Bunt ve arkadaþlarýna göre yaþ da etkili bir faktördür . 50 yaþ altýndaki hastalarda 50 yaþ üzerindekilere göre yaþam þansýnýn daha fazla olduðunu belirtilmektedir. Yine de göðüs duvarýnýn kemik yapýsýnýn diðer tümörü osteosarkoma göre 5 yýllýk yaþam daha uzundur. Olgumuz postoperatif 14.
ayýnda rekürrenssiz olarak takip edilmektedir.
6
1
7
2 , 8
8
2
KAYNAKLAR
YAZIÞMA ADRESÝ
1. Somers J, Faber LP. Chondroma and Chondrosarcoma.
Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999; 11: 270-277.
2. Burt M, Fulton M, Wessner-Dunlap S, Karpeh M, Huvos AG, Bains MS, Martini NM, McCormack PM, Rusch VW, Ginsberg RJ. Primary bony and cartilaginous sarcomas of the chest wall: results of therapy. Ann Thorac Surg 1992; 54: 226-232.
3. Unni KK. Chondrosarcoma (Primary, secondary, dedifferentiated, and clear cell). In: Unni KK (ed).
Dahlin's Bone Tumors-General Aspects and Data on 11,087 Cases, Fifth ed. Lippincott-Raven, Philadelphia, 1996: 71-107.
4. Karlawish JHT, Smith GW, Gabrielson EW, Liu MC.
Spontaneous hemothorax caused by a chest wall chondrosarcoma. Ann Thorac Surg 1995; 59: 231-233.
5. Rupprecht H, Spriewald BM, Hoffmann AR.
Successful removal of a giant recurrent
chondrosarcoma of the thoracic wall in a patient with hereditary multiple exostoses. Eur J Oncol 2001; 27:
216-217
6. Fechner RE, Mills SE. Cartilaginous Lesions. In: Rosai J, Sobin LH (eds). Tumors of the Bones and Joints.
Third Series. Armed Forces Institude of Pathology, Wasington, D.C. 1993; 79-128.
7. Cangýr AK, Þahin E, Kutlay H, Özdemir N, Güngör A, Kavukçu Þ, Akay H, Ökten Ý, Yavuzer Þ. Primer malign t o r a k s d u v a r ý t ü m ö r ü . T ü b e r k ü loz ve Toraks Dergisi 2001; 49: 386-389.
8. McAfee MK, Pairolero PC, Bergstralh EJ, Piehler JM, Unni KK, McLeod RA, Bernatz PE, Payne WS.
Chondrosarcoma of the chest wall: factors affecting survival. Ann Thorac Surg 1985; 40: 535-541.
Yrd. Doç. Dr. Nil ÇULHACI
Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalý 09100 AYDIN
Tel: 0256 2124078-227 Fax: 0256 2120146
E-posta: nculhaci@hotmail.com Geliþ Tarihi : 15.08.2001 Kabul Tarihi : 12.12.2001
