G
Giirriiþþ
Primer göðüs duvarý tümörlerinin tüm primer tümörler arasýnda %1-1.5 oranýnda görüldüðü bildirilmektedir [1]. Desmoid tümör yayýlýmýnýn son derece nadir olmasý nedeniyle benign lezyon olarak deðerlendirilmektedir. Tedavi planlaný da lokal agressif davranýþýndan dolayý düþük dereceli fibrosarkom tarzýnda olmaktadýr [2]. Göðüs duvarý tutulumu nadir olmakla birlikte, kemik, sinir ve vasküler yapýlara invazyon gösterebilirler. Mortaliteye neden olabilecek kadar komþu vital organ invazyonu gerçekleþtirebilirler. Tüm bunlara karþýn 10 yýllýk saðkalým %90’larýn üzerinde bildirilmektedir [3]. Sað ön göðüs duvarýnda yerleþerek brakiyal pleksusu infiltre etmiþ desmoid tümör tanýsý alan dev kitleye sahip olgunun cerrahi rezeksiyonunun taný ve tedavi aþamalarýný literatür bilgisi ýþýðýnda aktarmayý amaçladýk.
O
Ollg
gu
u S
Su
un
nu
um
mu
u
Olgumuz 36 yaþýnda erkek olup, kliniðimize baþvurusundan bir buçuk yýl önce baþlayan sað omuz bölgesindeki aðrý ve son altý aydýr giderek artan sað ön göðüs duvarý ve boyunda þiþlik bulgusunun yaný sýra sað kolda tama yakýn hareket kýsýtlýlýðý
yakýnmalarý tarifliyordu (Þekil 1). Ýlk olarak baþvurduðu saðlýk kuruluþunda dev kitleye yönelik insizyonel biyopsi gerçekleþtirilmiþ ve bunun sonucunda fibromatozis (ekstra abdominal desmoid tümör) ön tanýsý konularak ileri taný ve tedavi amacýyla kliniðimize yönlendirilmiþti. Hastanýn fizik muayenesinde vital bulgularýn normal olduðu, sað ön göðüs duvarýnda pektoral kas altýndan baþlayan ve sað supraklavikuler alana, ayrýca aksiller fossaya doðru uzanan sert, fikse ve palpasyonla aðrýsýz kitle ve üzerinde biyopsi insizyon skarý belirlendi (Þekil 1). Diðer sistem muayeneleri normal olup, tüm laboratuvar biyokimyasal sonuçlarý da olaðan sýnýrlardaydý. Yapýlan radyodiyagnostik incelemelerinde sýrasýyla Ön-arka kaciðer grafisinde boyun alt bölümü ve toraks üst açýklýðý sað lateralinde homojen yumuþak doku dansitesinde artýþ saptanarak lezyonun sað akciðer üst loba ekstrensek basý yaptýðý ve bu nedenle sað akciðerde bu bölümde volüm kaybý olduðu belirlendi. Toraks aksiyal bilgisayarlý tomografi (BT) kesitlerinde toraks duvarý sað lateralde, pektoral kas posteriorunda ve skapula anteriorunda lokalize lobüle konturlu kitle lezyonu izlendi (Þekil 2). Kitlenin en geniþ yerinde 141x70 mm çapa ulaþtýðý ve lateralinde hipodens nekrotik saha içerdiði, ayrýca kitle düzeyinde vaskülaritede artýþ gözlendiði belirtildi. Radyolojik özellikler
Göðüs Ön Duvarýna Yerleþimli Brakiyal Pleksus Ýnfiltrasyonu
Gösteren Dev Desmoid Tümör
A GIANT DESMOID TUMOR OF ANTERIOR CHEST WALL WITH
BRACHIAL PLEXUS INVASION
Ufuk Yetkin, Ömer Tetik, *Özlem Silistreli, Burçin Abud, Ali Gürbüz
Atatürk Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýzmir
*Atatürk Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Kliniði, Ýzmir
Ö
Özzeett
Sýklýkla batýn duvarýnda yerleþen desmoid tümörler, primer olarak göðüs duvarýnda çok nadir görülmektedir. Bu tümörler hýzlý geliþen, çevreye invazyon yaparak agressif davranýþ gösteren, ancak metastaz yapmayan benign lezyonlar olarak deðerlendirilmektedir. Lokal nüks, cerrahi rezeksiyon sonrasý nadir olmadýðý için radyoterapi planlanmasý da tedavinin bir aþamasýný teþkil eder. Sað ön göðüs duvarýnda yerleþerek brakiyal pleksusu da infiltre etmiþ dev desmoid tümör olgusuna uygulanan radikal rezeksiyon iþlemi ve göðüs duvarý rekonstrüksiyonunun taný ve tedavi aþamalarý, literatür bilgisi ýþýðýnda incelenimi aktarýldý.
Anahtar kelimmeler: Desmoid tümör, primer göðüs duvar tümörü, göðüs duvarý rezeksiyonu, göðüs duvarý rekonstrüksiyonu
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:132-134
S
Su
um
mm
maarry
y
Although it is frequent at abdominal wall, desmoid tumor is a rare primary tumor at chest wall. These benign tumors do not metastaze, develop rapidly and agressively invade the adjacent tissues. After surgical resection local recurrence is not infrequent so, radiotherapy can be planned as a staged therapy. Radical resection of a giant desmoid tumor case which infiltrated brachial plexus at right anterior chest wall and its diagnosis and therapy modalities were reported under the light of the literature.
Keywwords: Desmoids tumor, primary chest wall tumor, chest wall resection, chest wall reconstruction.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:132-134
132
Adrres: Dr. Ufuk Yetkin, Atatürk Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýzmir e-mmail: ufuk_yetkin@yahoo.fr
Yetkin ve Arkadaþlarý Brakiyal Pleksus Tutulumlu Desmoid Tümör Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
saptanmadýðý da göz önüne alýnarak malign yumuþak doku tümörü ile uyumlu olabileceði kanýsýna varýldý. Ayrýca sað akciðerde kitleye baðlý ekstrensek basý ve akciðerde volüm kaybý da saptandý. Son inceleme olarak gerçekleþtirilen kontrastlý 3D Inflow servikal toraks manyetik rezonans (MR) ve MR anjiyografisinde sað supraklavikuler fossa, aksiller fossa ve toraks yan duvarýnda 20 cm kranio-kaudal uzunluðu, 9 cm transvers ve 14 cm antero posterior geniþliði olan lobüle, konturlu, solid kitle lezyonu izlendi. Kitlenin homojen yapýda olduðu ve klavikulanýn posteriorundan inferior servikal bölgeye uzandýðý, posteriorda skapula önüne kadar ulaþtýðý belirlendi. Kitlenin interkostal mesafelerden akciðere doðru hafif ekspansiyonlar gösterdiði, ancak plevra veya kostalara invazyon yapmadýðý saptandý. Vertebral kolona en yakýn olduðu bölgesi, boyun inferioru olup spinal kanala uzanýmý görülmedi. Brakiyal pleksusun invaze olduðu saptandý. Kitlenin subklavyan ve aksiller arteri de konsantrik olarak sardýðý, ayrýca subklavyan venin trunkusdan ayrýldýðý yerden itibaren oklüde olduðu belirlendi. Bu incelemede toraks sað yan duvarda, aksiller bölge ve supraklavikuler fossada lobüle konturlu solid kitle lezyonu, subklavyan ve aksiller venlerde basýya baðlý oklüzyon ile subklavyan ve aksiller arterlerde itilme olduðu kanýsýna varýldý. Tüm bu ileri incelemeler ve insizyonel biyopsi sonucu dikkate alýnarak hasta sað ön göðüs duvarýnda dev yumuþak doku tümörü ön tanýsýyla operasyona alýndý.
Cerrahi teknik olarak genel anestezi altýnda dev kitle üstünden medial klavikular bölgeden ön aksiller çizgiye uzanýmlý uzun bir oblik insizyon yapýldý. Kitle üstü cilt ve cilt altý dokular dekole edilerek tüm kitlenin eksplore edilmesi saðlandý. Kitlenin sað klavikulayý tutmuþ olduðu görüldüðünden, 1/3’lük orta kýsmý çýkartýldý. Bu bölgede kitlenin iki ana lobüle ayrýldýðý görüldü. Bu arada kitlenin göðüs ön duvarýndan rezeksiyonuna devam edildi. Kotlara ekspansiyonla dýþtan basý olduðu da belirlendi. Brakiyal arterin, kitle rezeksiyonunun ilerleyebilmesi için transsekte edilmesi gerekti. Ardýndan brakiyal pleksusun kitle içinde destrükte olduðu ve koldaki tama yakýn hareket kýsýtlýlýðýnýn da bu nedenle meydana geldiði doðrulandý. Kitlenin kapsülü ile cerrahi sýnýrlarda tümör bulunmayacak þekilde çýkarýlmasýný takiben brakiyal arter onarýmý amacýyla safen greftle interpozisyon uygulandý. Kitlenin çýkarýldýðý bölgenin hemostazýný takiben iki adet aspiratif dren yerleþtirildi. Ýlgili defektin sol pektoral majör kasýndan alýnan pediküllü miyokütanöz flep ile rekonstrüksiyonu baþarýldý (Þekil 3). Yoðun bakým izleminde 1 gün kalan ve ardýndan servis izlemine alýnan hastanýn çýkarýlan kitlesine yönelik gerçekleþtirilen histopatolojik incelemesinde fibromatozis (ekstra abdominal desmoid tümör) tanýsý yinelendi. Onkoloji Ortak Konseyinde bu tür lezyonlarýn hýzlý geliþen, agressif çevreye invazyon yapan ancak, metastaz yapmayan benign lezyonlar olmasý dikkate alýnarak Radyasyon Onkolojisi polikliniðinde takibinin sürdürülmesi ve sað üst ekstremite rehabilitasyonunun da Fizik-Tedavi Rehabilitasyon Kliniðimizce programa alýnmasý saðlandý. Hasta cerrahi þifa ile 8. günde taburcu edildi.
133
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:132-134 Yetkin et al
Desmoid Tumor Infiltrating Brachial Plexus
Þekil 2. Sað ön göðüs duvarýnda dev yumuþak doku tümörü olarak nitelenen kitlenin toraks tomografisi.
Þekil 3. Olgumuzun sol pektoral majör kasýndan alýnan pediküllü miyokütanöz flep ile sað ön göðüs duvarýndaki defektin rekonstrükte edilmiþ görünümü.
T
Taarrttýýþþm
maa
Göðüs duvarý rezeksiyonu gerektiren patolojilerin baþýnda primer tümörler gelmektedir. Primer göðüs duvarý tümörleri yumuþak doku, kemik ve kýkýrdak dokudan orijin alýrlar. Klinik bulgularý asemptomatik tablodan, cilt altýnda belirginleþen kitle, aðrý, ülser ve enfeksiyona kadar deðiþen þekillerde karþýmýza çýkmaktadýr [4]. Tedavi sýrasýnda göðüs-kalp damar, plastik ve beyin cerrahlarýnýn ortak çalýþmasý gerekli olabilmektedir. Biz de olgumuzun radikal tedavisinde bu 3 ayrý disiplinin ortak hareketiyle sonuca ulaþtýk.
Göðüs duvarýndaki kitlenin primer ya da metastatik natürde olduðu belirlenmelidir [3]. Radyolojik deðerlendirmede, postero anterior ve lateral grafiler, göðüs kafesinin bilgisayarlý tomografisi ile gerekirse manyetik rezonans görüntüleme yapýlmasý önerilir [5]. Biz üç incelemeyi de olgumuzda gerçekleþtirdik. Ayrýca yaptýrýlan kemik sintigrafisi, sað klavikula orta bölümdeki destrüksiyon dýþýnda normal saptanmýþ ve solunum fonksiyon testi de olaðan sýnýrlarda belirlenmiþti. Göðüs duvarý ve sternum tümörleri preoperatif dönemde histopatolojik taný koyma açýsýndan ayrýcalýk gösteren kitlelerdir, çünkü uzun dönem prognozu lezyonun etiyolojisi belirlemektedir. Olgumuzda preoperatif dönemde uygulanan insizyonel biyopsi mükemmel doðru teþhis oranýna sahip seçim olarak yorumlanmaktadýr [4].
Primer göðüs duvarý tümörlerinde rekonstrüksiyona engel olmayacak düzeyde gerçekleþtirilecek geniþ rezeksiyon baþarýlý bir tedavi için en önemli etken olarak gösterilmektedir [3,6]. Göðüs duvarýndaki benign tümörler ile olgumuzdaki primer desmoid tümör gibi bazý düþük dereceli tümörlerde 2 cm sýnýrla yapýlan cerrahi rezeksiyon uygun kabul edilmektedir [6]. Göðüs duvarý tümörlerinde yapýlan rezeksiyon sonrasýnda ortaya çýkan defektin primer kapatýlmasý veya rekonstrüksiyonu rezeke edilen bölgenin lokalizasyonuna, geniþliðine ve derinliðine baðlýdýr [5,6]. Radikal amaçlý tam kat rezeksiyonlarda plastik cerrahlardan alýnacak yardýmla gerçekleþtirilecek rekonstrüksiyon gerçekten marjinal bir giriþimdir. Göðüs duvarýnýn defektlerinde yumuþak doku rekonstrüksiyonu çoðunlukla miyokütanöz fleplerle saðlanmakta olup, anterior ve lateral göðüs duvarý defektlerinde en sýk kullanýlaný da pektoralis majör kasýyla oluþturulan fleplerdir [3,7]. Olgumuzda ayný yöntemle göðüs duvarý defektini rekonstrükte ettik. Bu tümörlerde hastalara tekrar rezeksiyon ve rekonstrüksiyon gerektirebilecek en sýk rastlanan geç komplikasyon kanser nüksüdür [3,8]. Nüksü engellemek amacýyla veya nüks geliþmiþ hastalarda hastanýn genel durumu, primer tümörü ve fizyolojik deðerlendirimini takiben radyoterapi önerilebilir. Goy ve arkadaþlarý’nýn [9] bir
çalýþmasýnda, 1965 ile 1992 yýllarý arasýnda 14 olguluk göðüs duvarý desmoid tömürü tanýlanmýþ serilerinde ortalama 6 yýllýk izlemlerinin sonucunda radyoterapi almýþ hastalarda saðkalým %100 iken, almamýþ olanlarda ancak %50 olarak bildirilmiþtir. Boyun veya üst toraks hava yoluna komþu bölgedeki tümörlü olgularda olasý mortaliteye karþý radyoterapiyi önermektedirler. Olgumuzun postoperatif dönemdeki radyoterapi programý düzenli seyretmekte olup, dördüncü ayýnda herhangi bir nüks bulgusuna rastlanmadý.
Sonuç olarak; göðüs duvarýnýn primer desmoid tümörlerine çok nadir olarak rastlanmaktadýr. Hastanýn yaþam tarzý, çalýþma kapasitesi ve beklenen prognoz göz önüne alýnarak planlanacak operasyonla günümüzde göðüs duvarý cerrahisinde radikal rezeksiyon sonrasý rekonstrüksiyon tekniklerinin geniþlemesi ile fonksiyonel ve kozmetik açýdan çok iyi sonuçlara ulaþýlabilmektedir. En sýk rastlanan geç komplikasyonun kanser nüksü olduðu da göz önüne alýnarak Onkoloji Ortak Konseyinde planlanacak radyoterapinin uygulanmasýnýn gerektiði düþüncesindeyiz.
K
Kaay
yn
naak
kllaarr
1. Graeber GM, Jones DR, Pairolero PC. Primary neoplasms. In: Pearson FG, Deslauriers J, Ginsberg RJ, eds. Thoracic Surgery. New York: Churchill Livingstone; 1995:1237-52. 2. Dequanter D, Gebhart M. Desmoids tumors. J Chir
2002;139:236-9.
3. Pairolero PC. Chest wall tumors. In: Shields TW, Lo Cicero J, Ponn RB; eds. General Thoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000:599-608.
4. Topdað S, Beþirli K, Kurdal AT, Demirhan Ö. Primer göðüs duvarý tümörleri. Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2000;8:613-5.
5. Çakan A, Yuncu G, Olgaç G ve ark. Primer mediasten tümör ve kistli 53 olgunun retrospektif deðerlendirilmesi. Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2001;9:101-4. 6. Sabanathan S, Shah R, Mearns AJ. Surgical treatment of
primary malignant chest wall tumours. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:1011-6.
7. Incarbone M, Nava M, Lequaglie C, Ravasi G, Pastorino U. Sternal resection for primary or secondary tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114: 93-9.
8. Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:580-3.
9. Goy BW, Lee SP, Fu YS, Selch MT, Eilber F. Treatment results of unresected or partially resected desmoid tumors. Am J Clin Oncol 1998;21:584-90.
134
Yetkin ve Arkadaþlarý Brakiyal Pleksus Tutulumlu Desmoid Tümör Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
