Dr. Turhan Çağlar ZTB Kadın Sağlığı EAH Perinatoloji Kliniği
FETAL
KALP TÜMÖRLERİ
Rhabdomyoma(Hamartoma)
Fetüs, yenidoğan ve çocuklukta en sık görülen primer kardiak tümördür
1/1000 antenatal,
1/10 bin canlı doğum
Fetüste ve yenidoğanda tespit edilen
kardiak kitlelerin 2/3’ünü oluşturur
29 y, G2, P1, 24 hft
Kitlenin yeri.
Özellikleri.
Ek kitle.
Ritim bozuklukları.
Obsrüksyon
bozuklukları (atrio-vent giriş /çıkış).
Hydrops bulguları.
21 hft 26 hft
AYIRICI TANI.
Teratoma
3 germ tabakasından köken alır.
İntra pericardial kitle,pericardial effüzyon.
Exofitik büyüme.
Solid ve kistik komponentler.
Kalsifikasyon en spesifik bulgu.
Vasküler.
AFP yükselebilir
Teratoma
Kardiak tümörlerin %15’ini oluşturan ikinci en yaygın tümörlerdir.
Teratoma
Fibroma,
Daha nadir tespit edilirler.
Genellikle tek tümörlerdir.
Fibroma’lar hemen her zaman tek
olmaları dışında sonografik özellikleri rhabdomyoma’larla benzerdir.
Düşük ve heterojen echogenite
Intramural, kapsülsüz, vasküler.
Sekonder dejenerasyon;hemoraji,calcific.
Fibroma
Myxoma’lar atriumda lokalize ve saplıdırlar.
Kardiak kasılmaları esnasında hareket ederler
Hemangioma
Hiperekoik,Yer yer mikrokistik
Vasküler(Coroner arterden beslenir) Sıklıkla atriumda lokalize
Prognostik belirteçler
Tümör hacmi-lokalizasyonu-multiple
Prognostik belirteçler
Ritm bozukluğu
Perikardiyal eff.-Hidrops
Rhabdomyoma-Tuberous sclerosis
Multiple rhabdomyoma tanısı alan
fetüslerin %50-80’inde doğumdan sonra tuberous sclerosis gelişecektir
Tuberous sclerosis’li vakaların ise
%50’sinde EKO’da rhabdomyoma saptanır.
(yenidoğanda %90, erişkinde %20)
Tuberous sclerosis
Otz. Dominant kalıtım gösterir
Tipik olarak multiple organlarda
hamartoma varlığı ile karakterizedir.
Klinik olarak;
– Epilepsi
– Öğrenme güçlüğü
– Davranış problemleri
– Mental retardasyon (%30-40)
– Çilt lezyonları (café-au-lait lekeleri) – Renal angiomyolipoma
Large cardiac tumors (Tumor size ≥20 mm RR 20.6) Fetal dysrhytmia (RR 13.6)
Hydrops
Poor neonatal outcome
TS, present in 85/133 (63.9%) cases
Multiple rhabdomyomas 71/87(81.6%) cases Single rhabdomyoma 14/48 (30.4%) cases
Obstetrik Yönetim
Yönetimde tümörün takibi esastır.
Kromozomal anomali riski düşük olduğundan karyotip analizi zorunlu değildir.
Nadir genetik sendromların bulgusu olabilir;
Tuberous sclerosus
Neurofibramatosis
Familial fibroma
Gorlin syndr.(Basalcell nevoid ca syndr.)
Bechwith-Wiedeman
syndr.(macroglossia,omphalocele,macrosomia)
Obstetrik Yönetim
Aritmi eşlik ediyorsa;
kardiak tümörlere sekonder gelişen ritim
bozukluklarında sıklıkla cevap alınamasa da transplasental antiaritmik terapi denenmelidir.
Hidrops veya pericardial eff. varsa perikardio sentez,torako sentez,torako- amniotik shunt denenebilir.
Multipl rhabdomyoma olgularında evolimos 05 mg/gün 2gün/hft .
Rf veya laser ablasyon.
Açık fetal cerrahi
Postnatal prognoz
Kardiak tümörlerin %85’i medikal /cerrahi terapiye ihtiyaç duymazlar.
İlk yıl içinde opere edilen infantlarda
mortalite yaklaşık %30’dur
Multiple rhabdomyoma olgularında TS açısından değerlendirme gereklidir.
Uzun dönem prognoz TS varlığına bağlıdır. TS olgularının %30-80’inde
mental retardasyon ve diğer olası
sekel gelişimi riski vardır
TEŞEKKÜR EDERİM
