Al›nd›¤› Tarih: 05.09.2001 - Kabul Tarihi: 30.04.2002
Yaz›flma Adresi: Yrd. Doç. Dr. Ali Haydar Parlak, Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi , Düzce T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal› Konuralp / Düzce, Tel: 0(380) 5414107, Fax: 0(380) 5414105 , E-mail: ahparlak@ibuduzce-tip.edu.tr
Robert Douglas Sweet taraf›ndan ilk kez
“akut febril nötrofilik dermatoz” olarak tan›m- lanan Sweet sendromu (SS)
1, atefl, nötrofilik lökositoz, a¤r›l› eritematöz plaklar ve lezyon bölgelerinde dermiste yo¤un nötrofilik infilt- rasyon ile karakterize bir deri hastal›¤›d›r
2. Maliniteler, Behçet hastal›¤› (BH), ülseratif kolit, romatoid artrit, piyoderma gangreno- zum ve Sjögren sendromu dahil olmak üzere pek çok hastal›kla birlikteli¤i bildirilmifltir
3 - 8. Efllik eden hastal›klardan en önemlisi, olgu- lar›n yaklafl›k %20’sinde bulunabilen lösemi ve di¤er malinitelerdir
2.
SS’na, BH’n›n tan› kriterini oluflturan pek çok semptom efllik edebilece¤i gibi
2 - 8, BH’nda da SS’na benzer döküntülerin ola- bilece¤i bilinmektedir
3. Biz daha önce BH tan›s› konmam›fl, oral aft, episklerit, histopa- tolojik olarak desteklenmifl eritema nodo- zum (EN) ve paterji pozitifli¤i ile birlikte geli- flen bir SS olgusunu sunarken, akut evrede
SS ve BH birlikteli¤ine karar vermekteki zorluklar› tart›flt›k.
Olgu
K›rk yafl›nda kad›n hasta, vücutta befl gün önce bafllayan, a¤r›l›, k›zar›k flifllikler, atefl ve halsizlik flikayeti ile baflvurdu. Döküntü- den 10 gün önce ses k›s›kl›¤›, bo¤az a¤r›s›
ve atefl nedeni ile doktora baflvurmufl ve kendisine parenteral klindamisin uygulan- m›flt›.
Dermatolojik muayenede yüz, al›n, burun, kulaklar, boyun ve her iki önkolda, yer yer psödovezikül görünümü veren, baz›lar›n›n üzerinde püstüller bulunan, basmakla a¤r›l›, 0.2-6 cm çap›nda endüre, eritematöz papül ve plaklar (fiekil 1), ayr›ca her iki alt ekstre- mitede pretibial bölgede daha çok olmak üzere basmakla a¤r›l›, eritemli nodüler lez- yonlar bulunmaktayd› (fiekil 2).
Behçet Hastal›¤›na Efllik Eden Sweet Sendromu Olgusu mu?
Ali Haydar Parlak*, Ayfle Kavak*, Murat Alper**, Murat Tunç***
* Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi, Düzce T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›
** Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi, Düzce T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›
*** Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi, Düzce T›p Fakültesi Göz Hastal›klar› Anabilim Dal›
Özet
Oral aft, genital ülserasyon, üveit, kutanöz vaskülit ve paterji pozitifli¤i Behçet hastal›¤›’n›n tan› kriterlerini olufl- turmaktad›r. Benzer semptomlar Sweet sendromu’nda da görülebilmektedir. Biz burada anamnezinde üst solu- num yolu enfeksiyonu ve ilaç al›m› bulunan, eritema nodozum, episklerit, oral aft ve paterji pozitifli¤inin efllik etti-
¤i Sweet sendromu olgusunu sunmaktay›z. Daha önce rekürren oral aft ve artralji d›fl›nda Behçet hastal›¤›
semptomu bulunmayan hastada, Sweet sendromu ve Behçet hastal›¤›n›n birlikteli¤i tart›fl›ld›.
Anahtar Kelimeler: Sweet sendromu, Behçet hastal›¤›, akut febril nötrofilik dermatoz.
Parlak AH, Kavak A, Alper M, Tunç M. Behçet hastal›¤›na efllik eden Sweet sendromu olgusu mu?
TÜRKDERM 2003; 37: 54-57
Summary
Oral aphthae, genital ulceration, uveitis, positive pathergy test and cutaneous vasculitis are diagnostic criteria of Behçet’s disease. Similar symptoms may also appear in Sweet’s syndrome. We report here a case of Sweet’s syndrome associated with oral aphthae, erythema nodosum, episcleritis and positive pathergy test, with a his- tory of upper respiratory tract infection and drug administration. She did not have any symptoms of Behçet’s di- sease except for recurrent oral aphthae and arthralgia previously. Whether she has Sweet’s sydrome in Beh- çet’s disease or an isolated entity has been also discussed.
Key Words: Sweet’s syndrome, Behçet’s disease, acute febrile neutrophilic dermatosis
Parlak AH, Kavak A, Alper M, Tunç M. Is a case of Sweet’s syndrome associated with Behçet’s Disease?
TÜRKDERM 2003; 37: 54-57
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi Case Report
54
Fizik muayenede atefl 38.5 °C, farenkste hiperemi, dil- de ve bukkal mukozada aftöz ülserler, gözde konjonkti- valarda eritem bulunmaktayd›. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati yoktu. Paterji testi pozitif bulunan hasta- n›n a¤z›nda, y›llard›r tekrarlayan aftöz yaralar ve zaman zaman artralji haricinde flikayeti olmam›flt›. Göz hastal›k- lar› konsültasyonu sonucunda her iki gözde blefarokon- jonktivit, episklerit ve kapak kenarlar›nda ülsere lezyon- lar saptand›.
Laboratuvar incelemelerinde lökosit: 9500mm
3( % 8 0 nötrofil, %14 lenfosit, %4 çomak %2 eozinofil), hemog - lobin 11.2g/dl , hem at okri t %35.8, trombosit 300.000K/ml , sedimentasyon 95 mm/h, ASO 200 Todd ü, C-reaktif protein pozitif ve romatoid faktör ne- gatif bulundu. Bo¤az kültürü ve kan kültüründe üreme olmad›. Tam idrar tetkiki, gaita incelemesi, akci¤er grafi- si ve abdominal USG’de patolojik bulgu saptanmad›.
Kan biyokimyas›nda, ALT 60U/L, GGT 51U/L, LDH 556U/L d›fl›nda tüm de¤erler normal s›n›rlardayd›.
Hastan›n önkolunda bulunan eritematöz plak ve pretibial bölgedeki nodüler lezyondan iki ayr› biyopsi al›nd›. His- topatolojik incelemelerinde, sa¤ ön koldan al›nan
“punch” biopside, epidermiste ortokeratotik hiperkera- toz ve hafif akantoz, hafif bazal hücre hasar› ve interselü- ler ödem vard›. Üst dermiste bant tarz›nda yo¤un nötrofil infiltrasyonu ve polimorf nüveli lökosit k›r›nt›lar› saptand›.
Bulgular SS histopatolojisi ile uyumlu bulundu (fiekil 3).
Pretibial bölgeden al›nan dokuda ise derin k›s›mda kolla- jen liflerde kabalaflma, ya¤ dokusu içinde septalarda yo¤unlaflan mikst tipte iltihabi hücre infiltrasyonu görül- dü. Bulgular EN olarak de¤erlendirildi (fiekil 4).
Tedavide hastaya, prednizolon 40mg/gün baflland› ve doz azalt›larak 6 hafta içinde kesildi. Steroid tedavisini takiben semptomlar h›zla iyileflti. Hastan›n 1 y›ll›k takibi süresince yap›lan kontrollerde, 6-7 kez tekrarlayan oral aft d›fl›nda yeni lezyon oluflmad› ve steroid tedavisi ke- sildikten bir ay sonra yap›lan paterji testi negatif bulun- du.
Tart›flma
SS tan›s›nda, Su ve arkadafllar› iki major, dört minör kri- ter bildirmifl ve daha sonra bu kriterlere baz› eklemeler yap›lm›flt›r (Tablo I)
8,9. Hastal›¤›n tan›s› için iki major ve iki minör kriterin birlikte bulunmas› gereklidir. SS’nun et- yolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyonlar, kimyasal allerjenler, ilaçlar gibi çeflitli faktörlere ba¤l›
olarak geliflebilmektedir
8. Maliniteler, Behçet hastal›¤›
(BH), ülseratif kolit, romatoid artrit, piyoderma gangre- nozum ve Sjögren sendromu dahil olmak üzere pek çok hastal›kla birlikteli¤i bildirilmifltir
3-8.
T Ü R K D E R M
2003; 37: (1)55 fiekil 1: Önkolda psödoveziküler görünümlü papüllerin olufl- turdu¤u eritematöz plaklar.
fiekil 1: Önkolda psödoveziküler görünümlü papüllerin olufl- turdu¤u eritematöz plaklar.
Klasik olarak orta yafllardaki kad›nlarda nonspesifik üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu- nun ard›ndan ortaya ç›kan SS’nda, oral aft, tromboflebit,
EN benzeri döküntü, genital ülserasyon, epis›klerit ve paterji pozitifli¤i gibi BH bulgular› görülebilmektedir
3 , 4 , 8. Olgumuzu, Su ve arkadafllar›n›n SS tan›s› için belirtmifl oldu¤u tüm tan› kriterlerini göstermesi, döküntü önce- sinde geçirilmifl üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi ve bu nedenle kullanm›fl oldu¤u ilaçlar göz önüne al›n- d›¤›nda, ilk bak›flta, enfeksiyon etkeni veya ilaç nedeni ile geliflen SS olarak de¤erlendirmek mümkünken, ayn›
zamanda rekürran oral aft, paterji pozitifli¤i, EN, episkle- rit ve konjonktivit gibi BH bulgular›n›n da bulunmas› ne- deni ile BH’ na efllik eden SS olarak kabul etmek de mümkündür.
BH’nda tan› klinik kriterlere dayan›larak yap›l›r ve son y›llarda, uluslararas› çal›flma grubunun tan›mlad›¤› kri- terler kullan›lmaktad›r (Tablo II)
1 0 , 1 1. Tan› için rekürran oral aft ile birlikte di¤er dört kriterden ikisinin bulunmas›
yeterlidir. Olguda, rekürran oral aft, EN ve paterji pozitif- li¤i bulunmas› ve BH’n›n deri belirtilerinden birinin
T Ü R K D E R M
2002; 36: (4)
56
fiekil 3: Dermiste yo¤un polimorf nüveli lökosit infiltrasyonu ve ödem H&E x 100.
fiekil 4: Septalar çevresinde yo¤unlaflan mikst tipte iltihabi hücre infiltrasyonu H&E x 40.
Tablo I: Sweet Sendromu Tan› Kriterleri Major kriterler:
1. Akut bafllang›çl›, a¤r›l›, eritematöz ya da viyole plaklar veya nodüller.
2. Dermiste lökositoklastik vaskülit olmaks›z›n nötrofilden zengin infiltrasyon
Minor Kriterler:
1. Nonspesifik G‹S, respiratuar enfeksiyon veya afl›lanma hikayesi bulunmas› veya otoimmun hastal›k, enfeksiyon, hemoproliferatif hastal›k, malinite ve gebelik gibi durum- lardan birine efllik etmesi.
2. Atefl ( >38 °C) ve k›r›kl›k periyodunun efllik etmesi 3. Lökositoz >8000, ESR >20mm, CRP+, Nötrofili >%70
(Bafllang›çta, bu dört bulgudan üçünün bulunmas› gerekir).
4. Sistemik steroidlere ya da potasyum iyodide çok iyi yan›t.
Tablo ll: Behçet Hastal›¤› Uluslararas›
Çal›flma Gurubu Tan› Kriterleri
1. Tekrarlayan a¤›z ülserleri: Minör, majör, herpetiform, hasta veya doktorun tan›mlad›¤› 12 ayda en az üç kez tekrarlayan. (Ana kriter)
2.Tekrarlayan genital ülserasyonlar: Hasta veya doktorun tan›mlad›¤› aftöz ülser veya sikatris
3. Göz Lezyonlar›: Anterior üveit, posterior üveit veya biyo- mikroskobik muayenede vitreusta hücre veya doktorun tesbit etti¤i retinal vaskülit.
4. Deri Lezyonlar›:Hasta veya doktorun tan›mlad›¤› eritema nodozum, doktorun tesbit etti¤i psödofolikülit veya pa- pülopüstüler lezyonlar; veya steroid tedavisi almayan eriflkin hastalarda akneiform nodüller
5. Pozitif Paterji Testi: 24-48 saatlerde doktorun gözledi¤i
“Sweet like” sendrom oldu¤u düflünülürse bu olguya BH tan›s› koymak mümkündür. Bununla birlikte bilindi¤i gibi uluslararas› çal›flma gurubunun tan› kriterlerini uy- gulayabilmek için semptomlar› oluflturabilecek baflka hastal›¤›n bulunmamas› gerekmektedir
1 1. Bu nedenle hastada, BH bulgular›n›n, SS belirtilerinin ortaya ç›kt›¤›
dönemin d›fl›nda da bulunmas› gerekir gibi bir sonuca varmak da mümkündür.
BH’n›n major kriteri olan oral aft, SS’nda %3 ten %33’a de¤iflen oranlarda bildirilmifltir
3,4,8,12. SS’ nda alt ekstre- mitelerde EN benzeri lezyonlar s›k görülür ve genellikle bu lezyonlar›n EN’dan ayr›m› mümkün de¤ildir
2,8. Yay›n- lanan çeflitli serilerde %12-30 oran›nda EN benzeri lez- yon bildirmifltir
3 , 4 , 8. Bununla birlikte, gerçek EN ve SS’nun simultane olarak birlikte bulundu¤u (histopato- lojik olarak desteklenen) çok az olgu bulunmaktad›r
13-15. Bizim olgumuzda SS ve EN benzeri döküntü ayn› anda ortaya ç›km›fl, klinik tan›lar histopatolojik olarak destek- lenmifltir.
BH’n›n tan› kriterlerinden biri olan kutanöz paterji testi, SS’nda %1-13 oran›nda pozitif olabilmektedir
3. SS’da saptanan bafll›ca göz bulgusu (%4 –72 oran›nda) episk- lerit ve konjonktivittir
2 - 5 , 8. BH’ ndaki kadar a¤›r seyretme- mekle birlikte, nadiren iridosiklit bildirilmifltir
4. Hastam›z›n yap›lan göz muayenesinde her iki gözünde episklerit ve konjonktivit saptan›rken, üveit bulgusu yoktu.
SS ve BH’n›n klinik seyirleri oldukça farkl›d›r. SS’nda belirtilerin hemen hemen tamam› akut olarak ayn› za- manda ortaya ç›kar
2 - 5. BH’nda hastal›¤›n tüm bulgular›
ayn› anda ortaya ç›kmayabilir ve ilk semptomundan y›l- lar sonra di¤er belirtileri görülebilir
16.
Hasta iyilefltikten sonra takip etti¤imiz bir y›l boyunca 6- 7 kez tekrarlayan oral aft haricinde BH ile ilgili bulgu saptanmad› ve SS lezyonlar› tekrarlamad›. BH remisyon ve relapslar ile seyreden bir hastal›k oldu¤undan, hasta- m›zda BH bulunmad›¤›n› söylemek mümkün olmamakla birlikte, hastam›zda tedaviden sonraki dönemde paterji pozitifli¤inin olmamas› nedeni ile, bulgular BH tan›s›n›
do¤rulamak için yeterli de¤ildi.
Mizoguchi ve arkadafllar›, Japonya’da BH ve SS aras›n- daki iliflkide üç öneri bulundu¤unu, bunlardan ilki hariç di¤er ikisinin geçerliliklerini koruduklar›n› bildirmektedir- l e r
3. Önerilerden birincisi SS, BH’n›n akut faz›d›r. ‹kincisi BH ve SS ayr› hastal›klard›r ve BH’nda birçok deri dö- küntüsü olabilmektedir ve bunlardan birisi SS benzeri de- ri erüpsiyonudur. Üçüncüsü SS, birçok altta yatan hasta- l›kla birlikte görülebilmektedir ve bunlardan birisi BH’d›r.
Bilindi¤i gibi SS’lu hastalar›n özellikle daha sonra geli- flebilecek hematolojik maliniteler bak›m›ndan izlenmeleri gerekmektedir
2-8. Biz bu hastada, ayr›ca BH bulgular›n›
da takip etmekteyiz. Bu olgumuzdan da anlafl›laca¤› gi- bi daha önce BH tan›s› bulunmayan hastalarda, iki has- tal›¤›n bir arada bulunmas› halinde BH tan›s› koymakta baz› güçlükler bulunmaktad›r.
Kaynaklar
1. Sweet RD: An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Der- matol 1964;76:349-356.
2. Hönigsmann H, Wolff K: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome). Dermatology in General Medicine’de Ed.
Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Freedberg IM, Austen. New- york, Mc Graw Hill Book Co 1993;1152-1155.
3. Mizoguchi M, Chikakane K, Goh K, Asahina Y, Masuda K: Acute febrile nötrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) in Behçet’s disease. Br J Dermatol 1987;116:727-734.
4. Mizoguchi M, Matsuki K, Mochizuki M, Watanabe R, Ogawa K, Harada S, Hino H, Amagai M, Juji T: Human leukocyte antigen in Sweet’s syndrome and relationship to Behçet’s disease. Arch Dermatol 1988;124:1069-1073.
5. Mat MC, Atilla G: Sweet sendromu. Türkderm 1993;27:121- 125.
6. O¤uz O, Serdaro¤lu S, Tüzün Y, Erdo¤an N ve Erdo¤an N, Ya- z›c› H, Savaflkan H: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Swe- et’s syndrome) associated with Behçet’s disease. Int J Dermatol 1992;31:645-646.
7. Uysal H, Vahabo¤lu H, ‹nan L, Vahabo¤lu G: Acute febrile neut- rophilic dermatosis (Sweet’s Syndrome) in neuro-Behçet dise- ase. Clin Neurol and Neurosurg 1993;95:319-322.
8. Von den Dresch P: Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophlic dermatosis). J Am Acad Dermatol 1994;31:535-556
9. Su WPD, Liu HNH: Diagnostic criteria for Sweet’s syndrome.
Cutis 1986;37:167-174.
10. Yurdakul S, Tüzün Y, Mat MC, Özyazgan Y, Yaz›c› H: Behçet sendromu. Dermatoloji’de Ed. Tüzün Y, Koto¤yan A, Aydemir EH, Baransü O. ‹kinci bas k›. ‹stanbul, Nobel Kitapevi , 1994:393-399.
11. International study group for Behçet’s disease: Criteria for diag- nosis of Behçet’s disease. Lancet 1990;335:1078-1080.
12. Kemmett D, Hunter JAA: Sweet’s syndrome: a clinico-patholo- gic review of twenty-nine cases. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-507.
13. Waltz KM, Long D, Marks JG, Billingsley EM: Sweet’s syndro- me and erythema nodosum; the simultaneus occurence of 2 re- active dermatoses. Arch Dermatol 1999;135:62-66.
14. Spaltz SA: Erythema nodosum in Sweet’s syndrome. Cutis 1985;35:27-330
15. ‹nan›r I, Aktan fi, fianl› B, Çall› N: Akut febril nötrofilik dermato- sis (Sweet sendromu) ve eritema nodozum. T Klin J Dermatol 2000;2:101-103.
16. Ghate JV, Jorizzo LJ: Behçet’s disease and complex aphthosis.
J Am Acad Dermatol 1999;40:1-18.
T Ü R K D E R M
2003; 37: (1)57
