SSK TEPECiK HAST DERG 1996; 6 (1-2): 123-125
MİKST TİP SKLEROZAf~ KEMİK
HASTALlKLARlNDA DİREKT RADYOl.OJİK
TANI: 2 OSTEOPOİI<İLOZ 0 LU OLGU
DIRECT Rl4..DIOLOGIC CRITERIA OF MIXT TYPE SCLEROTIC BONE DISEASES: 2 CASES OF OSTEOPOIKILOSIS
123
Mehmet KARABULlJT
SUMMARY
Osteopoikilosis were. diagnosed radiologka.Uy in two cases in our department The diag- nosis has been made by determining u:niform density with osteosderotk are<Mı in periarticu~
lar location on the mal e patient with the complaint of the :right shoulder tı:auma and on the female one wHh the chronic pain in her hands.
(Key Woırds: Bone Dysplasia, Osteosderosis)
ÖZET
Sağ omuz travması olan bir erkek hastanın ve her iki elinde kronik ağrısı olan bir kadın ha-
stanın radyogramlarında periartiküler yerletıimli, üniform dansiteli osteosklerotik alanlar sap- . tanarak osteopoikiloztamsı konuldu,
(Anahtar Sözcükler: Kemik Displazisi, Osteoskleroz)
13, Uhısai Radyokıji l<orıgresnm:le (21- 23 Eylül i 992, i zmir) poster olıırıık sı.mulmuştur,
(Radyoloji Uz. Dr.M Karabulu!)
Yıızışmıı: Uz. Dr.M Karabulut
Oğuzhan Caddesi No.19 20100 DENIZLI
J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1996 VoL 6 No, 1-2
iskelet sistemindeki lezyonlarm şekli, sayısı, boyutları, yerleqim bölgesi; periost ve
yumuşak doku deği~iklikleri, hastanın yaş
ve cinsi gibi bir takım kriterler tarnda yar-
dımcı olabilmektedir. Osteopoikiloz sklero- zan tip kemik lezyonlan arasmda yer alan ve nadir görülen bir hastalıktır. Nadir görülmesi ve kendine özgü direkt radyografik özellikler göstermesi nedeniyle laboratuvarımızda tes- pit ettiğimiz biri sporadik özellikte, diğeri ge- netik geçebileceğini düşündüğümüz 2 ayrı
osteopoikiloz olgusu sunulmaktadır,
OLGU 1: H.A., 19 Yaşmda erkek Sağ
omuz travması nedeniyle radyolojik olarak
değer-lendirilmek üzere ll. 5. 1987 tarihinde
laboratuvanmıza gönderildi, AP omuz grafi- sinde travma bulgusu görülmedi. Omuz elde- minde periartiküler yerleşimli çok sayıda
skleroz alzınlan saptandı (Resim 1) tezyon- lardaki özelliklerin osteopoikiloz ile uyumlu
Resim 1: Resim 1: Sağ omuz grafisinde periartiküler bölgede çok sayıda radyodens odaklar 1 ).
124
olabileceği dü~ünüldü. iskelet sisteminin
diğer bölgeleri aynı bulgular yönünden di- rekt grafilerle araştırıldı. Omuz, el, kalça, diz ve ayak grafilerinde de periartiküler simetrik
yerleşimi ön planda olaı.-rı., yuvarlak ve oval
şekilli, çapları 0,5- 1,5 cm arasmda değişen, yaygın dağılım gösteren, üniform dansiteli radyodens odaklar saptanciL Hastalığın oto- zornal dominant geçiş özelliği göz önüne almarak 4 kişilik ailenin tüm bireyleri (anne, baba, ve 2 kardeş) radyolojik olarak incelen- di. ancak diğer bireylerde benzer bulgular görülmeciL Bu nedenle olgu sporadik olarak yorumlan dı.
OLGU 2: H M., 23 Yaşmda kadın. İki ta-
raflı kronik el ağrılan nedeniyle radyolojik olarak değerlendirilmek üzere 18. 9, 1992 ta- rihinde laboratuvarıımza gönderildi. Çeki- len el grafilerinde karp ve metakarplarda daha belirgin olmak üzere çapları 0,5-1 cm arasmda olan, periartiküler simetrik yerle-
şimli, çok sayıda sklerotik odaklar mevcuttu (Resim Omuz, kalça, diz ve ayak grafile- rinde de eklem çevresinde benzer lezyonlar
edildi. 5 ki~ilik ailenin (anne, baba ve
diğer fertleriı.-ıden sadece 19
ya~mdaki erkek kardeşte aynı bulgular
Resim 2: Karp ve !Tletakarpiarda eklem çevresinde daha sklerotif{ odaklar 2),
SSK TEPECIK HAST DERG 1996 Vol. 6 No. 1-2
TARTIŞMA
Sklerozan kemik hastalıkları 1951 de Fair- bank tarafından sınıflandırılm~tır (1). Fair- bank hastalıkları ayri antiteler olarak ta-
nımlamı~sa da daha sonraları birden fazla sklerozan kemik hastalığı özelliği gösteren ol- gular yayınlanmı~tır (1- 3). Osteopoikiloz ilk defa 20. yüzyıl ba~larında Albers- Schönberg ve ayrıca Leodoux - Lebard ve arkada~ları tarafından tanıınl~tır. Her iki cinst~ e~it sıklıktadır. Herhangi· bir ya~ta görülmesine
kar~ılık 3 ya~ın altında oldukça nadirdir (4).
Osteopoikiloz otozornal dominant geçi~
gösterdiği için birbiri arkasından gelen jene- rasyonlarda daha belirgin olabilir (5). Genel- likle asemptomatiktir. Semptomatik olgular- da artralji ve cilt lezyonları görülebilmek- tedir. Olgularımızdan omuz travması geçiren hastada kemik lezyonuna ~aret edebilecek bir yakınma mevcut değilken diğer olgumuz- da ise her. iki el kemiklerinde ağrı mevcuttu.
Hastalarımızın ikisinde de cilt lezyonları
yoktu. Osteopoikilozun etyolojisi ve patoje- nezi bilinmemektedir. Osteopoikilozda rad- yolojik bulgular tanı koydurucudur (6). Bu bulgular; çok sayıda, düzgün kenarlı, yuvar- lak veya oval ~ekilli, homojen yoğunlukta, çapları 2 mm ile 2 cm arasında deği~en, ge- nellikle periartiküler bölgelerde kümel~
radyodens odaklar ~eklindedir. Değiııik skle- rotik kemik leeyonları aynı· hastada birlikte ve diğer bazı hastalıklar ile beraber görülebilir. Bu birliktelik Tablo 1' de özetlen- mi~tir. Özellikle osteopatia striata ve melore- ostoz ba~ta olmak üzere diğer sklerozan kemik hastalıkları ile osteopoikiloz arasında
bir il~ki mevcuttur (1 ). Bu konuda artma gösteren yayınlardan dolayı Osteopoikiloz, meloreostoz. ve osteopatia striata özelliklerini
ta~ıyan ayrı bir hastalık (mikst sklerozan kemik hastalığı) adı altında tanıml~tır
(7). Mikst sklerozan kemik hastalığına örnek bir olgu da Ünsal ve arkada~ları tarafından bild~tir. (8) Osteopoikilozda uzun ke- miklerde diyafiz tutulumu olmaması ve si- metrik yaygın kemik lezyonlarının bulun-
ması özelliktir. Meloreostoz yumu~ak doku ve kemik tutulumunda artma ile kendini gösteren, alevlenmelerle seyreden kronik bir
125
ha5talıktır (9). Meloreostoz çoğunlukla tek ekstremiteyi tutmaktadır. Meloreostoz lez-
yonları asimetrik dağılımlı, akan mum dam-
laları ~eklinde çizgisel hiperostoz gösteren, kortekste düzensizliğe ve medüller kanalda daralmaya yol açan özelliktedir. Osteopatia striatada ise asetabuhımdan b~layarak,ilyak çıkıntıya doğru -uzanan ~ınsal yoğun bantlar karakteristiktir.
TABLO 1: Değişik Hiperostotik Lazyonlar ile Birlikteki
Hastalıklar
Lezyon Osteoma Osteopoikiloz
Osteopatia striata
Meloreostoz
KAYNAKLAR
.Birlikte Olabilecek Hastalıklar
Gardner sendromu Osteopatla atriata
(Voor:ıaeve Hastalığı)
Meloreostaz
Hiperostozis frontalislntema Osteopoikiloz
Meloreostoz Osteopetroz Kranyal skleroz Fokal Dermal hipoplazi Osteopoikiloz Osteopatia striata Lineer skleroderma Nörofibromatoz Tuberoz skleroz Hemanjiom
1. Abrahamson MN. Disseminated seymptometic os- taosclerosis with features resembling melorheostosis, os- teopoikiliosis, and osteopathia striata. Case Report 1· Bone 1oint Surg. 1968; 50: 991.
2. Lee S, 5llJiderson J. Case Report. Hypophaosphatemic riketts and melorheostosis: Clin Radiol.1989; 40:209-111.
3. Walker G. Mixed Sclerosing bone dystrophies. J Bone Joint Surg. 1964; 46-B: 546-52.
4. Busch KFB, Familial disseminated osteosc/erosis. Acta Radiol. 1937; 18 : 693.
5. Szabo AD. Osteopoildlosis ina twin. Clin Orthop Rel Res. 1971 ; 79 : 156.
6. Young LW. Radiological case of the mounth. Am J Dis Child. 1980; 134 : 415.
7. Canudle R, Stern P. Melorheostosis of the Hand. A case report with long term follow- up. 1 Bone 1oint Surg. 1987 ; 69/8: 1229-31.
8. 11nsal M, Dinçer A. Meloreostozis. Tanısal ve
Girişimsel Radyoloji. 1994 ; 1 : 73- 5.
9. Morris J. Sailson R, Coley C. Melorheostosis. Review of the literature and report of an Interesting case with a nineteen- year follow- up. 1 Bone 1oint Surg. 1963; 45-A: 1191-206.
